Glucagonomas

குளுக்காகன் கணையம் ஒரு செல்கள் சுரக்கும் குளுக்கோனில் இருந்து கட்டி ஏற்படுகிறது, இதனால் ஹைபர்ஜிசிலெமியா மற்றும் தோலில் ஒரு பண்பு வெடிப்பு ஏற்படுகிறது. குளுக்கோன் அளவுகள் மற்றும் கருவூட்டல் ஆய்வுகள் அதிகரிப்புடன் நோயறிதல் நிறுவப்பட்டுள்ளது. கட்டி மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் கட்டி அடையாளம் காணப்படுகிறது. சிகிச்சையில் அறுவைச் சிகிச்சையில் உள்ளது.

[1], [2], [3], [4]

நோயியல்

குளுக்ககன்கள் அரிதானவை, ஆனால் ஐசெட் செல்களைக் கொண்ட பிற கட்டிகள் போன்றவை, முதன்மையான கட்டி மற்றும் மெட்டாஸ்ட்டிக் புண்கள் மெதுவான வளர்ச்சியைக் கொண்டிருக்கும்: வழக்கமாக உயிர்வாழும் காலம் 15 வருடங்கள் ஆகும். குளுக்கோனின் 80 சதவிகிதம் புற்றுநோயாகும். அறிகுறிகளின் நோயாளிகளின் சராசரி வயது 50 ஆண்டுகள் ஆகும்; 80% பெண்கள். சில நோயாளிகளில் பல என்டோகினின் நியோபிளாசியா வகை I உள்ளது.

குளுக்கோகன் இரகசியக் கட்டியின் மருத்துவ விளக்கம் தற்சமயம் 1942 ஆம் ஆண்டளவில் தோல் நோயாளிகளால் தற்செயலாக வழங்கப்பட்டது. இருப்பினும், 1966 ஆம் ஆண்டில் மட்டும் குளுக்கோனோமாவின் முதல் கண்டிப்பாக நிரூபிக்கப்பட்ட வழக்கு வெளியிடப்பட்டது. இந்த நோய்க்கான இறுதி யோசனை 1974 ஆம் ஆண்டில் உருவாக்கப்பட்டது. பின்னர் "க்ளூககோனோமா சிண்ட்ரோம்" என்ற வார்த்தை தோன்றியது. 150 க்கும் மேற்பட்ட கருத்துக்கணிப்புகள் தற்போது இலக்கியத்தில் கிடைக்கின்றன. இந்த நோயானது 30 வயதிற்குள் உள்ளவர்களுக்கு அரிதாக பாதிக்கப்படுகிறது, நோயாளியின் 85% வயதில் 50 வயது அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவர்கள் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[5], [6], [7], [8], [9]

அறிகுறிகள் glyukagonomы

Glucagonomes secrete glucagon என்பதால், அறிகுறிகள்  நீரிழிவு நோய் போன்றவை. பெரும்பாலும் எடை இழப்பு, normochromic இரத்த சோகை மற்றும் gipoaminoatsidemiya உள்ளன  hypolipidemia, ஆனால் முக்கிய தனித்துவமான மருத்துவக் கூறாக மூட்டுகளில், பெரும்பாலும் ஒரு மென்மையான, பளபளப்பான, பிரகாசமான சிவப்பு தாய்மொழி மற்றும் உதட்டழற்சி தொடர்புடைய பாதிக்கிறது என்று ஒரு நாள்பட்ட சொறி உள்ளது. தோல், ஹைபர்பிக்மண்டேஷன் ஆகியவற்றின் உரித்தல், மேலோட்டமான பிரித்தல் கொண்டு erythematous புண்கள் necrolytic இடம்பெயர்ந்து சிவந்துபோதல் அழைப்பு விடுத்தார்.

