மூளையின் கேவர்னோமா

அசாதாரண மூளை கப்பல் வெகுஜனங்கள் பெருமூளை நோய்களைச் சேர்ந்தவை, அவற்றில் ஒன்று பெருமூளை காவர்னோமா ஆகும்.

அசாதாரண இரத்த நாளங்களின் இந்த காவர்னஸ் கிளஸ்டருக்கு பல மாற்றுப் பெயர்கள் உள்ளன, இது ஒரு காவர்னோமா (லத்தீன் கேவர்னாவிலிருந்து - குகை, குழி): கேவர்னஸ் ஆஞ்சியோமா (அதாவது வாஸ்குலர் கட்டி), கேவர்னஸ் ஹெமாஞ்சியோமா (இரத்த நாளங்களிலிருந்து கட்டி), சிரை சிதைவு அல்லது பெருமூளை கேவர்னஸ் தீமோ -பேட் மற்றும் ஃபார் மற்றும் ஃபார் மற்றும் ஃபார்ம் மற்றும் ஃபார் மற்றும் ஃபார்ம் மற்றும் ஃபார்ம் மற்றும் ஃபார்ம் மற்றும் ஃபார்ம். [1]

நோயியல்

மக்கள்தொகையில் 0.4-0.8% பெருமூளை காவர்னோமாவைக் கொண்டிருப்பதாக நம்பப்படுகிறது, மேலும் இந்த நோயியல் மூளை மற்றும் முதுகெலும்பின் அனைத்து வாஸ்குலர் குறைபாடுகளிலும் 8-15% ஆகும். அறிகுறி குறைபாடுகள் குறைந்தது 40-45% வழக்குகளுக்கு காரணமாகின்றன, அவை 40-60 வயதில் கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் 25% வழக்குகளில் ஒரு குழந்தை அல்லது இளம்பருவத்தில் ஒரு காவர்னோமா கண்டறியப்படுகிறது. [2]

நரம்பியல் புகார்களுடன் ஒரு மருத்துவரைப் பார்க்கும்போது மூளை ஸ்கேன்களின் போது கிட்டத்தட்ட பாதி காவர்னஸ் குறைபாடுகள் கண்டறியப்படுகின்றன. [3]

காரணங்கள் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

இந்த வகை பெருமூளை வாஸ்குலர் உருவாக்கத்திற்கான காரணங்கள் என்ன? அதன் காரணவியல் இரத்த நாளங்களின் உள் மேற்பரப்பில் எண்டோடெலியம் வரிசையாக உருவாகிறது, இது குறிப்பிட்ட பிறழ்வுகள் அல்லது சில மரபணுக்களின் நீக்குதல்களால் ஏற்படுகிறது.

கேவர்னோமாவின் குடும்ப வடிவங்கள் என்று அழைக்கப்படுவது அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 30-50% ஆகும், மேலும் எண்டோடெலியல் செல் சந்திப்பில் தொடர்பு கொள்ளும் புரதங்களை குறியாக்கும் தொடர்புடைய மரபணுக்கள் பின்வருமாறு: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). எடுத்துக்காட்டாக, சி.சி.எம் 3 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள், ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வடிவத்தில் மரபுரிமையாக இருக்கக்கூடும், மூளை மற்றும் முதுகெலும்பில் உள்ள கேவர்னோமாக்கள் உருவாகும்போது முன்னரே தீர்மானிக்கப்பட்டதாக கருதப்படுகிறது, இது குழந்தை பருவத்தில் பல பெருமூளை இரத்தக்கசிவுகளால் வெளிப்படும்.

பல கேவர்னோமாக்கள் 15-20% வழக்குகளில் ஏற்படுகின்றன, பல கேவர்னோமாடோசிஸ் என கண்டறியப்படுகின்றன - முந்தைய வயதில் அறிகுறிகள் தொடங்கி இரத்தப்போக்கு அதிகரிக்கும் அபாயம் உள்ளது.

