கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா

குழந்தைகளில் ஏற்படும் அனைத்து கடுமையான லுகேமியாக்களில் ஐந்தில் ஒரு பங்கு அக்யூட் மைலாய்டு லுகேமியாவால் ஏற்படுகிறது. உலகளவில் அக்யூட் மைலாய்டு லுகேமியாவின் பரவல் தோராயமாக ஒரே மாதிரியாக உள்ளது, 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு 5.6 வழக்குகள்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்

கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் தொடக்கத்தில் குறிப்பிட்ட அம்சங்கள் எதுவும் இல்லை. மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடுகள் காய்ச்சல், ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி, இரத்த சோகை மற்றும் இரண்டாம் நிலை தொற்றுகள். எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவல் இருந்தபோதிலும், எலும்பு வலி எப்போதும் ஏற்படாது. கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளில் ஊடுருவல் 30-50% நோயாளிகளில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. 5-10% வழக்குகளில் CNS சேதம் காணப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு நரம்பியல் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.

கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மோனோசைடிக் மாறுபாட்டின் மிகவும் சிறப்பியல்பு தோல் புண்கள். நோயின் வெளிப்பாட்டின் போது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட தோல் ஊடுருவல் மிகவும் அரிதாகவே நிகழ்கிறது; எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி குளோரோமாக்கள் வழக்கமான எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவலுடன் இணைந்து பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் தொடக்கத்தில், 3-5% குழந்தைகளில் ஹைப்பர்லூகோசைடோசிஸ் கண்டறியப்படுகிறது, இது மைமோமோனோசைடிக் மற்றும் மோனோசைடிக் வகைகளின் மிகவும் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்

கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவின் வகைப்பாடு

வரலாற்று ரீதியாக, கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா நோயறிதல் சைட்டோமார்பாலஜியை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இந்த நோய் ஒரு உருவவியல் ரீதியாக பன்முகத்தன்மை கொண்ட குழுவாகும்.

தற்போது, FAB (பிரெஞ்சு-அமெரிக்கன்-பிரிட்டிஷ் கூட்டுறவு குழு) அளவுகோல்களின்படி வகைப்பாடு பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. இந்த வகைப்பாட்டின் அடிப்படையானது, லுகேமியாவின் உருவவியல் அடி மூலக்கூறின் ஒரு குறிப்பிட்ட தொடருக்கும் சாதாரண ஹீமாடோபாய்டிக் செல்களின் வேறுபாட்டின் அளவிற்கும் உள்ள தொடர்பு ஆகும்.

கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவின் வகைப்பாடு

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியா சிகிச்சை

நவீன ஹீமாட்டாலஜியில், கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா உட்பட லுகேமியா சிகிச்சை, கடுமையான திட்டங்களின்படி சிறப்பு மருத்துவமனைகளில் செய்யப்பட வேண்டும். இந்த திட்டத்தில் (நெறிமுறை) நோயறிதலுக்குத் தேவையான ஆய்வுகளின் பட்டியல் மற்றும் அவற்றை செயல்படுத்துவதற்கான கடுமையான அட்டவணை ஆகியவை அடங்கும். நோயறிதல் நிலை முடிந்ததும், நோயாளி இந்த நெறிமுறையால் வழங்கப்பட்ட சிகிச்சையைப் பெறுகிறார், சிகிச்சை கூறுகளின் நேரம் மற்றும் வரிசையை கண்டிப்பாக கடைபிடிக்கிறார். தற்போது, பல மைய ஆய்வுகளில் குழந்தைகளில் கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையை பகுப்பாய்வு செய்யும் பல முன்னணி ஆராய்ச்சி குழுக்கள் உலகில் உள்ளன. இவை அமெரிக்க ஆராய்ச்சி குழுக்கள் CCG (குழந்தைகள் புற்றுநோய் குழு) மற்றும் POG (குழந்தை புற்றுநோயியல் குழு), ஆங்கில குழு MRC (மருத்துவ ஆராய்ச்சி கவுன்சில்), ஜெர்மன் குழு BFM (பெர்லின்-ஃபிராங்க்ஃபர்ட்-மியின்ஸ்டர்), ஜப்பானிய CCLG (குழந்தைகள் புற்றுநோய் மற்றும் லுகேமியா ஆய்வுக் குழு), பிரெஞ்சு LAME (லுகாமி ஐக் மைக்ளோய்ட் என்ஃபான்ட்), இத்தாலிய AIEOP (அசோசியாசியோன் இத்தாலியானா எமடோலோஜியா எட் ஆன்கோலோஜியா பீடியாட்ரிக்) மற்றும் பிற. குழந்தைகளில் கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியாவின் நோயறிதல், முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை பற்றிய நவீன அறிவின் முக்கிய ஆதாரங்களாக அவர்களின் ஆராய்ச்சியின் முடிவுகள் உள்ளன.

கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?