கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மீளுருவாக்கம்

குழந்தைகளின் கடுமையான லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை பெற்ற புள்ளி மட்டுமே திரும்பும் சிகிச்சை முடிவுகளில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் பின்னரே இயலும். முதன்மை நோயாளிகள் சிகிச்சை முடிவுகளுடன் ஒப்பிடும் போது, புற்று நோய் மீண்டு கடுமையான லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா குழந்தைகள் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு இந்த நோயாளிகள் குறைந்த 5 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு 35-40% க்கும் குறைவான உள்ளது. மீட்பு வாய்ப்புகளை வேதிச்சிகிச்சைக்கு புதிய அணுகுமுறைகள், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று விருப்பங்களை, அதேபோல மற்றவர்களின் வளர்ச்சி நேரடியாக சார்ந்தது., மிகவும் ஆரம்ப ((உறுப்புகளின் ஊடுருவலை கொண்டு, மைய நரம்பு மண்டலத்தின் புண்கள், விதையுறுப்புக்களில்) அங்கு பிரிக்கப்பட்டது ஒருங்கிணைக்கப்பட்டு, எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் extramedullary ஸ்தாபனத்தின் 6 மாதங்களுக்குள் நோய் கண்டறிதல்), ஆரம்ப (கண்டறிய) திரும்பும் பிறகு ஆய்வுக்கு பிறகு 18 மாதங்கள்) மற்றும் மறைந்த (பிறகு 18 மாதங்களுக்குள். ALL நோயால் முதன்மையான சிகிச்சையாக மாறாக, கீமோதெரபி மீட்சியை உலக அனுபவம் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது. சில பிரசுரங்களில், 50-100 நோயாளிகளுக்கு மேற்பட்ட குழுக்கள் பகுப்பாய்வு செய்யப்பட்டன. ஒரே விதிவிலக்கு என்பது ஜேர்மன் BFM குழுவின் தொடர்ச்சியான ஆய்வுகள், இது 1983 இல் தொடங்கியது. மார்ச் 1997 ஆம் ஆண்டுக்குள் இந்த ஆய்வுகள் கட்டமைப்பை நாம் ALL நோயால் முதல் மீட்சியை ஒரு ஆயிரம் க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் சிகிச்சை ஆராய்ந்து. நோயாளிகளின் இடப்பெயர்வு மீளமைப்பதை பொறுத்து நோயாளிகளுக்கு ஒதுக்கீடு செய்யப்பட்டது. மீட்சியை சிகிச்சைக்காக கீமோதெரபி திட்டம் நெறிமுறைகளின் ஒரு தொடர் ஆல்-BFM, மற்றும் பிற சர்வதேச நெறிமுறைகளை கணக்கில் ஏற்படுத்தும் கூர்மையான லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை போக்கில் பெற்றது அறிவு எடுத்து, அத்துடன் கணக்கில் புற்றுநோயியல் செறிவான கீமோதெரபி உலக அனுபவம் எடுத்து உருவாக்கப்பட்டு வருகின்றன. மற்றொரு தொடங்குவதற்கு முன்பாக ஒன்று தொடக்கத்தில் இருந்து 2-3 வாரங்களுக்கு ஒரு இடைவெளியில் ஒருவருக்கொருவர் இண்டர்லீவ்ட் சிகிச்சை உறுப்புகள் (தொகுதிகள்) - சிகிச்சை இரண்டு வெவ்வேறு உயர் செல்தேக்கங்களாக கலவை ஆகியவற்றை பயன்படுத்த அடிப்படையாகக் கொண்டிருந்தது. ஒவ்வொரு கீமோதெரபி மற்ற கீமோதெரபி 4-5 (சிகிச்சை கூறுகள் R1 மற்றும் R2 என்றழைக்கப்படுகிறது) இணைந்து அதிக அளவில் ஒன்றிற்கும் மேற்பட்ட மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (எச்டி MTX) ஆகியவை அடங்கும். ஆய்வு ஆல்-REZ-BFM-90 ஒரு புதிய சிகிச்சை உறுப்பு ஆர், (அதிக அளவில் ஒன்றிற்கும் மேற்பட்ட cytarabine) சேர்க்கிறது. இந்த ஆய்வுகளின் முடிவுகள் வெளியிடப்பட்டுள்ளன. கீழே அவர்களுடைய முக்கிய விதிகள் உள்ளன.

