Chediak-Higashi நோய்க்கு சிகிச்சை

நோய்க்குறி Chediak-ஹிகாஷியின் வளர்ச்சி முடுக்கி விடுதல் கட்டத்திற்கு சிகிச்சை வளர்ந்து வரும் தொற்று போதுமான கட்டுப்பாடு குறைக்கப்படுகிறது. ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சையுடன் கூடுதலாக, அதிகமான அபத்தங்களைப் பொறுத்தவரையில், அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. முடுக்கம் கட்ட சிகிச்சைக்காக வெளியே வரைமுறையைச் PGLG க்கான கட்டாய அல்லோஜனிக் HSCT கொண்டு எச் எல் ஏ ஐடென்டிகல் அல்லது haploidentical வழங்கிகளிடமிருந்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது. 2006 ஆம் ஆண்டில், டார்டியு மற்றும் பலர். நாம் நோய்க்குறி Chediak-ஹிகாஷியின் பாரிசில் மருத்துவமனையில் நெக்கர்-Enfants Matades கழித்தார் கொண்டு மாற்று நோயாளிகளுக்கு அனுபவம் 20 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக முடிவுகளை வெளியிட்டிருந்தனர். ஐந்து வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான 10 14 நோயாளிகளுக்கு அனுசரிக்கப்பட்டது, ஆனால் 10 நோயாளிகளுக்கு 2 ஆரம்ப பிந்தைய மாற்று காலத்தில் நரம்பியல் சேதம் இருந்தது, மற்றொரு 3 நோயாளிகள், அவர்கள் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பின் 20 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆண்டுகள் தங்கள் அறிமுகமானார். சுவாரஸ்யமாக, கொடை இன் இணக்கமற்ற எச் எல் ஏ-1 எதிரியாக்கி இருந்து இடமாற்றம் நோயாளிகள் ஒன்று, இது போன்ற அறிகுறிகள் 21 ஆம் வயதில், போது அவள் கொடை செல்கள் மட்டும் 4% வெளிப்படுத்துகிறது posttranplantatsionnogo காலத்தில் தோன்றினார். மரபணு சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், CHS நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே TSCC மட்டுமே தீவிர சிகிச்சையாக உள்ளது.

கண்ணோட்டம்

TSCC இல்லாத நிலையில் முன்கணிப்பு, சாதகமற்றது, ஏனெனில் Chediak-Higashi நோய்க்குறி குழந்தைகள் பொதுவாக பத்து வயதில் வாழ முடியாது என்பதால். இறப்புக்கான காரணங்கள், ஒரு விதியாக, கடுமையான தொற்றுகள், இரத்த நாள நோய்கள் ஆகியவை ஆகும். எனினும், TSCS க்கு உட்பட்ட 20 வயதிற்குட்பட்ட பல நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர், இருப்பினும், அத்தகைய நோயாளிகளில், லிம்போபொரோலீஃபெரேஷன் அதிகரிக்கிறது மற்றும் வீரியம் மிகுந்த லிம்போமாவின் அபாயங்கள் ஆண்டுகளில் கணிசமாக அதிகரிக்கின்றன.