குழந்தைகளில் கல்லீரல் கட்டிகள்

குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படும் அனைத்து வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களிலும் முதன்மை கல்லீரல் கட்டிகள் 1-2% ஆகும்.

குழந்தைகளில் கல்லீரல் கட்டிகள்

வீரியம் மிக்கது	தீங்கற்றது
ஹெபடோபிளாஸ்டோமா	ஹெமாஞ்சியோமா
ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா	ஹமார்டோமா
ராப்டோமியோசர்கோமா	ஹேமன்புஎண்டோதெலியோமா
ஆஞ்சியோசர்கோமா	நீர்க்கட்டிகள் (எளிமையானவை)
மெசன்கிமல் சர்கோமா	அடினோமா

வீரியம் மிக்க கட்டிகளில், ஹெபடோபிளாஸ்டோமா மற்றும் ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா ஆகியவை மிகவும் பொதுவானவை. கல்லீரல் கட்டிகளின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் பல பிறவி முரண்பாடுகள் அறியப்படுகின்றன: ஹெமிஹைபர்டிராபி, சிறுநீரகங்கள் அல்லது அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பிறவி ஏஜெனெசிஸ், வைட்மேன்-பெக்வித் நோய்க்குறி (ஆர்கனோமெகலி, ஓம்பலோசெல், மேக்ரோகுளோசியா, ஹெமிஹைபர்டிராபி), மெக்கலின் டைவர்டிகுலம். பின்வரும் நோய்கள் கல்லீரல் கட்டிகளின் அபாயத்தையும் அதிகரிக்கின்றன.

• சிரோசிஸ்:
  • குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படும் குடும்ப கொலஸ்டேடிக் சிரோசிஸ்;
  • பித்தநீர் அட்ரேசியா காரணமாக பித்தநீர் சிரோசிஸ்;
  • ராட்சத செல் ஹெபடைடிஸில் சிரோசிஸ்.
• வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்:
  • பரம்பரை டைரோசினீமியா;
  • கியர்க்ஸ் நோய்;
  • ஹெமிஹைபர்டிராபியுடன் இணைந்து பிறவி சிஸ்டினுரியா;
  • a1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு.
• மருந்துகளின் விளைவுகள்:
  • ஆண்ட்ரோஜன்கள்;
  • மெத்தோட்ரெக்ஸேட்.
• தொற்று நோய்கள்:
  • நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி.
• பிற நோய்கள் மற்றும் நிலைமைகள்:
  • குடும்ப அடினோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸ்.

அனைத்து நோயாளிகளும் கல்லீரல் செயல்பாட்டு மதிப்பீட்டிற்கு உட்படுகிறார்கள் (டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாட்டை நிர்ணயித்தல், கொலஸ்டாஸிஸ் குறிப்பான்களின் செறிவு, புரத தொகுப்பு செயல்பாட்டு குறிகாட்டிகளை நிர்ணயித்தல், இரத்த உறைதல் அளவுருக்கள்). வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் (முதன்மையாக பி மற்றும் சி) குறிப்பான்களுக்கு இரத்தம் சோதிக்கப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் கல்லீரல் கட்டிகளின் நிலைகள்

அறுவை சிகிச்சை மூலம் கட்டியை அகற்றிய பிறகு எஞ்சியிருக்கும் அளவைக் கருத்தில் கொண்டு, கட்டியின் நிலைப்படுத்தல் செய்யப்படுகிறது.

• நிலை I. மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாத நிலையில் கட்டி முழுவதுமாக அகற்றப்பட்டது.
• இரண்டாம் நிலை. நுண்ணோக்கி மூலம் முழுமையாக அகற்றப்படாத கட்டி, மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லை; அறுவை சிகிச்சையின் போது கட்டி வெடிப்பு.
• நிலை III. மேக்ரோஸ்கோபி மூலம் முழுமையாக அகற்றப்படாத கட்டி அல்லது பிராந்திய நிணநீர் முனைகளின் ஈடுபாடு; மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாதது.
• நிலை IV. தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பது.

