கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோயறிதல்

நோயாளியின் வரலாறு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக சோதனைகளின் அடிப்படையில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

ஆய்வக நோயறிதல்

முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை சாதாரணமாகவோ, குறைவாகவோ அல்லது அதிகமாகவோ இருக்கலாம்; வெடிப்பு செல்கள் பெரும்பாலும், எப்போதும் இல்லாவிட்டாலும், கண்டறியப்படுகின்றன; ஹைப்போரீஜெனரேட்டிவ் நார்மோக்ரோமிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகியவை சிறப்பியல்பு.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: சிறப்பியல்பு ரீதியாக அதிகரித்த LDH செயல்பாடு; சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டின் குறிகாட்டிகளும் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

மைலோகிராம்: போதுமான அளவு கண்டறியும் பொருளை சேகரிக்க, எலும்பு மஜ்ஜை துளைத்தல் குறைந்தது இரண்டு புள்ளிகளிலிருந்து (2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், இவை குதிகால் எலும்புகள் அல்லது திபியல் டியூபரோசிட்டிகள், வயதான குழந்தைகளில், பின்புற மற்றும் முன்புற இலியாக் முதுகெலும்புகள்) செய்யப்பட வேண்டும். பொது மயக்க மருந்தின் கீழ் பொருளை சேகரிப்பது நல்லது. ஒவ்வொரு புள்ளியிலிருந்தும் 8-10 ஸ்மியர்களை உருவாக்குவது அவசியம், மேலும் இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங், சைட்டோஜெனடிக் மற்றும் மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வுகளுக்கான பொருளையும் சேகரிக்க வேண்டும்.

முதுகெலும்பு பஞ்சர் என்பது மயக்க மருந்தின் கீழ் ஒரு நிபுணரால் செய்யப்படும் ஒரு கட்டாய நோயறிதல் செயல்முறையாகும், மேலும் புற இரத்தத்தில் µl க்கு குறைந்தது 30,000 பிளேட்லெட்டுகள் இருந்தால் (தேவைப்பட்டால், பஞ்சருக்கு முன் பிளேட்லெட் நிறை பரிமாற்றங்கள் செய்யப்படுகின்றன). சைட்டோபிரேபரேஷன் தயாரிக்க குறைந்தது 2 மில்லி செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம் தேவைப்படுகிறது.

கருவி கண்டறிதல்

மூளையின் CT ஸ்கேன் செய்வது நல்லது (மற்றும் நரம்பியல் அறிகுறிகள் இருந்தால், கட்டாயம்).

அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையானது, ஊடுருவிய பாரன்கிமல் உறுப்புகளின் அளவு மற்றும் வயிற்றுத் துவாரம், இடுப்பு மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள், விந்தணுக்களின் அளவு மற்றும் அமைப்பு ஆகியவற்றை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது.

மார்பு எக்ஸ்ரே மீடியாஸ்டினல் விரிவாக்கம் மற்றும் ப்ளூரல் எஃப்யூஷன் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது. எலும்பு மற்றும் மூட்டு எக்ஸ்ரே சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி செய்யப்படுகிறது.

நோயறிதலை தெளிவுபடுத்தவும், இதய பாதிப்பை விலக்கவும், எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி மற்றும் எக்கோ கார்டியோகிராபி செய்யப்படுகின்றன. ஒரு கண் மருத்துவர் மற்றும் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட்டுடன் (ஃபண்டஸ், பாராநேசல் சைனஸ்கள் பரிசோதனை) ஆலோசனைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

சிறப்பு நோயறிதல் முறைகள்

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவைக் கண்டறிதல் கட்டி அடி மூலக்கூறின் மதிப்பீட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது - எலும்பு மஜ்ஜை, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம்.