க்ளூககானோமாவின் மருத்துவ படம் வெட்டுத்தனமான வெளிப்பாடுகளால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, எனவே பெரும்பாலான நோயாளிகள் தோல் நோயாளிகளால் கண்டறியப்படுகின்றனர். டெர்மாடிடிஸ் எனெக்ரோலிடிக் புலம்பெயர்ந்த எரிசெடெமா என்று அழைக்கப்பட்டது. செயல்முறை 7 முதல் 14 நாட்கள் வரை நீடித்தது. இது ஒரு இடப்பகுதியோ அல்லது குழுக்களுடனோ தொடங்குகிறது, இது தொடர்ச்சியாக பாப்பியூல்ஸ், வெசிகிள்ஸ், அரிசிஷன் மற்றும் கிரஸ்டுகள் அல்லது செதில்களின் நிலை வழியாக செல்கிறது, அதன் பிறகு ஹைபர்பிக்மனேஷன் தளம் உள்ளது. டெர்மடிடிஸ் ஒரு சிறப்பு அம்சம் பாலிமார்பிஸம் ஆகும், அதாவது, பல்வேறு நிலைகளில் ஒரே நேரத்தில் காணப்படும் புண்களின் முன்னிலையில், இது தோலில் ஒரு தோற்றத்தை தோற்றுவிக்கிறது. இரண்டாம்நிலை செயல்முறை பெரும்பாலும் இரண்டாம் தொற்றுடன் இணைகிறது.

பெரும்பாலும், தோல் நோய், சிறுநீரகம், சிறுநீரக மண்டலம், அடிவயிறு, குறைந்த வயிற்றுப்பகுதிகள் ஆகியவற்றில் தோல் நோய் ஏற்படுகிறது. முகத்தில் செயல்முறை ஒரு கோண முரட்டு அழற்சி வடிவில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் நெக்ரோடிக் குடியேற்ற erythema கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் உட்பட, மேல்நோக்கி மற்றும் உள்நோக்கி இருவரும் தொடர்ந்து சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கிறது. இது அவரது இரண்டாவது அம்சமாகும். டெர்மடிடிஸ் நோய்க்கு காரணம் கட்டி வைக்கப்பட்ட ஹைபர்குளோகுகெனெமியாவின் நிலைமைகளில் ஒரு வியத்தகு பூச்சிய செயல்முறை ஆகும், இது புரதங்கள் மற்றும் திசு கட்டமைப்புகளில் அமினோ அமிலங்கள் பரிமாற்றத்தில் ஒரு தடங்கல் ஏற்படுகிறது.

குளுக்கோகாயுடன் கூடிய சளி சவ்வுகளின் தோல்வி ஸ்டாமாடிடிஸ், ஜிங்குவிடிஸ், பளபளப்புத் தன்மை ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. மொழி - சிறப்பியல்பு - மென்மையான, மென்மையான, சிவப்பு, மென்மையாக்கப்பட்ட பப்பாளி. பலனடிஸ் மற்றும் வனினிடிஸ் குறைவான பொதுவானவை. சளி சவ்வுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களுக்கு தோலில் உள்ள செயல்முறைக்கு ஒத்திருக்கிறது.

கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தை பாதிக்கும் காரணிகளிடையே, குளுக்கோனின் பங்கு, அங்கீகரிக்கப்பட்ட ஹைபர்கிளஸ்மிக் பெப்டைடு, மிகப்பெரிய கருத்து வேறுபாடு ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குளுக்கோனின் அளவு மற்றும் கிளைசெமியாவின் அளவு ஆகியவற்றுக்கு இடையே ஒரு நேரடி உறவைக் காண்பது கடினம். மேலும், கட்டியானது தீவிரமாக அகற்றப்பட்டபின் கூட, கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் அறிகுறிகள் நீண்ட காலமாக தொடர்ந்து நீடிக்கும், முதல் மணிநேர நாட்களில் குளுக்கோகன் இயல்பான போதிலும். சில சந்தர்ப்பங்களில், நீரிழிவு அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோய்க்குறியின் பிற வெளிப்பாடுகள் முழுமையான நிவாரணமளிக்கும் போதிலும்.

75% நோயாளிகளுக்கு குளுக்கோனோமா நோய்க்குரிய நீரிழிவு எளிதானது, இது உணவுக்கு இணங்க போதுமான அளவுக்கு ஈடு செய்யும். நோயாளிகளுக்கு கால்வாசி இன்சுலின் சிகிச்சை தேவை, அன்றாட வழக்குகளில் 40 யூனிட்டிற்கு மேல் இல்லை. நீரிழிவு மற்றொரு அம்சம் ketoacidosis மற்றும் nephro-, ஆக்னோ- மற்றும் நரம்பியல் வடிவத்தில் பாரம்பரிய சிக்கல்கள் இல்லாத நிலையில் உள்ளது.

