அடமாண்டியாட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்

பெஹ்செட்ஸ் நோய் (அதன் மூன்று முக்கிய அறிகுறிகளை விவரித்த துருக்கிய தோல் மருத்துவரின் பெயரால்) என அழைக்கப்படும் ஒரு நீண்டகால இயற்கையின் மல்டிசிஸ்டம் அழற்சி நோய், மற்றொரு பெயரிடப்பட்ட பெயரைக் கொண்டுள்ளது - அடமாண்டியேட்ஸ் -பெஹ்செட் நோய்க்குறி அல்லது நோய், இதில் கிரேக்க கண் மருத்துவரின் பெயர் உள்ளது இந்த நோய் மற்றும் அதன் நோயறிதலின் ஆய்வுக்கு பெரும் பங்களிப்பை அளித்தது.

ஆனால் அதிகாரப்பூர்வமாக WHO ஆல் அங்கீகரிக்கப்பட்ட பெயர் பெஹ்செட் நோய் (ICD -10 குறியீட்டின் படி - M35.2). [1]

நோயியல்

உலக மருத்துவ புள்ளிவிவரங்களின்படி, 100 ஆயிரம் பேருக்கு அடமாண்டியேட்ஸ் -பெஹ்செட் நோயின் பாதிப்பு இங்கிலாந்தில் 0.6 வழக்குகளாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது, ஜெர்மனியில் - 2.3 வழக்குகள்; ஸ்வீடனில் - 4.9; அமெரிக்காவில் - 5.2; பிரான்சில் - 7; ஜப்பானில் - 13.5; சவுதி அரேபியாவில் -20; துருக்கியில் - 421.[2], [3]

அதே நேரத்தில், நோயாளிகளில், 25-40 வயதுடைய ஆண்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறார்கள், ஆனால் அமெரிக்கா, சீனா மற்றும் வடக்கு ஐரோப்பிய பகுதிகளில், இந்த நோய் பெரும்பாலும் பெண்களில் கண்டறியப்படுகிறது. [4]

இளம் நோயாளிகளுக்கு நோயின் மிகவும் கடுமையான போக்கு உள்ளது. [5]

காரணங்கள் அடமாண்டியாட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்

அடாமன்டியாட்ஸ் -பெஹ்செட் நோய்க்கான காரணங்கள் தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை என்றாலும், கண்கள், தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகளை பாதிக்கும் இரத்தக் குழாய்களின் சுவர்களின் தன்னுடல் தாக்க வீக்கம் - முறையான வாஸ்குலிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் அதன் நோயியல் உறவு மறுக்க முடியாதது. [6]

முறையான வாஸ்குலிடிஸின் பாரம்பரிய சர்வதேச வகைப்பாட்டின் படி (முக்கியமாக பாதிக்கப்பட்ட இரத்தக் குழாய்களின் அளவை அடிப்படையாகக் கொண்டது), பெஹ்செட் நோய் ஒரு வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும், இது எண்டோடெலியத்தை பாதிக்கிறது - அனைத்து அளவுகள் மற்றும் வகைகளின் தமனி மற்றும் சிரை நாளங்களின் உள் புறணி, அவற்றின் அடைப்பை ஏற்படுத்துகிறது. [7]

வெளியீடுகளில் மேலும் படிக்கவும்:

• பெரியவர்களுக்கு பெஹ்செட் நோய்
• குழந்தைகளில் பெஹ்செட் நோய்

ஆபத்து காரணிகள்

பெஹ்செட் நோயின் (அடமண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட்) வளர்ச்சிக்கான உடனடி ஆபத்து காரணிகள் மரபணு காரணிகள், அதாவது சில மரபணுக்களின் கேரியர்களின் முன்கணிப்பு காரணமாக.