எலும்பு மஜ்ஜையின் சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனையானது ஹைப்பர்செல்லுலாரிட்டி, சாதாரண ஹீமாடோபாய்டிக் முளைகளின் குறுகல் மற்றும் கட்டி செல்கள் மூலம் ஊடுருவல் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது - 25% முதல் கட்டியால் எலும்பு மஜ்ஜையை முழுமையாக மாற்றுவது வரை.

வீரியம் மிக்க லிம்போபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் சாதாரண முன்னோடி செல்களின் உருவவியல் ஒற்றுமைக்கு, ரோமானோவ்ஸ்கி-ஜீம்சா-கறை படிந்த எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்மியர்களில் லிம்போபிளாஸ்ட்களின் சதவீதத்தை தீர்மானிக்க வேண்டும். FAB குழுவின் (பிரெஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் கூட்டுறவு குழு) அளவுகோல்களின்படி, கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் உருவவியல் வகைப்பாடு, அளவு, கருவின் அமைப்பு, சேர்த்தல்களின் இருப்பு மற்றும் பிற அம்சங்களை நிர்ணயிப்பதன் அடிப்படையில் குண்டுவெடிப்புகளை L1, L2 மற்றும் L3 என குழுக்களாகப் பிரிக்க வழங்குகிறது. குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் 90% க்கும் அதிகமான வழக்குகள் L1 ஆகவும், 5-15% L2 ஆகவும், 1% க்கும் குறைவானது L3 ஆகவும் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. தற்போது, முதிர்ந்த பி-பினோடைப் (L3) கொண்ட கடுமையான லுகேமியா ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்களின் குழுவாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது (இந்த மாறுபாடு இந்த பிரிவில் கருதப்படவில்லை).

சைட்டோகெமிக்கல் பரிசோதனை என்பது நோயறிதலின் அடுத்த கட்டாய கட்டமாகும். சைட்டோகெமிக்கல் சாயமிடுதல் என்பது செல்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட வேறுபாட்டுக் கோட்டிற்குச் சொந்தமானவை என்பதை வெளிப்படுத்துகிறது. மைலோபெராக்ஸிடேஸ் சாயமிடுதல் கட்டாயமாகும் (லிம்பாய்டு வேறுபாட்டுக் கோட்டிற்குச் சொந்தமான செல்களின் எதிர்வினை எதிர்மறையானது). கிளைகோஜனுக்கான PAS எதிர்வினை, சைட்டோபிளாஸின் சிறப்பியல்பு சிறுமணி சாயமிடுதல் காரணமாக லிம்பாய்டு வெடிப்புகளை வேறுபடுத்த உதவுகிறது. துகள்களின் வழக்கமான அமைப்பைக் கொண்ட மைலோயிட் செல்களில் சூடான் கருப்பு சாயம் நேர்மறையாக இருக்கும். டி-செல் லுகேமியாவில் அமில பாஸ்பேட்டஸ் கண்டறியப்படுகிறது.

இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங் என்பது வெடிப்பு மக்கள்தொகையின் செல்லுலார் இணைப்பையும் நோயின் முன்கணிப்பையும் தீர்மானிக்கும் முக்கிய ஆய்வுகளில் ஒன்றாகும். டி மற்றும் பி லிம்போசைட்டுகளின் குறிப்பிட்ட மேற்பரப்பு மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிஜென்கள் லிம்பாய்டு செல்களின் தோற்றம் மற்றும் வேறுபாடு நிலையை அடையாளம் காண, குறிப்பான்களாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. வேறுபாடு கொத்துக்களுக்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளின் பேனலைப் பயன்படுத்துவதும், ஆதிக்கம் செலுத்தும் மக்கள்தொகையில் அவற்றின் வெளிப்பாட்டின் சதவீதத்தை தீர்மானிப்பதும், கொடுக்கப்பட்ட நோயாளியின் லுகேமிக் குளோன் டி அல்லது பி கோட்டிற்கு சொந்தமானதா என்பதைக் குறிக்க அனுமதிக்கிறது. நவீன வகைப்பாட்டின் படி, கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவைக் கண்டறிவது ஆதிக்கம் செலுத்தும் செல்களின் இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்கின் முடிவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

