குளுக்கோகோனோமா

குளுக்கோகோனோமா என்பது கணையத்தின் ஆல்பா செல்களில் ஏற்படும் ஒரு கட்டியாகும், இது குளுக்கோகனை சுரக்கிறது, இதனால் ஹைப்பர் கிளைசீமியா மற்றும் ஒரு சிறப்பியல்பு தோல் சொறி ஏற்படுகிறது. அதிகரித்த குளுக்கோகன் அளவுகள் மற்றும் கருவி ஆய்வுகள் மூலம் நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது. கட்டி CT மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் அடையாளம் காணப்படுகிறது. சிகிச்சையில் அறுவை சிகிச்சை மூலம் பிரித்தெடுத்தல் உள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

நோயியல்

குளுக்கோகோனோமாக்கள் அரிதானவை, ஆனால் மற்ற தீவு செல் கட்டிகளைப் போலவே, முதன்மை கட்டி மற்றும் மெட்டாஸ்டேடிக் புண்கள் மெதுவாக வளரும்: உயிர்வாழ்வது பொதுவாக சுமார் 15 ஆண்டுகள் ஆகும். எண்பது சதவீத குளுக்கோகோனோமாக்கள் வீரியம் மிக்கவை. அறிகுறிகள் தோன்றும் சராசரி வயது 50 ஆண்டுகள்; 80% பெண்கள். சில நோயாளிகளுக்கு பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை I உள்ளது.

குளுக்கோகன் சுரக்கும் கட்டியின் மருத்துவ விளக்கம் 1942 ஆம் ஆண்டிலேயே தோல் மருத்துவர்களால் தற்செயலாக வழங்கப்பட்டது. இருப்பினும், 1966 ஆம் ஆண்டு வரை குளுக்கோகோனோமாவின் முதல் கண்டிப்பாக நிரூபிக்கப்பட்ட வழக்கு வெளியிடப்பட்டது. இந்த நோயின் இறுதி யோசனை 1974 ஆம் ஆண்டளவில் உருவாக்கப்பட்டது. அந்த நேரத்தில், "குளுக்கோகோனோமா நோய்க்குறி" என்ற சொல் தோன்றியது. தற்போது, இலக்கியத்தில் 150 க்கும் மேற்பட்ட ஒத்த அவதானிப்புகளின் விளக்கங்கள் உள்ளன. இந்த நோய் 30 வயதுக்குட்பட்டவர்களை அரிதாகவே பாதிக்கிறது; நோயறிதலின் போது 85% நோயாளிகள் 50 வயது அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவர்கள்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

அறிகுறிகள் குளுக்கோகோமாக்கள்

குளுக்கோகோனோமாக்கள் குளுக்கோகனை சுரப்பதால், அறிகுறிகள் நீரிழிவு நோயைப் போலவே இருக்கும் . எடை இழப்பு, நார்மோக்ரோமிக் அனீமியா, ஹைபோஅமினோஅசிடீமியா மற்றும்ஹைப்போலிபிடெமியா ஆகியவை பொதுவானவை, ஆனால் முக்கிய தனித்துவமான மருத்துவ அம்சம் கைகால்களை பாதிக்கும் ஒரு நாள்பட்ட சொறி ஆகும், இது பெரும்பாலும் மென்மையான, பளபளப்பான, பிரகாசமான சிவப்பு நாக்கு மற்றும் சீலிடிஸுடன் தொடர்புடையது. மேலோட்டமான நெக்ரோலிசிஸுடன் கூடிய செதில், ஹைப்பர்பிக்மென்ட், எரித்மாட்டஸ் புண்கள் நெக்ரோலிடிக் மைக்ரேட்டரி எரித்மா என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

குளுக்கோகோனோமாவின் மருத்துவ படம் தோல் வெளிப்பாடுகளால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, எனவே பெரும்பாலான நோயாளிகள் தோல் மருத்துவர்களால் கண்டறியப்படுகிறார்கள். தோல் அழற்சி நெக்ரோலிடிக் மைக்ரேட்டரி எரித்மா என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை சுழற்சியானது, 7 முதல் 14 நாட்கள் வரை நீடிக்கும். இது ஒரு புள்ளி அல்லது புள்ளிகளின் குழுவுடன் தொடங்குகிறது, இது தொடர்ச்சியாக பப்புல், வெசிகல், அரிப்பு மற்றும் மேலோடு அல்லது செதில் நிலை வழியாக செல்கிறது, அதன் பிறகு ஒரு ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் பகுதி உள்ளது. தோல் அழற்சியின் ஒரு அம்சம் பாலிமார்பிசம் ஆகும், அதாவது வளர்ச்சியின் வெவ்வேறு நிலைகளில் ஒரே நேரத்தில் இருக்கும் புண்கள் இருப்பது, இது சருமத்திற்கு ஒரு புள்ளி தோற்றத்தை அளிக்கிறது. பெரும்பாலும், இரண்டாம் நிலை தொற்று முக்கிய செயல்முறையில் இணைகிறது.

