பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி

ஒரு காப்ஸ்யூல் வரையறுக்கப்பட்ட அட்ரீனல் எண்டோகிரைன் சுரப்பிகளில் ஒரு குழி - ஒரு அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி - இது ஒரு அரிய நோயியல் மற்றும் பெரும்பாலும் இமேஜிங்கின் போது (அல்ட்ராசவுண்ட் அல்லது கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபி போது) முற்றிலும் எதிர்பாராத விதமாக கண்டறியப்படுகிறது. இந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் நீர்க்கட்டிகளை ஆக்சிடென்டோமாக்கள் என வகைப்படுத்த இது அடிப்படைகளை அளித்தது, அதாவது தற்செயலாக அடையாளம் காணப்பட்ட கட்டி போன்ற வடிவங்கள். ஐசிடி -10 குறியீடு E27.8 படி (அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பிற கோளாறுகள்).[1]

நோயியல்

கணக்கிடப்பட்ட அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங்கைப் பயன்படுத்தி வயிற்று மற்றும் அடிவயிற்று குழியின் உறுப்புகளை ஆராயும்போது, 4-5% நோயாளிகளில், அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பல்வேறு வடிவங்களின் வடிவத்தில் சீரற்ற கண்டுபிடிப்புகள், நிபுணர்களால் ஆக்செண்டலோமாக்கள் என அழைக்கப்படுகின்றன. மேலும், பெரும்பாலும் இவை அடினோமாக்கள் (67% க்கும் அதிகமானவை) மற்றும் சிஸ்டிக் புண்கள் (9.7%). எண்டோடெலியல் அல்லது லிம்பாங்கியோமாட்டஸ் நீர்க்கட்டிகள் இந்த புண்களில் கிட்டத்தட்ட 45% ஆகும், அவை பொதுவாக சிறியவை, 0.1 முதல் 1.5 செ.மீ விட்டம் கொண்டவை. எபிதீலியல் புறணி இல்லாத அட்ரீனல் சுரப்பியின் சூடோசைஸ்ட்கள் அடுத்த பொதுவான வகை (39%) மற்றும் பெரும்பாலும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் முந்தைய இரத்தக்கசிவின் இணைக்கப்பட்ட எச்சங்களை குறிக்கின்றன.

இருப்பினும், மருத்துவ அறுவை சிகிச்சையின் தரவுகளின்படி, இந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் நோயியல் நோய்களில், நீர்க்கட்டிகளின் பங்கு 0.68% வழக்குகளில் விழுகிறது.

புள்ளிவிவரங்களின்படி, மிகவும் பொதுவான அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகள் எண்டோடெலியல் (2 முதல் 24% வழக்குகள் வரை), மற்றும் மிகவும் அரிதானவை ஒட்டுண்ணி எக்கினோகோகல் (0.5%) ஆகும்.

பெரும்பாலும், உருவாக்கம் ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கும், அதாவது வலது அட்ரீனல் சுரப்பியின் நீர்க்கட்டி அல்லது இடது.

மேலும், ஆண்களில் உள்ள அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி பெண்களை விட மூன்று மடங்கு குறைவாகவே காணப்படுகிறது. [2], [3]

காரணங்கள் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகள்

வயிற்று சிஸ்டிக் புண்களின் பல நிகழ்வுகளைப் போலவே, நிபுணர்களும் பெரும்பாலும் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகளின் காரணத்தை நிறுவத் தவறிவிடுகிறார்கள். ஆனால் அவற்றின் தோற்றத்தின் பதிப்புகளில், முதலாவதாக, அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் புறணி மற்றும் மெடுல்லாவின் திசுக்களின் கரு வளர்ச்சியின் பிறவி முரண்பாடுகள் மற்றும் அவற்றைப் பாதிக்கும் வயிற்றுப் பகுதியின் காயங்கள் உள்ளன.[4]

அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகள் பின்வருமாறு பிரிக்கப்படுகின்றன:

