கடுமையான மயோலோபலிஸ்டிக் லுகேமியாவின் வகைப்படுத்தல்

வரலாற்று ரீதியாக, கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோயறிதல் சைட்டோமொபாலஜி அடிப்படையிலானது. இந்த நோய் ஒரு உருவக முரண்பாடான குழு.

தற்போது FAB (பிரெஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் கூட்டுறவுக் குழுவின்) நிபந்தனைகளுக்குட்பட்ட வகைப்பாடு பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது . இந்த வகைப்பாட்டின் அடிப்படையானது ஒரு குறிப்பிட்ட எண்ணிக்கையிலான லுகேமியாவின் மூலக்கூறு மூலக்கூறு மற்றும் சாதாரண ஹெமாட்டோபாய்டிக் உயிரணுக்களின் வேறுபாட்டின் நிலைப்பாட்டின் தொடர்பு ஆகும்.

கடுமையான myelogenous லுகேமியாவின் FAB வகைப்பாடு

பதவி	பெயர்	அம்சம்
AML-M 0	குறைந்த பட்ச வேறுபாடுகளுடன் AML	முதிர்வுத் தன்மை இல்லாதது, மைலோபிராக்ஸிடேஸின் 3 சதவீதத்திற்கும் குறைவான செயல்திறன், myeloid வேறுபாட்டின் நோய் தடுப்பு குறிப்பான்கள்
AML-M 1	முதிர்வு இல்லாமல் AML	குண்டுவெடிப்புகளின் எண்ணிக்கை 90% அல்லாத எரித்ரோடைட் செல்களை விட அதிகமாகவோ அல்லது சமமாகவோ உள்ளது, மைலோபிராக்ஸிடேஸ் செயல்பாடு குறைவாக 3%
AML-M 2	முதிர்வுடன் AML	10% க்கும் அதிகமான myeloid செல்கள் promyelocytes செய்ய முதிர்வு அறிகுறிகள் உள்ளன, மோனோசைட்கள் எண்ணிக்கை குறைவாக 20%
AML-M 3	கடுமையான பிரைவேலோசைடிக் லுகேமியா	மேலாதிக்கம் செல்கள் - உச்சநிலை அஸ்பிபியாவுடன் பிரியீமோலோசைட்கள்
AML-M 3a	கடுமையான பிரைவேலோசைடிக் லுகேமியா	மேலாதிக்க செல்கள் நுண்ணுயிர் தடுப்பு மற்றும் மயோலோரோகிடைடிஸ் உடனான நேர்மறையான பதிலளிப்புடன் பிரமிள்யோலசைட்டுகள்
AML-M 4	கடுமையான மயோமோமோனிசைடிக் லுகேமியா	மோனோயோசைசைடிக் சக்தி உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கை 20% க்கும் குறைவானது மற்றும் 80%
AML-M 4 E 0	கடுமையான மயோமோமோனிசைடிக் லுகேமியா	விருப்பம் M, வித்தியாசமான eosinophils (> 5%)
AML-M 5a	கடுமையான மோனோபாஸ்ட் லுகேமியா	எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள மோனோபிளாஸ்ட்கள்> 80%
AML-M 5b	கடுமையான மோனோபாஸ்ட் லுகேமியா	80% எலும்பு மஜ்ஜையில் மோனோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மோனோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை
AML-M 6	கடுமையான எரித்ரோடைட் லுகேமியா	எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள நுண்ணுயிரிகளின் பங்களிப்பு 50% பவுண்டுகள் ஆகும், அல்லாத எரித்ரோடைட் செல்களில் உள்ள குண்டுவெடிப்பின் பின்னரே 30%
AML-M 7	கடுமையான மெககாரியோசைடிக் லுகேமியா	Megacaryoblasts, CD4V, CD6V என்ற உருவவியல் அம்சங்கள்

உடற்கூற்று மற்றும் நோய் தடுப்பு அறிகுறிகள்

கடுமையான மயோலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவுக்குத் தத்துவார்த்த கண்டுபிடிப்பு, மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கது, அவுர் குச்சிகள் என அழைக்கப்படுபவை. Myeloperoxidase ஒரு எதிர்மறை விளைவு, மாறுபாடு எம் வழக்கமான என்றால் ₀, மற்றும் கண்காட்சியின் Auer தண்டுகள், அது கடுமையான லுகேமியா வடிவமாகும் எம் கண்டறிய அம்பலப்படுத்த வேண்டும் ₁. மாதிரிகள் M ₁ மற்றும் M ₂ உடன் t (8; 21), நாங்கள் அடிக்கடி நீண்ட tender போன்ற Aueer குச்சிகளை கண்காணிக்க; சைட்டோபிளாஸில் மாறுபாடு M ₃ உடன் , இந்த தண்டுகளின் மூட்டைகளை பார்க்கலாம்.

