பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்: தகவலின் கண்ணோட்டம்

பல்சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் மிகவும் கடுமையான முரண்பாடுகளில் ஒன்றாகும், இது பல்வேறு வடிவங்கள் மற்றும் அளவுகளில் பல நீர்க்கட்டிகள் கொண்ட சிறுநீரகப் பெர்ச்சிக்மாவின் குறிப்பிடத்தக்க பகுதியை மாற்றுகிறது. பாலினசிஸ்டிக் சிறுநீரகத்தின் சிறுநீரகத்தின் பிறப்பிலுள்ள பரம்பரை நோய்களுக்கு காரணம்.

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் ஒரு பண்பு - அவர்களின் உடல்கள் மேற்பரப்பில் இருக்கும், மற்றும் மஞ்சள் இரத்தமும் சீழ் திரவம் கலந்து தண்ணீரால் கொண்ட பாரன்கிமாவிற்கு நீர்க்கட்டிகள் (சில நேரங்களில் வழவழப்பான), பன்மை.

[1], [2], [3]

நோயியல்

அதிர்வெண் உள்ள, ஒழுங்கின்மை எளிய சிஸ்ட்கள் மட்டுமே இரண்டாவது, மற்றும் மருத்துவ படிப்பு மற்றும் சிக்கல்கள் எண்ணிக்கை முதல் அனைத்து சிறுநீரக நோய்கள் மத்தியில் முதல் இடத்தில். பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகத்தில், இலக்கியங்களின்படி, சிறுநீரக நோய்களுக்கு இடையே 0.17 முதல் 16.5% வரை உள்ளது.

சிறுநீரகங்கள் அதிகரிக்கும்போது செயல்படும் parenchyma குறைகிறது. சிறுநீரக குளோமருளி மற்றும் துத்தநாகங்கள் ஆகியவற்றின் விரிவான பகுதிகள், நரம்பின் மற்ற பகுதிகளுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன.

இரண்டு வகையான பாலசிஸ்டோசிஸ் உள்ளன:

• தன்னுணர்வற்ற ஆதிக்க நோய் (பெரியவர்களுடனான பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்); 
• சுவாசக் குறைபாடு நோய் (குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்). 

வயது வந்தோருக்கான பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயானது 1,000 பேரில் ஒருவர், மெதுவாக முன்னேறி வருகிறது. இந்த நோய்க்கான சராசரி ஆயுட்காலம் 50 ஆண்டுகள் ஆகும். நோய் வெளிப்பாடுகள் ஒரு இளம் அல்லது நடுத்தர வயதில் தொடங்குகின்றன, மேலும் 10 ஆண்டுகளுக்கு அது இழப்பீடு அளிக்கப்படுகிறது. இந்த நிலையில், அறுவை சிகிச்சையின் சாத்தியம் உள்ளது, அவற்றின் சிதைவின் மூலம் சிஸ்டிக் அமைப்புகளை திறப்பதன் மூலம் இது சாத்தியமாகும். சமீபத்திய இலக்குகளில், மிகப்பெரிய நீர்க்கட்டிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் துளைத்தல் பயன்படுத்தப்படுகிறது, அதே போல் இரத்த ஓட்டத்தை கணிசமாக பாதிக்கும் நீர்க்கட்டிகள். நோயாளிகளுக்கு ஏறத்தாழ மூன்றில் ஒரு பகுதி கல்லீரலின் சிஸ்ட்கள் செயல்படாது, அவை செயல்பாட்டு விளைவுகளை கொண்டிருக்கவில்லை.

எம்.எஸ்.சி.டி மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ. ஆகியவை சிஸ்டிக் கட்டமைப்புகளை தங்களைத் தாங்களே கண்டுபிடிப்பதோடு மட்டுமல்லாமல், அவற்றின் உள்ளடக்கங்களின் இயல்பையும் நிர்ணயிக்கின்றன, பிர்ன்சிமாவை அழிப்பதன் மூலம் நீர்க்கட்டிகள் உட்செலுத்தப்படுவதை கண்டறிய உதவுகின்றன. சிகிச்சையின் தந்திரங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதில் பெறப்பட்ட தகவல்கள் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

