கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை

கடுமையான அட்ரீனல் குறைபாடு என்பது ஒரு நோய்க்குறி ஆகும், இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் மூலம் ஹார்மோன் உற்பத்தியின் கூர்மையான குறைப்பு அல்லது முழுமையான முடிவின் விளைவாக உருவாகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறைக்கான காரணங்கள்

குழந்தைகளில், சிறிய வெளி காரணிகள் (மன அழுத்தம், சார்ஸ், தொற்று நோய்கள், முதலியன) வெளிப்படும் போது காரணமாக உடற்கூறியல் மற்றும் உடலியல் நிறைவடையாமல் அட்ரீனல் கடுமையான அண்ணீரகம் முதல் 3 ஆண்டுகள் வாழ்க்கை ஏற்படலாம். கடுமையான hypocorticoidism அபிவிருத்தி போன்ற இரத்தத்தில் மெனிங்கோகாக்கஸ் கொண்டு வாட்டர்ஹவுஸ்-Friderichsen அறிகுறிகள் உள்ளிட்ட பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில், நாள்பட்ட அண்ணீரகம், இருதரப்பு அட்ரீனல் இரத்தக்கசிவு, நிலைமைகள் சேர்ந்து.

கடுமையான அண்ணீரகம் ஆட்டோ இம்யூன் adrenalite, அட்ரீனல் நரம்பு இரத்த உறைவு காரணமாக பிறவியிலேயே அட்ரீனல் கட்டிகள், காசநோய், படர்தாமரை, தொண்டை அழற்சி, சைட்டோமெகல்லோவைரஸ், டாக்சோபிளாஸ்மோஸிஸ் காணப்பட்ட. லிஸ்டிரியோசிஸ். கடுமையான gipokortitsizm பொறுத்தவரை ஆன்டிகோவாகுலன்ட் சிகிச்சை, அண்ண்ரக, கடுமையான பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை, glucocorticosteroids ஒழித்தல் ஏற்படலாம். குழந்தை பிறந்த காலத்தில் gipokortitsizm இல் - அட்ரீனல் பொதுவான விளைவு அதிர்ச்சி பிறந்த துப்பாக்கியின் பின்பகுதி பொதுவாக உள்ளது.

[7], [8], [9]

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை நோய்க்குறியீடு

பற்றாக்குறை gluco மற்றும் கனிமக் முறையில் நிகழ்ந்து கடுமையான அண்ணீரகம் அங்கு உடல் வறட்சி உயிரணுக்குள்ளான எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலார் விண்வெளியில் இருந்து ஒரு இரண்டாம் பரிமாற்ற நீர் வழிவகுக்கும் குடல், தங்கள் உறிஞ்சுதல் குறைக்கும், சோடியம் மற்றும் குளோரைடு அயனிகளின் இழப்பு ஏற்படுகிறது. கடுமையான நீரிழப்பு சம்பந்தமாக, இரத்த ஓட்டத்தின் அளவு குறையும் மற்றும் அதிர்ச்சி உருவாகிறது. இரத்த சிவப்பணுக்களில் பொட்டாசியம் செறிவு, intercellular திரவத்தில் மற்றும் செல்கள் அதிகரிக்கிறது மற்றும் மயோர்கார்டியம் ஒரு ஒப்பந்தம் மீறும் வழிவகுக்கிறது.

குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸ் இல்லாத நிலையில், கல்லீரல் மற்றும் தசைகள் குறைந்து கிளைகோஜென் கடைகள் உருவாகின்றன. சிறுநீரகங்களின் வடிகட்டுதல் மற்றும் மறுசீரமைப்பு செயல்பாடுகளின் சிறப்பியல்பு குறைதல்.

