குழந்தைகளில் கார்டியோமயோபதிகள்

கார்டியோமயோபதிகள் என்பது மாரடைப்பு செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் நாள்பட்ட, கடுமையான மாரடைப்பு நோய்களின் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட குழுவாகும்.

"கார்டியோமயோபதி" என்ற சொல் முதன்முதலில் W. பிரிக்டன் (1957) என்பவரால் அறியப்படாத தோற்றத்தின் மாரடைப்பு நோய்களை வரையறுக்க முன்மொழியப்பட்டது. தற்போது, இந்தக் கருத்தை தெளிவாக வரையறுக்க முடியாது; இதற்கு பெரும்பாலும் வெவ்வேறு அர்த்தங்கள் வழங்கப்படுகின்றன. நோய்களின் நவீன பெயரிடலில் (WHO, 1996), இடியோபாடிக் (தெளிவற்ற அல்லது அறியப்படாத காரணவியல்), குறிப்பிட்ட (பிற உறுப்புகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் பல்வேறு நோய்களில், அல்லது அறியப்பட்ட காரணவியலுடன்) கார்டியோமயோபதிகள் மற்றும் வகைப்படுத்த முடியாத மாரடைப்பு நோய்கள் வேறுபடுகின்றன.

வகைப்பாடு

கார்டியோமயோபதியின் பின்வரும் வகைப்பாடு 1996 இல் WHO ஆல் அங்கீகரிக்கப்பட்டது.

1. இடியோபாடிக் கார்டியோமயோபதி (தெரியாத தோற்றம்).
2. குறிப்பிட்ட கார்டியோமயோபதிகள்.
   1. அழற்சி கார்டியோமயோபதிகள்:
      • தொற்றும் தன்மை கொண்ட;
      • தன்னுடல் தாக்கம்.
   2. இஸ்கிமிக் கார்டியோமயோபதி என்பது இதயத் தமனிகளில் ஏற்படும் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்களுடன் கூடிய மாரடைப்பு சுருக்கத்தின் பரவலான கோளாறு ஆகும்.
   3. உயர் இரத்த அழுத்த கார்டியோமயோபதி - தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபியுடன், விரிவடைந்த அல்லது கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகளுடன் இணைந்து.
   4. வளர்சிதை மாற்ற கார்டியோமயோபதிகள்:
      • நாளமில்லா சுரப்பி (அக்ரோமெகலி, ஹைபோகார்டிசிசம், தைரோடாக்சிகோசிஸ், மைக்ஸெடிமா, உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா);
      • ஊடுருவல் மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் செயல்முறைகளில், சேமிப்பு நோய்கள் (அமிலாய்டோசிஸ், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், சார்காய்டோசிஸ், லுகேமியா, மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ், கிளைகோஜெனோசிஸ் - பாம்பே நோய்), லிப்பிடோசிஸ் (கௌச்சர் நோய், ஃபேப்ரி நோய்);
      • நுண்ணூட்டச்சத்துக்கள் (பொட்டாசியம், மெக்னீசியம், செலினியம், முதலியன), வைட்டமின்கள் மற்றும் ஊட்டச்சத்துக்கள் (பெரிபெரி, குவாஷியோர்கோர்) குறைபாடு ஏற்பட்டால், அதே போல் இரத்த சோகை ஏற்பட்டால்.
   5. இணைப்பு திசுக்களின் முறையான நோய்களில் கார்டியோமயோபதி (டெர்மடோமயோசிடிஸ், முடக்கு வாதம், சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்).
   6. முறையான நரம்புத்தசை நோய்களில் கார்டியோமயோபதி:
      • நரம்புத்தசை கோளாறுகள் (ஃபிரைட்ரீச்சின் அட்டாக்ஸியா, நூனன் நோய்க்குறி);
      • தசைநார் சிதைவுகள் (டுச்சென், பெக்கர், மயோடோனியா).
   7. நச்சு மற்றும் உடல் காரணிகளின் (ஆல்கஹால், கோபால்ட், ஈயம், பாஸ்பரஸ், பாதரசம், ஆந்த்ராசைக்ளின் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, யுரேமியா, அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சு) வெளிப்பாட்டினால் ஏற்படும் கார்டியோமயோபதி.
3. வகைப்படுத்த முடியாத கார்டியோமயோபதிகள் (எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோலாஸ்டோசிஸ், சுருக்கப்படாத மையோகார்டியம், மைட்டோகாண்ட்ரியல் நோய்கள், குறைந்தபட்ச விரிவாக்க சிஸ்டாலிக் செயலிழப்பு).

தற்போது, முன்னணி நோய்க்குறியியல் வழிமுறைகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு கட்டமைக்கப்பட்ட கார்டியோமயோபதிகளின் மருத்துவ வகைப்பாடு (WHO, 1980, WHO, 1995 இன் தரவை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு மாற்றியமைக்கப்பட்டது) பொது அங்கீகாரத்தைப் பெற்றுள்ளது.

கார்டியோமயோபதிகளின் நோய்க்குறியியல் வகைப்பாடு (WHO, 1995).

• விரிவடைந்த இதயத்தசைநோய் (DCM). இடது அல்லது இரண்டு இதயக்கீழறைகளின் மையோகார்டியத்தின் விரிவடைதல் மற்றும் பலவீனமான சுருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி (HCM). பொதுவான அறிகுறி இதயத்தின் இடது மற்றும்/அல்லது வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மையோகார்டியத்தின் ஹைபர்டிராபி ஆகும், இது பாதுகாக்கப்பட்ட சுருக்கம் மற்றும் பலவீனமான டயஸ்டாலிக் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது; இரண்டு வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன:
  • அடைப்புடன்;
  • தடை இல்லாமல்.
• கட்டுப்படுத்தும் இதயத்தசைநோய் (RCM). ஏட்ரியாவின் விரிவாக்கம் மற்றும் வென்ட்ரிக்கிள்களின் டயஸ்டாலிக் நிரப்புதல் குறைபாடு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; மூன்று வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன:
  • முதன்மை மாரடைப்பு;
  • ஈசினோபிலியாவுடன் எண்டோமியோகார்டியல்;
  • ஈசினோபிலியா இல்லாத எண்டோமயோகார்டியல்.
• அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதி (ARVC). வலது மற்றும்/அல்லது இடது வென்ட்ரிக்கிளின் மையோகார்டியத்தை படிப்படியாக ஃபைப்ரோ-கொழுப்பு திசுக்களால் மாற்றுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது கடுமையான அரித்மியாக்கள் மற்றும் திடீர் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]