கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்.
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
முழுமையான செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியில் ஃபோட்டோபோபியாவுடன் கூடிய அல்பினிசம், நரம்பியல் குறைபாடு, மீண்டும் மீண்டும் வரும் தொற்றுகள் மற்றும் என்டோரோகோலிடிஸ் ஆகியவை அடங்கும்.
பொதுவாக, Chédiak-Higashi நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகள் 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளிலும், பெரும்பாலும் பிறந்த உடனேயே தோன்றும். அத்தகைய குழந்தைகளில் வரலாற்றைச் சேகரிக்கும் போது, பிறப்பிலிருந்தே நிறமிகுந்த தோல் (அல்பினிசத்தில் நிறமிகுந்ததைப் போன்றது, ஆனால் நிறமியின் மொசைக் விநியோகத்துடன்), வெளிர் முடி மற்றும் நீல நிற கண்கள், பிறந்த உடனேயே அடினோபதி, ஈறு அழற்சி, ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ், மிலியரி சொறி, மஞ்சள் காமாலை, கடுமையான மற்றும் நீடித்த பியோடெர்மா, மீண்டும் மீண்டும் வரும் சைனோபல்மோனரி தொற்றுகள், தற்போதைய தொற்றுகளுடன் தொடர்பில்லாத காய்ச்சல் ஆகியவற்றைக் கவனிக்க வேண்டியது அவசியம்.
மருத்துவ பரிசோதனையில் ஃபோட்டோபோபியாவுடன் இணைந்து அல்பினிசம் இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது, இது நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிய உதவுகிறது. தோல் வெளிர் நிறமாகவும், விழித்திரை வெளிர் நிறமாகவும், கருவிழி வெளிப்படையானதாகவும் இருக்கும். முடி மிகவும் வெளிர் நிறமாகவும், சில நேரங்களில் வெள்ளி-சாம்பல் நிறமாகவும், அரிதாகவும் இருக்கும்.
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள், பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் செயலிழப்பின் பின்னணியில் உருவாகும் கடுமையான சீழ் மிக்க தொற்றுகளுக்கு ஆளாகிறார்கள். அடிக்கடி, மேலோட்டமான பியோடெர்மாவிலிருந்து ஆழமான தோலடி புண்கள் வரை மீண்டும் மீண்டும் தோல் தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றன, அவை மெதுவாக முன்னேறி சருமத்தின் சிதைவு மற்றும் வடுவுக்கு வழிவகுக்கும். பெரும்பாலும், இத்தகைய தொற்று செயல்முறைகளுக்கு காரணம் எஸ். ஆரியஸ் ஆகும். கேங்க்ரீனஸ் பியோடெர்மாவைப் போலவே தோலில் ஆழமான புண் ஏற்படுவதும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. பல நோயாளிகளுக்கு கடுமையான ஈறு அழற்சி மற்றும் ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ் ஆகியவையும் உள்ளன.
நோயின் தீவிரமும் அதன் முன்கணிப்பும் பொதுவாக மேலே விவரிக்கப்பட்ட முடுக்கம் கட்டத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, இதற்கு அவசரகால நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.
[