மூளையின் கேவர்னோமா

மூளை நாளங்களின் அசாதாரண நிறைகள் பெருமூளை வாஸ்குலர் நோய்களைச் சேர்ந்தவை, அவற்றில் ஒன்று பெருமூளை கேவர்னோமா ஆகும்.

அசாதாரண இரத்த நாளங்களின் இந்த கேவர்னஸ் கொத்துக்கு பல மாற்றுப் பெயர்கள் உள்ளன, இது ஒரு கேவர்னோமா (லத்தீன் கேவர்னா - குகை, குழி): கேவர்னஸ் ஆஞ்சியோமா (அதாவது வாஸ்குலர் கட்டி), கேவர்னஸ் ஹெமாஞ்சியோமா (இரத்த நாளங்களிலிருந்து கட்டி), சிரை சிதைவு அல்லது பெருமூளை கேவர்னஸ் சிதைவு (லத்தீன் மாலஸ் - மோசமான மற்றும் ஃபார்மேஷியோ - உருவாக்கம்). [ 1 ]

நோயியல்

மக்கள்தொகையில் 0.4-0.8% பேருக்கு பெருமூளை கேவர்னோமா இருப்பதாக நம்பப்படுகிறது, மேலும் இந்த நோயியல் மூளை மற்றும் முதுகெலும்பின் அனைத்து வாஸ்குலர் குறைபாடுகளிலும் 8-15% ஆகும். அறிகுறி குறைபாடுகள் குறைந்தது 40-45% வழக்குகளில் உள்ளன, அவை 40-60 வயதில் கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் 25% வழக்குகளில் ஒரு குழந்தை அல்லது இளம்பருவத்தில் கேவர்னோமா கண்டறியப்படுகிறது. [ 2 ]

மூளை ஸ்கேன் செய்யும் போது, நரம்பியல் புகார்களுடன் மருத்துவரை சந்திக்கும்போது, கிட்டத்தட்ட பாதி கேவர்னஸ் குறைபாடுகள் தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகின்றன. [ 3 ]

காரணங்கள் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

இந்த வகையான பெருமூளை வாஸ்குலர் உருவாக்கத்திற்கான காரணங்கள் என்ன? அதன் நோய்க்காரணி, இரத்த நாளங்களின் உட்புற மேற்பரப்பில் உள்ள எண்டோதெலியம் உருவாவதில் கருப்பையக சீர்குலைவுடன் தொடர்புடையது, இது குறிப்பிட்ட மரபணுக்களின் குறிப்பிட்ட பிறழ்வுகள் அல்லது நீக்குதல்களால் ஏற்படுகிறது.

குடும்ப வடிவங்கள் என்று அழைக்கப்படுபவை அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 30-50% ஆகும், மேலும் எண்டோடெலியல் செல் சந்திப்பில் தொடர்பு கொள்ளும் புரதங்களை குறியாக்கம் செய்யும் தொடர்புடைய மரபணுக்கள் பின்வருமாறு: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). எடுத்துக்காட்டாக, ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வடிவத்தில் மரபுரிமையாகப் பெறக்கூடிய CCM3 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள், மூளை மற்றும் முதுகுத் தண்டில் உள்ள கேவர்னோமாக்கள் உருவாவதில் முன்னரே தீர்மானிக்கப்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறது, இது குழந்தைப் பருவத்தில் பல பெருமூளை இரத்தக்கசிவுகளால் வெளிப்படுகிறது.

15-20% வழக்குகளில் பல கேவர்னோமாக்கள் ஏற்படுகின்றன, அவை மல்டிபிள் கேவர்னோமாடோசிஸ் என கண்டறியப்படுகின்றன - ஆரம்ப வயதிலேயே அறிகுறிகள் தோன்றி இரத்தப்போக்கு அதிகரிக்கும் அபாயம் உள்ளது.

