கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோய் கண்டறிதல்

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோய் கண்டறிதல் வரலாறு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக ஆய்வுகள் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

ஆய்வகக் கண்டறிதல்

பொது இரத்த நாளங்கள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் எண்ணிக்கை சாதாரணமாக இருக்கும், குறைக்க அல்லது உயர்த்தப்பட்ட; பெரும்பாலும், எப்பொழுதும் இல்லை, அவர்கள் வெடிப்பு செல்களை வெளிப்படுத்துகிறார்கள்; நுண்ணுயிர் அழற்சியின் அனீமியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபீனியா ஆகியவை பண்புடையவை.

உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை: LDH செயல்பாடு அதிகரிப்பு வகைப்படுத்தப்படும்; சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டின் குறிகளையும் தீர்மானிக்கவும்.

Myelogram: - கண்டறியும் ஒரு பொருளின் ஒரு போதுமான எண்ணிக்கையில் சேகரிக்க இரண்டு புள்ளிகள் ஒரு குறைந்தபட்ச செய்யவேண்டியது அவசியம் மையவிழையத்துக்குரிய துளை (முன்புற மற்றும் பின்புற இடுப்பெலும்பு பகுதி சார்ந்த முதுகெலும்பு வயது 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் ஹீல் எலும்பு அல்லது tibial பெருங்கழலை, பழைய குழந்தைகள் உள்ளது). பொது மயக்க மருந்து கீழ் ஒரு பொருள் உட்கொள்ளல் எடுத்து விரும்பத்தக்கதாக உள்ளது. நீங்கள் ஒவ்வொரு புள்ளியிலும் 8-10 பக்கவாதம் செய்ய வேண்டும், அத்துடன் immunophenotyping, குழியப்பிறப்புக்குரிய மற்றும் மூலக்கூறு மரபியல் ஆய்வுகளின் பொருள் சேகரிக்க.

செரிபரமுள்ளிய துளை - சிறப்பு அடிப்படையில் நடைபெற்றது கட்டாய கண்டறியும் நிகழ்வு தணிப்பு மற்றும் குறைந்தது 30 000 எல் ஒரு அளவு புற இரத்தத்தில் இரத்தவட்டுக்களின் முன்னிலையில் (துளை பிளேட்லெட் ஏற்றலின் செய்வதற்கு முன்னர் தேவைப்பட்டால்). சைட்டோபிரேட்டரை தயாரிப்பதற்கு, குறைந்தது 2 மில்லி செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தை அவசியம்.

கருவி கண்டறிதல்

இது விரும்பத்தக்கது (மற்றும் நரம்பியல் அறிகுறிவியல் இருந்தால் - அவசியம்) மூளையின் CT.

அல்ட்ராசவுண்ட் பரீட்சை ஊடுருவிய parenchymatous உறுப்புகள் மற்றும் வயிற்று குழி, சிறிய இடுப்பு மற்றும் retroperitoneal விண்வெளி, தாவரங்கள் அளவு மற்றும் கட்டமைப்பு விரிவான நிணநீர் முனைகள் அளவை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது.

மார்பின் ரேடியோகிராபி mediastinum, exudative pururisy அதிகரிப்பு கண்டறிய முடியும். எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளின் கதிர்வீச்சு அறிகுறிகளின் படி செய்யப்படுகிறது.

நோய் கண்டறிதலை தெளிவுபடுத்துவதற்கும் இதய நோய் நீங்குவதற்கும், மின் கார்டியோகிராபி மற்றும் எகோகார்டிகியோகிராபி நடத்தவும். கருத்தியல், ஓட்டோரினோலார்ஆஞ்ஜலஜிஸ்ட் (ஒரு கண் பகுதியை பரிசோதித்தல், ஒரு மூக்கின் பின்திரும்பல் சைனஸ்) ஆகியவற்றின் ஆலோசனைகள் காண்பிக்கப்படுகின்றன.

சிறப்பு கண்டறியும் முறைகள்

எலும்பு மஜ்ஜை, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம் - கட்டிய மூலக்கூறு மதிப்பீட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டு கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோய் கண்டறியப்படுகிறது.

25% இலிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை கட்டியின் மாற்றுவதே செய்ய - எலும்பு மஜ்ஜையில் உண்டாகும் Cytological பரிசோதனை சாதாரண hematopoiesis மற்றும் கிருமிகள் மனப்பண்பு செல்கள் ஊடுருவலை ஒடுக்குதல், hypercellularity வெளிப்படுத்துகிறது.

உருவ ஒற்றுமை வீரியம் மிக்க லிம்போப்லாஸ்டுகள் மற்றும் சாதாரண மூதாதையராக செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜை பூச்சுக்கள் உள்ள லிம்போபிளாஸ்ட்களின் சதவீதம் Romanovsky-Gimza படி படிந்த நிர்ணயம் தேவைப்படுகிறது. அக்யூட் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா உருவ வகைப்பாடு, தேர்வுஅளவை குழு FAB (பிரஞ்சு-அமெரிக்க-பிரிட்டிஷ் கூட்டுறவு குழு) படி, கருவின் அமைப்பு அளவு, அக்யூட் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா 90% க்கும் உள்ளடக்கல்களை மற்றும் பிற அம்சங்கள் அலகு வெடிப்பு குழுக்கள் எல் 1, எல் 2 மற்றும் L3 முன்னிலையில் நிர்ணயிக்கும் அடிப்படையில் வழங்குகிறது குழந்தைகள் L1, 5-15% L2, L3 க்கு 1% க்கும் குறைவாக உள்ளனர். தற்போது, முதிர்ந்த பி பீநோடைப் (L3) கூடிய கடும் லுகேமியா அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா குழு சொந்தமானது (இந்த பகுதியில், இந்த விருப்பத்தை கருதப்படுவதில்லை என்பது குறிப்பிடத்தக்கது).

சைட்டோகெமிக்கல் ஆராய்ச்சி என்பது அடுத்த கட்டாய ஆய்வுக்குரிய கட்டமாகும். சைட்டோகெமிகல் கீறல் உதவியுடன், வேறுபாடுகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட கோணத்திற்கு உயிரணுக்களின் உறுப்பினர் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. Myeloperoxidase க்கு கட்டாயக் கழுவுதல் (வேறுபாட்டின் நிணநீர் வழிவகைக்குரிய உயிரணுக்களின் எதிர்வினை எதிர்மறையானது). கிளைக்கோஜன் நோய்க்குரிய குடலிறக்க நிறமி காரணமாக லிம்போயிட் குண்டுவெடிப்புகளை வேறுபடுத்த உதவுகிறது. சூடானின் கருப்பு நிற கலன்கள் செவ்வக வடிவிலான துகள்களின் கலவையாகும். டி-கல லுகேமியாவில் ஆசிட் பாஸ்பேடாஸ் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

இம்முனோபொனிப்பிங் என்பது குண்டு வெடிப்பு மக்கள் செல்சாலையை நிர்ணயிக்கும் பிரதான ஆராய்ச்சிகளில் ஒன்றாகும். டி மற்றும் பி லிம்போசைட்ஸின் குறிப்பிட்ட மேற்பரப்பு மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிஜென்கள் அடையாளம், குறிப்பதற்கான உறுப்பு மற்றும் நிணநீர் உயிரணுக்களின் வேறுபாடு நிலை ஆகியவற்றை அடையாளப்படுத்திக்கொள்ளப்படுகின்றன. வேறுபட்ட குழுக்களுக்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளின் ஒரு குழுவை பயன்படுத்தி, அதிகாரபூர்வமான மக்கள்தொகையில் அவர்களின் வெளிப்பாட்டின் சதவீதத்தை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் ஒரு குறிப்பிட்ட நோயாளியின் லுகேமியா குளோன் T அல்லது B வரியைச் சேர்ந்ததா என்பதைக் குறிப்பிடுவதற்கு ஒருவர் அனுமதிக்கிறார். நவீன வகைப்பாடுகளின் படி, ஏழ்மையான செல்களை நோய் தடுப்பாற்றலின் விளைவுகள், கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் ஆய்வுக்குட்பட்டவை.