இருப்பினும், கேவர்னோமாக்கள் அவ்வப்போது (டி நோவோ தோற்றம்) உருவாகலாம் - தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட காரணங்கள் இல்லாமல். சில சந்தர்ப்பங்களில், அவை அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சுடன் தொடர்புடையவை, எடுத்துக்காட்டாக, மூளையின் குழந்தை பருவ கதிர்வீச்சு சிகிச்சையில். [4]

நோயாளிகளின் கணிசமான விகிதத்தில் பெருமூளை காவர்னோமாவின் தோற்றம் சிரை வளர்ச்சி ஒழுங்கின்மை (டி.வி.ஏ) போன்ற ஒரு பிறவி குறைபாட்டின் முன்னிலையில் நிகழ்கிறது என்ற உண்மையையும் வல்லுநர்கள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறார்கள்-[5]

பெருமூளை கேவர்னோமாவின் அளவு ஒரு சில மில்லிமீட்டர் முதல் பல சென்டிமீட்டர் வரை மாறுபடும். பெரும்பாலும் இது சூப்பராடென்டோரியல் பிராந்தியத்தில் (மூளையில்) மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது, வெள்ளை விஷயத்தில் அல்லது பெருமூளைப் புறணிக்கு அருகில் காணப்படுகிறது, மேலும் 20% நிகழ்வுகளில் ஒழுங்கின்மை அகச்சிவப்பு பகுதியில் காணப்படுகிறது - சிறுமூளை மற்றும் பின்புற கிரானியல் ஃபோசாவின் மண்டலத்தில். அதே வாஸ்குலர் சிதைவு முதுகெலும்பில் உருவாகலாம் - முதுகெலும்பின் கேவர்னோமா.

மேலும் காண்க - கேவர்னஸ் ஆஞ்சியோமா

நோய் தோன்றும்

பெருமூளை வாஸ்குலர் குறைபாடுகளின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் - மூலக்கூறு வழிமுறைகளை ஆராய்ச்சியாளர்கள் தொடர்ந்து தெளிவுபடுத்துகிறார்கள்.

ஒரு கேவர்னோமா பெரிதாக்க முடியும் என்றாலும், இது ஒரு புற்றுநோய் கட்டி அல்ல, ஆனால் எண்டோடெலியோசைட்டுகளின் (எண்டோடெலியல் செல்கள்) ஹைப்பர் பிளேசியா இல்லாமல் ஒரு தீங்கற்ற வாஸ்குலர் வெகுஜன-ஒரு வகை சிரை குறைபாடு.

வரலாற்று ரீதியாக, கேவர்னோமாக்கள் சுற்று/ஓவல் காப்ஸ்யூல் இல்லாத வடிவங்களாகும், இது ஒழுங்கற்ற அளவிடப்பட்ட மெல்லிய-சுவர் தந்துகி போன்ற பாத்திரங்களைக் கொண்ட எண்டோடெலியத்தால் வரிசையாக (இடைக்கால மேட்ரிக்ஸில் இழைகள் இல்லாமல்).

சிறிய ராஸ்பெர்ரி அல்லது மல்பெரி போல தோற்றமளிக்கும் இந்த கட்டி போன்ற வெகுஜனங்களில், மூளை திசு அல்லது தீவிரமான தமனி இரத்த ஓட்டம் இல்லை. இருப்பினும், த்ரோம்போசிஸ், ஹீமோசைடரின் படிவு, இரத்த ஹீமோகுளோபினின் முறிவு தயாரிப்பு மற்றும் நரம்பு செல்களை கிளைல் செல்கள் (எதிர்வினை கிளியோசிஸ்) மாற்றுதல் ஆகியவை அருகிலுள்ள மூளை பாரன்கிமாவில் காணப்படலாம்.

