கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறி.

கைகால்களின் ஆழமான நரம்பு குறைபாடுகள், அல்லது கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறி, ஒரு கடுமையான பிறவி நோயாகும், இது முன்னேறி, நோயாளியின் இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும் செயல்பாட்டு மற்றும் உடற்கூறியல் கோளாறுகளை ஏற்படுத்துகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

தொற்றுநோயியல்

இந்தக் குறைபாடு ஏற்படும் அதிர்வெண் குறைவாக உள்ளது: கடந்த நூற்றாண்டில், சுமார் 400 அவதானிப்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அவற்றில் 100 க்கும் மேற்பட்டவை குழந்தைப் பருவத்தில் உள்ளன. கீழ் மூட்டுகள் முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன. கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறி சிறுவர்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் ஒருதலைப்பட்சமானது, மேலும் குழந்தையின் பிறப்பிலிருந்து தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறி எதனால் ஏற்படுகிறது?

இந்த நோயின் நோய்க்கிருமி பொறிமுறையானது பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுப் பகுதியிலிருந்து சிரை வெளியேறுவதை பிறவியிலேயே பகுதியளவு மற்றும் முழுமையாகத் தடுப்பதாகும். முக்கிய நரம்புகளின் அடைப்பு, மூட்டு மற்றும் இணை நரம்பு அமைப்பின் தொலைதூரப் பகுதிகளில் நாள்பட்ட ஃபிளெபோஹைபர்டென்ஷனுக்கு வழிவகுக்கிறது. சாதகமற்ற ஹீமோடைனமிக் நிலைமைகள் (அதிகரித்த தமனி எதிர்ப்பு மற்றும் இரத்தத்தால் தந்துகிகள் மற்றும் வீனல்கள் நிரம்பி வழிதல்) டிராபிக் கோளாறுகள், லிம்போஸ்டாசிஸ் மற்றும் மூட்டுகளின் அனைத்து திசுக்களிலும் ஸ்க்லரோடிக் செயல்முறையின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகின்றன. ஆழமான நரம்புகளில் இரத்த ஓட்டத்தில் இடையூறு ஏற்படுவது நரம்பின் அப்லாசியா அல்லது ஹைப்போபிளாசியா, ஹைப்பர்பிளாசியா, வடங்களால் வெளியில் இருந்து நரம்பு சுருக்கம், கரு ஒட்டுதல்கள், அசாதாரண தசை, மாறுபட்ட தமனிகள் ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம்.

கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறி எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

இந்தக் குறைபாடு மூன்று அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: மேலோட்டமான நரம்புகளின் விரிவாக்கம், மூட்டு நீட்சி அல்லது தடித்தல், ஆஞ்சியோமாக்கள். பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு தோலில் வாஸ்குலர் மற்றும் நிறமி புள்ளிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

மிகவும் நிலையான அறிகுறி மேலோட்டமான நரம்புகளின் விரிவாக்கம் ஆகும், இது பின்வரும் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது: உடற்பகுதி வகையின்படி விரிவாக்கம், மூட்டு வெளிப்புறத்தில் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளின் உள்ளூர்மயமாக்கல், முனைகளுக்கு மேலே உள்ள எந்த ஒலி நிகழ்வுகளிலும் துடிப்பு இல்லாதது. இரண்டாவது முக்கியமான அறிகுறி பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு படிப்படியாக நீண்டு தடிமனாகிறது. வாஸ்குலர் புள்ளிகள் (கேபிலரி டிஸ்ப்ளாசியா) மற்றும் ஆஞ்சியோமாக்கள் 70% நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன. இந்த அறிகுறிகளுக்கு கூடுதலாக, தோலில் டிராபிக் மாற்றங்கள் (ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ், ஹைபர்டிரிகோசிஸ், ஹைபர்கெராடோசிஸ், டிராபிக் புண்கள்), தசைக்கூட்டு அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், இரத்தப்போக்கு, வீக்கம் ஆகியவை சாத்தியமாகும்.

ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகள்

நோயை அங்கீகரிப்பது மருத்துவ மற்றும் சிறப்பு ஆராய்ச்சி முறைகளின் ஒப்பீட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நோயறிதலில் முன்னணி இடம் ஆஞ்சியோகிராஃபியால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது, இது சிரை அமைப்புக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு மட்டுமல்லாமல், முக்கிய நரம்புத் தொகுதியின் உள்ளூர்மயமாக்கலை தெளிவுபடுத்தவும் அனுமதிக்கிறது. கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு, பிரிவுகளில் ஒன்றில் அல்லது முழு மூட்டுகளிலும் நரம்பு நிழல் இல்லாதது மற்றும் கரு நரம்புகளின் மாறுபாடு ஆகியவை வெளிப்படுகின்றன.

ரியோகிராஃபி புற தமனி எதிர்ப்பில் அதிகரிப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. மேலும் சிரை அழுத்தத்தின் அளவீடு எதிர் பக்கத்துடன் ஒப்பிடும்போது பிந்தையதில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பைக் காட்டுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் பிறவி தமனி நரம்பு இணைப்புகளுடன் செய்யப்படுகின்றன, வெளிப்புற அறிகுறிகளில் மட்டுமே ஒத்தவை, ஆனால் பிற ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள் உள்ளன, அவை சிரை படுக்கையில் தமனி இரத்தத்தை விரைவாக வெளியேற்றுவதை உள்ளடக்கியது. இந்த வழக்கில், நரம்புகளின் துடிப்பு, உள்ளூர் வெப்பநிலையில் அதிகரிப்பு, பாத்திரங்களுக்கு மேலே உள்ள ஒலி நிகழ்வுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. மருத்துவ, உருவவியல் மற்றும் செயல்பாட்டுத் தரவை ஒப்பிடும் போது, செயல்முறையின் ஒரு குறிப்பிட்ட நிலை கண்டறியப்பட்டது: ஈடுசெய்யப்பட்ட ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள் - 2-5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், துணை ஈடுசெய்யப்பட்ட - 5-7 வயது வரை, நாள்பட்ட சிரை பற்றாக்குறையின் நிலை - 7 வயதுக்கு மேற்பட்டவை. எனவே, 2 முதல் 5 வயது வரையிலான அத்தகைய குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை செய்வது மிகவும் நல்லது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறி எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

கீழ் முனைகளின் ஆழமான நரம்பு குறைபாடுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது பிரத்தியேகமாக அறுவை சிகிச்சை மூலம் செய்யப்படுகிறது, இது ஆழமான நரம்புகள் வழியாக உடலியல் இரத்த ஓட்டத்தை மீட்டெடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. ஹைப்போபிளாசியா மற்றும் வெளிப்புற சுருக்கம் ஏற்பட்டால், ஃபிளெபோலிசிஸ் செய்யப்படுகிறது, இது இரத்த ஓட்டத்தை இயல்பாக்க உதவுகிறது. கடுமையான ஹைப்போபிளாசியா அல்லது அப்லாசியா ஏற்பட்டால், குறைபாடுள்ள பகுதியை பிரித்தெடுத்து, வால்வுடன் சேர்த்து எதிர் பக்க பெரிய சஃபீனஸ் நரம்பின் ஒரு பகுதியைக் கொண்டு அதை மாற்றுவதற்கு மைக்ரோ சர்ஜிக்கல் நுட்பங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஆழமான நரம்புகளின் முழுமையான அப்லாசியா ஏற்பட்டாலும் இதேபோன்ற அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும்.

கிளிப்பல்-ட்ரெனானே நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு என்ன?

குறைபாட்டிற்கு சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் முன்கணிப்பு ஒப்பீட்டளவில் சாதகமானது.