நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்கான அறிகுறிகள்

நாள்பட்ட granulomatous நோய் நோயாளிகள் முதன்மையாக வெளிப்புற சூழலில் தொடர்பு உறுப்புகள் பாதிக்கும் கடுமையான மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை தொற்றுகள், (நுரையீரல், இரைப்பை குடல், தோல் மற்றும் நிணநீர் உறுப்புகளில் வடிகட்டி) பாதிக்கப்படுகின்றனர். மேலும், தொற்று hematogenous பரவல் விளைவாக பிற உறுப்புக்களான பெரும்பாலும் கல்லீரல், எலும்பு, சிறுநீரகம், மற்றும் மூளை பாதிக்கப்படுகின்றனர் என.

நாள்பட்ட granulomatous நோயாளிகளுக்கு நோய் 2/3 முதல் அறிகுறிகள் வாழ்க்கை (நிணநீர்ச் சுரப்பி அழற்சி, நிமோனியா, மலக்குடல் கட்டி மற்றும் osteomyelitis), சீழ் மிக்க தோல் புண்கள் (சில நேரங்களில் பிறப்பிலிருந்து) மற்றும் இரைப்பை குடல் சிக்கல்கள் முதல் ஆண்டு தோன்றும் (அடைப்பு புவளர்ச்சிறுமணிகள் antral விளைவாக வாந்தி வயிறு, நோய் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் விவரிக்கப்பட்டன மற்றும் பின்னாளைய வழக்குகள் என்றாலும் தொடங்கிய நாள்பட்ட பெருங்குடல் பின்னணி) மீது இரத்தப்போக்கு மீண்டும். A.Lun மற்றும் பலர். நாம் நோய் முதல் அறிகுறிகள் வயது 17 ஆண்டுகளில் வளர்ந்த இதில் நாள்பட்ட granulomatous நோய், ஒருவகைக் காளான் மற்றும் குடல் புவளர்ச்சிறுமணிகள் உருவாக்கம் உட்பட, ஒரு பெண் 43 ஆண்டுகள் கேட்ச் வழக்கமான மருத்துவமனையை பார்த்த. மரபணு பரிசோதனை நோயாளி gp91-phox மரபணு பிறழ்வு nonrandomized lionizatsiey எக்ஸ் குரோமோசோம் அடையாளம் போது.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மிகவும் வித்தியாசமாக இருக்கக்கூடும், சில நாள்பட்ட சிறுநீர்ப்பை நோய் கொண்ட குழந்தைகள் மேலே பட்டியலிடப்பட்ட சிக்கல்களில் பல பாதிக்கப்படலாம், மற்றவர்கள் நோய் குறைவான வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். பல சமயங்களில், நாட்பட்ட சிறுநீரக நோய்த்தாக்கத்தின் முதல் வெளிப்பாடானது மற்ற நிலைமைகளுக்கு தவறாக இருக்கலாம், உதாரணமாக, பைலோரிக் ஸ்டெனோசிஸ், பசுவின் பால் புரதம், இரும்பு குறைபாடு அனீமியாவுக்கு ஒவ்வாமை. நாட்பட்ட சிறுநீரக நோயைக் கொண்டிருக்கும் குழந்தைகளை பரிசோதிக்கும்போது, உடல் வளர்ச்சிக்கும், இரத்த சோகைக்கும், குறிப்பாக நோய்க்கான எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட மாறுபாட்டிற்கும் இடையில் ஒரு பின்னடைவைக் காணலாம். எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட வடிவமான நாட்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்க்குறியான குழந்தைகளுக்கு முன்னர் உடம்பு சரியில்லாமல் போய்விடுகின்றன, குறிப்பாக பிஎன்-பாக்ஸ் பற்றாக்குறையுடன், மரபணு ரீதியாக மீளப்பெறும் வகையிலான பாகங்களைக் காட்டிலும் மிக அதிகமானவை.

ஏரொஸ், ஆஸ்பெர்கில்லஸ் இன் பேரினம், குடல்காய்ச்சலால் கிராம் நெகட்டிவ் சுரப்பியின், Burkholderia cepacia (முன்னர் சூடோமோனாஸ் cepacia என அழைக்கப்படுகிறது) பூஞ்சை - CGD & nbsp; பரவக்கூடிய சிக்கல்கள் ஏற்படும் என்று மிகவும் பொதுவான நோய்க்கிருமிகள். இந்த கிருமிகள் பெரும்பாலானவை பேரிடர் தயாரிக்கின்றன. மின் கேட்டலேஸ் ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடு நுண்ணுயிர் அதன் மூலம் நியூட்ரோபில் தடுத்தது வாழ்க்கை போது உருவாக்கப்பட்ட அழிக்கிறது கொலை இலவச தீவிரவாதிகள் "கடன்". ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடு - போன்ற ஸ்ட்ரெப்டோகோசி இவ்வாறு கேட்டலேஸ் எதிர்மறை நுண்ணுயிரிகள், தங்கள் சொந்த கழிவுப்பொருள்களையும் அழிக்கப்பட்டு நாள்பட்ட granulomatous நோயாளிகளுக்கு நோய் நியூட்ரோஃபில்களில் இறக்கின்றனர்.

