கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் - தகவல் கண்ணோட்டம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025

அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் என்பது சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் குறிப்பிடத்தக்க பகுதியை பல்வேறு வடிவங்கள் மற்றும் அளவுகளில் பல நீர்க்கட்டிகளால் மாற்றுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் மிகக் கடுமையான முரண்பாடுகளில் ஒன்றாகும். பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் சிறுநீர் பாதையின் பிறவி பரம்பரை நோயாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம், உறுப்புகளின் மேற்பரப்பிலும் அவற்றின் பாரன்கிமாவிலும் இரத்தம் மற்றும் சீழ் கலந்த நீர் போன்ற (சில நேரங்களில் ஜெல்லி போன்ற) மஞ்சள் நிற திரவத்தைக் கொண்ட பல நீர்க்கட்டிகள் இருப்பது ஆகும்.
நோயியல்
அதிர்வெண் அடிப்படையில், இந்த ஒழுங்கின்மை எளிய நீர்க்கட்டிகளுக்கு அடுத்தபடியாக உள்ளது, மேலும் மருத்துவப் போக்கின் தீவிரம் மற்றும் சிக்கல்களின் எண்ணிக்கையைப் பொறுத்தவரை, இது அனைத்து சிறுநீரக நோய்களிலும் முதலிடத்தில் உள்ளது. இலக்கியத்தின்படி, பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் சிறுநீரக நோய்களில் 0.17 முதல் 16.5% வரை உள்ளது.
செயல்படும் பாரன்கிமா குறைவதால் சிறுநீரகங்கள் பெரிதாகின்றன. நீர்க்கட்டிகள் என்பது சிறுநீரக குளோமருலி மற்றும் குழாய்களின் விரிவடைந்த பகுதிகள், அவை நெஃப்ரானின் மீதமுள்ள பகுதியுடன் தொடர்பைப் பராமரிக்கின்றன.
பாலிசிஸ்டிக் நோயில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன:
- ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் நோய் (பெரியவர்களில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்);
- ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் நோய் (குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்).
வயதுவந்த பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் 1000 பேரில் ஒருவருக்கு ஏற்படுகிறது, மெதுவாக முன்னேறுகிறது. இந்த நோய்க்கான சராசரி ஆயுட்காலம் 50 ஆண்டுகள் ஆகும். நோயின் வெளிப்பாடுகள் இளம் அல்லது நடுத்தர வயதில் தொடங்குகின்றன, மேலும் இது சுமார் 10 ஆண்டுகள் வரை ஈடுசெய்யப்படுகிறது. நோயின் இந்த கட்டத்தில், அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும், இதில் அவற்றின் குவிமாடத்தை பிரிப்பதன் மூலம் சிஸ்டிக் அமைப்புகளைத் திறப்பது அடங்கும். சமீபத்திய ஆண்டுகளில், மிகப்பெரிய நீர்க்கட்டிகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் துளையிடுதல், அதே போல் இரத்த ஓட்டத்தை கணிசமாக சீர்குலைக்கும் நீர்க்கட்டிகளும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கு பேருக்கு கல்லீரல் நீர்க்கட்டிகள் உள்ளன, அவை எந்த செயல்பாட்டு விளைவுகளையும் கொண்டிருக்கவில்லை.
MSCT மற்றும் MRI ஆகியவை சிஸ்டிக் அமைப்புகளை தாங்களாகவே கண்டறிவது மட்டுமல்லாமல், அவற்றின் உள்ளடக்கங்களின் தன்மையையும் தீர்மானிக்கும் திறன் கொண்டவை, பாரன்கிமா அழிவுடன் நீர்க்கட்டி சப்புரேஷனின் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு உதவுகின்றன. பெறப்பட்ட தகவல்கள் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
காரணங்கள் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்
ST. Zakharyan (1937-1941) மற்றும் பின்னர் A. Puigvert (1963) ஆகியோர் CLS மற்றும் மெடுல்லரி அடுக்கின் வளர்ச்சி குறைபாடுகளின் தோற்றத்தின் ஒற்றுமை குறித்த விதிகளை வகுத்தனர். முரண்பாடுகளின் இரண்டு முக்கிய குழுக்கள் அடையாளம் காணப்பட்டன:
- கலிசஸின் டைசெம்பிரியோபிளாசியா (சிறுநீரக இடுப்பு மற்றும் கலிசஸின் டைவர்டிகுலா, பாராபெல்விக் நீர்க்கட்டிகள்);
- மால்பிஜியன் பிரமிடுகளின் டைசெம்பிரியோபிளாசியா (மெகாகாலிக்ஸ், மெடுல்லரி சிஸ்டிக் நோய்).