குறிப்பாக, மத்திய கிழக்கு மற்றும் ஆசிய நாடுகளில் வசிப்பவர்களிடையே, மனித லுகோசைட் ஆன்டிஜென் HLA B51 ஐக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுவின் பிறழ்வு உள்ளவர்களுக்கு இந்த நோய் வளரும் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது மற்றும் லுகோசைட் நியூட்ரோபில்களின் ஹைப்பர்ரீக்டிவிட்டி தொடர்புடையது - முதிர்ந்த இரத்த பாகோசைட்டுகள் இரத்த நாளங்கள் வழியாக வீக்கத்தின் இடத்திற்கு. [8], [9]

வாஸ்குலிடிஸுடன் தொடர்புடையது, தன்னுடல் எதிர்ப்பு மற்றும் அழற்சி எதிர்வினைகளில் ஈடுபடும் மரபணு குறியாக்க புரதங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்: கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி (TNF factor), மேக்ரோபேஜ் புரதங்கள் (MIP-1β) மற்றும் புற-வெப்ப அதிர்ச்சி புரதங்கள் (HSP மற்றும் αβ- கிரிஸ்டலின்). [10], [11]

தொற்றுநோய்களின் விளைவுகள் தூண்டுதல்களாக விலக்கப்படவில்லை: ஸ்டேஃபிளோகோகஸ் ஆரியஸ், ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸ் சாங்குயிஸ், HSV-1 (ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ் வகை I), முதலியன, மரபணு முன்கணிப்பு உள்ளவர்களுக்கு ஒரு தன்னுடல் அழற்சி எதிர்வினை-IgG ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் பொது நோயெதிர்ப்பு அதிகப்படியான வெளிப்பாடு. [12]

மேலும் காண்க -  எது முறையான வாஸ்குலிடிஸைத் தூண்டுகிறது?

நோய் தோன்றும்

இந்த நோயில் வாஸ்குலர் சேதம் மற்றும் முறையான அழற்சி வெளிப்பாடுகளின் வழிமுறை தொடர்ந்து ஆய்வுக்கு உட்பட்டது, ஆனால் பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் பெஹ்செட் நோயின் நோய்க்கிருமி நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்தம் என்று நம்புகின்றனர். [13]

மூன்று விருப்பங்கள் கருதப்படுகின்றன:

• நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் எண்டோடெலியத்தில் படிதல் (ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய ஆன்டிஜென்களின் மூலக்கூறுகள்);
• நகைச்சுவையான நோயெதிர்ப்பு பதில், ஆன்டிபாடிகளால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்பட்டு, பிளாஸ்மா செல்களால் சுரக்கப்பட்டு, உடல் முழுவதும் பரவுகிறது (வெளி மற்றும் எண்டோஜெனஸ் ஆன்டிஜென்களுடன் பிணைப்பு);
• டி-லிம்போசைட்டுகளின் செல்-மத்தியஸ்த பதில்-கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி (TNF-α) மற்றும் / அல்லது மேக்ரோபேஜ்களின் அழற்சி புரதத்தின் அதிகரிப்புடன் (MIP-1β). [14]

இந்த வழிமுறைகளில் ஒன்றின் செயல்பாட்டின் விளைவாக, அழற்சி சார்பு சைட்டோகைன்கள், மேக்ரோபேஜ்கள் செயல்படுத்துதல் மற்றும் நியூட்ரோபில்களின் கீமோடாக்சிஸ் ஆகியவற்றின் அதிகரிப்பு உள்ளது, இது எண்டோடெலியல் செல்களின் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது (அவற்றின் வீக்கத்தின் வடிவத்தில்), தன்னுடல் எதிர்ப்பு சக்தி கப்பல் சுவர்களில் அவற்றின் அடுத்தடுத்த அடைப்பு மற்றும் திசு இஸ்கெமியாவின் வீக்கம். [15], [16]

அறிகுறிகள் அடமாண்டியாட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்

அடமாண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய் பராக்ஸிஸ்மல், மருத்துவ அறிகுறிகள் சிக்கலானவை, மற்றும் காயத்தின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து நோயாளிகளுக்கு முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும்.

கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும், ஆரம்ப கட்டத்தில், வாய்வழி குழியில் பல வலிமிகுந்த புண்கள் தோன்றும், இது தழும்புகளை விட்டுவிடாமல் தானாகவே கடந்து செல்லும்.