• எபிதீலியத்துடன் வரிசையாக தெளிவாக வேறுபடுத்தக்கூடிய சவ்வு கொண்ட ஒரு எபிடெலியல் அல்லது உண்மையான நீர்க்கட்டி;
• எண்டோடெலியல் அல்லது வாஸ்குலர் நீர்க்கட்டிகள் - நிணநீர்க்குழாய் (நிணநீர்க்குழாய்) மற்றும் ஹெமாஞ்சியோமாட்டஸ் (ஆஞ்சியோமாட்டஸ்);
• ஒரு சூடோசைஸ்ட் அல்லது ரத்தக்கசிவு நீர்க்கட்டி, இது ஒரு ஹீமாடோமாவின் விளைவாக நிகழ்கிறது, அல்லது அட்ரீனல் கட்டிகளில்  (தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க) உருவாகிறது  - அவற்றின் ஒரு பகுதியாக.

அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஒட்டுண்ணி நீர்க்கட்டியும் ஒதுக்கப்படுகிறது - எக்கினோகோகஸின்  (எக்கினோகோகஸ் கிரானுலோசஸ்) லார்வாக்களால் சுரப்பி சேதமடையும் போது .[5]

குழந்தைகளில், அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி வாஸ்குலர் [6]மட்டுமல்ல, சூடோசைஸ்டாகவும் இருக்கலாம்: அட்ரீனல் மெடுல்லாவில் ஒரு கட்டியுடன் -  பியோக்ரோமோசைட்டோமா , சிஸ்டிக் நியூரோபிளாஸ்டோமா அல்லது  டெரடோமா .[7]

புதிதாகப் பிறந்த ஒரு அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி பிறவி முரண்பாடுகளுக்கு சொந்தமானது, மேலும் பிறப்புக் காயத்தின் விளைவாகவும் இருக்கலாம் - பெரினாட்டல் ரத்தக்கசிவு, அதாவது அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இரத்தக்கசிவு. [8]

கூடுதலாக, பெரியவர்களுக்கு அட்ரீனல் ரத்தக்கசிவு அதிர்ச்சி, அதிர்ச்சி, மெனிங்கோகோகல் செப்டிசீமியா, பரப்பப்பட்ட இன்ட்ராவாஸ்குலர் கோகுலேஷன் சிண்ட்ரோம் (டிஐசி) மூலம் சாத்தியமாகும்  .

ஆபத்து காரணிகள்

அதே வழியில், ஒரு அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி ஏற்படுவதற்கான குறிப்பிட்ட ஆபத்து காரணிகள் அடையாளம் காணப்படவில்லை, இருப்பினும், வெளிநாட்டு ஆய்வுகளின்படி, சில நிலைமைகள் மற்றும் நோய்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, இதில் இந்த வடிவங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

எனவே, பயனற்ற தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், பாலிசிஸ்டிக் மற்றும் சிறுநீரக புற்றுநோய், அடிவயிற்று பெருநாடியின் அனீரிசிம், கணைய நீர்க்கட்டி (பின்னர் இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் நீர்க்கட்டி காணப்படுகிறது), பிறவி கிளிப்பல்-ட்ரெனோன் நோய்க்குறி  மற்றும் பிறவற்றில் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.  மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட அனோரெஜியாசிஸ், எடுத்துக்காட்டாக, பெருமூளை விபத்துக்கள்.

கர்ப்ப காலத்தில் அல்ட்ராசவுண்ட் அல்லது வீரியம் மிக்க மார்பகக் கட்டியின் மெட்டாஸ்டாசிஸாக பெண்களில் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி தற்செயலாக கண்டறியப்படுவது மிகவும் அரிது.

நோய் தோன்றும்

ஒரு வாஸ்குலர் லிம்பாங்கியோமாட்டஸ் நீர்க்கட்டியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் அட்ரீனல் மெடுல்லாவில் உள்ள நிணநீர் நாளங்களின் எக்டாடிக் மாற்றம் (நீர்த்தல்) அல்லது ஏற்கனவே உள்ள முடிச்சு தீங்கற்ற உருவாக்கத்தின் சிஸ்டிக் சிதைவு - மெசன்கிமல் ஹமார்டோமா ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது என்று நம்பப்படுகிறது. மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பியின் சிறிய இரத்த நாளங்களின் நோயியல் மாற்றங்கள் அல்லது அசாதாரணங்கள், அனூரிஸம் மற்றும் அட்ரீனல் நரம்புகளின் இரத்தக்கசிவு உள்ளிட்டவை ஆஞ்சியோமாட்டஸ் நீர்க்கட்டிகள் உருவாக வழிவகுக்கும்.

