மூளையின் கேவர்னோமா

அசாதாரண மூளைக் குழாய் வெகுஜனங்கள் செரிப்ரோவாஸ்குலர் நோய்களுக்கு சொந்தமானது, அவற்றில் ஒன்று பெருமூளை கேவர்னோமா ஆகும்.

அசாதாரண இரத்த நாளங்களின் இந்த குகைக் கூட்டத்திற்கு பல மாற்று பெயர்கள் உள்ளன, இது ஒரு கேவர்னோமா (லத்தீன் கேவர்னா - குகை, குழி): கேவர்னஸ் ஆஞ்சியோமா (அதாவது வாஸ்குலர் கட்டி), கேவர்னஸ் ஹெமாஞ்சியோமா (இரத்த நாளங்களில் இருந்து கட்டி), சிரை குழிவு அல்லது பெருமூளை சிதைவு தவறான உருவாக்கம் (லத்தீன் malus - மோசமான மற்றும் formatio - உருவாக்கம்). [1]

நோயியல்

மக்கள்தொகையில் 0.4-0.8% பேர் பெருமூளை கேவர்னோமாவைக் கொண்டுள்ளனர் என்று நம்பப்படுகிறது, மேலும் இந்த நோயியல் மூளை மற்றும் முதுகெலும்புகளின் அனைத்து வாஸ்குலர் குறைபாடுகளிலும் 8-15% ஆகும். அறிகுறி குறைபாடுகள் குறைந்தது 40-45% வழக்குகளில் உள்ளன, அவை 40-60 வயதில் கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் 25% வழக்குகளில் ஒரு குழந்தை அல்லது இளம்பருவத்தில் ஒரு கேவர்னோமா கண்டறியப்படுகிறது. [2]

நரம்பியல் புகார்களுடன் மருத்துவரைச் சந்திக்கும் போது மூளை ஸ்கேன் செய்யும் போது, ​​குகைக் குறைபாடுகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி தற்செயலாக கண்டறியப்படுகின்றன. [3]

காரணங்கள் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

இந்த வகையான பெருமூளை வாஸ்குலர் உருவாக்கத்திற்கான காரணங்கள் என்ன? இரத்த நாளங்களின் உட்புற மேற்பரப்பை உள்ளடக்கிய எண்டோடெலியம் உருவாவதற்கான கருப்பையக இடையூறுகளுடன் அதன் நோயியல் தொடர்புடையது, இது குறிப்பிட்ட பிறழ்வுகள் அல்லது சில மரபணுக்களின் நீக்குதல்களால் ஏற்படுகிறது.

கேவர்னோமாவின் குடும்ப வடிவங்கள் என்று அழைக்கப்படுபவை அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 30-50% ஆகும், மேலும் எண்டோடெலியல் செல் சந்திப்பில் தொடர்பு கொள்ளும் புரதங்களை குறியாக்கம் செய்யும் தொடர்புடைய மரபணுக்கள் பின்வருமாறு: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). எடுத்துக்காட்டாக, CCM3 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள், ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வடிவத்தில் மரபுரிமையாக இருக்கலாம், மூளை மற்றும் முள்ளந்தண்டு வடத்தில் உள்ள கேவர்னோமாக்கள் உருவாவதில் முன்னரே தீர்மானிக்கப்பட்டதாக கருதப்படுகிறது, இது குழந்தை பருவத்தில் பல பெருமூளை இரத்தக்கசிவுகளால் வெளிப்படுகிறது.

15-20% வழக்குகளில் பல கேவர்னோமாக்கள் ஏற்படுகின்றன, அவை பல கேவர்னோமாடோசிஸ் என கண்டறியப்படுகின்றன - முந்தைய வயதிலேயே இரத்தப்போக்கு அதிகரிக்கும் அபாயத்துடன் அறிகுறிகளின் தொடக்கத்துடன்.