லுகேமியா செல்களை ஆய்வு செய்ய சமீபத்திய ஆண்டுகளில் சைட்டோஜெனெடிக் மற்றும் மூலக்கூறு மரபு வழிமுறைகள் பரவலாக பயன்படுத்தப்பட்டுள்ளன. குரோமோசோம் இயந்திரத்தின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு முறைகள் அனுமதிக்கின்றன - குரோமோசோம்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் அவற்றின் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் (மொழிபெயர்ப்புகள், எதிர்முனைகள், நீக்குதல்). சைட்டோஜெனடிக் இயல்புகள் மற்றும் டி.என்.ஏ. குறியீட்டு (லுகேமிக் உயிரணுக்களின் டிஎன்ஏ அளவின் விகிதம் மற்றும் ஒரு சாதாரண டிப்ளோயிட் காரோடைப்புடன் கலங்களில்) குறிப்பிடத்தக்க கணிப்பு காரணிகள். இந்த நோயாளியின் கட்டி உயிரணுக்களின் குணாதிசய முரண்பாடுகளை கண்டறிதல் மூலக்கூறு மரபணு மட்டத்தில் நோய் இயக்கத்தில் இந்த உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கையை கண்காணிக்கவும் குறைந்த பட்ச உயிரணு உயிரணுவை தீர்மானிக்கவும் அனுமதிக்கிறது. மரபணுக்களின் அடையாளம் மற்றும் மூலக்கூறு தன்மை, ஒழுங்குமுறை அல்லது செயல்பாடு ஆகியவை குரோமோசோமால் மாற்றங்களின் விளைவாக சேதமடைந்திருக்கலாம், இது வீரியம் மிக்க மாற்றத்திற்கான மூலக்கூறு அடிப்படையைப் புரிந்துகொள்வதற்கு பங்களிக்கிறது.

ஒரு முக்கியமான முன்கணிப்புக் காரணி, குறைந்த எஞ்சிய நோய்க்கு மதிப்பீடு ஆகும். அதாவது, மீதமுள்ள ஒரு நோயாளி உள்ள எஞ்சிய லுகேமியா செல்கள் அளவு மதிப்பீடு. குறைந்த எஞ்சிய நோய் டெக்னிக் கண்டறிதல் குழியப்பிறப்புக்குரிய தொழில்நுட்பங்களால் அசாதாரண கருவகை செல்கள் வரையறை கொண்டுள்ளது அல்லது பாலிமரேஸ் (ஒரு தாறுமாறான செல் 100 சாதாரண கண்டறிய முடியும்) (பிசிஆர் ஒன்று 10 நோயியல் செல்கள் கண்டறிய உதவுகின்ற ⁵ சாதாரண). ஒரு மிக முக்கியமான முறை ஓட்டம் cytofluorimetry, ஒரு அசாதாரண immunophenotype கொண்ட செல்களை கண்டறிய அனுமதிக்கிறது. குறைபாடற்ற தூண்டுதல் அல்லது பராமரிப்பு சிகிச்சைக்கு பிறகு குறைந்த அளவு குறைந்த பட்ச நோய்க்குரிய நோய் குறைவான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை முடிவுகளின் முன்கணிப்பு காரணிகள்

காரணிகள்	சாதகமான மேற்பார்வை	எதிர்மறை கணிப்பு
வயது	1 வருடத்திற்கும் 9 வயதுக்கும் குறைவான வயது	1 வயதுக்கு மேல் மற்றும் 9 வயதுக்கு குறைவான வயது
பவுல்	பெண்	ஆண் பெண்
வெள்ளணு மிகைப்பு	<50 000 μL	> 50 000vmkl
டிஎன்ஏ குறியீட்டு	> 1,16	<1.16
தனித்துவமான செல்கள் உள்ள குரோமோசோம்களின் எண்ணிக்கை	> 50	<45 (குறிப்பாக 24-38)
சிகிச்சையின் 8 நாள் பதில்	இரத்தத்தில் குண்டு இல்லை	இரத்தத்தில் குண்டு வெடிப்புகள் உள்ளன
மைய நரம்பு மண்டலத்தின் நிலையை	CNS1	சிஎன்எஸ் 2 அல்லது சிஎன்எஸ் 3
குழியமுறைப்பரம்பரையியல்	டிரிசோமி (+4) அல்லது (+10)	டி (4; 11), டி (9; 22)
மூலக்கூறு மரபியல்	தொலைபேசி / AML1	ராகுல் எம்.எல்.எல்
Immunophenotype	முன்னோடி	T செல்