காரணங்கள் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்

எஸ்டி. ஜகாரியன் (1937.1941). பின்னர் A. Puigvert (1963) வளர்ச்சிக் குறைபாடுகளின் தோற்றத்தின் ஒற்றுமை மற்றும் முதுகெலும்பு அடுக்கு ஆகியவற்றை உருவாக்கியது. முரண்பாடுகளின் இரண்டு முக்கிய குழுக்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன:

• கால்சியஸின் டைஜெம்பிரோபிளாசியா (இடுப்பு மற்றும் களைக்கொல்லிகள், பாராபெல்விக் நீர்க்கட்டிகள்);
• மால்பீயன் பிரமிடுகளின் (மெகாசலிக்ஸ், முதுகெலும்பு சிஸ்டிக் நோய்) டிஸ்ம்பிரோபிளசியா.

சில ஆராய்ச்சியாளர்கள் தரை கருத்து "diverticulum pyelocaliceal அமைப்பு" நரம்புத்தசைக்குரிய அமைப்பில் மீறல் காரணமாக போன்ற எழுந்துள்ளன என்று கப் வைத்திருத்தல் அனைத்து நோய்க்குரிய மாற்றங்கள் குறிக்கிறது, மற்றும் ஏனெனில் அழுத்தம் கப்பல் கப் papillary மண்டலம் அல்லது சிறுநீரக சைனஸ் அவரது கழுத்து வடு தோல்தடித்த செயல்முறைகள். மற்றவர்கள் தெளிவாக சிறுநீரக papillae ஓட்டம் இதில் கோப்பைகள், வைத்திருத்தல் ஒரு மூடிய குழி கொண்டு okololohanochnyh சிஸ்டிக் படிமங்களையும் அனைத்து வகையான இருந்து "உள்ளார்ந்த" அல்லது "உண்மை" diverticula pyelocaliceal அமைப்பு என்ற ஒரு கருத்தை முறையிலும் மாற்றங்களை எல்லைப்படுத்துவதற்குத். முளையத்துக்குரிய உருவத்தோற்றமும் diverticulum pyelocaliceal அமைப்பு தனது கல்விக்கான காரணமாக metanefrogennuyu blastema மீது metanephric குழாய் தூண்டும் நடவடிக்கை இல்லாததால் கண்டுபிடித்து, கருவியல் ஆராய்ச்சி விளைவாக வெளிப்படுத்தின உள்ளது.

இதன் விளைவாக, ஒரு குழி உருவாகிறது, கப்-மற்றும்-இடுப்பு முறையுடன் ஒரு குறுகலான வழியாகும், ஆனால் சிறுநீரக கட்டமைப்புகளில் இருந்து பிரிக்கப்பட்டிருக்கிறது. ஒரு உண்மையான திசைவழி மற்றும் ஒரு தவறான திச்டிரிகிகுலுக்கும் இடையேயான அடிப்படை வேறுபாடு ஒரு சிறுநீரக பாபிலா இல்லாதது. Diverticulum pyelocaliceal அமைப்பு - urothelium சிறுநீரக பற்காம்புக்குள் ஒரு வராத இது pyelocaliceal அமைப்பு நுட்பமான வழி, தொடர்புடைய குழி வளைக்கப்பட்டு சூழப்பட்டுள்ளது. சிறுநீரகம் ஒரு திமிர்த்தூளத்தின் குழிக்குள் பாய்ந்து, மெல்லிய போக்கில், தேங்கி நிற்கிறது. எனவே, பாதிப்பின் பாதிகளில், கப்-மற்றும்-இடுப்புக் குழாயின் திசைதிருப்பல் இரகசியங்களைக் கொண்டிருக்கின்றன.