இருப்பினும், கேவர்னோமாக்கள் அவ்வப்போது (டி நோவோ தோற்றம்) உருவாகலாம் - தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட காரணங்கள் இல்லாமல். சில சந்தர்ப்பங்களில், அவை அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சுடன் தொடர்புடையவை, எடுத்துக்காட்டாக, மூளையின் குழந்தை பருவ கதிர்வீச்சு சிகிச்சையில். [4]

நோயாளிகளின் கணிசமான விகிதத்தில் பெருமூளை கேவர்னோமாவின் தோற்றம் சிரை வளர்ச்சி ஒழுங்கின்மை (டிவிஏ) போன்ற பிறவி குறைபாடுகளின் முன்னிலையில் ஏற்படுகிறது என்ற உண்மையையும் நிபுணர்கள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறார்கள்.சிரை ஆஞ்சியோமாமூளையின், அனைத்து ஆங்காங்கே குகை வெகுஜனங்களும் அசாதாரண நரம்புக்கு அருகில் உருவாகின்றன. [5]

ஒரு பெருமூளை காவர்னோமாவின் அளவு சில மில்லிமீட்டர்கள் முதல் பல சென்டிமீட்டர்கள் வரை மாறுபடும். பெரும்பாலும் இது சூப்பர்டென்டோரியல் பகுதியில் (மூளையில்) உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, இது வெள்ளைப் பொருளில் அல்லது பெருமூளைப் புறணிக்கு அருகில் காணப்படுகிறது, மேலும் 20% வழக்குகளில் ஒழுங்கின்மை அகச்சிவப்பு மண்டலத்தில் - சிறுமூளை மற்றும் மண்டலத்தில் காணப்படுகிறது. பின்புற மண்டை ஓட்டின். அதே வாஸ்குலர் குறைபாடு முள்ளந்தண்டு வடத்தில் உருவாகலாம் - முள்ளந்தண்டு வடத்தின் கேவர்னோமா.

மேலும் பார்க்க -கேவர்னஸ் ஆஞ்சியோமா

நோய் தோன்றும்

பெருமூளை வாஸ்குலர் குறைபாடுகளின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் - மூலக்கூறு வழிமுறைகளை ஆராய்ச்சியாளர்கள் தொடர்ந்து தெளிவுபடுத்துகின்றனர்.

ஒரு கேவர்னோமா பெரிதாக்க முடியும் என்றாலும், இது ஒரு புற்றுநோய் கட்டி அல்ல, ஆனால் ஒரு தீங்கற்ற வாஸ்குலர் நிறை-எண்டோதெலியோசைட்டுகளின் (எண்டோதெலியல் செல்கள்) ஹைப்பர் பிளாசியா இல்லாமல் ஒரு வகை சிரை குறைபாடு.

வரலாற்று ரீதியாக, கேவர்னோமாக்கள் என்பது வட்ட/ஓவல் காப்ஸ்யூல் இல்லாத அமைப்புகளாகும், அவை எண்டோடெலியத்தால் வரிசையாக (இன்டர்செல்லுலர் மேட்ரிக்ஸில் இழைகள் இல்லாமல்) துவாரங்களுடன் ஒழுங்கற்ற விரிந்த மெல்லிய-சுவர் கொண்ட தந்துகி போன்ற பாத்திரங்களைக் கொண்டுள்ளது.

ஒரு சிறிய ராஸ்பெர்ரி அல்லது மல்பெரி போன்ற இந்த கட்டி போன்ற வெகுஜனங்களில், மூளை திசு அல்லது தீவிர தமனி இரத்த ஓட்டம் இல்லை. இருப்பினும், த்ரோம்போசிஸ், ஹீமோசைடிரின் படிதல், இரத்த ஹீமோகுளோபினின் முறிவு தயாரிப்பு மற்றும் நரம்பு செல்களை கிளைல் செல்கள் (ரியாக்டிவ் க்ளியோசிஸ்) மூலம் மாற்றுவது ஆகியவை அருகிலுள்ள மூளை பாரன்கிமாவில் காணப்படலாம்.