சில ஆராய்ச்சியாளர்கள் "சிறுநீரக இடுப்பு-கலிசியல் அமைப்பின் டைவர்டிகுலம்" என்ற வார்த்தையை, பாப்பில்லரி-இடுப்பு மண்டலத்தின் நரம்புத்தசை கருவியின் கோளாறு மற்றும் சிறுநீரக சைனஸில் உள்ள ஒரு பாத்திரம் அல்லது சிக்காட்ரிசியல்-ஸ்க்லரோடிக் செயல்முறையால் அதன் கழுத்தில் ஏற்படும் அழுத்தம் ஆகிய இரண்டின் விளைவாக ஏற்படும் கலிசஸில் ஏற்படும் அனைத்து நோயியல் தக்கவைப்பு மாற்றங்களையும் குறிக்கிறது என்று புரிந்துகொள்கிறார்கள். மற்றவர்கள், சிறுநீரக இடுப்பு-கலிசியல் அமைப்பின் "பிறவி" அல்லது "உண்மையான" டைவர்டிகுலம் என்ற வார்த்தையை மூடிய குழியுடன் கூடிய அனைத்து வகையான பெரிபெல்விக் சிஸ்டிக் அமைப்புகளிலிருந்தும், சிறுநீரக பாப்பிலா பாயும் கலிசஸில் உள்ள தக்கவைப்பு மாற்றங்களிலிருந்தும் தெளிவாக வேறுபடுத்துகிறார்கள். சிறுநீரக இடுப்பு-கலிசியல் அமைப்பின் டைவர்டிகுலத்தின் கரு உருவவியல், அதன் உருவாக்கம் மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டெமாவில் மெட்டானெஃப்ரிக் குழாயின் தூண்டுதல் விளைவு இல்லாததுடன் தொடர்புடையது என்பதை நிறுவிய கருவியல் ஆய்வுகளின் விளைவாக வெளிப்படுத்தப்பட்டது.
இதன் விளைவாக, ஒரு குறுகிய பாதை வழியாக சிறுநீரக இடுப்பு-கலிசீல் அமைப்புடன் தொடர்பு கொள்ளும் ஒரு குழி உருவாகிறது, ஆனால் அது சிறுநீரக அமைப்புகளிலிருந்து பிரிக்கப்படுகிறது. உண்மையான டைவர்டிகுலத்திற்கும் தவறான டைவர்டிகுலத்திற்கும் இடையிலான அடிப்படை வேறுபாடு சிறுநீரக பாப்பிலா இல்லாதது. சிறுநீரக இடுப்பு-கலிசீல் அமைப்பின் டைவர்டிகுலம் என்பது யூரோதெலியத்தால் மூடப்பட்ட ஒரு வட்ட குழி ஆகும், இது ஒரு மெல்லிய பாதை மூலம் சிறுநீரக இடுப்பு-கலிசீல் அமைப்புடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது, அதில் சிறுநீரக பாப்பிலா பாயவில்லை. சிறுநீர் ஒரு மெல்லிய பாதை வழியாக டைவர்டிகுலம் குழிக்குள் பாய்கிறது, அதில் தேங்கி நிற்கிறது. எனவே, பாதி அவதானிப்புகளில், சிறுநீரக இடுப்பு-கலிசீல் அமைப்பின் டைவர்டிகுலாவில் கற்கள் உள்ளன.
அறிகுறிகள் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்
பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் அறிகுறிகள் நீர்க்கட்டிகளுடன் தொடர்புடையவை (50% நோயாளிகளில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இடுப்புப் பகுதியில் மந்தமான வலி, ஹெமாட்டூரியா, பியூரியா) அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பின் வெளிப்பாடுகளுடன் தொடர்புடையவை. பாலிசிஸ்டிக் நோயைக் கண்டறிவது இன்று கடினம் அல்ல. டாப்ளெரோகிராஃபியுடன் இணைந்து அல்ட்ராசவுண்ட் நோயை அடையாளம் காண மட்டுமல்லாமல், சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தின் நிலையை தெளிவுபடுத்தவும் அனுமதிக்கிறது.
