செடியாக்-உகாஷி சிண்ட்ரோம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Chediak-Higashi நோய்க்குறி (Chediak-Higashi நோய்க்குறி, CHS) பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட செல்லுலார் செயலிழப்பு ஒரு நோய். மரபுவழியின் வகை தானாகவே சுத்தமாகிறது. லீஸ்ட் புரதத்தின் குறைபாடு காரணமாக . இந்த நோய் முக்கிய பண்பு - நியூட்ரோஃபில்களின், eosinophils, புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உண்டாகும் மோனோசைட்கள் உள்ள மாபெரும் துகள்களாக, அதே போல் முன்னோடி இரத்த வெள்ளையணுக்கள் செல்கள் peroksidazopolozhitelnye. மிகப்பெரிய துகள்களும் லிம்போசைட்டுகள், நியூரான்களின் சைட்டோபிளாசம் மற்றும் செரிமான மண்டலத்தின் இணைப்பு திசுக்களின் செல்கள் ஆகியவற்றிலும் காணப்படுகின்றன.
Chediak-ஹிகாஷியின் - ஒரு அரிய கோளாறு கடுமையான மீண்டும் மீண்டும் pyogenic தொற்று, பகுதியளவு வெளிறியதன்மையும், முற்போக்கான நியூரோபதி, ரத்தப்போக்கு ஒரு போக்காக லிம்போற்றோபிக் நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி, அத்துடன் பல செல்களில் மாபெரும் துகள்களாக முன்னிலையில், குறிப்பாக புற இரத்த லூகோசைட் உள்ள இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். Chediak-ஹிகாஷியின் கொண்டு நோய் எதிர்ப்பு குறைப்பாடு முதலில், ஏற்பட்டிருக்கக்கூடும், கிரானுலோசைட் மற்றும் மேக்ரோபேஜ் தொடர் செல்களுக்கும் உள்ள உயிரணு விழுங்கல் செயல்பாடு மீறும் சீழ் மிக்க மற்றும் பூஞ்சை தொற்று ஒரு போக்கு காட்டுகிறது. துகள்களாக வெளியிட fombotsitarkyh ஒரு குறைபாடு தொடர்புடைய இரத்தப்போக்கு.
Chediak-Higashi நோய்க்குறியின் முதல் குறிப்பு 1943 (Beguez Cesar) என்பதாக உள்ளது. ஸ்டெயின்ன்பிரெக் 1948, Chediak 1952 மற்றும் இறுதியாக, Higashi 1954 இல் காணலாம்.
[Chediak-Higashi நோய்க்குறியின் நோய்க்குறி
செல்லுலார் சவ்வு அமைப்பு அசாதாரணம் தொடர்புடைய நோய்கள் தோன்றும் முறையில், லைசோசோமல் சவ்வுகளில் கொண்டு சேகரிக்கும் அமைப்பு மற்றும் மைக்ரோடியூபுலே குறைபாடு கடந்த தொடர்பு மீறும் செயலாகும். லிகசோமால் என்சைம்கள் அசாதாரண விநியோகம் மூலம் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பெரும்பாலானவை விளக்கப்படலாம். அதிர்வெண் மற்றும் ஆக்ஸிஜன் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் உயிரணு விழுங்கிகளால் நுண்ணுயிர்களின் செல்லகக் செரிமானம் பயன்பாட்டையும் குறைக்க நடவடிக்கையின் மூலம் ஏற்படும் pyogenic தொற்றுகள், ஒரு தாமதம் தொடர்ந்து, மற்றும் phagosomes உள்ள மாபெரும் துகள்கள் நீர்ப்பகுப்பு லைசோசோமல் நொதிகள் இடைப்பட்ட வெளியீடு தீவிரத்தை. கூடுதலாக, நோயாளிகளில், இயற்கை கொலையாளிகளின் செயல்பாடு மற்றும் லிம்போசைட்டுகளின் ஆன்டிபாடி-சார்ந்த சைட்டோடாக்ஸிசைன் குறைக்கப்படுகின்றன. நோய் முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் தன்மைக்கு காரணம்.
Chediak-Higashi நோய்க்குறி அறிகுறிகள்
நோய்க்குறி Chediak-ஹிகாஷியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் - மீண்டும் மீண்டும் pyogenic தொற்று, பகுதியளவு வெளிறியதன்மையும் முடி, தோல் மற்றும் கண்கள், போட்டோபோபியாவினால் இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். பிறப்புக்குப் பிறகும், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் நோய்த்தாக்கங்களின் தோற்றப்பாட்டின் முரண்பாடுடன் தொடர்புபடுவதால், நோய் தொற்றுநோய் ஏற்படுகிறது. ஒரு பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் நோய்த்தொற்றின் பின்னணியில் மருத்துவ ரீதியாக, இரண்டாம்நிலை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி உருவாகிறது; காய்ச்சல் ரத்த ஒழுக்கு நோய்க்குறி, நிணச்சுரப்பிப்புற்று கொண்டு pancytopenia, hepatosplenomegaly, நரம்பியல் அறிகுறிகள் - தசைப்பிடிப்பு அத்தியாயங்களில் மீறல் உணர்திறன், பாரெஸிஸ், சிறுமூளை கோளாறுகள், மன பாதிக்கப்பட்டவர்களை. முன்அறிவிப்பு சாதகமற்றது.
Chediak-Higashi நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்
நோய் கண்டறிதல் Chediak-ஹிகாஷியின் நியூட்ரோஃபில்களின், eosinophils மற்றும் பிற மணியுருக் செல்களில் பண்பு மாபெரும் துகள்களாக ஸ்மியர் ஒரு புற இரத்த கண்டறிவதை செய்யப்படுகிறது. பல லியூகோசைட் முன்னோர்கள் எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்மியர் ஆகியவற்றைப் ஆய்வில் கருத்து தெரிவிக்கிறது, lizosomelnye peroksidazopozitivny மற்றும் என்சைம்கள் கொண்டிருக்கும் மாபெரும் உள்ளடக்கல்களை இல்லை என்று இந்த மாபெரும் லைசோசோம்களுக்கு அல்லது மெலனோசைட்டுகளுக்கும் வழக்கில் - மாபெரும் மெலனோசோம்கள்.
Chediak-Higashi நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்
Chediak-Higashi நோய்க்கு சிகிச்சை
Chediak-Higashi நோய்க்கு சிகிச்சையில், அறிகுறியும் நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்படுகின்றன, தோல் மற்றும் கண்களை insolation இருந்து பாதுகாக்கிறது. பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் இணைந்து - தொற்று பகுதிகள் சிகிச்சை. சேர்ப்பதற்காக glyukokortikoseroidov (முன்னுரிமை டெக்ஸாமெதாசோன்), விங்க்ரிஸ்டைன், எடோபோசைடு மெத்தோட்ரெக்ஸேட் endolyumbalno, மாற்று சிகிச்சை இரத்த கூறுகளைக் கொண்டு வளர்ச்சி hemophagocytosis காட்டப்பட்டுள்ளது polychemotherapy உடன். பல பிரதான நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களைப் போலவே, சிகிச்சையின் ஒரே தீவிர முறையாகும், அஜோஜினிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் ஆகும்.
Использованная литература