ஹெலட்டோபாய்டிக் முன்னோடிகள் CD34 மற்றும் HLA-DR, பாமிலியாய்டு குறிப்பான்கள் CD13, CD33 மற்றும் CD65 ஆகியவற்றின் அல்லாத-நேர்கோட்டு குறிப்பிகள்; monocytes மற்றும் granulocytes CD14 மற்றும் CD15 தொடர்புடைய குறிப்பான்கள்; நேரியல் மெகாகாரோசைட் குறிப்பான்கள் CD41 மற்றும் CD61; இண்டிராக்சுலூலர் மைலோபிராக்ஸிடேஸ்.

கடுமையான மைலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா கண்டறிவதில் cytofluorometry மதிப்பு ஓட்டம் ஒப்பாய்வு, இந்த எம் அவசியம் கணிசமாக போது ₀ மற்றும் M ₁ பைஃபினோடைபிக் லுகேமியா ஆகியவை அடங்கும் கண்டறியும் உள்ள, மேலும். கூடுதலாக, இந்த முறை M ₀ மற்றும் M ₁ வகைகளை வேறுபடுத்துகிறது , அதே போல் கிரானுலோசைட் வேறுபாடுகளுடன் கூடிய வகைகள் - M ₂ மற்றும் M ₃.

சிகிச்சை மூலோபாயத்தைத் தீர்மானிக்க, கடுமையான பைபெனோடிபிக் லுகேமியா (பிபெனோடிபிக் அக்யூட் லுகேமியா, பிஏஎல்) என்று அழைக்கப்படுபவை தனிமைப்படுத்த முக்கியம் . பைபனோட்டிபிக் லுகேமியா நோய்க்குறிப்புக்கான அளவுகோல்கள் குறிப்பிட்ட நிணநீர் மற்றும் மிளிரும் குறியீட்டாளர்களின் விகிதத்தை மதிப்பிடுவதன் அடிப்படையிலானவை.

சைட்டோஜெனடிக் பண்புகள்

கடந்த இரண்டு தசாப்தங்களாக கடுமையான மயோலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோய் கண்டறிவதில் நவீன ஆய்வக ஆராய்ச்சிகளின் முக்கியத்துவம் பெருகியது. Cytogenetic பண்புகள் மிக முக்கியமான ஆனது, அவர்கள் தீர்க்கமான முன்கணிப்பு காரணிகள் அங்கீகரிக்கப்பட்டது. 1990 களின் முற்பகுதிக்கு முன்னர், செல்லுலார் மட்டத்தில் ஆய்வுகள் நடத்தப்பட்டன: குரோமோசோம்களின் கட்டமைப்பு மற்றும் எண்ணிக்கை, கட்டி உயிரணுக்களில் குரோமோசோமால் பிறழ்வுகளை கண்டறிதல் மதிப்பீடு செய்யப்பட்டது. பின்னர், ஆய்வுகள் மூலக்கூறு உயிரியல் முறைகள் மூலம் கூடுதலாக இருந்தன, ஆய்வின் பொருள் குமிழ் உண்டாக்கும் மரபணுக்கள் ஆனது, இது குரோமோசோம் பிறழ்வுகள் மற்றும் புரதங்களின் விளைவாக தோன்றியது - அவற்றின் வெளிப்பாட்டின் பொருட்கள். லுகேமிக் செல்கள் உள்ள சைட்டோஜெனிடிக் மாற்றங்கள் 55-78% வயது வந்த நோயாளிகளில் மற்றும் 77-85% குழந்தைகளில் காணப்படுகின்றன. கடுமையான myelogenous லுகேமியா மற்றும் அவற்றின் முன்கணிப்பு முக்கியத்துவம் ஆகியவற்றில் மிகவும் அடிக்கடி மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க நிறமூர்த்தங்கள் ஏற்படும் பிறழ்வுகளின் ஒரு விளக்கமாகும்.