[11], [12], [13]

அறிகுறிகள் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் அறிகுறிகள் தங்களை இரண்டில் தொடர்புடைய நீர்க்கட்டிகள் (நோயாளிகள் 50% உயர் இரத்த அழுத்தம், இடுப்புப் பகுதிக்கு, சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல், சிறுநீரில் சீழ் இருத்தல் உள்ள மந்தமான வலிக்குது வலி) அல்லது சிறுநீரக பற்றாக்குறை அறிகுறிகளாகவும். இன்று பாலிசெஸ்டோசிஸ் நோய் கண்டறிவது கடினம் அல்ல. டாப்லிரோபோகிராஃபி இணைந்து அல்ட்ராசவுண்ட் நோய் கண்டறிய மட்டும் அனுமதிக்கிறது, ஆனால் சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் மாநில தெளிவுபடுத்த.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பிலிருந்து இறக்கின்றனர், மேலும் 10 சதவிகிதம் பெருமூளைத் தொற்று இருந்து வருகிறது. அஸோடெமியா சிகிச்சை (ஹீமோடிரியாசிஸ், உறுப்பு மாற்றுதல்), பைலோனெரோபிரிடிஸ் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவை நோயாளிகளின் வாழ்வை கணிசமாக நீடிக்கும்.

பாலினசிஸ்டிக் குழந்தைகளில் 10,000 குழந்தைகளில் ஒன்று. சிறுநீரக கட்டமைப்புகள் மட்டுமல்ல, கல்லீரலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. பிறப்பு பெரும்பாலும், நுரையீரலின் ஹைப்போபிளாசியா குறிப்பிடப்படுகிறது. குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படையானது சிறுநீரகத்தின் குறைபாடு மற்றும் இளம் பருவத்தில் - போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம். கண்ணோட்டம் சாதகமற்றது.

கார்டிகல் சிஸ்டிக் புண்கள் மிகவும் பொதுவான வளர்ச்சி குறைபாடு ஆகும். இவை மல்டிசிஸ்டோசிஸ், பாலிசிஸ்டோசிஸ் மற்றும் முந்தைய கருத்துக்களின்படி, தனித்தனி நீர்க்கட்டி போன்ற கட்டமைப்பின் முரண்பாடுகள் அடங்கும். தற்போது, வயதான சிஸ்டிக் உருவாக்கம் தோற்றம் பற்றிய நம்பகமான சங்கம் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. அவர்களின் உட்புற தோற்றம் மிகவும் அரிதாக உள்ளது. அது multikistoz மற்றும் பாலிசி்ஸ்டிக் மொத்த embriofetalny உருவத்தோற்றமும் ஒருங்கிணைக்கிறது: முதன்மை குழாய்களில் metanefrogennoy blastema குழாய் metanephric இணைக்கப்படவில்லை. இந்த கோட்பாடு ஒரு சிறிய அளவிலான தனித்துவமான நீர்க்கட்டிகளின் தோற்றத்தை விளக்குகிறது. சிறுநீரக நீர்க்கட்டிகளாக மேலும் பொருத்தமான தோற்றமாக வைத்திருத்தல் அழற்சி மற்றும் நியோப்பிளாஸ்டிக் வளர்ச்சியுறும் மற்றும் (சிறுநீரகச் புறச்சீதப்படலத்தின் அதிகப்படியான பெருக்கம் விளைவாக) (குழாய் அடைப்பு மற்றும் சிறுநீர் பாதை அழற்சி ஏற்படுத்தும்). இது சம்பந்தமாக, வளர்சிதை மாற்ற முரண்பாடுகளுக்கு சிறுநீரக பிர்ச்செக்மையின் நீர்க்கட்டிகளை வகைப்படுத்துவது சந்தேகமே.

Multicystic சிறுநீரக - இதில் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நெஃப்ரான்களின் குழாய்கள் சேகரிக்கும் இணைக்கப்பட்டுள்ளது எந்த அல்லது கடுமையாக வளர்ச்சியடையாத ஜக்ஸ்டாகுளோமெர்குலர் உபகரணத்துடன், ஒரு வைத்திருத்தல் நீர்க்கட்டிகள் மாறியது இல்லை புறணி சிஸ்டிக் புண்கள். மல்டிசிஸ்டோசிஸ் மூலம், கிட்டத்தட்ட சிறுநீரகம் சிஸ்டிக் புண்கள் மூலமாக குறிப்பிடப்படுகிறது. அவற்றின் குண்டுகள் சுத்திகரிக்கப்படலாம். நீர்க்கட்டிகளின் உள்ளடக்கங்கள் ஓரளவிற்கு குளோமலர் வடிகட்டியை மீண்டும் மீட்டெடுக்கின்றன. சிறுநீரக செயல்படாது. இந்த குறைபாடு மிகவும் அரிதானது - 1.1%. மருத்துவ ரீதியாக, இது இடுப்பு பகுதியில், தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் வெளிப்படையான வலி ஏற்படும். இன்றைய நோய் கண்டறிதல் கடினம் அல்ல. கதிரியக்க நோயறிதல் முறைகள் எந்தவொரு நோயறிதலையும் ஏற்படுத்துவதற்கு உங்களை அனுமதிக்கிறது. இருதரப்பு மல்டிசிஸ்டோசிஸ் வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாது.