பசியற்ற இல்லாத நிலையில் உடல் எடை இழப்பு - glucagonomas வெளிப்படுத்தலாம் அழிக்கும் மாற்றங்கள், எதுவாக xaraktera கட்டி (தீங்கற்ற அல்லது தீங்கிழைக்கும்) மற்றும் எடை குறைதல் காரணம், இதில் ஒரு தனித்துவமான அம்சமாகும். குளுக்கோனோமாவின் நோய்க்குறி இரத்தச் சேர்க்கை மற்றும் நெறோபிகோடிக் என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. பிரதான குறிகாட்டிகள் குறைவான ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஹெமாடோக்ரோன் எண். சில நேரங்களில் சீரம் இரும்பு குறைகிறது.

ஃபோலிக் அமிலம் மற்றும் வைட்டமின் பி _{12 போன்றவை}, அவற்றின் நிலைகள் சாதாரண வரம்பிற்குள் இருக்கும். அனீமியாவின் இரண்டாம் அம்சம் வைட்டமின் சிகிச்சை மற்றும் இரும்புத் தயாரிப்புகளுக்கு எதிர்ப்பு. Glucagonomas உள்ள இரத்த உறைவு மற்றும் தக்கையடைப்பு நோயாளிகள் 10% ஏற்படும், அவர்கள் நோய்க்குறியீடின் சொத்து ஒரு கட்டி அல்லது அடிக்கடி அனைத்து புற்றுநோயியல் நடைமுறையில் அனுசரிக்கப்படுகிறது நிகழ்முறைப்படுத்தும் தன்னை, விளைவு என்பதை இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. 20% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் வயிற்றுப்போக்கு, அரிதாகவே ஸ்டீட்டிரீயாவைப் பதிந்துள்ளனர். முதல் - வழக்கமாக காலநிலை, தீவிரத்தன்மை சிறிய இருந்து பலவீனமாக இருக்க முடியும்.

[10], [11], [12], [13]

கண்டறியும் glyukagonomы

குளுக்கோகன் கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளில், குளுக்கோன் அளவு 1000 pg / ml (பொதுவாக 200 க்கும் குறைவாக) க்கும் அதிகம். எனினும், ஹார்மோன் மிதமான அதிகரிப்பு சிறுநீரக செயலிழப்பு, கடுமையான கணைய அழற்சி, கடுமையான மன அழுத்தம் மற்றும் விரதம் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும். அறிகுறிகளுடனான தொடர்பு அவசியம். நோயாளிகள் வயிற்றுக் குழல் மற்றும் எண்டோஸ்கோபி அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகியவற்றை CT செய்ய வேண்டும்; CT என்பது சீரானதாக இருந்தால், MRI பயன்படுத்தப்படலாம்.

ஆய்வக சோதனைக் மத்தியில் அது ஒரு சிறப்பான இடத்தை immunoreactive குளுக்கோஜென் ஆய்வு நிரப்பியுள்ளது. பிந்தைய நீரிழிவு, ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா, கல்லீரல் குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு hypercorticoidism இழைநார் வளர்ச்சி, சிறுநீரக செயலிழப்பு, மடங்கு சாதாரண விலையைவிட, தற்போது மட்டும் கணையம் குளுக்கோஜென்-சுரக்கின்ற கட்டிகள் உள்ள தெரிந்த நூற்றுக்கணக்கான கணக்கான அதிகமாக எனினும் குளுக்கோஜென் நிலைகள் உயர்த்தப்படும். நோய்க்குறி மற்ற பண்பு ஆய்வக சோதனைக் glucagonomas இரத்தம், ஹைபோபிமினிமியா, gipoaminoatsidemiya உள்ளன. இரண்டாவதாக ஒரு சிறப்பு நோயறிதல் முக்கியத்துவம் உள்ளது, ஏனெனில் அது கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிடத்திலும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

குளுக்கோன் பொதுவாக பெரியது. நோயாளிகளில் 30% க்கும் அதிகமானவர்கள் 10 செமீ அல்லது அதற்கும் அதிகமான முக்கிய மையமாக உள்ளனர். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (86%), ஆல்ஃபா-செல் புற்றுநோய்கள் வீரியம் மிக்கவை, 2/3 நோயாளிகளுக்கு ஏற்கனவே மாஸ்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ளன. பெரும்பாலும் (43%), கணையம் கணையத்தின் வால் காணப்படுகிறது, குறைவாக (18%) - அதன் தலையில். குளுக்கோகன் மற்றும் அதன் அளவுகள் பற்றிய ஆய்வுக்குரிய குறிப்பிட்ட கஷ்டங்களை ஏற்படுத்தாது. இவற்றில் மிகச் சிறப்பாக செயல்படுவதன் மூலம் உட்செலுத்துதல் தியரம் மற்றும் கணிக்கப்பட்ட புள்ளிவிவரங்கள்.