நோய்க்குறி வாட்டர்ஹவுஸ்-Friderichsen, பாக்டீரியா அதிர்ச்சி வளரும் போது அட்ரினல் சுரப்பிகளின் புறணி மையவிழையத்துக்குரிய அடுக்குகளில் கடுமையான வாஸ்குலர் இழுப்பு, நசிவு மற்றும் ரத்தக்கசிவு வழிவகுத்தது. அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் சிதைவுகள் குவிய மற்றும் பரவக்கூடியவை, நரம்பியல் மற்றும் இரத்தச் சர்க்கரையாகவும் இருக்கலாம்.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை அறிகுறிகள்

கடுமையான அண்ணீரகம் ஆரம்ப அறிகுறிகள்: பலவீனம், தசை தளர்ச்சி, ஒடுக்குமுறை அனிச்சை, தோல் நிற மாற்றம் பசியின்மை, இரத்த அழுத்தம், மிகை இதயத் துடிப்பு, oliguria, குறுகிய வயிறு அறிகுறிகள் உள்ளிட்ட தீவிரம், மாறுபட்ட அல்லாத மொழிபெயர்க்கப்பட்ட வயிற்று வலி குறைதல். சிகிச்சை, வேகமாக முற்போக்கான தளர்ச்சி இல்லாமல், முனை நீலம்பூரித்தல், "மார்பிள்" தோல் வடிவில் microcirculatory கோளாறுகள் அறிகுறிகள் உள்ளன. இதயம் சப்தங்கள் செவிடு, துடிப்பு திரிக்கப்பட்ட உள்ளது. வாந்தியெடுத்தல், ஒரு exsicosis மற்றும் anuria வழிவகுக்கும் ஒரு அடிக்கடி தளர்வான ஸ்டூல் உள்ளது.

மருத்துவ படம் எந்த அறிகுறிக் கொப்புளம் விந்தைகள் (பல்வேறு தோற்றமாக அல்லது விலகல் அறிகுறிகளின் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் இருதரப்பு அட்ரீனல் இரத்தக்கசிவு) இல்லாமல் சில நேரங்களில் போதுமான அளவு திடீரென்று கோமா வரை விரிந்திருக்கிறது. குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவாக அடிக்கடி அடிசனின் நோய் (சிறுநீரக வடிவம்) ஏற்படுகிறது, மிகவும் அரிதாக - அட்ரீனல் பற்றாக்குறை மத்திய வடிவங்கள். தொற்றுநோய்களின் பின்னணிக்கு எதிரான கடுமையான ஹைபோகோர்ட்டிசிஸம் கூர்மையான சயனோசிஸ், டிஸ்பீனா, மார்பெலும்புகள், மற்றும் சில நேரங்களில் தோல் மீது ஒரு petechial வெடிப்பு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு உதவுகிறது.

நாள்பட்ட அண்ணீரகம் இன் திறனற்ற ஒரு வாரத்திற்கும் மேலாக, படிப்படியாக வகைப்படுத்தப்படும் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட, அடிவயிற்றில் வலி தோல் நிறத்துக்கு பொது பலவீனம், பசியின்மை, குமட்டல் இழப்பு அதிகரித்துள்ளது, வாந்தி அடிக்கடி ஆகிறது. வளர்ச்சியுற்ற Adynamy, உச்சரிக்கப்படுகிறது மன அழுத்தம், prostration, மற்றும் அதிகரித்து இதய குறைபாடு, நோயாளி ஒரு கோமா மீது விழுகிறது.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையை கண்டறிதல்

அட்ரீனல் குறைபாட்டின் வளர்ச்சி எந்தவொரு மோசமான குழந்தைக்கும், குறிப்பாக வயது முதிர்வடலில், அதிர்ச்சி, சரிவு, பலவீனமான நிரப்பப்பட்ட ஒரு துடிப்பு ஆகியவற்றுடன் இருக்கலாம். ஊட்டச்சத்து அறிகுறிகள் உள்ள குழந்தைகள், வளர்ச்சிக்கு பின்னால் பின்தங்கிய நிலையில், ஹைபார்தர்மியா, ஹைபோக்லிசிமியா மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகியவற்றால் இந்த நோய் சாத்தியமாகும்.