கண்டறியும் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் கண்டறிதல் நரம்பு வழி நீர்ப்பாதைவரைவு பிற்போக்கு தொட்டிவரைவு வாய்ப்புள்ள, மிகவும் துல்லியமான அறுதியிடலோ அல்ல மட்டுமே ஒழுங்கின்மை அடையாளம், ஆனால் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் ஒரு தேர்வு அவசியமாக இருக்கும் கழுத்து, அகலம் மற்றும் நீளம் மதிப்பிட intrarenal உறவுகள் முன்வைக்க அனுமதிக்கும் MSCT பயன்படுத்தி உருவாக்கப்படுகிறது. சிறுநீரக செயலிழப்புகளிலிருந்து திசைகாட்டி - 0,96%. பல diverticula மிகவும் அரிதான, மற்றும் வழக்குகளில் மூன்றில் அது இடுப்பு diverticula உள்ளது, மற்றும் மற்ற நேரங்களில் - சாந்தமான. கால்குலியோசிஸ் டிவெர்ட்டிகுளம் 78% கண்காணிப்புகளில் குறிப்பிட்டது.

பல்லுயிர் MSCT திரிபிகுலத்தின் லம்மனில் உள்ள கருவிகளை மாற்றுவதை தீர்மானிக்க உதவுகிறது. இது சிஸ்டிக் கல்வியின் சுவரின் calcification மூலம் வேறுபட்ட கண்டறிதல்களை மேற்கொள்ள உதவுகிறது. (தங்கள் உட்பகுதியை ஒரு மாறாக ஊடகத்தின் நீர்ப்பாதைவரைவு உட்செல்வதை வழங்குகின்றன என்றாலும், அவர்கள் சிறிய மாறாக காட்ட, கடினம்) diverticula pyelocaliceal அமைப்பு கண்டறிவதில் MSCT பயன்படுத்தி கூட குறுகிய கழுத்தில் diverticula தங்கள் கண்டறிதல் சாத்தியம் கொண்டதாக இருக்கிறது.

[14], [15], [16], [17], [18]

சிகிச்சை பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்

கால்குலஸ் மூலம் சிக்கலான திசைவேகத்தின் ஓட்டம் வழக்கமாக ஆஸ்பிட்டோமாமடிக் மற்றும் சிகிச்சை தேவைப்படாது. தேவைப்பட்டால் (பைலோனென்பிரிடிஸ் தாக்குதல்கள்), பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் அறுவை சிகிச்சை நுட்பங்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது - பெர்குட்டினஸ் நெஃப்ரோலித்தொட்ரிப்சி ஸ்ட்ரோக் புரோஜெர்ஷுடன். தொலை அதிர்ச்சி அலை லித்தோட்ரிப்சியின் பயன்பாடு எந்தவொரு வாய்ப்பும் இல்லை.

30 வயதிற்கு குறைவான வயதுடையவர்கள் இல்லாததால் பிற்பகுதியில் நிலைமைகளுக்கான parapelvic நீர்க்கட்டிகள் கணக்கிடுவது சந்தேகமே. எனவே, பராபெல்விக் சிஸ்டிக் அமைப்புக்களின் தோற்றம், சிறுநீரக சைனஸின் நிணநீர் நாளங்களின் அட்ரசேஷன் மூலமாக விவரிக்கப்படலாம், இது உருவியல் படிப்புகளால் நிரூபிக்கப்பட்டது. A.V. இன் கருதுகோள். Aivazyan மற்றும் ஏஎம்-Voyno Yasenetsky சிறுநீரக நீர்க்கட்டிகள் நிகழ்வு குழாய் metanephric blastema metanefrogennoy இன் மண்டையோட்டு இறுதியில் ஒரு கிளையில் சைன் முழு பிளவு விளக்கி.