பெருமூளை குகை சிதைவின் நோய்க்கிருமிகளின் பல்வேறு கோட்பாடுகள் கருதப்படுகின்றன - இரத்த-மூளைத் தடையில் உள்ள மூளை நுண்குழாய்களின் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாடுகளின் தனித்தன்மையை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது; வளர்ச்சி சிரை ஒழுங்கின்மை (DVA) காரணமாக அடித்தள மற்றும் சேகரிக்கும் நரம்புகளின் சாத்தியமான ஸ்டெனோசிஸ் மூலம்; பெருமூளை தந்துகி படுக்கையில் அதிகரித்த அழுத்தம்; சுற்றியுள்ள திசுக்களில் நுண்ணிய இரத்தப்போக்கு; மற்றும் எண்டோதெலியோசைட்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கம் ஜெர்மினல் மெசன்கைமிலிருந்து உருவாகிறது. [6]

அறிகுறிகள் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

ஒரு விதியாக, சிறிய கேவர்னோமாக்களில், அறிகுறிகள் நீண்ட காலத்திற்கு அல்லது வாழ்நாள் முழுவதும் இல்லை, ஆனால் சிதைவின் அளவு அதிகரிக்கும் போது, ​​அறிகுறிகளின் தன்மை மற்றும் அதன் தீவிரம் வாஸ்குலர் உருவாக்கத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது. தலைவலி, தலைச்சுற்றல், கைகால்களில் பலவீனம், சமநிலைப் பிரச்சனைகள், உணர்ச்சிக் கோளாறுகள் (பரஸ்தீசியாஸ்) போன்றவை இதில் அடங்கும்.

நிபுணர்கள் பகுதியளவு வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களை மூளையின் அரைக்கோளங்கள் அல்லது மடல்களின் மேற்பரப்பில் உள்ள கேவர்னோமாக்களில் நுண்ணிய இரத்தப்போக்குடன் தொடர்புபடுத்துகின்றனர். மேலும் மூளைத் தண்டு மற்றும் முதுகுத் தண்டு கேவர்னோமாக்கள் மட்டுமே இத்தகைய வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்தாது. ஆனால் மூளைத் தண்டு குகை சிதைவின் அறிகுறிகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது: அட்டாக்ஸியா (இயக்கங்களின் பலவீனமான ஒருங்கிணைப்பு), பலவீனமான தசைக் குரல், ஒருதலைப்பட்சம்முக நரம்பு முடக்கம், இரட்டை பார்வை.

மூளையின் தண்டுகளின் மிகக் குறைந்த பகுதியான மெடுல்லா நீள்வட்டத்தில் உள்ள கேவர்னோமா, தொடர்ச்சியான விக்கல்களைப் போன்ற உதரவிதானத்தின் பிடிப்புகளையும், சில சமயங்களில் டிஸ்ஃபேஜியாவையும் (விழுங்குவதில் சிரமம்) ஏற்படலாம்.

மூளைத் தண்டின் ஒரு பகுதியான பொன்டைன் பாலத்தின் ஒரு கேவர்னோமா, சிறுமூளைப் புறணிக்கும் சிறுமூளைக்கும் இடையில் நரம்புத் தூண்டுதல்களைப் பரப்புவதில் ஓரளவிற்கு குறுக்கிடலாம் மற்றும் பல மண்டை நரம்புகளின் கருக்களின் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கும். இதன் காரணமாக, அத்தகைய கேவர்னோமாவின் மருத்துவப் படம் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்: வெஸ்டிபுலர் பிரச்சினைகள் மற்றும் நிற்கும் மற்றும் நகரும் சிரமங்கள், இயக்கங்களின் தாளம் மற்றும் விகிதாசாரத்தன்மை மற்றும் கேட்கும் பிரச்சினைகள்.

பரந்த அளவிலான அறிகுறிகளின் முன்பக்க மடல் கேவர்னோமா உள்ளது: இருந்து வலிப்புத்தாக்கங்கள், பலவீனமான தன்னார்வ மற்றும் நோக்கமுள்ள இயக்கங்கள் (அவற்றை ஒருங்கிணைக்க இயலாமை), பேச்சு, எழுத்து மற்றும் சுருக்க சிந்தனையில் சிக்கல்கள் ஆழமான அறிவாற்றல் கோளாறுகள் மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் மந்தநிலை, அத்துடன் கேடடோனிக் அசையாமை வரை.

வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் கூடுதலாக, வலது முன் மடல் கேவர்னோமா ஒற்றைத் தலைவலி, சூடோடிபிரசிவ்/சூடோப்சைகோபதிக் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். வலது கை பழக்கம் உள்ளவர்களில், இடது முன்பக்க மடல் கேவர்னோமா அக்கறையின்மை, உச்சரிப்பு தொடர்பான பேச்சு கோளாறுகள், நினைவாற்றல் குறைபாடு மற்றும் தர்க்கரீதியான சிந்தனையில் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும்.

வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள், பேச்சுக் கோளாறுகள், நினைவாற்றல் இழப்பு மற்றும் மாயத்தோற்றங்கள் போன்றவற்றுடன் வலது டெம்போரல் லோப் கேவர்னோமா வெளிப்படும். நோயாளிக்கு இடது பக்க டெம்போரல் லோப் கேவர்னோமா இருந்தால், வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் கூடுதலாக, அவர் ஒலிகளை அடையாளம் கண்டுகொள்வதில் சிரமப்படுகிறார்.

பாரிட்டல் லோப் கேவர்னோமாவால் வெளிப்படும் அறிகுறிகளில் மேல் முனைகளின் உணர்ச்சித் தொந்தரவுகள் உள்ளன,ஆஸ்டிரியோக்னோசிஸ் மற்றும் விண்வெளியில் திசைதிருப்பும் திறன் குறைந்தது; அப்ராக்ஸியா (நோக்கம் கொண்ட செயல்களைச் செய்வதில் சிரமம்) உருவாகிறது; நினைவகம் மற்றும் கவனத்தின் செறிவு குறைகிறது.

ஒரு பெரிய சிறுமூளை கேவர்னோமா சிறுமூளை செயல்பாட்டில் எதிர்மறையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது வெளிப்படுகிறதுவெஸ்டிபுலோ-அடாக்டிக் சிண்ட்ரோம், மற்றும் ஒரே மாதிரியான மற்றும் நோக்கமான இயக்கங்களைச் செய்யும் திறனை பாதிக்கிறது. கூடுதலாக, இந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் பெருமூளை குகையின் சிதைவு தலைச்சுற்றல் அல்லது குமட்டல், டின்னிடஸ் அல்லது செவித்திறன் குறைபாடு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கும்.

கேவர்னோமா முதுகுத் தண்டு வடத்தில் உள்ளமைக்கப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், உணர்வின்மை, பலவீனம், மூட்டுகளில் இயக்கம் மற்றும் உணர்திறன் பிரச்சினைகள் (உணர்ச்சியின்மை அல்லது எரியும்), பக்கவாதம் மற்றும் குடல் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை கட்டுப்பாட்டை இழக்கலாம். [7]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இந்த பெருமூளைச் சிதைவின் மிகத் தீவிரமான சிக்கலாக இருப்பது மூளையின் சவ்வுகளில் அல்லதுசப்ராக்னாய்டு ரத்தக்கசிவு- ரத்தக்கசிவு பக்கவாதம் போன்ற மருத்துவப் படத்துடன். மேலும் இது பொதுவாக கேவர்னோமாவின் அளவு அதிகரிப்பதற்கும் அறிகுறிகளை மோசமாக்குவதற்கும் வழிவகுக்கிறது, ஆனால் மரணத்தின் அதிக ஆபத்தும் உள்ளது.

மூளையின் டெம்போரல் லோப் கேவர்னோமாவின் மிகவும் பொதுவான தொடர்ச்சிகளில் எபிலெப்டோஜெனிக் என்செபலோபதி போன்ற நரம்பியல் மனநல கோளாறுகள் அடங்கும்.டெம்போரல் லோப் கால்-கை வலிப்பு.

கண்டறியும் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

நோயாளியின் அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் ஒரு பெருமூளை கேவர்னோமாவைக் கண்டறிவது சாத்தியமில்லை. இமேஜிங், அதாவது கருவியியல் கண்டறிதல் அவசியம்: CT மற்றும்அல்ட்ராசவுண்ட் என்செபலோகிராபி, உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட காந்த அதிர்வு இமேஜிங் - மூளையின் எம்ஆர்ஐ,மூளை மற்றும் முள்ளந்தண்டு வடத்தின் ஆஞ்சியோகிராபி.

