நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்க்கான சிகிச்சை

நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையில் பின்வருவன அடங்கும்:

• நோய்த்தடுப்பு மூலம் தொற்றுகளைத் தடுத்தல் மற்றும் தொற்றுக்கான சாத்தியமான மூலங்களுடனான தொடர்பைத் தவிர்ப்பது.
• டிரைமெத்தோபிரிம்-சல்பமெதோக்சசோலின் தடுப்பு தொடர்ச்சியான பயன்பாடு, ஒரு நாளைக்கு 5 மி.கி/கி.கி. என்ற அளவில் டிரைமெத்தோபிரிம் மற்றும் பூஞ்சை எதிர்ப்பு மருந்துகள் (இட்ராகோனசோல் 200 மி.கி/நாள் ஒரு ஓஎஸ், ஆனால் 400 மி.கி/நாளுக்கு மேல் இல்லை).
• தொற்று சிக்கல்கள் ஏற்படும் போது, கூடிய விரைவில், பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மற்றும் பூஞ்சை எதிர்ப்பு சிகிச்சையை அதிக அளவுகளில் பெற்றோர் ரீதியாகத் தொடங்க வேண்டும். சிகிச்சையின் காலம் நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது மற்றும் பல வாரங்கள் (சீழ் மிக்க நிணநீர் அழற்சிக்கு) முதல் பல மாதங்கள் (கல்லீரல் புண்களுக்கு) வரை இருக்கலாம்.

ஆஸ்பெர்கில்லோசிஸ் ஏற்பட்டால், ஒரு நாளைக்கு 1-1.5 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் ஆம்போடெரிசின் (முன்னுரிமை லிபோசோமால்) உடன் நீண்டகால சிகிச்சை முன்பு பயன்படுத்தப்பட்டது. இருப்பினும், ஆம்போடெரிசினுக்கு ஆஸ்பெர்கில்லோசிஸ் எதிர்ப்பின் அதிர்வெண் அதிகமாக உள்ளது, கூடுதலாக, மருந்தின் பாதுகாப்பு சுயவிவரம் அதன் பயன்பாட்டிற்கு ஒரு கட்டுப்படுத்தும் காரணியாகும். எனவே, சமீபத்திய ஆண்டுகளில், புதிய பூஞ்சை காளான் மருந்துகள் பெருகிய முறையில் பரவலாகிவிட்டன, அவை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுள்ள நோயாளிகளின் பல்வேறு குழுக்களில் முறையான மைக்கோஸ்கள் - வோரிகோனசோல் (புதிய அசோல்களின் குழுவிலிருந்து) மற்றும் காஸ்போஃபுங்கின் (எக்கினோகாண்டின்களின் குழுவிலிருந்து) ஆகியவற்றில் பல மருத்துவ ஆய்வுகளில் தங்கள் செயல்பாட்டை நிரூபித்துள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், இரண்டு மருந்துகளுடனும் கூட்டு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (எடுத்துக்காட்டாக, HSCT க்குப் பிறகு பூஞ்சை தொற்று வெளிப்படும் போது).

நோகார்டியோசிஸுக்கு ( நோகார்டியா ஆஸ்டிராய்டுகள் ) - அதிக அளவு TMP/SMK, பயனற்றதாக இருந்தால் - மினோசைக்ளின் அல்லது அமிகாசின்+IMP. நோகார்டியா பிரேசிலியென்சிஸ் - AMK/CL அல்லது அமிகாசின்+செஃப்ட்ரியாக்சோன்.

4. மேலோட்டமான புண்கள் (பியூரூலண்ட் லிம்பேடினிடிஸ்) ஏற்பட்டால் அறுவை சிகிச்சை - இந்த முறையின் பயன்பாடு கணிசமாக குறைவாகவே உள்ளது. கல்லீரல் மற்றும் நுரையீரல் புண்கள் ஏற்பட்டால், அதிக அளவு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் பூஞ்சை காளான் மருந்துகளுடன் பழமைவாத சிகிச்சை பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் பயனுள்ளதாக இருக்கும், மேலும் அறுவை சிகிச்சை திறப்பு பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காயத்தை உறிஞ்சுதல் மற்றும் புதிய குவியங்களை உருவாக்குதல் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. இந்த வழக்கில், அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் புண் துளை வடிகால் சாத்தியமாகும்.
5. G-CSF உடன் தூண்டப்பட்ட நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து பெறப்பட்ட கிரானுலோசைட் வெகுஜனத்தைப் பயன்படுத்துதல்.
6. சில நோயாளிகளில் அதிக அளவு ஜி-இன்டர்ஃபெரானைப் பயன்படுத்துவது (பெரியவர்களுக்கு வாரத்திற்கு 3 முறை ^{தோலடியாக} 50 mcg/m2, குழந்தைகளுக்கு: <0.5 m2 உடல் மேற்பரப்புடன் ^- 1.5 mcg/kg வாரத்திற்கு 3 முறை தோலடியாக, >0.5 m2 உடல் மேற்பரப்புடன் ^- 50 mcg/m2 வாரத்திற்கு 3 முறை ^{தோலடியாக} ) தொற்று வெளிப்பாடுகளின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தை குறைக்கிறது.
7. தடுக்கும் கிரானுலோமாக்கள் உருவாவதில் - பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சையுடன் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள்.