இருப்பினும், கேவர்னோமாக்கள் அவ்வப்போது உருவாகலாம் (டி நோவோ தோற்றம்) - தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட காரணங்கள் இல்லாமல். சில சந்தர்ப்பங்களில், அவை அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சுடன் தொடர்புடையவை, எடுத்துக்காட்டாக, மூளையின் குழந்தை பருவ கதிர்வீச்சு சிகிச்சையில். [ 4 ]

அசாதாரண நரம்புக்கு அருகில் அனைத்து ஆங்காங்கே ஏற்படும் கேவர்னஸ் கட்டிகளும் உருவாகும் என்பதால், கணிசமான விகிதாச்சாரத்தில் பெருமூளை கேவர்னோமாவின் தோற்றம், சிரை வளர்ச்சி ஒழுங்கின்மை (DVA) - மூளையின் சிரை ஆஞ்சியோமா போன்ற பிறவி குறைபாடுகளின் முன்னிலையில் ஏற்படுகிறது என்பதையும் நிபுணர்கள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறார்கள். [5 ]

பெருமூளை கேவர்னோமாவின் அளவு சில மில்லிமீட்டர்கள் முதல் பல சென்டிமீட்டர்கள் வரை மாறுபடும். பெரும்பாலும் இது மேல்நிலைப் பகுதியில் (மூளையில்) உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, வெள்ளைப் பொருளில் அல்லது பெருமூளைப் புறணிக்கு அருகில் காணப்படுகிறது, மேலும் 20% வழக்குகளில் ஒழுங்கின்மை இன்ஃப்ராடென்டோரியல் பகுதியில் - சிறுமூளை மற்றும் பின்புற மண்டை ஓடு ஃபோசாவின் மண்டலத்தில் காணப்படுகிறது. அதே வாஸ்குலர் குறைபாடு முதுகெலும்பிலும் உருவாகலாம் - முதுகெலும்பின் கேவர்னோமா.

மேலும் காண்க - கேவர்னஸ் ஆஞ்சியோமா

நோய் தோன்றும்

பெருமூளை வாஸ்குலர் குறைபாடுகளின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் - மூலக்கூறு வழிமுறைகள் - ஆராய்ச்சியாளர்கள் தொடர்ந்து தெளிவுபடுத்தி வருகின்றனர்.

ஒரு கேவர்னோமா பெரிதாகலாம் என்றாலும், அது ஒரு புற்றுநோய் கட்டி அல்ல, மாறாக ஒரு தீங்கற்ற வாஸ்குலர் நிறை - எண்டோதெலியோசைட்டுகளின் (எண்டோதெலியல் செல்கள்) ஹைப்பர் பிளாசியா இல்லாத ஒரு வகை சிரை குறைபாடு.

வரலாற்று ரீதியாக, கேவர்னோமாக்கள் என்பது வட்டமான/ஓவல் காப்ஸ்யூல் இல்லாத அமைப்புகளாகும், அவை எண்டோதெலியத்தால் வரிசையாக அமைக்கப்பட்ட குழிகளைக் கொண்ட ஒழுங்கற்ற முறையில் விரிவடைந்த மெல்லிய சுவர் கொண்ட தந்துகி போன்ற பாத்திரங்களைக் கொண்டுள்ளன (இடைச்செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸில் இழைகள் இல்லை).

சிறிய ராஸ்பெர்ரி அல்லது மல்பெரி போல தோற்றமளிக்கும் இந்த கட்டி போன்ற கட்டிகளில், மூளை திசுக்களோ அல்லது தீவிர தமனி இரத்த ஓட்டமோ இல்லை. இருப்பினும், அருகிலுள்ள மூளை பாரன்கிமாவில் இரத்த உறைவு, இரத்த ஹீமோகுளோபினின் முறிவு விளைபொருளான ஹீமோசைடரின் படிவு மற்றும் நரம்பு செல்களை கிளைல் செல்கள் (எதிர்வினை கிளியோசிஸ்) மூலம் மாற்றுவது காணப்படலாம்.

