கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறி (குழந்தைப் பருவத்தில் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ்) என்பது பரம்பரை நியூட்ரோபீனியாவின் மிகக் கடுமையான வடிவமாகும்.
[ 1 ]
கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்
பரம்பரை முறை ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு, அவ்வப்போது ஏற்படும் நிகழ்வுகள் மற்றும் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பரம்பரை முறை இருக்கலாம். சில நோயாளிகளில், முக்கியமாக அவ்வப்போது ஏற்படும் வடிவங்களில், நியூட்ரோபில் எலாஸ்டேஸ் (ELA-2 மரபணு) உருவாவதை குறியீடாக்கும் மரபணுவின் பிறழ்வு அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது. மரபணு குறைபாட்டின் அளவு இன்னும் கண்டறியப்படவில்லை. கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறி (13-27%) உள்ள சில நோயாளிகளுக்கு கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி ஏற்பி மரபணுவின் புள்ளி பிறழ்வு உள்ளது. இந்த நோயாளிகள் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி மற்றும் கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியாவின் வளர்ச்சிக்கான அதிக ஆபத்துள்ள குழுவைச் சேர்ந்தவர்கள்.
[ 2 ]
கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்
கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறி - இந்த நோய் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் அல்லது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை பருவத்தில் கடுமையான தொடர்ச்சியான பாக்டீரியா தொற்றுகளின் வடிவத்தில் தொடங்குகிறது: ஸ்டோமாடிடிஸ், நாள்பட்ட ஈறு அழற்சி, மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா, அழிவுகரமானவை உட்பட. ஆழமான அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ் பொதுவானது (<0.3x10 9 /l நியூட்ரோபில்கள்). மைலோகிராம் சிறப்பியல்பு: நியூட்ரோபிலிக் செல்கள், புரோமிலோசைட்டுகள் மற்றும்/அல்லது மைலோசைட்டுகள் மட்டுமே பிரிக்கப்படுகின்றன, ஈசினோபில்கள் மற்றும் மோனோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது. சைட்டோபிளாஸில் உள்ள வித்தியாசமான கருக்கள், பெரிய அசுரோபிலிக் துகள்கள் மற்றும் வெற்றிடங்கள் புரோமிலோசைட்டுகளில் காணப்படுகின்றன. சிறப்பு சிகிச்சை இல்லாமல், நோயாளிகள் 2-3 ஆண்டுகளுக்குள் இறந்துவிடுவார்கள்.
கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறி சிகிச்சை
கோஸ்ட்மேன் நோய்க்குறிக்கான முக்கிய சிகிச்சை முறை மறுசீரமைப்பு கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (ஃபில்கிராஸ்டிம் மற்றும் லெனோகிராஸ்டிம்) ஒரு நாளைக்கு 6-100 mcg/kg என்ற சிகிச்சை அளவிலேயே வழங்கப்படுகிறது, மருந்து தோலடி முறையில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. முழுமையான நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கையை 1000/mm 3 க்கு மேல் பராமரிக்க பராமரிப்பு டோஸ் தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது. இது வாழ்நாள் முழுவதும் பயன்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் நன்கு பொறுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது. தொற்றுகள் அதிகரிக்கும் காலங்களில், பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் பூஞ்சை காளான் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. குறிப்பாக கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நன்கொடையாளர் கிரானுலோசைட்டுகளின் இரத்தமாற்றம் குறிக்கப்படுகிறது. லுகேமியாவை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்து காரணமாக, நோயாளிகள் ஹீமோகிராமின் டைனமிக் மதிப்பீட்டுடன் மருத்துவ மேற்பார்வையின் கீழ் இருக்க வேண்டும். கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணியுடன் சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்பு ஏற்பட்டால் அல்லது கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி ஏற்பி மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு தோன்றினால், அலோஜெனிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது.
Использованная литература