பத்தில் எட்டு நோயாளிகளுக்கு மீண்டும் மீண்டும் பிறப்புறுப்பு புண்கள் (ஸ்க்ரோட்டம், வல்வா, யோனி) உள்ளது.

தோல் அறிகுறிகள் கீழ் முனைகளில் எரித்மா நோடோசம், பியோடெர்மா, முகப்பரு, மயிர்க்கால்களின் வீக்கம் ஆகியவற்றில் வெளிப்படுகின்றன.

பாதி வழக்குகளில், கண் வெளிப்பாடுகள் தொடர்ச்சியான இருதரப்பு யுவைடிஸ்  (அடிக்கடி முன்புறம்) வடிவத்தில் நிகழ்கின்றன  - வெண்படல மற்றும் கருவிழி ஹைபிரேமியா, அதிகரித்த உள்விழி அழுத்தம் மற்றும் கண்ணின் கீழ் முன்புற அறையில் சீழ் குவிதல் (ஹைபோபியோன்).[17]

மூட்டு கோளாறுகள் (முழங்கால்கள், கணுக்கால், முழங்கைகள், மணிக்கட்டுகள்) அழற்சி கீல்வாதம் (குறைபாடு இல்லை), பாலிஆர்த்ரிடிஸ் அல்லது ஒலிகோஆர்த்ரிடிஸ் ஆகியவை அடங்கும்  .

வாஸ்குலர் அமைப்பின் மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடு கீழ் முனைகளின் ஆழமான மற்றும்  மேலோட்டமான த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ் ஆகும் ; நுரையீரல் அல்லது கரோனரி தமனி அனூரிஸம் உருவாகலாம் மற்றும் கல்லீரல் நரம்புகள் தடுக்கப்படலாம். பெரிகார்டியத்தின் வீக்கம் நோயின் அடிக்கடி இதய வெளிப்பாடாகிறது.[18]

இரைப்பைக் குழாயின் புண்களில், குடல் சளிச்சுரப்பியின் புண்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. நுரையீரல் பாதிக்கப்பட்டால், நோயாளிகளுக்கு இருமல் மற்றும் ஹீமோப்டிசிஸ் இருந்தால், ப்ளூரிசி உருவாகலாம்.[19], [20]

மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பக்கத்திலிருந்து, பெஹ்செட் நோயின் 5-10% வழக்குகளில் புண்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, மேலும் பெரும்பாலும் மூளை தண்டு பாதிக்கப்படுகிறது, இதனால் பலவீனமான நடை மற்றும் இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு ஏற்படுகிறது, செவிப்புலன் மற்றும் பேச்சு, தலைவலி, [21]தொட்டுணரக்கூடிய உணர்திறன் குறைதல், முதலியன[22]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

அதிகரித்த இறப்புடன் (இறப்பு ஆபத்து நுரையீரல் அல்லது கரோனரி தமனியின் விளைவாக ஏற்படும் அனியூரிஸம் சிதைவை அதிகரிக்கிறது) கூடுதலாக, இந்த நோய் கடுமையான சிக்கல்களைத் தரும் மற்றும் வாழ்நாள் முழுவதும் எதிர்மறையான விளைவுகளை ஏற்படுத்தும்.

யுவேடிஸ் வடிவத்தில் கண்களுக்கு ஏற்படும் சேதம், கண்ணாடியின் உடலின் தொடர்ச்சியான ஒளிபுகாநிலையால் சிக்கலாக்கப்படலாம், இதன் விளைவாக குருட்டுத்தன்மை ஏற்படுகிறது. [23]

இதய சிக்கல்களின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் மூச்சுத் திணறல், மார்பு வலி மற்றும் காய்ச்சல் ஆகியவை அடங்கும்.

குடல் புண்கள் துளையிடல், நுரையீரல் பாதிப்பு நுரையீரல் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டல சேதம் கடுமையான நரம்பியல் குறைபாடுகளுக்கு வழிவகுக்கும்.