• சிஎன்எஸ் மைய நரம்பு அமைப்பு.
• டி.என்.ஏ - டிஒக்ஸைரிபொனிகுலிக் அமிலம்.
• சிஎன்எஸ் 1 - CSF இல் வெடிக்கும் செல்கள் இல்லாதது.
• சிஎன்எஸ் 2 - சி.எஸ்.எஃப் இல் சைட்டோசிஸ் இல்லாதிருந்தால் (μL உள்ள 5 செல்கள்).
• சிஎன்எஸ் 3 - குண்டுவெடிப்புகள் மற்றும் சி.எஸ்.எஃப் இல் சைட்டோசிஸ் (μL இன் £ 5 செல்கள்).

Neuroleukemia

ரத்தப் புற்று நோய் அணுக்கள் மைய நரம்பு மண்டலத்தின் தொகுதிச்சுற்றோட்டத்தில் இருந்து, குடிபெயர்தலுக்குத் சிரை எண்டோதிலியத்துடன் மூலம் petechial இரத்தப்போக்கு இன் (ஆழமான உறைச்செல்லிறக்கம் உயர் அதிர்வெண் neuroleukemia தொடர்புடைய நோயை நேரத்தில்) நுழைய முடியும். மாற்று கற்பிதக்கொள்கைக்கு, இந்த லுகேமியா அணுக்கள் நேரடியாக மண்டை எலும்புகளைப் எலும்பு மஜ்ஜை இருந்து சப்ட்யூரல் விண்வெளி மற்றும் CNS ஒரு வெளிப் படலம் நுண்சிரைகள் மற்றும் நரம்பு மென்படலங்களினால் பரவலாம். குறிப்பிட்ட செல்லில் ஊடுருவல் பொறிமுறையை அறிவு மருந்தகப் பயன்பாடு இருக்கலாம்: CNS இல் எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள் நேரடி ஊடுருவல் வழக்கில் மிகவும் பயனுள்ள உள்ளூர் சிகிச்சை, மட்டும் மண்டையோட்டு கதிர்வீச்சு, ஆனால் தண்டுவட உறையுள் கீமோதெரபி உள்ளது. அமைப்பு ரீதியான சுழற்சியில் இருந்து லுகேமியா செல்களை பரவுவதில், முறையான பாலிகோமெோதெரபி ஒரு பெரிய பாத்திரத்தை வகிக்கிறது. மைய நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு கட்டிச் செல் ஊடுருவலின் பொறிமுறையை தொகுதிச்சுற்றோட்டத்தில் எண்ணிக்கை மற்றும் ஒரு ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி, நோயாளியின் வயது மற்றும் இரத்த-மூளை தடையின் முதிர்ச்சி முன்னிலையில் அடிப்படையில், இரத்தப் புற்றுநோய் செல்கள் வகையைச் சார்ந்தது ஆகும். பல தசாப்தங்களாக - இது மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கட்டிச் செல் பெரும்பாலான இழையுருப்பிரிவின் சுழற்சி இல்லை என்பதால், இந்த செல்கள் நீண்ட காலமாக செரிப்ரோஸ்பைனல் நீடிக்கவே செய்கின்றன உள்ளது. செரிப்ரோஸ்பைனல் 1 எல் ஒரே ஒரு வெடிப்பு செல்கள் முன்னிலையில் மதுபானங்களிற்கான முழு வெளியிலான இந்த செல்களின் எண்ணிக்கை குறைந்தது 10 மிக முக்கிய காரணமாக விளங்குகிறது ⁵

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]