பெருமூளைக் குழிவு சிதைவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பற்றிய பல்வேறு கோட்பாடுகள் கருதப்படுகின்றன - இரத்த-மூளைத் தடையில் மூளை நுண்குழாய்களின் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாடுகளின் தனித்தன்மையை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது; வளர்ச்சி சிரை ஒழுங்கின்மை (DVA) காரணமாக அடித்தள மற்றும் சேகரிக்கும் நரம்புகளின் ஸ்டெனோசிஸ் சாத்தியம்; பெருமூளை நுண்குழாய் படுக்கையில் அதிகரித்த அழுத்தம்; சுற்றியுள்ள திசுக்களில் நுண் இரத்தப்போக்கு; மற்றும் கிருமி மெசன்கைமிலிருந்து உருவாகும் எண்டோதெலியோசைட்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கம். [ 6 ]

அறிகுறிகள் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

ஒரு விதியாக, சிறிய கேவர்னோமாக்களில், அறிகுறிகள் நீண்ட காலமாகவோ அல்லது வாழ்நாள் முழுவதும் இல்லாமலோ இருக்கும், ஆனால் குறைபாட்டின் அளவு அதிகரிக்கும் போது, அறிகுறியியல் தன்மை மற்றும் அதன் தீவிரம் வாஸ்குலர் உருவாக்கத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது. தலைவலி, தலைச்சுற்றல், கைகால்களில் பலவீனம், சமநிலை சிக்கல்கள், உணர்ச்சி கோளாறுகள் (பரேஸ்தீசியாஸ்) போன்றவை இதில் அடங்கும்.

மூளையின் அரைக்கோளங்கள் அல்லது மடல்களின் மேற்பரப்பில் உள்ள கேவர்னோமாக்களில் ஏற்படும் மைக்ரோபிலீடிங்குடன் பகுதி வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களை நிபுணர்கள் தொடர்புபடுத்துகின்றனர். மேலும் மூளைத்தண்டு மற்றும் முதுகுத் தண்டு கேவர்னோமாக்கள் மட்டுமே இத்தகைய வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்துவதில்லை. ஆனால் மூளைத்தண்டின் கேவர்னஸ் சிதைவின் அறிகுறிகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன: அட்டாக்ஸியா (இயக்கங்களின் பலவீனமான ஒருங்கிணைப்பு), பலவீனமான தசை தொனி, ஒருதலைப்பட்ச முக நரம்பு முடக்கம், இரட்டை பார்வை.

மூளைத் தண்டின் மிகக் குறைந்த பகுதியான மெடுல்லா நீள்வட்டத்தில் உள்ள ஒரு கேவர்னோமா, தொடர்ச்சியான விக்கல்களை ஒத்த உதரவிதானத்தில் பிடிப்புகளை ஏற்படுத்தும், மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில் டிஸ்ஃபேஜியா (விழுங்குவதில் சிரமம்) ஏற்படலாம்.

மூளைத் தண்டின் ஒரு பிரிவான பாண்டின் பிரிட்ஜின் கேவர்னோமா, சிறுமூளைப் புறணிக்கும் சிறுமூளைக்கும் இடையிலான நரம்புத் தூண்டுதல்களைப் பரப்புவதில் ஓரளவிற்கு தலையிடலாம் மற்றும் பல மண்டை நரம்புகளின் கருக்களின் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கலாம். இதன் காரணமாக, அத்தகைய கேவர்னோமாவின் மருத்துவப் படத்தில் பின்வருவன அடங்கும்: வெஸ்டிபுலர் பிரச்சினைகள் மற்றும் நிற்பதிலும் நகர்வதிலும் உள்ள சிரமங்கள், இயக்கங்களின் தாளம் மற்றும் விகிதாசாரத்தன்மை மற்றும் கேட்கும் பிரச்சினைகள்.

முன்பக்க மடல் கேவர்னோமாவில் பலவிதமான அறிகுறிகள் உள்ளன: வலிப்புத்தாக்கங்கள், பலவீனமான தன்னார்வ மற்றும் நோக்கமுள்ள இயக்கங்கள் (அவற்றை ஒருங்கிணைக்க இயலாமையுடன்), பேச்சு, எழுத்து மற்றும் சுருக்க சிந்தனையில் உள்ள சிக்கல்கள் முதல் ஆழ்ந்த அறிவாற்றல் கோளாறுகள் மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் மந்தநிலை, அத்துடன் கேடடோனிக் அசைவின்மை வரை.

வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் கூடுதலாக, வலது முன் மடல் கேவர்னோமாவுடன் ஒற்றைத் தலைவலி, போலி மன அழுத்த/சூடோசைக்கோபதி நோய்க்குறி ஆகியவையும் இருக்கலாம். வலது கை பழக்கம் உள்ளவர்களில், இடது முன் மடல் கேவர்னோமா அக்கறையின்மை, மூட்டுவலி தொடர்பான பேச்சு கோளாறுகள், நினைவாற்றல் குறைபாடு மற்றும் தர்க்கரீதியான சிந்தனையில் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும்.

வலது டெம்போரல் லோப் கேவர்னோமா வலிப்பு வலிப்பு, பேச்சு கோளாறுகள், நினைவாற்றல் இழப்பு மற்றும் பிரமைகள் போன்றவற்றால் வெளிப்படும். நோயாளிக்கு இடது பக்க டெம்போரல் லோப் கேவர்னோமா இருந்தால், வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் கூடுதலாக, அவர் அல்லது அவள் ஒலிகளை அடையாளம் கண்டு அடையாளம் காண்பதில் சிரமப்படுவார்கள்.

பேரியட்டல் லோப் கேவர்னோமாவால் வெளிப்படும் அறிகுறிகளில் மேல் மூட்டுகளின் உணர்ச்சித் தொந்தரவுகள், ஆஸ்டெரியோக்னோசிஸ் மற்றும் விண்வெளியில் நோக்குநிலை திறன் குறைதல் ஆகியவை அடங்கும்; அப்ராக்ஸியா (நோக்கமுள்ள செயல்களைச் செய்வதில் சிரமம்) உருவாகிறது; நினைவாற்றல் மற்றும் கவனத்தின் செறிவு குறைகிறது.

ஒரு பெரிய சிறுமூளை கேவர்னோமா சிறுமூளை செயல்பாட்டில் எதிர்மறையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது வெஸ்டிபுலோ-அட்டாக்டிக் நோய்க்குறியாக வெளிப்படுகிறது, மேலும் ஒரே மாதிரியான மற்றும் நோக்கமுள்ள இயக்கங்களைச் செய்யும் திறனைப் பாதிக்கிறது. கூடுதலாக, இந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் பெருமூளை கேவர்னஸ் குறைபாடு தலைச்சுற்றல் அல்லது குமட்டல், டின்னிடஸ் அல்லது கேட்கும் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கும்.

முதுகுத் தண்டுவடத்தில் காவர்னோமா அமைந்துள்ள சந்தர்ப்பங்களில், உணர்வின்மை, பலவீனம், கைகால்களில் இயக்கம் மற்றும் உணர்திறன் பிரச்சினைகள் (உணர்வின்மை அல்லது எரிதல்), பக்கவாதம் மற்றும் குடல் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை கட்டுப்பாடு இழப்பு ஆகியவை உருவாகலாம். [ 7 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இந்த பெருமூளைக் குறைபாட்டின் மிகவும் கடுமையான சிக்கல், மூளை சவ்வுகளில் அல்லது சப்அரக்னாய்டு ரத்தக்கசிவுக்குள் கேவர்னோமாவின் மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு ஆகும் - இது ரத்தக்கசிவு பக்கவாதத்தைப் போன்ற மருத்துவப் படத்துடன் இருக்கும். மேலும் இது பொதுவாக கேவர்னோமாவின் அளவு அதிகரிப்பதற்கும் அறிகுறிகள் மோசமடைவதற்கும் வழிவகுக்கிறது, ஆனால் இறப்புக்கான அதிக ஆபத்தும் உள்ளது.

மூளையின் டெம்போரல் லோப் கேவர்னோமாவின் மிகவும் பொதுவான பின்விளைவுகளில் கால்-கை வலிப்பு மற்றும் டெம்போரல் லோப் கால்-கை வலிப்பு போன்ற நரம்பியல் மனநல கோளாறுகள் அடங்கும்.

கண்டறியும் மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

நோயாளியின் அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் பெருமூளை கேவர்னோமாவைக் கண்டறிவது சாத்தியமற்றது. இமேஜிங், அதாவது கருவி நோயறிதல் அவசியம்: CT மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் என்செபலோகிராபி, உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட காந்த அதிர்வு இமேஜிங் - மூளையின் MRI, மூளை மற்றும் முதுகுத் தண்டின் ஆஞ்சியோகிராபி.