நாள்பட்ட அண்ணீரகம் பொறுத்தவரை எக்ஸ்டென்சர் மற்றும் பெரிய மடிப்புகள், வெளி பிறப்புறுப்பு, அடிவயிற்றின் வெள்ளை வரி, areolas உள்ள உயர்நிறமூட்டல் வகைப்படுத்தப்படும். நோயறிதல் வகையீட்டுப் குடல்காய்ச்சலால் தொற்றுகள், intoxications, பல்வேறு தோற்ற கோமா மாநிலங்களில், வயிற்று துவாரத்தின் தீவிரமான அறுவை சிகிச்சை நோய்கள், பைலோரிக் குறுக்கம் கொண்டு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் நாட்கள் வெளியே தள்ளும் மற்றும் வாந்தி சாத்தியம் போது disaccharidase குறைபாடு, குளுக்கோஸ்-கலக்டோஸ் உள்ளீர்ப்புக்கேடு, ஆக்ஸிஜனில்லாத, அதிர்ச்சிகரமான அல்லது தொற்றுநோய் தோற்றம், solteryayuschey வடிவம் adrenogenital நோய்க்குறியீடின் மைய நரம்பு மண்டலத்தின் நோயியல். தவறான, மேலும் ஆண் போன்றும் பெண் பிறப்புறுப்பு அமைப்பு எப்போதும் பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் பல்வேறு விருப்பங்களை விலக்கல் ஒரு காரணம் இருக்க வேண்டும். கடுமையான-நோய் தொடங்கிய உள்ள குழந்தைகளுக்கு vasopressors பயன்படுத்தி உட்செலுத்தி சிகிச்சை திறன்படச் வழக்கமாக அட்ரீனல் நெருக்கடி இயல்பைக் குறிப்பிட்டுக் காட்டுகிறது.

சந்தேகிக்கப்படும் கடுமையான அண்ணீரகம் குறைந்தபட்ச கண்டறியும் பரிசோதனை சீரம் மின்பகுளிகளை (ஹைபோநட்ரீமியா, hypochloremia, அதிகேலியரத்தம்) நிர்ணயம் அடங்கும். ஹைபோநெட்ரீமியா மற்றும் அதிகேலியரத்தம், எலக்ட்ரோலைட்கள், மினரல்கார்டிகாய்ட் பற்றாக்குறை பொதுவான விரைவான ஆய்வின்படி, மற்றும் ஹைபோநட்ரீமியா குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு பற்றாக்குறை வெளிப்பாடுகள் ஒன்று இங்கொன்றும் அங்கொன்றுமாக முடியும்.

கடுமையான அண்ணீரகம் உள்ள ஒரு சாதாரண ஹார்மோன் சுயவிவர: கார்டிசோல் நிலைகள் மற்றும் / அல்லது சீரம் அல்டோஸ்டிரான், மற்றும் சம-17 oksiprogesterona சீரம் குறைக்கும். ACTH இன் உள்ளடக்கம் முதன்மை இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவுடன் அதிகரித்துள்ளது மற்றும் இரண்டாம் நிலை கூடுதலாக, நாளொன்றுக்கு சிறுநீர் 17-ஏசிஎஸ் மற்றும் 17-சிஎஸ் குறைவான அளவில் குறிக்கப்படுகிறது.

ஈ.சி.ஜி யில் ஹைபர்கேலீமியா - நரம்பியல் ekstrasistoliya, பல் பி யின் பிளவு, முதல் எதிர்மறையான கட்டத்துடன் இரண்டு கட்டப் பல் டி. அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் இரத்தப்போக்கு அல்லது ஹைபோபிளாசியாவின் வெளிப்பாட்டை வெளிப்படுத்துகிறது.