நோய்க்கான காரணத்தை தீர்மானிக்க மரபணு சோதனை செய்யப்படலாம்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் அடங்கும்: பெருமூளை தமனி அனீரிசம் மற்றும் அமிலாய்ட் ஆஞ்சியோபதி; பெருமூளை வாஸ்குலிடிஸ்; க்ளியோமா, மெடுல்லோபிளாஸ்டோமா மற்றும் பிற பெருமூளை குறைபாடுகள்; முதன்மை ரத்தக்கசிவு கட்டிகள் (ependymoma, glioblastoma) மற்றும் மூளைக்கு ரத்தக்கசிவு மெட்டாஸ்டேஸ்கள்;ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்.

சிகிச்சை மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

பெருமூளை வாஸ்குலர் சிதைவின் "மறுஉருவாக்கத்திற்கு" எந்த மருந்தியல் வழிமுறைகளும் இல்லாததால், மருந்துகளால் கேவர்னோமா சிகிச்சையானது, தற்போதுள்ள அறிகுறிகளைப் போக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது என்பதை புரிந்து கொள்ள வேண்டும்.

எனவே, பல்வேறு மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றனதலைவலிக்கு சிகிச்சை, மற்றும் வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் -ஆண்டிபிலெப்டிக் மருந்துகள்- வலிப்புத்தாக்குதல் தாக்குதல்களை கட்டுப்படுத்த உதவும்.

இருப்பினும், அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் இல்லை, அவை சிகிச்சையளிக்கக்கூடியவை - மருந்தியல் மருந்துகளுக்கு எதிர்ப்பு காரணமாக.

பெரும்பாலான கேவர்னோமாக்கள் நோயாளியின் நிலையைக் கவனிப்பதன் மூலமும் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கண்காணிப்பதன் மூலமும் பழமைவாதமாக சிகிச்சை அளிக்கப்படுகின்றன, அவ்வப்போது வாஸ்குலர் வெகுஜனத்தைக் காட்சிப்படுத்துகின்றன.

வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கட்டுப்படுத்த முடியாவிட்டால், காவர்னோமா இரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டால் மற்றும் மீண்டும் வருவதற்கான ஆபத்து இருந்தால் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. பல நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் டி நோவோ கேவர்னோமா மற்றும் வளர்ந்து வரும் குறைபாடுகளை அகற்றுவது அவசியம் என்று கருதுகின்றனர்.

இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கேவர்னோமாவின் அளவு மற்றும் இருப்பிடத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, அது அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படுகிறது. வெகுஜனத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கல் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டை கடினமாகவோ அல்லது ஆபத்தானதாகவோ செய்யும் போது, ​​ஸ்டீரியோடாக்டிக் கதிரியக்க அறுவை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது, அங்கு துல்லியமாக அளவிடப்பட்ட காமா கதிர்வீச்சு - காமா கத்தி என்று அழைக்கப்படுவது - கேவர்னோமாவை நோக்கி நேரடியாக செலுத்தப்படுகிறது. [8], [9]

பொருளில் மேலும் தகவல் -மூளையின் ஆஞ்சியோமா

தடுப்பு

இந்த செரிப்ரோவாஸ்குலர் நோயின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க தற்போது எந்த நடவடிக்கையும் இல்லை.

முன்அறிவிப்பு

நோயின் விளைவுகளைப் பற்றிய முன்கணிப்பு பெருமூளைச் சிதைவின் அளவு, அறிகுறிகள் மற்றும் சிக்கல்களின் இருப்பு மற்றும் அதன் விரிவாக்கத்தின் விகிதம் மற்றும் அளவு ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

மூளை அல்லது முள்ளந்தண்டு வடத்தின் காவர்னோமாவுடன் இராணுவத்தில் ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறதா? இந்த குறைபாடு கண்டறியப்பட்டால், அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் கூட, அத்தகைய நோயியல் முன்னிலையில் இராணுவ சேவையை கடந்து செல்வது மருத்துவர்களின் சந்தேகத்தை எழுப்புகிறது.