மிகவும் அடிக்கடி குரோமோசோமல் பிறழ்வு t (8; 21) (q22; q22), 1973 இல் அடையாளம் காணப்பட்டது. 90% வழக்குகளில், டி (8; 21) 10% உடன் M2 உடன் மாறுபடுகிறது - M1 உடன். டிரான்ஸ்யூஷன் டி (8; 21) "சாதகமான முன்னறிவிப்பு" பிறழ்வு என குறிப்பிடப்படுகிறது. இது கடுமையான myeloblastic லுகேமியா கொண்ட குழந்தைகள் 10-15% காணப்படுகிறது.

கடுமையான ப்ரோமிஎலொசைடிக் லுகேமியா நோய் தொடர்பான இடம்மாறுதலுக்கான, - டி (15; 17) (q22; ql2) ஒரு chimeric மரபணு அமைக்க PML- RARa. இந்த ஒழுங்கின்மையினால் கண்டறிதல் அதிர்வெண் வடிவமாகும் எம் உள்ள குழந்தைகளுக்கு கடுமையான மைலோஜனஸ் லுகேமியா அனைத்து வழக்குகள் 6-12% ஆகும் ₃ 100% சமமாக இருக்கும். டிரான்ஸ்க்ரிப்ஸ் பிஎம்எல்-RARa - லுகேமியா ஒரு மார்க்கர், அதாவது, காட்டவில்லை குணமடைந்த அடைந்தவையாகும், மற்றும் morphologic குணமடைந்த போது அதன் அடையாள மீண்டும் நோயாளிகள் - அக்யூட் ப்ரோமிஎலொசைடிக் லுகேமியா மருத்துவ எம்.எஸ் திரும்பவும் ஒரு முன்னோடி என்று தெரிவித்துள்ளது.

குரோமோசோம் 16 நேர்மாற்றலால் - INV (16) (PL3; q22) - மற்றும் அதன் வகையான டி (16; 16) ஈஸினோபிலியா M உடன் myelomonocytic லுகேமியா பண்புகளையும் ₄ மின் ₀ மற்ற உள்ளடக்கிய, கடுமையான மைலோஜனஸ் லுகேமியா வகையில் அனுசரிக்கப்பட்டது என்றாலும்.

மீண்டும் ஏற்பாடு 1 Iq23 / MLL. பதினோராவது குரோமோசோமின் நீண்ட கையில் 23 பகுதி மிகவும் அடிக்கடி லுகேபிபிளாஸ்டிக் மற்றும் மயோலோபஸ்டிக் இருவரும் கடுமையான லுகேமியாவின் குழந்தைகளில் கட்டமைப்பு ரீதியான மறுகட்டமைப்புகளின் தளமாக மாறும். முதன்மையான கடுமையான myeloblastic லுகேமியாவில், llq23 இன் அசாதாரணமானது 6-8% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இரண்டாம் நிலை - இல் 85% epipodophyllotoxins செல்வாக்குடன் தொடர்புடைய - topoisomerase தடுப்பான்கள்.

கவிழ்த்தல் INV (3) (q21q26) / டி (3; 3) (q21; q26) எம் தவிர, தீவிரமான மைலாய்டு லுகேமியா அனைத்து உள்ளடக்கிய விவரிக்கப்பட்டுள்ளது ₃ / எம் _3V மற்றும் M ₄ மின் ₀. குறிப்பிட்ட FAB-விருப்பத்தை மற்றும் குரோமோசோம் 3 தலைகீழ் இடையே தொடர்பு இல்லாமல் இருந்தும், எலும்பு மஜ்ஜை நிகழ்ச்சி பொதுவான உருவ பண்புகள் உள்ள நோயாளிகளில் பெரும்பான்மை: megakaryocytes மற்றும் ஏராளமான mikromegakariotsity எண்ணிக்கை அதிகரிப்பு.

டிராக்சோசிங் டி (6; 9) (பி 23; கு 34) கடுமையான myeloblastic லுகேமியா கொண்ட 50 க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இது ஒரே நிறமூர்த்தல் இயல்பு. M ₂ மற்றும் M ₄ வகைகள் உள்ள நோயாளிகளில் சற்றே பெரும்பாலும் t (6; 9) கண்டறியப்பட்டாலும், அது அனைத்து வகையான கடுமையான மயோலோபலிஸ்டிக் லுகேமியாவிலும் ஏற்படுகிறது.