[10], [11]

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

மாறுபட்ட தோற்றத்தை கொண்ட காமத்துப்போன மாநிலங்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. வயிற்றுத் திறனின் கடுமையான அறுவை சிகிச்சை நோய்கள்.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறை சிகிச்சை

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் சிகிச்சையானது தீவிர சிகிச்சை பிரிவில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. 1, குழந்தைகள் பழைய மேற்பட்ட ஆண்டு - உப்பு கொண்ட 5% குளுக்கோஸ்: குழந்தைகள் வரை 1 ஆண்டு 1 என்ற விகிதத்தில் உள்ள - திருத்தம் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு இழப்பு நிர்வகிக்கப்படுகிறது சோடியம் குளோரைடு உப்பு 0.9% மற்றும் 5% குளுக்கோஸ் தீர்வு. அதே நேரத்தில், நீர்-கரையக்கூடிய ஹைட்ரோகார்டிசோன் தயாரிப்பானது ஒரு நாளைக்கு 10-15 மி.கி / கிலோ உடல் எடையில் ஒரு தொட்டியில் நனைத்திருக்கிறது. ஒரு முறை அரை தினசரி அளவை உள்ளிடவும், பின்னர் நாள் முழுவதும் அரை அளவை விநியோகிக்கவும் முடியும்.

அது சோடியம் கொண்ட அதிகப்படியான நிர்வகிப்பதற்கான ஏற்பாடுகளை, கனிமக் அதிக அளவு இணைந்து மூளை எடிமாவுடனான மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக் கசிவுகளை நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் மேம்பாட்டிற்காக முடியும் என்பதையும் நினைவில் கொள்ள வேண்டும். இது சம்பந்தமாக, இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் சோடியம் அயனிகளின் செறிவு ஆகியவற்றை கவனமாக கண்காணித்தல் அவசியம்.

குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அதிக அளவிலான பின்னணியில் குளுக்கோஸின் போதுமான உட்செலுத்துதல் வளர்சிதைமாற்ற அமிலத்தன்மை வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது.

கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறைக்கான அவசர சிகிச்சை

வயது தினசரி தேவைகளை அளவு உட்செலுத்தி சிகிச்சை நடத்த மருத்துவ குறிகளில் exsicosis முதல் தேவை வெளிப்படுத்திய போது. உட்செலுத்துதல் தீர்வுகள் அறிமுகம் விகிதம் (0.9% குளோரைடு, மற்றும் 5-10% குளுக்கோஸ் தீர்வு சோடியம் - 1: 1, பிளாஸ்மா, ஆல்புமின் 10%) மத்தியஸ்தம் இரத்த அழுத்த மதிப்புகள் மற்றும் வரையிலான 10-20 இருந்து 40 மில்லி இரத்த ஓட்ட அதிர்ச்சி தொந்தரவுகள் / (kghch) மேலும் இணைப்பு, பொருத்தமான இடங்களில், ஒரு vasopressor மற்றும் வன்மை வளர் மருந்துகள் ஆதரவு: mezaton 10-40 UG / kghmin) 15 கிராம் / (kghmin) க்கு 5-8 கிராம் / (kghmin) இருந்து இளம் குழந்தைகள், dobutamine அல்லது டோபமைன் எப்பினெப்பிரின் மற்றும் - 0.1-1 UG / kghmin).

கடுமையான அமிலத்தன்மை (pH <7.2), அமில அடிப்படையிலான மாநில குறிகாட்டிகளின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ், சோடியம் பைகார்பனேட் (கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட்டால்) ஒரு தீர்வு அறிமுகப்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான அட்ரீனல் பற்றாக்குறையால், பொட்டாசியம் கொண்ட எந்த உட்செலுத்துதல் ஊடகம் நிர்வாகம் முரணாக உள்ளது. வாய்வழி நீரிழிவு ஏற்பட வாய்ப்பு இருப்பதால் விரைவில், உட்செலுத்தல் சிகிச்சை நிறுத்தப்படும்.