கண்டறியும் அடமாண்டியாட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்

அடமாண்டியாட்ஸ்-பெஹ்செட் பெஹ்செட் நோயைக் கண்டறிதல் மருத்துவ மற்றும் வாய்வழி குழி, தோல், கண் பரிசோதனை ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது.

வாய் புண்கள், கண் அழற்சி, பிறப்புறுப்பு புண்கள் மற்றும் தோல் புண்கள் உள்ளிட்ட மூன்று அம்சங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது நோயறிதல்.

இரத்த பரிசோதனைகள் எடுக்கப்படுகின்றன: பொது, அழற்சியின் குறிப்பான்களுக்கு, IgM ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் (முடக்கு காரணி) மற்றும் IgG ஆன்டிபாடிகள், CIC க்கு (சுற்றும் இம்யூனோகாம்ப்ளக்ஸ்). தோல் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த பாதிக்கப்பட்ட தோலின் பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது.[24]

கருவி கண்டறிதல் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளை ஆய்வு செய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது மற்றும் ஆஞ்சியோகிராபி, மூட்டுகள் அல்லது நுரையீரலின் எக்ஸ்-கதிர்கள், கணக்கிடப்பட்ட மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியிருக்கலாம். [25]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குறிப்பிட்ட சிரமம் வேறுபட்ட நோயறிதல் ஆகும், இது ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், ஹெர்பெஸ் வல்காரிஸ், ரியாக்டிவ் ஆர்த்ரிடிஸ், அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி மற்றும் அனைத்து அழற்சி குடல் நோய்கள், சிஸ்டமிக் லூபஸ், யூரிடிஸ் மற்றும் பிற அமைப்பு ரீதியான வாஸ்குலிடிஸ் ஆகியவற்றை விலக்க வேண்டும். [26], [27]

சிகிச்சை அடமாண்டியாட்ஸ்-பெஹ்செட் நோய்

காயத்தின் தன்மை மற்றும் மருத்துவப் படத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [28]

இன்றுவரை, குறிப்பாக பரந்த அளவிலான மருந்தியல் தயாரிப்புகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, குறிப்பாக:

• உள்ளூர் அல்லது முறையான குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் (ப்ரெட்னிசோலோன், மெத்தில்பிரெட்னிசோன், ட்ரையம்சினோலோன்);
• NSAID கள் (ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்);
• இன்டர்ஃபெரான் ஆல்பா (2 அ மற்றும் 2 பி); [29]
• சல்பசலாசைன் (அசுல்பிடின்),
• அசாதியோபிரைன்  (இமுரன்),
• கொல்கிசின்;
• இன்ஃப்ளிக்ஸிமாப்  மற்றும் ரிடூக்ஸிமாப்;[30]
• அடாலிமுமாப்;
• சைக்ளோஸ்போரின் ;
• சைக்ளோபாஸ்பமைடு மற்றும்  மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ;
• எத்தனெர்செப்.

இம்யூனோகுளோபூலின் சிகிச்சையின் நீண்டகால நிவாரணத்தை அடைவதற்கான செயல்திறனை மருத்துவ பயிற்சி உறுதிப்படுத்துகிறது: தோலடி முறையில் செயற்கை லுகோசைட் இன்டர்ஃபெரான். [31]

தடுப்பு

இன்றுவரை, இந்த நோயைத் தடுப்பதற்கான பரிந்துரைகள் உருவாக்கப்படவில்லை.

முன்அறிவிப்பு

அடமாண்டியேட்ஸ்-பெஹ்செட் நோயால், முன்கணிப்பு ஏமாற்றமளிக்கிறது: நோய் குணப்படுத்த முடியாதது. ஆனால் 60% க்கும் அதிகமான வழக்குகளில், நோயின் செயலில் நிலைக்குப் பிறகு, ஒரு நீண்ட நிவாரணம் ஏற்படுகிறது, மேலும் அதிகரிக்கும் காலங்கள் எளிதாக இருக்கும்.