பெரும்பாலான நோயாளிகள் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பாலும், 10% பேர் பெருமூளை இரத்தக்கசிவாலும் இறக்கின்றனர். அசோடீமியா (ஹீமோடையாலிசிஸ், உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை உட்பட), பைலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றிற்கு சிகிச்சையளிப்பது நோயாளிகளின் ஆயுளை கணிசமாக நீட்டிக்கும்.
குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் நோய் 10,000 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு ஏற்படுகிறது. சிறுநீரக கட்டமைப்புகள் இரண்டும் மட்டுமல்ல, கல்லீரலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. பெரும்பாலும், நுரையீரலின் ஹைப்போபிளாசியா பிறக்கும்போதே குறிப்பிடப்படுகிறது. குழந்தை பருவத்தில் சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் இளமை பருவத்தில் - போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. முன்கணிப்பு சாதகமற்றது.
கார்டிகல் சிஸ்டிக் புண்கள் மிகவும் பொதுவான வளர்ச்சிக் குறைபாடாகும். அவற்றில் மல்டிசிஸ்டிக் நோய், பாலிசிஸ்டிக் நோய் மற்றும் முந்தைய கருத்துக்களின்படி, தனி நீர்க்கட்டி போன்ற கட்டமைப்பு முரண்பாடுகள் அடங்கும். தற்போது, சிஸ்டிக் வடிவங்கள் ஏற்படுவதற்கும் வயதுக்கும் இடையே ஒரு நம்பகமான தொடர்பு நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. அவற்றின் பிறவி தோற்றம் மிகவும் அரிதானது. மல்டிசிஸ்டிக் நோய் மற்றும் பாலிசிஸ்டிக் நோய் ஆகியவை பொதுவான கரு-கரு உருவவியல்: மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டெமாவின் முதன்மை குழாய்கள் மெட்டானெஃப்ரோஸ் குழாய்டன் இணைவதில்லை. இந்த கோட்பாடு தனி நீர்க்கட்டிகள் ஏற்படுவதை குறைந்த அளவிற்கு விளக்குகிறது. சிறுநீரக நீர்க்கட்டிகளின் தோற்றம் மிகவும் பொருத்தமானது: தக்கவைப்பு-அழற்சி (குழாய் மற்றும் சிறுநீர் பாதையின் அடைப்பு மற்றும் வீக்கத்தின் விளைவு) மற்றும் பெருக்க-நியோபிளாஸ்டிக் (சிறுநீரக எபிட்டிலியத்தின் அதிகப்படியான பெருக்கத்தின் விளைவு). இது சம்பந்தமாக, சிறுநீரக பாரன்கிமா நீர்க்கட்டிகளை வளர்ச்சி முரண்பாடுகளாக வகைப்படுத்துவதை நாங்கள் சந்தேகிக்கிறோம்.
மல்டிசிஸ்டிக் சிறுநீரகம் என்பது ஒரு கார்டிகல் சிஸ்டிக் புண் ஆகும், இதில் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நெஃப்ரான்களும் சேகரிக்கும் குழாய்களுடன் இணைக்கப்படவில்லை மற்றும் தக்கவைப்பு நீர்க்கட்டிகளாக மாறிவிட்டன, அதே நேரத்தில் ஜக்ஸ்டாக்ளோமெருலர் கருவி இல்லை அல்லது கடுமையாக வளர்ச்சியடையவில்லை. மல்டிசிஸ்டிக் சிறுநீரகத்தில், கிட்டத்தட்ட முழு சிறுநீரகமும் சிஸ்டிக் அமைப்புகளால் குறிக்கப்படுகிறது. அவற்றின் சவ்வுகள் கால்சியமாக்கப்படலாம். நீர்க்கட்டிகளின் உள்ளடக்கங்கள் ஓரளவு மீண்டும் உறிஞ்சப்பட்ட குளோமருலர் வடிகட்டி ஆகும். சிறுநீரகம் செயல்படாது. இந்த குறைபாடு மிகவும் அரிதானது - 1.1%. மருத்துவ ரீதியாக, இது இடுப்புப் பகுதியில் மந்தமான வலி, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மூலம் வெளிப்படும். இன்று நோயறிதல் கடினம் அல்ல. கதிரியக்க நோயறிதல் முறைகளில் ஏதேனும் ஒரு நோயறிதலை நிறுவ உங்களை அனுமதிக்கிறது. இருதரப்பு மல்டிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாது.