நாள்பட்ட சிறுநீர்ப்பை நோய் மற்றும் முதன்மையாக ஆஸ்பெர்ஜிலோசஸ் நோயாளிகளுடன் 20% நோயாளிகளுக்கு பூஞ்சை தொற்று ஏற்படுகிறது.

நுரையீரல் - மிகவும் பொதுவான தொற்று சிக்கல், நாள்பட்ட granulomatous நோயாளிகளுக்கு நோய் அனைத்து வயதினரும் நிகழும். இந்த மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா, hilar நிணநீர் ஏரொஸ், ஆஸ்பெர்கில்லஸ் எஸ்பி நிகழ்ந்து தோன்றுகிற, புண், மீளமுடியாத நுரையீரல் அழற்சி மோசமடைந்ததால், ப்ளூரல் சீழ் சேர்ந்த, நுரையீரல் கட்டி கணுக்கள்., குடல் கிராம் பாக்டீரியா {எஷ்சரிச்சியா கோல்லி, சல்மொனல்லா எஸ்பி., செராடியா marcescens, Burkholderia cepacia).

நுண்ணுயிரி அழற்சியை ஏற்படுத்தும் வளர்ச்சி பொறுப்பல்ல தொடர்பாக, தொண்டைச்சளியின் அடையாளம் எப்போதும் சாத்தியம் ஒதுக்கப்படும் அனுபவ ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை, நுண்ணுயிர்கள் மேலே ஒன்றுடன் ஒன்று ஸ்பெக்ட்ரம் நுரையீரலில் கதிரியக்க மாற்றங்கள் கண்டறிதல் அறிவித்தது. பொதுவாக இந்த அமினோகிளோக்சைட்களின் ceftazidime உடன் இணைந்து. நிகழ்வில் என்று மேலும் பரவும் கண்டறியும் முறைகள் (ப்ரோன்சோஸ்கோபி, நுரையீரலில் நுண் ஊசி பயாப்ஸி, ஒரு திறந்த நுரையீரல் திசு ஆய்வு) என அனுபவ சிகிச்சை ரிசார்ட் எந்தவித பதிலும் நோர்கார்டியா போன்ற நுண்ணுயிரிகளை கண்டறியும் போது, குறிப்பிட்ட நுண்ணுயிர் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. நாள்பட்ட granulomatous நோய் நோயாளிகளுக்கு நுரையீரலிற்குரிய சிக்கல்கள் மிக முக்கியமான நோய்க்கிருமிகள் ஒன்று Burkholderia cepacia மற்றும் பாக்டீரியா பி gladioli, பி mallei, பி pseudomallei மற்றும் பி pickettii அவளை தொடர்புடையது. இந்த பாக்டீரியாக்கள் நாள்பட்ட சிறுநீரக நோயைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு வழக்கத்திற்கு மாறாக கடுமையானவை மற்றும் மரண நிமோனியாவின் முக்கிய காரணங்களில் ஒன்றாகும். புர்கெல்தியாவின் மரபணு பாகத்தின் மிக பாக்டீரியாக்கள் காமினோலிகோசிடை மற்றும் செஃப்டாசிடைம் ஆகியவற்றை எதிர்க்கின்றன. மேலும், Burkholderia பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் சளி இருந்து விழுகின்றன இது பயிர்கள், அடிக்கடி மிகவும் மெதுவாக, நுண்ணுயிரி endotoxic அதிர்ச்சி வளர்ச்சியடைந்த காலம் வரையிலும் நோயாளியின் உடலில் பெருகுகின்றன அனுமதிக்கிறது வளரும். அந்த வழக்கில், நுண்ணுயிரி பரவலுக்கான செயல்முறை டிரைமொதோபிரிம்-சல்ஃபாமீதோக்ஸாசோல் அதிக அளவு திறம்பட நரம்பு வழி நிர்வாகம் அடையாளம் காட்டுவதற்கு அதைப் சாத்தியமா என்பது குறித்து.

தோல் இரத்தக் கட்டிகள் மற்றும் நிணநீர்ச் சுரப்பி அழற்சி - நாள்பட்ட granulomatous நோய் தொற்று சிக்கல், அடிக்கடி எஸ் ஆரஸை மற்றும் பி cepatia மற்றும் செராடியா morcescens உட்பட கிராம்-நெகட்டிவ் உயிரினங்களாக, ஏற்பட்டதுதான் அதிர்வெண் பின்வரும். இந்த நோய்த்தொற்றுகள் நீண்ட கால ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை தேவை, மேலும் அடிக்கடி முழுமையான சிகிச்சைக்காக வடிகால் செய்யப்பட வேண்டும்.