லுகேமிக் செல்களைப் படிக்க சைட்டோஜெனடிக் மற்றும் மூலக்கூறு மரபணு முறைகள் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. குரோமோசோமால் கருவியின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு இந்த முறைகள் நம்மை அனுமதிக்கின்றன - குரோமோசோம்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் அவற்றின் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் (இடமாற்றங்கள், தலைகீழ் மாற்றங்கள், நீக்குதல்கள்). சைட்டோஜெனடிக் அசாதாரணங்கள் மற்றும் டிஎன்ஏ குறியீடு (லுகேமிக் செல்கள் மற்றும் சாதாரண டிப்ளாய்டு காரியோடைப் கொண்ட செல்களில் டிஎன்ஏ அளவின் விகிதம்) குறிப்பிடத்தக்க முன்கணிப்பு காரணிகளாகும். கொடுக்கப்பட்ட நோயாளியின் கட்டி செல்களின் சிறப்பியல்பு குளோனல் அசாதாரணங்களைக் கண்டறிதல், மூலக்கூறு மரபணு மட்டத்தில் நோயின் இயக்கவியலில் இந்த செல்களின் எண்ணிக்கையைக் கண்காணிக்கவும் குறைந்தபட்ச எஞ்சிய செல் மக்கள்தொகையை தீர்மானிக்கவும் அனுமதிக்கிறது. குரோமோசோமால் மாற்றங்களின் விளைவாக ஒழுங்குமுறை அல்லது செயல்பாடு சேதமடையக்கூடிய மரபணுக்களின் அடையாளம் மற்றும் மூலக்கூறு தன்மை, வீரியம் மிக்க மாற்றத்தின் மூலக்கூறு அடிப்படையைப் புரிந்துகொள்ள உதவுகிறது.

ஒரு முக்கியமான முன்கணிப்பு காரணி குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோயை மதிப்பிடுவதாகும், அதாவது நிவாரணத்தில் உள்ள ஒரு நோயாளியின் எஞ்சிய லுகேமிக் செல்களின் எண்ணிக்கையை மதிப்பிடுவது. குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோயைக் கண்டறிவதற்கான நுட்பம், சைட்டோஜெனடிக் முறைகளைப் பயன்படுத்தி காரியோடைப் அசாதாரணங்களைக் கொண்ட செல்களை அடையாளம் காண்பதை உள்ளடக்கியது (100 சாதாரண செல்களுக்கு ஒரு அசாதாரண செல் கண்டறியப்படலாம்) அல்லது பாலிமரேஸ் சங்கிலி எதிர்வினை (PCR 10 ⁵ சாதாரண செல்களுக்கு ஒரு அசாதாரண செல் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது). மிகவும் உணர்திறன் வாய்ந்த முறை ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி ஆகும், இது அசாதாரண இம்யூனோஃபெனோடைப் கொண்ட செல்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது. நிவாரணம் தூண்டப்பட்ட பிறகு அல்லது பராமரிப்பு சிகிச்சைக்கு முன் அதிக அளவு குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோய் ஒரு மோசமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சையின் விளைவுக்கான முன்கணிப்பு காரணிகள்