பெரும்பாலும், தோல் அழற்சி கீழ் முனைகள், இடுப்புப் பகுதி, பெரினியம், பெரியனல் பகுதி மற்றும் அடிவயிற்றின் கீழ் பகுதியில் உருவாகிறது. முகத்தில், இந்த செயல்முறை கோண சீலிடிஸ் என வெளிப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் நெக்ரோடிக் இடம்பெயர்வு எரித்மா கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் உட்பட உள்ளூர் மற்றும் உள் சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கிறது. இது அதன் இரண்டாவது அம்சமாகும். தோல் அழற்சியின் காரணம் கட்டி ஹைப்பர்குளுகோகோனீமியாவின் நிலைமைகளின் கீழ் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் கேடபாலிக் செயல்முறையாகும், இது திசு கட்டமைப்புகளில் புரதங்கள் மற்றும் அமினோ அமிலங்களின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் இடையூறுக்கு வழிவகுக்கிறது.

குளுக்கோகோனோமாவில் சளி சவ்வு சேதம் ஸ்டோமாடிடிஸ், ஈறு அழற்சி, குளோசிடிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நாக்கு சிறப்பியல்பு - பெரியது, சதைப்பற்றுள்ள, சிவப்பு, மென்மையான பாப்பிலாவுடன். பாலனிடிஸ் மற்றும் வஜினிடிஸ் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. சளி சவ்வுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களுக்கான காரணம் தோலில் ஏற்படும் செயல்முறையைப் போன்றது.

கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை பாதிக்கும் காரணிகளில், அங்கீகரிக்கப்பட்ட ஹைப்பர் கிளைசெமிக் பெப்டைடான குளுகோகனின் பங்கு மிகப்பெரிய சர்ச்சையை ஏற்படுத்துகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குளுகோகன் அளவிற்கும் கிளைசீமியாவின் அளவிற்கும் இடையே நேரடி உறவைக் காண்பிப்பது கடினம். மேலும், கட்டியை தீவிரமாக அகற்றிய பிறகும், முதல் மணிநேரங்கள் மற்றும் நாட்களில் குளுகோகன் இயல்பாக்கப்பட்ட போதிலும், கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் அறிகுறிகள் நீண்ட காலம் நீடிக்கும். சில சந்தர்ப்பங்களில், நோய்க்குறியின் பிற வெளிப்பாடுகள் முழுமையாக நீக்கப்பட்ட போதிலும், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும் நீரிழிவு நோய் உள்ளது.

குளுக்கோகோனோமா நோய்க்குறியில் நீரிழிவு நோய் 75% நோயாளிகளில் லேசானது, மேலும் அதை ஈடுசெய்ய உணவுமுறை போதுமானது. கால் பகுதி நோயாளிகளுக்கு இன்சுலின் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, இதில் பாதி நிகழ்வுகளில் தினசரி டோஸ் 40 யூனிட்டுகளுக்கு மேல் இல்லை. நீரிழிவு நோயின் மற்றொரு அம்சம் கீட்டோஅசிடோசிஸின் அரிதான தன்மை மற்றும் நெஃப்ரோ-, ஆஞ்சியோ- மற்றும் நரம்பியல் வடிவத்தில் பாரம்பரிய சிக்கல்கள் இல்லாதது.