எங்கே அது காயம்?
கண்டறியும் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்
பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயைக் கண்டறிதல், வெளியேற்ற யூரோகிராபி, ரெட்ரோகிரேட் பைலோகிராபி ஆகியவற்றின் உதவியுடன் சாத்தியமாகும், மேலும் துல்லியமாக நோயறிதல் MSCT உதவியுடன் நிறுவப்படுகிறது, இது ஒழுங்கின்மையை அடையாளம் காண மட்டுமல்லாமல், சிறுநீரகத்திற்குள் உள்ள உறவுகளை கற்பனை செய்யவும், சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதற்கு அவசியமான கழுத்தின் அகலம் மற்றும் நீளத்தை மதிப்பிடவும் அனுமதிக்கிறது. அனைத்து சிறுநீரக குறைபாடுகளிலும் டைவர்டிகுலாவுக்கு - 0.96%. பல டைவர்டிகுலாக்கள் மிகவும் அரிதானவை, மேலும் மூன்றில் ஒரு பங்கு வழக்குகளில் இவை சிறுநீரக இடுப்பின் டைவர்டிகுலா, மீதமுள்ள நிகழ்வுகளில் - கலிசஸ். டைவர்டிகுலாவின் டைவர்டிகுலோசிஸ் 78% வழக்குகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
பாலிபோசிஷனல் எம்.எஸ்.சி.டி டைவர்டிகுலத்தின் லுமினில் கற்களின் இடம்பெயர்வைத் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. இது சிஸ்டிக் உருவாக்கத்தின் சுவரின் கால்சிஃபிகேஷன் மூலம் வேறுபட்ட நோயறிதல்களை நடத்துவதை சாத்தியமாக்குகிறது. சிறுநீரக இடுப்பு மற்றும் கால்சிஸின் டைவர்டிகுலாவைக் கண்டறிவதில் எம்.எஸ்.சி.டி யின் நன்மை, டைவர்டிகுலாவின் குறுகிய கழுத்துகளுடன் கூட அவற்றைக் கண்டறியும் சாத்தியமாகும் (யூரோகிராஃபியின் போது, கான்ட்ராஸ்ட் ஏஜென்ட் அவற்றின் லுமினுக்குள் நுழைவது கடினம், எனவே அவை மோசமாக வேறுபடுகின்றன).
என்ன செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்
கால்குலஸுடன் கூடிய சிக்கலான டைவர்டிகுலாவின் போக்கு கூட பொதுவாக அறிகுறியற்றது மற்றும் சிகிச்சை தேவையில்லை. தேவைப்பட்டால் (பைலோனெப்ரிடிஸ் தாக்குதல்கள்), பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் அறுவை சிகிச்சை நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது - பெர்குடேனியஸ் நெஃப்ரோலிதோட்ரிப்சி, போக்கின் ஃபுல்குரேஷனுடன். ரிமோட் ஷாக் அலை லித்தோட்ரிப்சியின் பயன்பாடு பயனற்றது.
30 வயதுக்குட்பட்ட நபர்களில் பாராபெல்விக் நீர்க்கட்டி இல்லாததால், அவற்றை பிறவி நிலைகளாக வகைப்படுத்துவது தற்போது கேள்விக்குறியாக உள்ளது. எனவே, பாராபெல்விக் நீர்க்கட்டி வடிவங்கள் ஏற்படுவதை சிறுநீரக சைனஸின் நிணநீர் நாளங்களின் அட்ரேசியா மூலம் விளக்கலாம், இது உருவவியல் ஆய்வுகள் மூலம் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. மெட்டானெஃப்ரிக் குழாயின் மண்டை ஓடு முனையின் கிளைகளில் ஒன்றை மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டெமாவிலிருந்து முழுமையாகப் பிரிப்பதன் மூலம் சிறுநீரக சைனஸ் நீர்க்கட்டிகளின் நிகழ்வை விளக்கும் ஏ.வி. அய்வாஸ்யான் மற்றும் ஏ.எம். வோய்னோ-யாசெனெட்ஸ்கியின் கருதுகோள் நம்பத்தகாததாகத் தெரிகிறது.