குளுக்கோகன் சுரப்பு பல எண்டோக்ரின் நியோபிளாசியா வகை I நோய்க்குறியின் பகுதியாக இருக்கக்கூடும். குளூக்கோகிராம நோய்க்குறியின் சில அறிகுறிகள், உதாரணமாக நீரிழிவு அல்லது தோல் அழற்சி, மற்ற உறுப்புகளில் உள்ளெர்-குளூக்கான் சுரப்புக் காயங்களைக் கொண்டிருக்கும்.

[14], [15], [16], [17], [18]

சிகிச்சை glyukagonomы

கட்டிகளின் ரத்தம் நோயின் அறிகுறிகளைக் குறைக்க வழிவகுக்கிறது. அறுவை சிகிச்சை செய்ய இயலாத கட்டிகள், புற்றுநோய் பரவும் அல்லது மீண்டும் மீண்டும் கட்டிகள் டாக்சோரூபிகன் மற்றும் immunoreactive குளுக்கோஜென் ஒட்ட நிலைகளும் குறைக்கும் streptozocin இணைந்து சிகிச்சை உட்பட்டவை, அறிகுறிகள் பின்னடைவு வழிவகுக்கும் மற்றும் (50%) நிலையில் மேம்படுத்த, அதேநேரத்தில் பிழைப்பதற்கான நேரத்தை பாதிக்கலாம் கொண்டுள்ளன. Octreotide ஊசிமருந்து ஓரளவு குளுக்கோஜென் சுரப்பு ஒடுக்க மற்றும் சிவந்துபோதல் குறைக்க, ஆனால் அத்துடன் இன்சுலின் சுரக்க வைக்கிறது குறைக்கப்பட்டது குளுக்கோஸ் பொறுதிகளுடன் கணிசமாகக் குறையும்.

அக்ரோரோட்டைட் விரைவாக போதுமான குளுக்கோன் அதிகப்படியான catabolic விளைவு ஏற்படும் பசியற்ற மற்றும் எடை இழப்பு காணாமல் வழிவகுக்கிறது. மருந்துகளின் செயல்திறனைக் கொண்டு, நோயாளிகள் ஒரு மாதத்திற்கு ஒருமுறை ஊடுருவி 20-30 மி.கி. கணைய நொதிகளின் சுரப்பு மீது ஆக்டிராய்டைட்டின் பெரும் விளைவு காரணமாக, அக்ரிரோட்டை எடுத்துக் கொள்ளும் நோயாளிகள் கூடுதலாக கணைய என்சைம்கள் எடுக்க வேண்டும்.

உள்ளூர் பயன்பாடு, துத்தநாகம் வாய்வழியாக அல்லது அல்லூண்வழி நிர்வாகம் சிவந்துபோதல், சிவந்துபோதல் ஒரு பின்னடைவில் உள்ள விளைவாக ஆனால் அதன் மூலம் சிவந்துபோதல் ஐயப்பாடுக்கிடமின்றி துத்தநாகம் இல்லை குறைபாட்டால் ஏற்படும் என்று எளிய நீரேற்றம் அல்லது நரம்பு நிர்வாகம், அமினோ அல்லது கொழுப்பு அமிலம், தீர்க்கக் கூடும்.

குளுக்கோனோமா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை - அறுவை சிகிச்சை மற்றும் வேதியியல் தடுப்பு. கட்டி நிறை குறைப்பு கீமோதெரபியிலும் மிகவும் சாதகமான நிலைமைகள் உருவாக்குகிறது என்பதால் ஒரு சோதனை உதரத்திறப்பு மாற்றிடச் செயல்பாட்டின் அனைத்து அறுவை சிகிச்சை இறுதியில் ஒரு காலாண்டில், ஆனால் முதன்மையான கட்டியை அகற்ற முயற்சியாகும், எந்த சூழ்நிலையிலும் முயற்சி செய்து பார்க்க வேண்டும். குளுகான்களுக்கான தேர்வு மருந்துகள் ஸ்ட்ராப்டோசோட்டோசின் (streptozocin) மற்றும் டாக்ரப்சின்கன் ஆகியவை ஆகும், இது பல ஆண்டுகளாக வீரியம் மிக்க செயல்முறையை நிவாரணம் பெற அனுமதிக்கின்றன.