ஹெபாட்டா மற்றும் துணை உபாதையுள்ள அபத்தங்கள் நீண்டகாலக் கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்க்கு அடிக்கடி ஏற்படும் சிக்கல்களாகும், இவை பெரும்பாலும் எஸ். நோயாளிகள் வழக்கமாக காய்ச்சல், சோர்வு, எடை இழப்பு, பசியின்மை குறைதல் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கின்றனர். பொதுவாக, பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் தடிப்பு, மற்றும் அடிக்கடி கல்லீரல் செயல்பாடு எந்த ஆய்வக குறைபாடுகள் உள்ளன கூட எந்த வலி, இல்லை. இந்த நிலைமைகள் நீண்டகால பாரிய ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சையைப் பாதிக்கும், அரிதான நிகழ்வுகளில், அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டைக் குறிக்கின்றன.

நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்த்தாக்கத்தின் மிக மோசமான தொற்று சிக்கலானது ஆஸ்பெர்ஜிலோசஸ் ஆகும். அகற்றுதல் aspergilloma - நாள்பட்ட granulomatous நோயால் ஒருவகைக் காளான் சிகிச்சை நெறிமுறைகள் முடிந்தால் amphotericin பி நீண்ட கால பயன்பாட்டில் அடங்கும். எனினும், அறுவை சிகிச்சை எப்போதும் ஒரு கொக்கி போன்ற நுரையீரலில் இருக்கை மொழிமாற்றம் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை, முதுகெலும்புகள் உடல், விலா, மூளை இந்த முறை நீக்குகிறது. இவ்வாறு, நாள்பட்ட granulomatous நோயால் ஒருவகைக் காளான் சிகிச்சை முக்கிய முறை (4-6 மாதங்கள்.) நீடித்ததாகவோ நோயாளியின் 1.5 மி.கி / கி.கி எடை மற்றும் எதி்ர்பூஞ்சை மருந்துகள் அதன் கலவையை ஒரு டோஸ் உள்ள Amphotericin பி பயன்படுத்தி பழமையான சிகிச்சையில் griazolovyh (itraconazole, voriconazole) . மேலும், இது போன்ற நிறுவுவதற்கு, முடிந்தால், நோயாளியின் சுற்றியுள்ள சூழலில் ஒருவகைக் காளான் ஆதாரமாக அகற்ற முக்கியம் மறுபரிசீலனை ஆபத்தை குறைக்க முடியும்.

ஓஸ்டியோமெலலிஸ், போர்த்ரெக்டல் அப்சஸ் நோயாளிகளுக்கு நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்த்தாக்க நோயாளிகளுக்கும் குணாதிசயங்கள் மற்றும் பிற தொற்று சிக்கல்களைப் போன்று, நீண்டகால தீவிர நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் மயக்கமருந்து சிகிச்சை தேவைப்படுகின்றன.

சளி சவ்வுகளின் காயங்கள் வளி மண்டல ஸ்டோமாடிடிஸ், ஜிங்கிவிடிஸ், தொடர்ந்து முள்ளெலும்பு மற்றும் கான்செர்டிவிடிஸ் ஆகியவையாகும். நொதித்தல் மற்றும் பெருங்குடல் அழற்சி, இவை பெரும்பாலும் சிரோரோசிஸ் க்ரான்லோமாடஸ் நோயுள்ள நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன, இது கிரோன் நோயிலிருந்து வேறுபடுவது கடினம். Ament மற்றும் Ochs (1973) மேலும் perianal ஃபிஸ்துலாக்கள், வைட்டமின் பி 12 உருமாற்றம் மற்றும் steatori விவரித்தார். இந்த நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையினர் நுரையீரலின் நுண்ணுயிரிகளின் மாதிரிகள் மற்றும் நுரையீரலின் நுண்ணுயிரிகளில் மாதிரிகள்.

தொற்று நோய்களைத் தவிர, நாட்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்குரிய சில நோயாளிகளுக்கு தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் உண்டு. சிஸ்டானிக் மற்றும் டிஸ்கொய்டு லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸ் இரு நோயாளிகளுடன் X- பிணைப்பு மற்றும் நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தடுப்பு வகை நோய்களுடன் விவரிக்கப்படுகிறது. ஒரு நேர்மறையான முடக்கு காரணி கொண்ட சிறுபான்மையுருவானது கீல்வாதம் கொண்ட ஒரு பெண்ணில் விவரிக்கப்படுகிறது.

நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய் கொண்ட நோயாளிகள் பொதுவாக பெற்றோர்கள் அல்லது சாதாரண உடன்பிறந்தவர்களைவிட குறைவானவர்கள். போன்ற நோயாளிகள் உள்ள தாமதம் உடல் வளர்ச்சி ஊட்டச்சத்து குறைபாடு மத்தியில் இரைப்பை குடல் புண்கள், கடுமையான நோய்த்தொற்றுகளும் இரண்டாம் நிலை தாக்கமாகலாம் (மற்றும் நோய் வளர்ச்சி விகிதம் அதிகரிக்கும் அறிகுறியில்லா நிலையில்) மேலும் சவ்வு குறைபாடு மட்டும் பிரதிபலிக்கும் நோயின் மரபணு தனிப்பண்பு இருக்க முடியும் ஹெமாட்டோபாய்டிக் செல்கள், ஆனால் நாட்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்குரிய நோயாளிகளுடனான மற்ற செல்கள்.

[1], [2], [3], [4], [5]