கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
நாள்பட்ட granulomatous நோய் - நுண்ணுயிர்கள் தூண்டலுக்கு பதில் நியூட்ரோஃபில்களில் சூப்பராக்ஸைடானது எதிரயன் கல்வி முறையில் ஒரு குறைபாடு ஏற்படும் ஒரு பரம்பரை நோய். சூப்பராக்ஸைடானது - இந்த நோய் அடிப்படையில் மரபணு அதன் செயலில் வடிவத்தில் ஆக்சிஜன் குறைப்பு வினையூக்கியாக இது நொதி NADPH ஆக்சிடஸ் ஆகியவற்றின் கட்டமைப்பு அல்லது பற்றாக்குறை மாற்றங்கள் திட்டங்கள் கொண்டுள்ளன. சூப்பர்ராக்ஸைடு - நுரையீரலை அழிப்பதற்கு வழிவகுக்கும், சுவாச வெடிப்பின் முக்கிய கூறு. ஒரு மரபணு குறைபாடு பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை செல்லகக் அழிவு தடுக்கப்பட்டது காரணமாக, தங்கள் சொந்த கேட்டலேஸ் உருவாக்க முடியும் (கேட்டலேஸ் - . ஏரொஸ், ஆஸ்பெர்கில்லஸ் எஸ்பிபி இன் Burkholderia cepacia தொடர்பற்று). - பகுதி குறைபாடு, குறைபாடு அமைப்பு, செயல்பாடு அல்லது NADPH ஆக்சிடஸ் உருவாக்கம் கட்டுப்பாடு இடையூறு வழிவகுத்தது உருவாக்கம் (75% எக்ஸ்-தொடர்பிலான வடிவம்) முழுமையாய் இல்லாத: குறைபாடு தீவிரத்தை பொறுத்து நாள்பட்ட granulomatous நோய் 4 அடிப்படை வகைகள் உள்ளன. நோய் மற்றும் மரபணு சிகிச்சைகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையிலான மரபணு மறுமதிப்பீடுகளின் தன்மை மற்றும் தன்மை ஆகியவை அறியப்படுகின்றன.
நாட்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்க்கான நிகழ்வு 1: 1 000 முதல் 1: 250 000 மக்கள் (200 000-250 000 நேரடி பிறப்புகளுக்கு 1) ஆகும். பெரும்பாலும் சிறுவர்கள் உடல்நிலை சரியில்லாமல் இருக்கிறார்கள், மிகவும் குறைவாகவே பெண்கள்.
நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்கான வரலாறு
இரண்டு ஆண்டுகளுக்கு 1952 aammaglo6ylinemii உள்ள புரூட்டனினால் விளக்கம் பிறகு. சக ஒரு குழு (1954) கொண்டு Janeway ஸ்டாபிலோகோகஸ், புரோடீஸ் அல்லது சூடோமோனாஸ் எரூஜினோசா ஏற்படும் கடுமையான மீண்டும் மீண்டும் உயிருக்கு ஆபத்தான தொற்று ஐந்து குழந்தைகள் விவரித்தார். அதே நேரத்தில் சீரம் இம்முனோகுளோபின்களும் அதிகரிப்பு இருந்தது. 1957 இல், இரண்டு தனி செய்திகளை 1957 ல் (லேண்டிங் மற்றும் Shirkey மற்றும் குட் மற்றும் பலர்), பின்னர் Berendes மற்றும் பாலங்கள், அது சில சிறுவர்கள் சீழ் மிக்க நிணநீர்ச் சுரப்பி அழற்சி, hepatosplenomegaly, கடுமையான நுரையீரல் நோய்கள், சீழ் மிக்க தோல் புண்கள், hypergammaglobulinemia கொண்டு விவரிக்கப்பட்டது. ஒரு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடி எதிர்வினையைத் இந்த வழக்கில் சாதாரண இருந்தது, ஆனால் காமா-குளோபின்கள் செறிவு அதிகரித்து தொற்று தீவிரத்தை பொருந்தி வந்தன. அனைத்து குழந்தைகள் முதிர்ச்சியடையாத இறப்புகள், தீவிர சிகிச்சை போதிலும், ஐந்து மணிக்கு பாலங்கள் மற்றும் அடிப்படையாக இருந்தது. 1959 இல், இந்த நோய் அழைக்க "குழந்தை பருவத்தை அபாயகரமான granulomatosis." 