காரணிகள்	சாதகமான முன்கணிப்பு	மோசமான முன்கணிப்பு
வயது	1 வருடத்திற்கு மேல் மற்றும் 9 வருடங்களுக்கு கீழ்	1 வருடத்திற்கு கீழ் மற்றும் 9 வருடங்களுக்கு மேல்
தரை	பெண்	ஆண்
லுகோசைடோசிஸ்	μl இல் <50,000	>50,000 விஎம்கேஎல்
டிஎன்ஏ குறியீடு	>1.16	<1.16 · <1.16
சக்தி செல்களில் உள்ள குரோமோசோம்களின் எண்ணிக்கை	>50	<45 (குறிப்பாக 24-38)
சிகிச்சையின் 8வது நாளில் பதில்	இரத்தத்தில் வெடிப்புகள் இல்லை.	இரத்தத்தில் வெடிப்புகள் உள்ளன.
மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நிலை	சிஎன்எஸ்1	CNS 2 அல்லது CNS 3
சைட்டோஜெனடிக்ஸ்	டிரிசோமி (+4) அல்லது (+10)	டி(4;11), டி(9;22)
மூலக்கூறு மரபியல்	டெல்/ஏஎம்எல்1	எம்எல்எல் மறுசீரமைப்பு
இம்யூனோஃபெனோடைப்	B-முன்னோடிகள்	டி-செல்

• சிஎன்எஸ் - மத்திய நரம்பு மண்டலம்.
• டிஎன்ஏ - டிஆக்ஸிரிபோநியூக்ளிக் அமிலம்.
• மத்திய நரம்பு மண்டலம் 1 - செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் குண்டு வெடிப்பு செல்கள் இல்லாதது.
• CNS 2 - சைட்டோசிஸ் இல்லாத நிலையில் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் உள்ள வெடிப்பு செல்கள் (ஒரு µlக்கு <5 செல்கள்).
• CNS 3 - மூளை தண்டுவட திரவத்தில் வெடிப்பு செல்கள் மற்றும் சைட்டோசிஸ் (µlக்கு £5 செல்கள்).

நியூரோலுகேமியா

லுகேமிக் செல்கள், முறையான சுழற்சியிலிருந்து, சிரை எண்டோதெலியம் வழியாக இடம்பெயர்வு மூலம் மற்றும் பெட்டீசியல் ரத்தக்கசிவுகள் மூலம் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்குள் நுழையலாம் (நோய் கண்டறியும் நேரத்தில் ஆழமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, நியூரோலுகேமியாவின் அதிக அதிர்வெண்ணுடன் தொடர்புடையது). ஒரு மாற்று கருதுகோளின்படி, லுகேமிக் செல்கள் மண்டை ஓட்டின் எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து நேரடியாக சப்டியூரல் இடத்திற்கும், பின்னர் நரம்புகள் மற்றும் நரம்பு உறைகளின் அட்வென்சிட்டியா வழியாக மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கும் பரவலாம். செல் ஊடுருவலின் குறிப்பிட்ட வழிமுறை பற்றிய அறிவு மருத்துவ பயன்பாடுகளைக் கொண்டிருக்கலாம்: எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்குள் செல்கள் நேரடியாக ஊடுருவும் சந்தர்ப்பங்களில், உள்ளூர் சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், மண்டை ஓடு கதிர்வீச்சு மட்டுமல்ல, கீமோதெரபியின் உள்நோக்கி நிர்வாகமும் கூட. முறையான சுழற்சியிலிருந்து லுகேமிக் செல்கள் பரவும் விஷயத்தில், முறையான பாலிகெமோதெரபி அதிக முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. கட்டி செல் CNS இல் ஊடுருவலின் வழிமுறை, லுகேமிக் செல்களின் வகை, முறையான இரத்த ஓட்டத்தில் அவற்றின் எண்ணிக்கை மற்றும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் இருப்பு, நோயாளியின் வயது மற்றும் இரத்த-மூளைத் தடையின் முதிர்ச்சி ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. பெரும்பாலான கட்டி செல்கள் மைட்டோடிக் சுழற்சிக்கு வெளியே இருப்பது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் தான்; இந்த செல்கள் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் மிக நீண்ட காலத்திற்கு - பல தசாப்தங்களாக - நீடிக்கும். 1 μl செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் ஒரே ஒரு வெடிப்பு செல் இருப்பது முழு செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ இடத்திலும் இந்த செல்களின் எண்ணிக்கை குறைந்தது 10 ^{5 ஆகும்.}

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]