டிரேடிங் டி (8; 16) (பி.எல்.எல். பி 3) என்பது 30 நோயாளிகளுக்கு கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா கொண்டது, முக்கியமாக M ₄ மற்றும் M _{5 வகைகள் உள்ளன}. ஒரு வருடம் வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் உள்ளிட்ட இளம் நோயாளிகளில் பெரும்பாலும் ஒழுங்கின்மை காணப்படுகிறது.

மோனோசிமி (-5) மற்றும் டெல் (5) (q-) பிரிவு. நீண்ட கை அல்லது முழு ஐந்தாவது குரோமோசோமின் தளத்தின் இழப்பு கடுமையான மயோலோபலிஸ்டிக் லுகேமியாவின் எந்த குறிப்பிட்ட மாறுபாட்டிற்கும் தொடர்பு இல்லை. சிக்கலான பிறழ்வில் இது ஒரு கூடுதல் முரண்பாடு.

மோனோசிமி (-7) மற்றும் டெல் (7) (q-) பிரிவு. குரோமோசோம்கள் ஏழாவது ஜோடி மோனோசோமி - ட்ரைசோமி பின்னர் இரண்டாவதாக மிகவும் பொதுவான (8), அளவு இடம்மாறுதலுக்கான மத்தியில் ஒரு பிறழ்ச்சி (அதாவது, translocations நிறமூர்த்தங்களின் எண்ணிக்கையானது மாற்றுவதன்).

Trisomy (+8) மிகவும் அடிக்கடி அளவிலான அளவிலான பிறழ்வு, கடுமையான myeloblastic லுகேமியாவில் உள்ள அனைத்து சைட்டோஜெனெடிக் மாற்றங்களின்போது 5% சதவிகிதம்.

நீக்குதல் டெல் (9) (q-). ஒன்பதாம் குரோமோசோமின் நீண்ட கை இழப்பு பெரும்பாலும் சாதகமான பிறழ்வுகள் t (S; 21) உடன், குறைவாக அடிக்கடி அழைக்கப்படுகிறது (16) மற்றும் t (15; 17), முன்கணிப்பு பாதிக்கப்படுவதில்லை.

திரிசோமி (+11), மற்ற முதுகில் போல. ஒரு தனித்துவமான முரண்பாடாக இருக்கலாம், ஆனால் மற்ற எண் அல்லது கட்டமைப்பு நிறமூர்த்தங்கள் பிறழ்வுகளுக்கு மிகவும் பொதுவானவை.

Trisomy (+13) இல் 25% என்பது ஒரு தனிமையான பிறழ்வு, பெரும்பாலும் 60 வயதிற்கு உட்பட்ட நோயாளிகளிலேயே காணப்படுகிறது. இது சிகிச்சைக்கு ஒரு நல்ல வரவேற்புடன் தொடர்புடையது, இருப்பினும், மறுபிறப்புகள் பொதுவானவை மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் குறைவாக உள்ளது.

டிரிசோமி (+21). இந்த ஒழுங்கின்மை 5% நோயாளிகளுக்கு கடுமையான misloblast லுகேமியா கொண்டிருக்கிறது, இது 1% க்கும் குறைவானது தனித்தன்மை வாய்ந்தது. FAB இன் மாறுபாடுகளுடன் எந்த தொடர்பும் இல்லை.

மேலே கூறப்பட்டவற்றில் கூடுதலாக, சில நோயாளிகளுக்கு விவரித்த மொழிபெயர்ப்புகள் நோய் மற்றும் முன்கணிப்பு முக்கியத்துவத்தின் வளர்ச்சியில் தெளிவானவை அல்ல. இவை நான்காவது, ஒன்பதாவது மற்றும் இருபது-இரண்டாவது ஜோடி நிறமூர்த்தங்கள் மற்றும் கட்டமைப்பு டிரான்ஸ்லேஷனல்கள் டி (எல் 3) (p36; q21) ஆகியவற்றின் அளவு குறைபாடுகள் ஆகும். T (l; 22) (pl3; ql3), t (3; 21) (q26; q22), t (7; ll) (pl5; pl5). T (ll; 17) (q23; q25) மற்றும் t (16; 21) (pll; q22).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]