ஹைட்ரோகார்டிசோனின் சாக்னேட் (சோலு-கோர்டெஃப்) தினசரி டோஸ் 10-15 மி.கி / கிலோ, ப்ரிட்னிசோலோன் 2.5-7 மி.கி / கி.

முதல் நாளில், பின்வரும் திட்டத்தின்படி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

• 10% குளுக்கோஸ் தீர்வு - 2-4 மிலி / கிலோ (கிளைசெமியா அளவில் <3 mmol / l);
• சோடியம் குளோரைடு 0.9% தீர்வு - 10-30 மிலி / கிலோ;
• நரம்பூடாக ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன் (50 மில்லி 0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் 50 மிகி), 1 மிலி / மணி - பிறந்த குழந்தைக்கு, 2 மிலி / மணி - பாலர் குழந்தைகள், 3 மில்லி / ம - மாணவர்கள்;
• gidrokotizon intramuscularly (2-3 அறிமுகம்): 12.5 மிகி - குழந்தைகள் 6 மாதங்கள், 25 மி.கி வரை - 6 மாதங்கள் முதல் 5 ஆண்டுகள், 50 மிகி - நோயாளிகள் 5-10 ஆண்டுகள், 100 மிகி - 10 ஆண்டுகள் மற்றும் பழைய.

இரண்டாவது நாள்:

• ஹைட்ரோகார்டிசோன் உட்கொள்ளப்படுகிறது - 50-100 மி.கி. (2-3 ஊசி);
• டெக்ஸ்சியோர்ட்டிகொஸ்டிகோஸ்டிரோன் அசிடேட் (டிஒக்ஸைகார்டோன்), ஒருமுறை ஒருமுறை - 1-5 மிகி.

தசையூடான ஊசி நரம்பு வழி மாற்றம் உடனடியாக microcirculatory தொந்தரவுகள் காணாமல் பிறகு சாத்தியமாகும். அதனைத் தொடர்ந்து, கடுமையான அண்ணீரகம் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் இல்லாத, டோஸ் 30-50% மூலம் ஊசி பெருக்கத்திற்கு குறையும் போது குறைகிறது - பராமரிப்பு டோஸ், சமமான அளவுகளில் இரைப்பக்குடல் தடத்தில் சூத்திரங்கள் பரிமாற்ற தொடர்ந்து வரை ஒவ்வொரு 2-3 நாட்கள். ப்ரெட்னிசோலோன் இரைப்பக்குடல் தடத்தில் மினரல்கார்டிகாய்ட் 9 ftorkortizon உடனடியாக வாந்தி முடிக்கப்படும் பின்னர் வயதிற்கு அளவுகளில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது பயன்படுத்தும் போது. ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன் நிர்வகிக்கப்படுகிறது என்றால், 9-ftorkortizonom மட்டுமே ஹைட்ரோகார்டிசோன் ஒரு பராமரிப்பு டோஸ் அடையும் ஏற்பட்ட பின்னர், நிர்வகிக்கப்படுகிறது. நோய்க்குறி வாட்டர்ஹவுஸ்-Friderichsen, ஒரு விதி என்று நிபந்தனை, அண்ணீரகம், தீவிரத்தை போதிலும். நிலையற்ற, மற்றும் எந்த மினரல்கார்டிகாய்ட் குறைபாடு ஆகவே, அவரைப் ஊக்க 1-3 நாட்களுக்குள், hemodynamics கவனம் செலுத்துகிறது பயன்படுத்தப்படும்.

நாள்பட்ட hypocorticoidism உள்ள பதிலீட்டு சிகிச்சை (உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் / அல்லது ஹைபோகலீமியாவின் இல்லாத நிலையில்) வாழ்க்கை ப்ரெட்னிசோலோன் 5-7.5 மிகி / நாள், ஃப்ளுரோகார்டிசோன் ஆகியவை (Florinef) 50-100 மிகி / உறுதியாயின.

[18]