பெருமூளை காவர்னஸ் சிதைவின் நோய்க்கிருமிகளின் வெவ்வேறு கோட்பாடுகள் கருதப்படுகின்றன - இரத்த-மூளைத் தடையில் மூளை தந்துகிகளின் கட்டமைப்பின் தனித்தன்மையையும் செயல்பாடுகளையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது; வளர்ச்சி சிரை ஒழுங்கின்மை (டி.வி.ஏ) காரணமாக அடித்தள மற்றும் சேகரிக்கும் நரம்புகளின் ஸ்டெனோசிஸுடன்; பெருமூளை தந்துகி படுக்கையில் அதிகரித்த அழுத்தம்; சுற்றியுள்ள திசுக்களில் மைக்ரோஃபிளீடிங்; மற்றும் முளை மெசன்கைமிலிருந்து உருவாகும் எண்டோடெலியோசைட்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கம். [6]

அறிகுறிகள் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

ஒரு விதியாக, சிறிய கேவர்னோமாக்களில், அறிகுறிகள் நீண்ட நேரம் அல்லது வாழ்நாள் முழுவதும் இல்லை, ஆனால் சிதைவின் அளவு அதிகரிக்கும் போது, அறிகுறியியலின் தன்மை மற்றும் அதன் தீவிரம் ஆகியவை வாஸ்குலர் உருவாக்கத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது. தலைவலி, தலைச்சுற்றல், கைகால்களில் பலவீனம், சமநிலை பிரச்சினைகள், உணர்ச்சி கோளாறுகள் (பரேஸ்டீசியாஸ்) போன்றவை இதில் அடங்கும்.

மூளையின் அரைக்கோளங்கள் அல்லது மடல்களின் மேற்பரப்பில் கேவர்னோமாக்களில் எக்ரோஃப்ளெடிங்குடன் பகுதி வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் கால் -கை வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களை வல்லுநர்கள் தொடர்புபடுத்துகின்றனர். மூளை அமைப்பு மற்றும் முதுகெலும்பு கேவர்னோமாக்கள் மட்டுமே இத்தகைய வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்தாது. ஆனால் மூளை அமைப்பின் காவலாத் சிதைவின் அறிகுறிகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன: அட்டாக்ஸியா (இயக்கங்களின் பலவீனமான ஒருங்கிணைப்பு), பலவீனமான தசைக் குரல், ஒருதலைப்பட்ச முக நரம்பு பக்கவாதம், இரட்டை பார்வை.

மூளைத் தண்டின் மிகக் குறைந்த பகுதியான மெடுல்லா ஒப்லோங்காட்டாவில் உள்ள ஒரு கேவர்னோமா, தொடர்ச்சியான விக்கல்களை ஒத்த உதரவிதானத்தின் பிடிப்புகளை ஏற்படுத்தும், சில சந்தர்ப்பங்களில் டிஸ்ஃபேஜியா (சிரமம் விழுங்குதல்).

மூளைத் தண்டின் ஒரு பகுதியான பொன்டைன் பாலத்தின் ஒரு கேவர்னோமா, சிறுமூளைப் புறணி மற்றும் சிறுமூளைக்கு இடையில் நரம்பு தூண்டுதல்களை பரப்புவதன் மூலம் ஓரளவிற்கு தலையிடலாம் மற்றும் பல கிரானியல் நரம்புகளின் கருக்களின் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கலாம். இதன் காரணமாக, அத்தகைய கேவர்னோமாவின் மருத்துவப் படத்தில் பின்வருவன அடங்கும்: வெஸ்டிபுலர் சிக்கல்கள் மற்றும் நிற்கவும் நகர்வதிலும் உள்ள சிரமங்கள், தாளம் மற்றும் இயக்கங்களின் விகிதாசார தன்மை மற்றும் செவிப்புலன் பிரச்சினைகள்.

பரந்த அளவிலான அறிகுறிகள் ஒரு முன் லோப் கேவர்னோமாவைக் கொண்டுள்ளன: வலிப்புத்தாக்கங்கள், பலவீனமான தன்னார்வ மற்றும் நோக்கமான இயக்கங்கள் (அவற்றை ஒருங்கிணைக்க இயலாமையுடன்), பேச்சு, எழுதுதல் மற்றும் சுருக்க சிந்தனை ஆகியவற்றில் ஆழமான அறிவாற்றல் கோளாறுகள் மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் செயலற்ற தன்மை வரை.