கரு திசுக்களின் உயிரணுக்களிலிருந்து ஒரு எபிடெலியல் நீர்க்கட்டி உருவாகிறது - மீசென்சைம் மற்றும் இது கருப்பையக வளர்ச்சிக் கோளாறுகளின் விளைவாகும்.

இந்த சுரப்பிகளின் முதன்மை நியோபிளாம்களின் (அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் அடினோமா, கார்சினோமா அல்லது ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா) ஃபோசியுடன் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகளை உருவாக்கும் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை.

அறிகுறிகள் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகள்

வல்லுநர்கள் குறிப்பிடுவதைப் போல, தற்செயலாக கண்டறியப்பட்ட அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி அரிதாகவே அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது: இந்த அமைப்புகளில் பெரும்பாலானவை, குறிப்பாக எபிடெலியல் நீர்க்கட்டிகள் அறிகுறியற்றவை (மற்றும் சிகிச்சை தேவையில்லை).

நீர்க்கட்டி பெரிதாக இருக்கும்போது வயிறு அல்லது பக்க வலி மற்றும் இரைப்பை குடல் கோளாறுகள் போன்ற வலி அறிகுறிகளில் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும்: இது படபடப்பு மூலம் கண்டறியப்படலாம். ஒரு நிணநீர் நீர்க்கட்டி அத்தகைய அளவு இருக்கக்கூடும், அது அட்ரீனல் சுரப்பியை ஓரளவு அல்லது முழுமையாக மாற்றும்.[9]

குழந்தைகளில் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகளுடன் வயிற்றுப் பகுதி, இரத்த சோகை மற்றும் மஞ்சள் காமாலை ஆகியவற்றில் ஒரு தெளிவான நிறை காணப்படுகிறது.

எக்கினோகோகல் நீர்க்கட்டியின் அறிகுறிகள் பொதுவான உடல்நலம் மற்றும் பலவீனம், பசியின்மை, காய்ச்சல், ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் நிலையான மந்தமான வலி ஆகியவை அடங்கும்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் உள்ள சிஸ்டிக் அமைப்புகளின் முக்கிய சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்: சுற்றியுள்ள பாத்திரங்கள் மற்றும் திசுக்களின் சுருக்கம், தொற்று மற்றும் அழற்சியின் வளர்ச்சி, இரத்தப்போக்கு, இரத்தக்கசிவு மற்றும் அதிர்ச்சியுடன் நீர்க்கட்டியின் சிதைவு. [10]

கண்டறியும் அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகள்

பரிசோதனை மற்றும் அனாம்னெசிஸுக்கு கூடுதலாக, அட்ரீனல் எண்டோகிரைன் சுரப்பிகளின் நீர்க்கட்டியைக் கண்டறிவதற்கு ஆய்வக சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன. தேவை: மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள்; ஹார்மோன் செயலில் (செயல்பாட்டு) அமைப்புகளை விலக்க - அட்ரீனல் ஹார்மோன்களின் (கார்டிசோல், ஏ.சி.டி.எச், ஆல்டோஸ்டிரோன், ரெனின்) சீரம் அளவிற்கு இரத்த பரிசோதனைகள் எடுக்கப்படுகின்றன; பொது மற்றும் தினசரி சிறுநீர் பகுப்பாய்வு - மெட்டானெஃப்ரின் மற்றும் கேடகோலமைன் வளர்சிதை மாற்றங்களுக்கு. ஈசினோபில்கள் மற்றும் எக்கினோகோகஸ் கிரானுலோசஸுக்கு ஆன்டிபாடிகளுக்கு இரத்த பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது.

கருவி கண்டறியலில் அல்ட்ராசவுண்ட், சி.டி மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ ஆகியவை அடங்கும்.