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை/ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை

முன்னதாக, நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை (BMT) அல்லது ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT) மிகவும் அதிக தோல்வி விகிதத்துடன் இருந்தது. மேலும், இது பெரும்பாலும் நோயாளிகளின் திருப்தியற்ற முன் மாற்று அறுவை சிகிச்சை நிலையுடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக, பூஞ்சை தொற்றுடன், இது அறியப்பட்டபடி, GVHD உடன், மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய இறப்பு கட்டமைப்பில் முன்னணி இடங்களில் ஒன்றாகும். இருப்பினும், சமீபத்தில், பயனுள்ள பூஞ்சை காளான் மருந்துகளின் ஆயுதக் களஞ்சியத்தின் விரிவாக்கம் மற்றும் அபாயகரமான மைக்கோஸ்களின் அதிர்வெண் குறைதல், அத்துடன் HSCT தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சி காரணமாக (இது, எடுத்துக்காட்டாக, புதிய உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும், மைலோஅப்லேட்டிவ் அல்லாத கண்டிஷனிங் விதிமுறைகள், அத்துடன் HLA தட்டச்சு மேம்பாடு மற்றும் இது சம்பந்தமாக, இணக்கமான தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து HSCT இன் பரந்த மற்றும் மிகவும் பயனுள்ள பயன்பாடு ஆகியவற்றைப் பற்றியது), சமீபத்திய வெளியீடுகளின்படி, நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் HSCT-தொடர்புடைய இறப்பு பிரச்சினைகளை தீர்க்க முடியும். பல சந்தர்ப்பங்களில், CGD உள்ள நோயாளிகளுக்கு HSCT தேர்வு செய்யப்பட்ட சிகிச்சையாகக் கருதப்பட வேண்டும், இது அதன் நிகழ்வுக்கான காரணத்தையே நீக்க அனுமதிக்கிறது. HLA-இணக்கமான தொடர்புடைய நன்கொடையாளரிடமிருந்து HSCT விஷயத்தில் சிறந்த முடிவுகள் அடையப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் நோயாளியின் ஆரம்ப வயது சிறந்த முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது (தொற்று சிக்கல்கள் மற்றும் GVHD ஆபத்து குறைவாக உள்ளது).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

மரபணு சிகிச்சை

தற்போது, சோதனை ரீதியாக மட்டுமல்லாமல் மருத்துவ ரீதியாகவும் தீவிர ஆராய்ச்சி நடத்தப்பட்டு வருகிறது, இது நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயின் X-இணைக்கப்பட்ட மற்றும் தன்னியக்க பின்னடைவு வடிவங்களில் மரபணு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவதற்கான அடிப்படை சாத்தியத்தைக் காட்டுகிறது. நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மரபணு சிகிச்சையின் வெற்றிகரமான நிகழ்வுகளின் முதல் அறிக்கைகள் வெளிவந்துள்ளன.

முன்னறிவிப்பு

கடந்த 20 ஆண்டுகளில், நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கான முன்கணிப்பு கணிசமாக மேம்பட்டுள்ளது. சராசரி ஆயுட்காலம் 20-25 ஆண்டுகள் ஆகும், இறப்பு விகிதம் ஆண்டுக்கு 2-3% ஆகும். ஒரு வருடத்திற்குப் பிறகு முதல் அறிகுறிகள் தோன்றிய நோயாளிகளுக்கான முன்கணிப்பு, குழந்தை பருவத்தில் நோய் தொடங்கியவர்களை விட கணிசமாக சிறந்தது. குழந்தை பருவத்தில் அதிக இறப்பு காணப்படுகிறது. தொற்று சிக்கல்கள் மரணத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணம். நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய் என்பது மருத்துவ ரீதியாக பன்முகத்தன்மை கொண்ட நோயாகும், மேலும் அதன் தீவிரம் பரவலாக மாறுபடும் என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். குறிப்பாக, இது நோயின் பரம்பரை வகையைப் பொறுத்தது: நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயின் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட வடிவங்களைக் கொண்ட நோயாளிகள் ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு வடிவங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடும்போது மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளனர் என்பது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது, ஆனால் இந்த விதிக்கு விதிவிலக்குகளும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

[ 8 ], [ 9 ]