வலிப்புத்தாக்கங்களுக்கு மேலதிகமாக, வலது முன்னணி லோப் கேவர்னோமா ஒற்றைத் தலைவலி, சூடோடோடிரெஸ்/சூடோப்சைசோபதி நோய்க்குறி ஆகியவற்றுடன் இருக்கலாம். வலது கை மக்களில், இடது ஃப்ரண்டல் லோப் கேவர்னோமா அக்கறையின்மை, வெளிப்பாடு தொடர்பான பேச்சுக் கோளாறுகள், நினைவகக் குறைபாடு மற்றும் தர்க்கரீதியான சிந்தனையின் சிக்கல்கள் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தும்.

வலது தற்காலிக லோப் கேவர்னோமா கால் -கை வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள், பேச்சுக் கோளாறுகள், நினைவக இழப்பு மற்றும் பிரமைகள் ஆகியவற்றால் தன்னை வெளிப்படுத்த முடியும். நோயாளிக்கு இடது பக்க தற்காலிக லோப் கேவர்னோமா இருந்தால், கால்-கை வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களுக்கு கூடுதலாக, அவனுக்கு அல்லது அவளுக்கு ஒலிகளை அடையாளம் கண்டு அடையாளம் காண்பதில் சிரமம் உள்ளது.

ஒரு பாரிட்டல் லோப் கேவர்னோமாவால் வெளிப்படுத்தக்கூடிய அறிகுறிகளில், மேல் முனைகளின் உணர்ச்சிகரமான இடையூறுகள் உள்ளன, astereognosision -மற்றும் விண்வெளியில் நோக்குநிலை திறன் குறைவு; அப்ராக்ஸியா (நோக்கமான செயல்களைச் செய்வதில் சிரமம்) உருவாகிறது; நினைவகம் மற்றும் கவனத்தின் செறிவு குறைகிறது.

ஒரு பெரிய சிறுமூளை கேவர்னோமா சிறுமூளை செயல்பாட்டில் எதிர்மறையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது வெஸ்டிபுலோ-ஆக்டாக்டிக் நோய்க்குறி மற்றும் ஒரே மாதிரியான மற்றும் நோக்கமான இயக்கங்களைச் செய்வதற்கான திறனை பாதிக்கிறது. கூடுதலாக, இந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் பெருமூளை காவர்மை குறைபாடு தலைச்சுற்றல் அல்லது குமட்டல், டின்னிடஸ் அல்லது செவித்திறன் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கும்.

முதுகெலும்பில் கேவர்னோமா மொழிபெயர்க்கப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், உணர்வின்மை, பலவீனம், முனைகளில் இயக்கம் மற்றும் உணர்திறன் ஆகியவற்றில் உள்ள சிக்கல்கள் (உணர்வின்மை அல்லது எரியும்), பக்கவாதம் மற்றும் குடல் கட்டுப்பாடு இழப்பு உருவாகலாம். [7]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இந்த பெருமூளை சிதைவின் மிக தீவிரமான சிக்கலானது, மூளை சவ்வுகளுக்குள் அல்லது சப்அரக்னாய்டு ரத்தக்கசிவு -ரத்தக்கசிவு பக்கவாதத்தைப் போல மருத்துவ படத்துடன். இது வழக்கமாக கேவர்னோமாவின் அளவு அதிகரிப்பதற்கும் அறிகுறிகளின் மோசமடைவதற்கும் வழிவகுக்கிறது, ஆனால் மரணத்தின் அதிக ஆபத்து உள்ளது.

மூளையின் தற்காலிக லோப் கேவர்னோமாவின் மிகவும் பொதுவான தொடர்ச்சியில் கால்-கை வலிப்பு என்செபலோபதி மற்றும் தற்காலிக லோப் கால்-கை வலிப்பு போன்ற நரம்பியல் மனநல கோளாறுகள் அடங்கும்.