கட்டி செயல்முறையின் தன்மையைப் பொருட்படுத்தாமல் (வீரியம் மிக்க அல்லது தீங்கற்ற) குளுக்கோகோமாவில் வெளிப்படுத்தப்படும் கேடபாலிக் மாற்றங்களும் எடை இழப்புக்கு காரணமாகின்றன, இதன் தனித்துவமான அம்சம் பசியின்மை இல்லாத நிலையில் எடை இழப்பு ஆகும். குளுக்கோகோமா நோய்க்குறியில் இரத்த சோகை நார்மோக்ரோமிக் மற்றும் நார்மோசைடிக் என வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முக்கிய குறிகாட்டிகள் குறைந்த ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஹீமாடோக்ரிட் ஆகும். சில நேரங்களில் சீரம் இரும்புச்சத்து குறைவது குறிப்பிடப்படுகிறது.

_{ஃபோலிக் அமிலம் மற்றும் வைட்டமின் பி 12} ஐப் பொறுத்தவரை, அவற்றின் அளவுகள் சாதாரண வரம்பிற்குள் இருக்கும். இரத்த சோகையின் இரண்டாவது அம்சம் வைட்டமின் சிகிச்சை மற்றும் இரும்பு தயாரிப்புகளுக்கு எதிர்ப்பு. குளுக்கோகோனோமாவில் இரத்த உறைவு மற்றும் எம்போலிசம் 10% நோயாளிகளில் ஏற்படுகின்றன, மேலும் அவை நோய்க்குறியின் சொத்தா அல்லது கட்டி செயல்முறையின் விளைவாகுமா என்பது இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை, இது பொதுவாக புற்றுநோயியல் நடைமுறையில் காணப்படுகிறது. 20% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு வயிற்றுப்போக்கு உள்ளது, அரிதாக ஸ்டீட்டோரியா. முந்தையது பொதுவாக அவ்வப்போது ஏற்படும், மேலும் லேசானது முதல் பலவீனப்படுத்துவது வரை தீவிரத்தில் மாறுபடும்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

கண்டறியும் குளுக்கோகோமாக்கள்

குளுக்கோகோனோமா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு குளுக்கோகான் அளவு 1000 pg/mL ஐ விட அதிகமாக இருக்கும் (சாதாரணமானது 200 க்கும் குறைவாக இருக்கும்). இருப்பினும், சிறுநீரக செயலிழப்பு, கடுமையான கணைய அழற்சி, கடுமையான மன அழுத்தம் மற்றும் பட்டினி ஆகியவற்றில் ஹார்மோனில் மிதமான அதிகரிப்பு காணப்படலாம். அறிகுறிகளுடன் தொடர்பு அவசியம். நோயாளிகள் வயிற்று CT மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் செய்ய வேண்டும்; CT தகவல் தரவில்லை என்றால், MRI பயன்படுத்தப்படலாம்.

ஆய்வக அளவுருக்களில், நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட குளுக்ககனின் ஆய்வு ஒரு சிறப்பு இடத்தைப் பிடித்துள்ளது. நீரிழிவு நோய், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, கல்லீரல் சிரோசிஸ், குளுக்கோகார்டிகாய்டு ஹைபர்கார்டிசிசம், சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றில் பிந்தையது உயர்த்தப்படலாம், ஆனால் குளுக்ககன் அளவுகள் அதன் இயல்பான மதிப்புகளை பத்து மற்றும் நூற்றுக்கணக்கான மடங்கு அதிகமாக மீறுவது தற்போது கணையத்தின் குளுக்ககன்-சுரக்கும் நியோபிளாம்களில் மட்டுமே அறியப்படுகிறது. குளுக்ககோனோமா நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்புகளான பிற ஆய்வக அளவுருக்கள் ஹைபோகொலெஸ்டிரோலீமியா, ஹைபோஅல்புமினீமியா, ஹைபோஅமினோஅசிடீமியா. பிந்தையது ஒரு சிறப்பு நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது, ஏனெனில் இது கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் கண்டறியப்படுகிறது.

குளுக்கோகோனோமாக்கள் பொதுவாக பெரியவை. 14% மட்டுமே விட்டம் 3 செ.மீ.க்கு மேல் இல்லை, அதே நேரத்தில் 30% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் முதன்மை புண் 10 செ.மீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்டது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (86%), ஆல்பா-செல் நியோபிளாம்கள் வீரியம் மிக்கவை, அவற்றில் 2/3 ஏற்கனவே நோயறிதலின் போது மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கொண்டுள்ளன. பெரும்பாலும் (43%), கட்டி கணையத்தின் வாலில் கண்டறியப்படுகிறது, குறைவாகவே (18%) - அதன் தலையில். குளுக்கோகோனோமா மற்றும் அதன் மெட்டாஸ்டேஸ்களின் மேற்பூச்சு நோயறிதல் எந்த குறிப்பிட்ட சிரமங்களையும் ஏற்படுத்தாது. இந்த விஷயத்தில் மிகவும் பயனுள்ளவை உள்ளுறுப்பு தமனி வரைவி மற்றும் கணினி டோமோகிராபி ஆகும்.