• தொடர்பாக ஒரு ஆரம்ப நோயை உறுதி செய்வதற்கான மற்றும் (மிகவும் ஆரம்ப, முந்தைய மற்றும் பிந்தைய மீட்சியை), பரவல் (தனிப்படுத்தப்பட்டது எலும்பு மஜ்ஜை, extramedullary மற்றும் ஒருங்கிணைந்த) பராமரிப்பு சிகிச்சை இறுதியில் லுகேமியா இன் immunophenotype நேரத்தில் மீட்சியை நேரம் புள்ளி - ALL நோயால் முதல் மீட்சியை முன்னறிவித்தல் தீர்மானிப்பதில் மிக முக்கியமான காரணிகள் செல்கள்.
• நிகழ்வின் நேரத்தை பொறுத்து, ஒரு 10 வருட உயிர்வாழும் விகிதம் தாமதமாக மறுபிறவிக்கு 38% ஆகும். ஆரம்பத்தில் - 17%, ஆரம்பத்தில் - 10%.
• இடத்தைப் பொறுத்து, 10 வருட உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 44 சதவிகிதம் எடுக்கப்பட்ட மறுபிரதிக்கு, மற்றும் ஒருங்கிணைந்த மறுபிறவிக்கு 34 சதவிகிதம் ஆகும். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜை - 15%.
• T- செல் கடுமையான லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் மறுநிகழ்வு, நீண்ட கால உயிர் பிழைப்பு 9% ஆகும், கடுமையான லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் மீண்டும் வேறு எந்த immunophenotype மீண்டும் - 26%.
• அதிக அளவிலான மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ( 36 மணி நேரம் மற்றும் 1 ஜி / மீ ² மற்றும் 24 மணிநேரங்களுக்கு 1 கிராம் / மீ ²⁾ பல்வேறு சிகிச்சை முறைகளுடன் சிகிச்சை முடிவுகளில் வேறுபாடுகள் கண்டறியப்படவில்லை.
• ALL-REZ-BFM-90 ஆய்வில் சிகிச்சைக்குரிய உறுப்பு R இன் (சைட்டாரபின் அதிக அளவுகள்) அறிமுகம் சிகிச்சையின் முடிவுகளை மேம்படுத்தவில்லை.
• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பிற்பகுதியில் எலும்பு மஜ்ஜைக் கொண்ட தடுப்பு மிரட்டல் கதிர்வீச்சு 20 முதல் 25% வரை உயிர்வாழ்வதை அதிகரிக்கிறது.

ஆய்வு ஆல்-REZ-BFM-90 முதல் கணிசமாக கீமோதெரபி தீவிரம், தொகுதிகள் இடையே இடைவேளையின் அதாவது கால தாக்கம் (மற்றொன்றின் தொடக்கத்தையும் மற்றும் ஒரு சிகிச்சை உறுப்பு தொடர்ந்து தொடக்கத்தில் இடையே, நெறிமுறை 21 க்கும் மேலான நாட்கள் ஆகலாம் கூடாது படி) காட்டப்பட்டுள்ளது. 21 நாட்களுக்குள் முதல் மற்றும் இரண்டாவது தொகுதிக்கு இடைவெளி கொண்ட 66 நோயாளிகளில், உயிர் பிழைப்பு 40% ஆகும், மற்றும் 65 நாட்களில் 25% க்கும் அதிகமான இடைவெளிகளில் - 20%. இதனால், கீமோதெரபி தீவிரம் அளவுகள் மாற்றம் மூலம் மட்டும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, ஆனால் மேலும் சிகிச்சை கூறுகள் அடர்த்தி.