1967 ஆம் ஆண்டில் Jonston மற்றும் McMurry 5 சிறுவர்கள் விவரித்தார் மற்றும் hepatosplenomegaly ஒரு மருத்துவ நோய்க்குறி, மீண்டும் மீண்டும் pyogenic தொற்றுக்கள் மற்றும் hypergammaglobulinemia 23 முன்னர் விவரிக்கப்பட்ட நோயாளி சுருக்கி. அனைத்து நோயாளிகள் அவர்களில் 16 நோய் எக்ஸ் தொடர்பிலான பரம்பரை பரிந்துரைத்து, ஒத்த மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் கூடிய ஒரு சகோதரன் அல்லது சகோதரர்கள் இருந்தது, சிறுவர்கள் இருந்தன. Jonston மற்றும் McMurry இந்த நோய் "நாள்பட்ட granulomatosis அபாயகரமான" என்று அழைத்து வந்தார் முன்மொழியப்பட்டது. அதே ஆண்டில் Quie et al. நாம் neytrofilzh செல்லகக் பாக்டீரியா கொலை குறைபாடுகளில் விவரிக்க, அதன் பின்னர் கால பயன்படுத்தியிருக்கிறார் "நாள்பட்ட granulomatous நோய்." இது பிரஞ்சு இந்த நோய் «granulomatose septique chronique» அதாவது, எனப்படும் சுவாரஸ்யமான உள்ளது "நாள்பட்ட செப்டிக் granulomatosis."
நாள்பட்ட சிறுநீர்ப்பை நோய் நோய்க்குறியீடு
நாள்பட்ட granulomatous நோய் பொதுவாக மைலேய்ட் தொடரின் அனைத்து செல்களில் உயிரணு விழுங்கல் இணைந்திருக்கிறது "சுவாச வெடிப்பு", விரைவுபடுத்துகின்ற இது நொதி NADPH ஆக்சிடஸ், ஒரு குறைபாடு ஏற்படுகிறது. "சுவாச வெடிப்பு" நோய் பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை கொலை செல்லகக் ஒரு முக்கிய பங்காற்றுகின்றன என்று இலவச ஆக்சிஜன் உறுப்புக்களில் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. நுண்ணுயிரிகளின் பாதுகாப்பற்ற ஃபோகோசைடோசிஸ் கொண்ட செரிமானத்தை மீறுவது தொடர்பாக, நியூட்ரபில்ஸ் நோய்த்தொற்றின் தொற்றுநோய்களின் பரவுதல் ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக, நாட்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்குரிய நோயாளிகள் ஊடுருவும் நோய்த்தொற்றுகளால் ஏற்படுகின்ற கடுமையான மீண்டும் தொற்றுநோய்களால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். மேலும், இந்த பின்னணியில், நாள்பட்ட granulomatous நோயால் அடிக்கடி தடைச்செய்யும் அல்லது வலி நோயறிகுறிகளுக்கான காரணம் இது பரவலான granulomatous உள்ளுறுப்புக்களில் (உணவுக்குழாய், வயிறு, நிணநீர் அமைப்பு, சிறுநீர்க்குழாய், சிறுநீர்ப்பை), உருவாகிறது.
- p47-phox மற்றும் P67-phox gp91-phox மற்றும் ப 22-rhoh உள்ளடக்கியிருப்பதாக சைட்டோக்ரோம் b558, மற்றும் 2 சைடோசோலிக் கூறுகள்: NADPH ஆக்சிடஸ் நொதி 4 துணையலகுகளைக் கொண்டுள்ளன. நாட்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்க்கு காரணம் இந்த பாகங்களில் ஏதாவது ஒரு குறைபாடு ஆகும். எக்ஸ் குரோமோசோம் (Hr21.1) குறுகிய கையில் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட இது gp91-phox, மரபணு சடுதி மாற்றம் நோய் எக்ஸ்-தொடர்பிலான மாறுபாடு வளர்ச்சி வழிவகுக்கிறது மற்றும் நாள்பட்ட granulomatous நோய் நோயாளிகளில் 65% நோயாளிகளில் காணப்பட்டுள்ளது. நாள்பட்ட granulomatous நோய் மரபுரிமை இயல்பு நிறமியின் அரியவகை (ஏ) நிகழ்வெண்ணிக்கையைக் மீதமுள்ள 35%. துணையலகை p47-phox என்கோடிங் மரபணு, குரோமோசோம் ஓரிடத்திற்குட்படுத்தப்பட்டு 7 till.23 (25% ஏஆர் CGD & nbsp;), P67-phox - குரோமோசோம் lq25 (5% ஏஆர் CGD & nbsp;) மற்றும் ப 22-rhoh செய்ய localizes - குரோமோசோம் 16q24 மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது (5% ஏஆர் CGD & nbsp; ).
நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்கான அறிகுறிகள்
நீண்டகால சிறுநீரக நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் - ஒரு விதியாக, வாழ்க்கையின் முதல் 2 ஆண்டுகளில், பிள்ளைகள் கடுமையான மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா அல்லது பூஞ்சை தொற்றுக்களை உருவாக்குகின்றன. அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தன்மை நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்குறியின் மாறுபாட்டைப் பொறுத்து மாறுபடும். வயது முதிர்ந்த வயதில் பெண்கள் கஷ்டப்படுகிறார்கள், நோயின் போக்கில் மிதமான மற்றும் மிதமானதாக இருக்கும். முக்கிய மருத்துவ அடையாளம் துகள்களின் உருவாக்கம் ஆகும். முதன்மையாக பாதிக்கப்பட்டிருப்பது நுரையீரல், தோல், சளி, நிணநீர் மண்டலம். கல்லீரல் மற்றும் கல்லீரல் அபத்தங்கள், ஆஸ்டியோமெலலிஸ், பெர்யனல் புண்ணாக்குகள் மற்றும் ஃபிஸ்துலாக்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டது. மெனிசிடிஸ், ஸ்டோமாடிடிஸ், செப்சிஸ் இருக்கலாம். பி. செபாடியாவால் ஏற்படக்கூடிய நுரையீரல் , ஆண்டிபயாடிக்குகள் முறையற்ற சிகிச்சையுடன் மரணத்தின் உயர் நிகழ்தகவுடன் தீவிரமாக உள்ளது ; பூஞ்சை தொற்றுகள், குறிப்பாக ஒரு நீண்ட நாள்பட்ட நிணநீர்ச் சுரப்பி அழற்சி, hepatosplenomegaly, பெருங்குடல் அழற்சி, சிறுநீரக நோய், சிறுநீர்ப்பை, உணவுக்குழாய் வேண்டும் மிகவும் ஆபத்தானது ஒருவகைக் காளான்.
நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்குரிய நோய் கண்டறிதல்
நாள்பட்ட granulomatous நோய் முக்கிய கண்டறியும் அளவுகோல் - NBT சோதனை (NitroBlue Tetrazolium - nitroblue tetrazolium கொண்டு சோதனை) அல்லது இரசாயனவொளிர்திறன் ஆய்வு நியூட்ரோஃபில்களின். முறைகள் மிகுந்த உணர்திறன் கொண்டவை, ஆனால் கண்டறியும் பிழைகள் தவிர்க்க அதன் முடிவுகளின் கவனமாக ஆராய்ச்சி மற்றும் விளக்கம் தேவை. நோய்க்கான அரிய வகைகளில், சைட்டோக்ரோம் B 55 8 உள்ளடக்கத்திற்கான நியூட்ரஃபில் சாற்றில் நோய் தடுப்புத்தன்மை அல்லது நிறமாலை பகுப்பாய்வு மூலம் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. தொடர்புடைய மரபணுக்களின் கட்டமைப்பு குறைபாடுகளின் உறுதியுடன் நாள்பட்ட சிறுநீரக நோயைக் கண்டறிவதற்கான மிகவும் துல்லியமான, ஆனால் குறைவான, மூலக்கூறு உயிரியல் முறைகள்.
[என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்கான சிகிச்சை
சரியான நேரத்தில் கண்டறிதல், போதுமான தடுப்பு மற்றும் நாள்பட்ட granulomatous நோய் குழந்தைகளுக்கு முறையான சிகிச்சை உடன் வாழ்க்கையின் ஒரு திருப்திகரமான தரமான உறுதி செய்ய முடியும். கடுமையான நிச்சயமாக மற்றும் சிகிச்சை தீவிரவாத முறை இயலாமை உருவாக்கும் ஆபத்தை - ஹேமடோபொயடிக் செல்கள் அல்லோஜனிக் மாற்று, பல காரணிகளை சார்ந்திருக்கிறது மற்றும் கூட்டாக எடுத்து நடத்த முடிவு; இத்தகைய சிகிச்சை மிகவும் சிறப்பு கிளினிக்குகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. மரபணு சிகிச்சையின் அணுகுமுறைகள் அபிவிருத்தி செய்யப்படுகின்றன, ஆனால் இதுவரை இது முற்றிலும் சோதனை முறை.
Использованная литература