கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
கோஸ்ட்டன்ஸ் சிண்ட்ரோம்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
கொஸ்டமன்ஸ் சிண்ட்ரோம் (குழந்தைகள் மரபணு நிர்ணயிக்கப்பட்ட அக்ரானுலோசைடோசிஸ்) பரவலான நியூட்ரோபெனியாவின் மிகவும் கடுமையான வடிவம் ஆகும்.
[1]
Costman இன் நோய்க்குறி காரணங்கள்
மரபுவழியின் வகை தானாகவே மிதமிஞ்சிய மீளாகும், அவ்வப்போது ஏராளமான வழக்குகள் மற்றும் பரம்பரை பரம்பரை வகைகளும் இருக்கலாம். சில நோயாளிகளில், நியூட்ரோபில் எலாஸ்டேஸ் (ELA-2 மரபணு) உருவாவதற்கு மரபணு மாற்றியமைத்தல் பெரும்பாலும் பரவலான வடிவங்களில் கண்டறியப்பட்டது. மரபணுப் பற்றாக்குறையின் நிலை இன்னும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. கோஸ்ட்டன்ஸ் சிண்ட்ரோம் (13-27%) கொண்ட சில நோயாளிகள், கிரானூலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி ஏற்பு மரபணுக்கு ஒரு புள்ளி மாறுபாடு உள்ளனர். இந்த நோயாளிகளுக்கு மயோடில்ஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறி மற்றும் கடுமையான மிளிராய்டு லுகேமியாவின் உயர்-அபாயக் குழுவாகும்.
[2]
கோஸ்ட்டின் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள்
Kostmann சிண்ட்ரோம் - வாழ்க்கையின் முதல் சில மாதங்களில் நோய் தொடங்கப்படுவதற்கு அல்லது கடுமையான மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா தொற்று வடிவில் பிறந்த குழந்தைக்கு காலத்தில்: வாய்ப்புண், ஈறு, நாள்பட்ட, மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா, அழிவு உட்பட. பொதுவாக ஆழ்ந்த agranulocytosis (<0, 3x10 9 / எல் நியூட்ரோஃபில்ஸ்) உள்ளது. வழக்கமான myelogram: ஒரே neutrophilic செல்கள், promyelocytes மற்றும் / அல்லது myelocytes பிளவு ஒதுக்கப்பட்ட, eosinophils மற்றும் மோனோசைட்கள் எண்ணிக்கை அதிகரித்துள்ளது. ப்மிடைலோசைட்டுகளில், சைட்டோபிளாஸில் உள்ள வித்தியாசமான கருக்கள், பெரிய அசுரோபிலிக் துகள்கள் மற்றும் vacuoles உள்ளன. சிறப்பு சிகிச்சை இல்லாமல், நோயாளிகள் 2-3 வருடங்கள் முன்பு இறந்துவிட்டனர்.
Costman இன் நோய்க்குறி சிகிச்சை
Kostmann நோய் சிகிச்சை அடிப்படை முறை - ஒரு நாளைக்கு 6-100 .mu.g / கிலோ ஒரு சிகிச்சை ரீதியான அளவு உள்ள இனக்கலப்பு கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டல் காரணி (ஃபில்கிராஸ்டிம் மற்றும் lenograstim), மருந்து தோலுக்கடியிலோ நிர்வகிக்கப்படுகிறது. பராமரிப்பு டோஸ் 1000 / mm 3 க்கு மேல் ஒரு முழுமையான ந்யூட்ரபில்ஸை பராமரிக்க தனித்தனியாக தேர்வு செய்யப்படுகிறது . வாழ்க்கைக்கு விண்ணப்பிக்க, சகிப்புத்தன்மை நல்லது. நோய்த்தாக்குதல் அதிகரிக்கும் போது, பரந்த அளவிலான நடவடிக்கைகளின் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், மயக்கமருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நன்கொடை கொணோலசைட்டுகளின் மாற்றங்கள் குறிப்பாக கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் காண்பிக்கப்படுகின்றன. லுகேமியாவை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்து இருப்பதால், நோயாளிகள் ஹெமோகிராமரின் மாறும் மதிப்பீட்டை மருத்துவ மேற்பார்வைக்கு உட்படுத்த வேண்டும். கிரானுலோசைட் காலனி சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்பு தெரிவிக்கும் காரணி அல்லது நிகழ்வு ஏற்பி மரபணுவின் பிறழ்வுகள் தூண்டுவது போது கிரானுலோசைட் காலனி ஊக்குவிக்கும் காரணி அல்லோஜனிக் எலும்பு மஜ்ஜை காட்டுகிறது.
Использованная литература