குழந்தைகளில் கல்லீரல் கட்டிகளுக்கான சிகிச்சை

கல்லீரல் கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது பயனுள்ள சிகிச்சையின் ஒருங்கிணைந்த பகுதியாகும். கட்டியையே பிரித்தெடுப்பதோடு மட்டுமல்லாமல், நுரையீரல் மற்றும் மூளையில் உள்ள ஒற்றை மெட்டாஸ்டேடிக் குவியங்களை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய கீமோதெரபி கட்டியின் அளவைக் குறைக்கலாம், இது அதன் முழுமையான அகற்றலை எளிதாக்குகிறது. கூடுதலாக, கீமோதெரபி அறுவை சிகிச்சைக்குள் ஏற்படும் சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைக்கிறது. சிஸ்பிளாட்டின், வின்கிரிஸ்டைன் மற்றும் டாக்ஸோரூபிகின் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி நான்கு படிப்புகளின் அளவில் கட்டியை முழுமையாக அகற்றிய பிறகு ஹெபடோபிளாஸ்டோமாவிற்கான துணை கீமோதெரபி செய்யப்படுகிறது. ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா முழுவதுமாக அகற்றப்பட்டால், பரிந்துரைகள் பொதுவானவை - சிஸ்பிளாட்டின் மற்றும் டாக்ஸோரூபிசினுடன் மீண்டும் மீண்டும் கீமோதெரபி படிப்புகள். நுரையீரலில் மெட்டாஸ்டேடிக் ஃபோசி முன்னிலையில் கீமோதெரபியை வெற்றிகரமாகப் பயன்படுத்துவதற்கான அறிக்கைகள் உள்ளன. கீமோதெரபியை நோய்த்தடுப்பு நோக்கங்களுக்காகவும் பயன்படுத்தலாம். ஹெபடோபிளாஸ்டோமா ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமாவை விட கீமோதெரபிக்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டது.

மிகவும் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் கீமோதெரபி சிகிச்சை முறைகளில் டாக்ஸோரூபிகின், சிஸ்பிளாட்டின், வின்கிரிஸ்டைன் மற்றும் ஃப்ளோரூராசில் ஆகியவை அடங்கும். III-IV நிலைகளிலும், கட்டியை முழுமையாக அகற்றாத நிலையிலும், எட்டோபோசைடுடன் இணைந்து அதிக அளவு சிஸ்பிளாட்டின் பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த நிகழ்வுகளில் மாற்று சிகிச்சையாக கல்லீரல் தமனி வழியாக கட்டி கீமோஎம்போலைசேஷன் அல்லது ஆர்த்தோடோபிக் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் பங்கு முழுமையடையாத கட்டி அகற்றுதல் நிகழ்வுகளுக்கு மட்டுமே. ஒரு விதியாக, பயனுள்ள கதிர்வீச்சு அளவு கல்லீரல் திசுக்களின் கதிர்வீச்சு சகிப்புத்தன்மையை மீறுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உடனடியாக நிர்வகிக்கப்படும் கதிர்வீச்சு கல்லீரலில் மீளுருவாக்கம் செயல்முறைகளை கணிசமாகக் குறைக்கிறது.

கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ள முறையாகும். தற்போது, ஹெபடோபிளாஸ்டோமாவிற்கான 5 ஆண்டு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உயிர்வாழும் விகிதம் 80% க்கும் அதிகமாகவும், ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமாவிற்கு - சுமார் 65% ஆகவும் உள்ளது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு மீண்டும் ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து காரணிகளில் கட்டியின் அளவு, நிணநீர் முனை ஈடுபாடு, தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பது, நாளங்களில் கட்டி வளர்ச்சி, ஆண் பாலினம் ஆகியவை அடங்கும். பரம்பரை டைரோசினீமியா மற்றும் குடும்ப கொலஸ்டேடிக் சிரோசிஸில், கடுமையான உறுப்பு செயலிழப்பு மற்றும் கட்டி ஏற்படுவதற்கு முன்பே கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை முடிந்தவரை சீக்கிரம் செய்யப்பட வேண்டும்.

மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஹெபடோபிளாஸ்டோமா சிகிச்சையானது, அவை தீவிரமாக அகற்றப்பட்டால் வெற்றிகரமாக இருக்கும். சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் பற்றிய கேள்வி பல காரணிகளைப் பொறுத்தது மற்றும் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஹெபடோசெல்லுலர் புற்றுநோய் ஏற்பட்டால், முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றதாக இருக்கும்.

முன்னறிவிப்பு

கல்லீரல் கட்டிகளுக்கான முன்கணிப்பு அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாறுபாட்டால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

நிலைகள் I-II ஹெபடோபிளாஸ்டோமாவிற்கு ஒட்டுமொத்த 2 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 90%, நிலை III - 60%, நிலை IV - 20% ஆகும். நிலைகள் III-IV இல் ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமாவிற்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றது.

கல்லீரல் கட்டிகளின் சாதகமான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைகளில் கரு ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அமைப்புடன் கூடிய ஹெபடோபிளாஸ்டோமா மற்றும் ஃபைப்ரோலமெல்லர் கார்சினோமா ஆகியவை அடங்கும்; சாதகமற்ற வகைகளில் கரு ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அமைப்புடன் கூடிய ஹெபடோபிளாஸ்டோமா மற்றும் ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா ஆகியவை அடங்கும்.