குளுக்கோகன்-சுரக்கும் கட்டி, மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை I நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம். நீரிழிவு நோய் அல்லது தோல் அழற்சி போன்ற குளுக்கோகோனோமா நோய்க்குறியின் சில அம்சங்கள், பிற உறுப்புகளின் என்டோரோகுளுகோகன்-சுரக்கும் நியோபிளாம்களில் காணப்படுகின்றன.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

சிகிச்சை குளுக்கோகோமாக்கள்

கட்டியை அகற்றுவதன் விளைவாக அறிகுறிகள் பின்னடைவு ஏற்படுகின்றன. அறுவை சிகிச்சை செய்ய முடியாத கட்டிகள், மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பது அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வரும் கட்டிகள் ஸ்ட்ரெப்டோசோசின் மற்றும் டாக்ஸோரூபிசினுடன் கூட்டு சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, அவை சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு செயல்திறன் கொண்ட குளுக்கோகான் அளவைக் குறைக்கின்றன, அறிகுறிகளின் பின்னடைவை ஏற்படுத்துகின்றன மற்றும் நிலையை மேம்படுத்துகின்றன (50%), ஆனால் உயிர்வாழும் நேரத்தை பாதிக்க வாய்ப்பில்லை. ஆக்ட்ரியோடைடு ஊசிகள் குளுக்கோகான் சுரப்பை ஓரளவு அடக்கி எரித்மாவைக் குறைக்கின்றன, ஆனால் இன்சுலின் சுரப்பு குறைவதால் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மையும் குறையக்கூடும்.

அதிகப்படியான குளுகோகனின் கேடபாலிக் விளைவால் ஏற்படும் பசியின்மை மற்றும் எடை இழப்புக்கு ஆக்ட்ரியோடைடு மிக விரைவாக வழிவகுக்கிறது. மருந்து பயனுள்ளதாக இருந்தால், நோயாளிகள் மாதத்திற்கு ஒரு முறை 20-30 மி.கி. தசைக்குள் செலுத்தப்படும்போது நீடித்த ஆக்ட்ரியோடைடுக்கு மாற்றப்படலாம். ஆக்ட்ரியோடைடை உட்கொள்ளும் நோயாளிகள் கணைய நொதிகளின் சுரப்பில் ஆக்ட்ரியோடைட்டின் அடக்கும் விளைவு காரணமாக கூடுதலாக கணைய நொதிகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

மேற்பூச்சு, வாய்வழி அல்லது பேரன்டெரல் துத்தநாகம் எரித்மாவின் பின்னடைவை ஏற்படுத்துகிறது, ஆனால் எரித்மா எளிய நீரேற்றம் அல்லது அமினோ அல்லது கொழுப்பு அமிலங்களை நரம்பு வழியாக செலுத்துவதன் மூலம் தீர்க்கப்படலாம், இது எரித்மா நிச்சயமாக துத்தநாகக் குறைபாட்டால் ஏற்படாது என்பதைக் குறிக்கிறது.

குளுக்கோகோமா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி ஆகும். அனைத்து அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளிலும் கால் பகுதி மெட்டாஸ்டேடிக் செயல்முறை காரணமாக ஆய்வு லேபரோடமியுடன் முடிவடைகிறது, ஆனால் முதன்மை காயத்தை அகற்றும் முயற்சி எந்த சூழ்நிலையிலும் செய்யப்பட வேண்டும், ஏனெனில் கட்டி நிறை குறைவது கீமோதெரபிக்கு மிகவும் சாதகமான நிலைமைகளை உருவாக்குகிறது. குளுக்கோகோமாவிற்கு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மருந்துகள் ஸ்ட்ரெப்டோசோடோசின் (ஸ்ட்ரெப்டோசோசின்) மற்றும் டகார்பசின் ஆகும், அவை பல ஆண்டுகளாக வீரியம் மிக்க செயல்முறையின் நிவாரணத்தை பராமரிக்க அனுமதிக்கின்றன.