அடிவயிற்று குழியின் அல்ட்ராசவுண்டில் ஒரு அட்ரீனல் நீர்க்கட்டி மென்மையான வரையறைகளைக் கொண்ட ஒரேவிதமான ஹைபோகோயிக் கட்டமைப்பாகத் தோன்றுகிறது. இருப்பினும், பெரியவர்களில், அட்ரீனல் சுரப்பிகள் பெரும்பாலும் அல்ட்ராசவுண்டில் மோசமாக காட்சிப்படுத்தப்படுகின்றன.

அட்ரீனல் சுரப்பியின் நீர்க்கட்டி CT இல் மிகவும் தெளிவாகத் தெரியும், மேலும் இந்த முறை உருவாக்கத்தின் அடர்த்தி, காப்ஸ்யூலின் சுவர்களின் தடிமன், உள் செப்டா, உள்ளடக்கங்கள், கால்சிஃபிகேஷன் (15-30% கண்டறியப்பட்டது நீர்க்கட்டிகள்), சுற்றியுள்ள திசுக்களின் நிலை. வேறுபாட்டின் நோக்கத்திற்காக, கான்ட்ராஸ்ட் மற்றும் எம்ஆர்ஐ உடன் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி செய்யப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் அடினோமா, சிஸ்டிக் மாற்றங்களுடன் கூடிய ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, அட்ரினோகார்டிகல் கார்சினோமா, மைலோலிபோமா போன்றவற்றை வேறுபட்ட நோயறிதல் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

சிகிச்சை அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகள்

ஒரு பெரிய நீர்க்கட்டியுடன் (4-5 செ.மீ க்கும் அதிகமாக), அதே போல் அறிகுறிகளுடன், அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. இது அட்ரீனல் நீர்க்கட்டியை அகற்றுதல் அல்லது லேபராஸ்கோபிக் அகற்றுதல் ஆகும். காண்க -  ஒரு நீர்க்கட்டியை நீக்குதல் [11]

கூடுதலாக, நீர்க்கட்டியின் சிதைவு அதன் உள்ளடக்கங்களின் பெர்குடேனியஸ் ஃபைன்-ஊசி அபிலாஷைகளால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது (அதன் பரிசோதனையைத் தொடர்ந்து). ஆனால் சிஸ்டிக் குழியில் மீண்டும் மீண்டும் திரவம் குவிவதற்கான அதிக நிகழ்தகவு உள்ளது.[12]

நீர்க்கட்டி சவ்வின் லேபராஸ்கோபிக் நீக்கம் (டிகார்டிகேஷன்), மார்சுபியலைசேஷன், எத்தனால் கொண்ட குழியின் பஞ்சர் ஸ்களீரோசிஸ் ஆகியவற்றைச் செய்யலாம். [13]

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் அல்லது கார்சினோமாவின் முதன்மை அடினோமாவின் ஃபோசியுடன் சூடோசைஸ்ட்களின் சந்தர்ப்பங்களில், லேபராஸ்கோபிக் அட்ரினெலக்டோமி பயன்படுத்தப்படுகிறது.

சிறிய, அறிகுறியற்ற சிஸ்டிக் புண்களை அல்ட்ராசவுண்ட் அல்லது சி.டி மூலம் தவறாமல் கண்காணித்து அட்ரீனல் ஹார்மோன் அளவை சோதிக்க வேண்டும். [14]

ஒட்டுண்ணி நீர்க்கட்டியை அகற்றிய பிறகு, ஆன்டெல்மிண்டிக் குழுவின் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன:  மெடிசோல்  (அல்பெண்டசோல்) அல்லது  வெர்மோக்ஸ்  (மெபெண்டசோல்).

இதையும் படியுங்கள்:

• நீர்க்கட்டி சிகிச்சை
• நீர்க்கட்டிகளுக்கு மாற்று சிகிச்சை

தடுப்பு

அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகளுக்கான சிறப்பு தடுப்பு நடவடிக்கைகள் உருவாக்கப்படவில்லை.

முன்அறிவிப்பு

தற்செயலாக கண்டறியப்பட்ட தீங்கற்ற அட்ரீனல் நீர்க்கட்டிகளில் பெரும்பாலானவர்களுக்கு, முன்கணிப்பு சாதகமானது.