நோயின் காரணத்தை தீர்மானிக்க மரபணு சோதனை செய்யப்படலாம்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல்களில் பின்வருவன அடங்கும்: பெருமூளை தமனி அனூரிஸம் மற்றும் அமிலாய்டு ஆஞ்சியோபதி; பெருமூளை வாஸ்குலிடிஸ்; க்ளியோமா, மெடுல்லோபிளாஸ்டோமா மற்றும் பிற பெருமூளை வீரியம் மிக்க கட்டிகள்; முதன்மை ரத்தக்கசிவு கட்டிகள் (எபெண்டிமோமா, கிளியோபிளாஸ்டோமா) மற்றும் மூளைக்கு ரத்தக்கசிவு மெட்டாஸ்டேஸ்கள்; ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்.

சிகிச்சை மூளையின் கேவர்னோமாக்கள்

பெருமூளை வாஸ்குலர் சிதைவை "உறிஞ்சுவதற்கு" மருந்தியல் வழிமுறைகள் எதுவும் இல்லாததால், மருந்துகளுடன் கேவர்னோமாக்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பது ஏற்கனவே உள்ள அறிகுறிகளைப் போக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது என்பதை புரிந்து கொள்ள வேண்டும்.

எனவே, தலைவலிக்கு சிகிச்சையளிக்க பல்வேறு மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, மேலும் வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் - வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் - வலிப்புத்தாக்க தாக்குதல்களைக் கட்டுப்படுத்த உதவுகின்றன.

இருப்பினும், அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுவதில்லை - மருந்தியல் மருந்துகளுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் காரணமாக.

பெரும்பாலான கேவர்னோமாக்கள் நோயாளியின் நிலையைக் கவனித்து, மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கண்காணித்து, அவ்வப்போது வாஸ்குலர் வெகுஜனத்தைக் காட்சிப்படுத்துவதன் மூலம் பழமைவாதமாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன.

வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கட்டுப்படுத்த முடியாவிட்டால், கேவர்னோமா இரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டிருந்தால் மற்றும் மீண்டும் ஏற்படும் அபாயம் இருந்தால் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. பல நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் டி நோவோ கேவர்னோமாவையும் வளர்ந்து வரும் குறைபாடுகளையும் அகற்றுவது அவசியம் என்று கருதுகின்றனர்.

இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கேவர்னோமாவின் அளவு மற்றும் இருப்பிடத்தைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, அது அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படுகிறது. மேலும் திசுவின் உள்ளூர்மயமாக்கல் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டை கடினமாகவோ அல்லது ஆபத்தானதாகவோ மாற்றும்போது, ஸ்டீரியோடாக்டிக் ரேடியோ சர்ஜரி பயன்படுத்தப்படுகிறது, அங்கு துல்லியமாக அளவிடப்பட்ட காமா கதிர்வீச்சு - காமா கத்தி என்று அழைக்கப்படுகிறது - நேரடியாக கேவர்னோமாவை நோக்கி செலுத்தப்படுகிறது. [ 8 ], [ 9 ]

மூளையின் ஆஞ்சியோமா - பொருளில் கூடுதல் தகவல்கள்.

தடுப்பு

இந்த பெருமூளை வாஸ்குலர் நோயின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க தற்போது எந்த நடவடிக்கைகளும் இல்லை.

முன்அறிவிப்பு

நோயின் விளைவு குறித்த முன்கணிப்பு, பெருமூளைக் கோளாறின் அளவு, அறிகுறிகள் மற்றும் சிக்கல்களின் இருப்பு மற்றும் அதன் விரிவாக்கத்தின் விகிதம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது.

மூளை அல்லது முதுகுத் தண்டுவடத்தில் கேவர்னோமா இருந்தால் இராணுவத்தில் இது ஏற்றுக்கொள்ளப்படுமா? இந்த குறைபாடு கண்டறியப்பட்டால், அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டாலும், அத்தகைய நோயியல் முன்னிலையில் இராணுவ சேவையை மேற்கொள்வது மருத்துவர்களின் சந்தேகங்களை எழுப்புகிறது.