கண்டறியும் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

நோயாளியின் அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் பெருமூளை கேவர்னோமாவைக் கண்டறிவது சாத்தியமில்லை. இமேஜிங், அதாவது கருவி நோயறிதல் அவசியம்: சி.டி மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் என்செபலோகிராபி

நோயின் காரணத்தை தீர்மானிக்க மரபணு சோதனை செய்யப்படலாம்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் பின்வருமாறு: பெருமூளை தமனி அனூரிஸம் மற்றும் அமிலாய்ட் ஆஞ்சியோபதி; பெருமூளை வாஸ்குலிடிஸ்; க்ளியோமா, மெடுல்லோபிளாஸ்டோமா மற்றும் பிற பெருமூளை வீரியம்; முதன்மை ரத்தக்கசிவு கட்டிகள் (எபெண்டிமோமா, கிளியோபிளாஸ்டோமா) மற்றும் மூளைக்கு ரத்தக்கசிவு மெட்டாஸ்டேஸ்கள்; ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்.

சிகிச்சை மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

பெருமூளை வாஸ்குலர் சிதைவை "மறுஉருவாக்கம்" செய்வதற்கு மருந்தியல் வழிமுறைகள் எதுவும் இல்லாததால், தற்போதுள்ள அறிகுறிகளைத் தணிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டது என்று கவர்னோமாக்களின் சிகிச்சை நோக்கமாக உள்ளது என்பதை புரிந்து கொள்ள வேண்டும்.

எனவே, தலைவலிக்கு சிகிச்சையளிக்கும் பல்வேறு மருந்துகள், மற்றும் ஆன்டிகான்வல்சண்டுகள் - ஆண்டிபிலெப்டிக் மருந்துகள் -வலிப்புத்தாக்க தாக்குதல்களைக் கட்டுப்படுத்த உதவுங்கள்.

இருப்பினும், எல்லா நோயாளிகளுக்கும் சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய கால் -கை வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் இல்லை - மருந்தியல் மருந்துகளுக்கு எதிர்ப்பு காரணமாக.

நோயாளியின் நிலையை கவனிப்பதன் மூலமும், மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கண்காணிப்பதன் மூலமும், அவ்வப்போது வாஸ்குலர் வெகுஜனத்தை காட்சிப்படுத்துவதன் மூலமும் பெரும்பாலான கர்வெர்னேமா பழமைவாதமாக நடத்தப்படுகிறது.

வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கட்டுப்படுத்த முடியாவிட்டால் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது, கேவர்னா ரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டுள்ளது மற்றும் மீண்டும் நிகழும் ஆபத்து உள்ளது. பல நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் ஒரு டி நோவோ கேவர்னோமாவை அகற்றுவதோடு வளர்ந்து வரும் குறைபாடுகளையும் கருதுகின்றனர்.

இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கேவர்னோமாவின் அளவு மற்றும் இருப்பிடத்தை கணக்கில் எடுத்துக் கொண்டால், அது அறுவை சிகிச்சை மூலம் ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது. வெகுஜனத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கல் நரம்பியல் அறுவைசிகிச்சை தலையீட்டை கடினமாக்கும் போது, ஸ்டீரியோடாக்டிக் ரேடியோசர்ஜரி பயன்படுத்தப்படுகிறது, அங்கு துல்லியமாக அளவிடப்பட்ட காமா கதிர்வீச்சு - காமா கத்தி என்று அழைக்கப்படுவது - கேவர்னோமாவில் நேரடியாக இயக்கப்படுகிறது. [8], [9]

பொருளில் கூடுதல் தகவல்கள் - மூளையின் ஆஞ்சியோமா

தடுப்பு

இந்த பெருமூளை நோயின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க தற்போது எந்த நடவடிக்கைகளும் இல்லை.

முன்அறிவிப்பு

நோயின் விளைவு தொடர்பான முன்கணிப்பு பெருமூளை சிதைவின் அளவு, அறிகுறிகள் மற்றும் சிக்கல்களின் இருப்பு மற்றும் அதன் விரிவாக்கத்தின் வீதம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது.

இது இராணுவத்தில் மூளை அல்லது முதுகெலும்பின் கேவர்னோமா மூலம் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டதா? இந்த குறைபாடு கண்டறியப்பட்டால், அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் கூட, இத்தகைய நோயியல் முன்னிலையில் இராணுவ சேவையை கடந்து செல்வது மருத்துவர்களின் சந்தேகங்களை எழுப்புகிறது.