நோயாளிகளின் சிகிச்சைக்காக முடிவுகளை பல்மாறி பகுப்பாய்வு 1000 நெறிமுறை ஆல்-REZ-BFM-83, மற்றும் அனைத்து-REZ-BFM-90 என்று அடுக்கமைவுகளை ஆபத்து அதன்படி, சிகிச்சை விருப்பங்கள் மதிப்பாய்வு செய்யப்படவேண்டும் காட்டியது. நல்ல முன்கணிப்பு நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறிய குழு அடையாளம் காணப்படலாம் (குழு S, புதிய ஆய்வு ALL-REZ-BFM-95). இவை அனைத்தும் பிற்பகுதியில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நோய்த்தடுப்பு நோயாளிகளின் நோயாளிகளாக இருக்கின்றன, அனைத்து நோயாளிகளிடத்திலும் 5-6% (1188 இன் 60) முதல் ALL முதல் மறுமதிப்பீட்டைக் கொண்டிருக்கும். இந்த குழுவில் சர்வைவல் 77% ஆகும். ஆரம்பகால தனிமைப்படுத்தப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜைப் பிடுங்கல்கள் (குழுவின் S ₃ ) உடன் 15% (175 இன் 1188) நோயாளிகளுக்கு சாதகமற்ற நோய்க்குறியீடு குழுவாகும் . அவர்களிடம் இருந்து ஏழைகளால் நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு குறிப்பாக நோயாளிகளுக்கு குழு வேறுபடுத்தி அவசியம்: மிகவும் ஆரம்ப மையவிழையத்துக்குரிய (தனிப்படுத்தப்பட்டது மற்றும் ஒருங்கிணைந்த) திரும்பும் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை டி-செல் லுகேமியா (அனைத்து நோயாளிகள் 25% - 1188 இன் 301) இன் நிகழ்வுகளின் எண்ணிக்கை. இது குழு S ₄. குழுக்கள் S ₃ மற்றும் S _{4 இல்} பிழைத்திருப்பது 1-4% மட்டுமே. என்றாலும் இரண்டு குழுக்களிலும் சமமாக ஏழை சிகிச்சை தூண்டல் போது குணமடைந்த மற்றும் சிகிச்சைரீதியாகப் நிலை ஏற்படும் இறப்பு நிலை அவர்களுக்கு இடையே குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடுகள். குழு எஸ் என்றால் ₃ குழு எஸ் குணமடைந்த நோயாளிகள் 80% எட்டப்பட்டிருக்கிறது ₄ மட்டுமே 50% -. மீட்சியை மற்றும் பயனற்ற வழக்குகள் ஒரு உயர் அதிர்வெண் தவிர, குழு எஸ் பல நோயாளிகள் ₄, குழு எஸ் மாறாக ₃, மருத்துவப் பொருட்களோடு நச்சு விளைவுகளுக்கு கொல்லப்படுகின்றனர். அதே நேரத்தில் குழு எஸ், குறைந்த உயிர் பிழைப்பு மறுபடியும் மறுபரிசீலனை உயர் நிலை மற்றும் இரண்டாவது குறைப்பு ஒரு குறுகிய கால அரிதாகவே 8 மாதங்கள் தாண்டி தொடர்புடையது. பெரும்பாலான ஏராளமான குழுவானது இடைநிலை கணிப்பு நோயாளிகளால் குறிப்பிடப்படுகிறது (குழு S ₂ ). இந்த நோயாளிகளுக்கு உள்ளன மேம்பட்ட மையவிழையத்துக்குரிய தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் ஆரம்ப திரும்பும் மேலும் மீண்டும் ஏற்படுவதைத் extramedullary டி-செல் லுகேமியா (1188 இன் 652, அல்லது நோயாளிகள் 55%) அதிகம் extramedullary திரும்பும் இரண்டும் இணைந்த. இந்த குழுவில் சர்வைவல் சராசரியாக 36% (30 முதல் 50% வரை) உள்ளது.

இந்த அபாய குழுக்கள் இந்த ALL-REZ-BFM-95 நெறிமுறையை அடிக்கோடிட்டுக் காட்டுகிறது. S ₃ மற்றும் S ₄ ஆகிய நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளுக்கு இந்த ஆய்வின் பிரதான சிகிச்சையானது தூண்டுதலின் போது கீமோதெரபி மிகவும் தீவிரமான நேரமாகும் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகளின் மொத்த அளவைக் குறைப்பதன் காரணமாக நச்சுத்தன்மையைக் குறைக்கும். இந்த முடிவுக்கு, முதல் இரண்டு சிகிச்சை மூலக்கூறுகள் R ₁ மற்றும் R _{2 ஆகியவை} பதிலாக குறைவான தீவிரமான தடுப்புகளான F1 மற்றும் F2 "சிகிச்சை முடிச்சு R3விலக்கப்பட்டிருக்கிறது. ஒரு குறிப்பாக சாதகமற்ற முன்கணிப்பு நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை (குழு S ₄ ) ஒரு மாற்றத்திற்கு உட்படுத்தப்பட்டது. அதன் சாராம்சம் சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் புதிய சோதனை கலவையின் உதவியுடன் கட்டி உயிரணுக்களின் போதை மருந்து எதிர்ப்பை முறியடிக்க ஒரு முயற்சியாகும். எடார்புபிகன் மற்றும் தியோடெப் உட்பட. இந்த நோயாளிகளில் உயர் டோஸ் தீவிர கீமோதெரபி முற்றிலும் விலக்கப்பட்டிருக்கிறது. ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட காரணத்திற்காகவும் கீமோதெரபி தொடர்ந்து தொடர வேண்டுமா என்பது ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட விஷயத்திலும் தனித்தனியாக எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல், நோய் தடுப்பு மருந்து, முதலியன) மறுபிறப்பு சிகிச்சைக்கு புதிய அணுகுமுறைகள் உருவாக்கப்படுகின்றன. BFM குழுவின் ஆய்வுகள் பிற்பகுதியில் மறுபிறப்புடன் குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான உகந்த முறை பாலிச்செம்போதெரபி என்று காட்டியது. எலும்பு மஜ்ஜை ஆரம்பத்தில் நிகழ்ந்த செய்யப்படுகிறது (மிகவும் ஆரம்ப) அல்லது மீண்டும் புற்று நோய் மீண்டு உள்ளது, கீமோதெரபி பயன்படுத்தி தாமதமாக திரும்பும் சிகிச்சை நல்ல முடிவுகளை காற்று சீரமைப்பு முறைகள் நச்சுத்தன்மை kosgnogo மூளை மாற்று மீது அனுகூலத்தையும் என்பதால், சிகிச்சை கட்டிகள் உணர்திறன் வழங்கப்படும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],