குழந்தைகளில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது உடலில் உள்ள சுரப்பிகள், முக்கியமாக இரைப்பை குடல் மற்றும் சுவாச அமைப்பு ஆகியவற்றை பாதிக்கிறது. இதன் விளைவாக, சிஓபிடி, கணையத்தின் எக்ஸ்ட்ரோகின் பகுதியின் குறைபாடு மற்றும் வியர்வையில் எலெக்ட்ரோலைட்டுகளின் அசாதாரணமான அளவு ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறது. நோய் கண்டறிதல் என்பது ஒரு சிதைவு சோதனை அல்லது 2 உருமாற்றங்களின் அடையாளம் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. மருத்துவ, நர்ஸ்கள், உளவியலாளர்கள் மற்றும் சமூகத் தொழிலாளர்கள் பல்வேறு துறைகளில் நிபுணத்துவம் வாய்ந்த டாக்டர்களின் கடமை பங்களிப்புடன் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

ஐசிடி -10 குறியீடு

• Е84 சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்.
• நுரையீரல் வெளிப்பாடுகள் கொண்ட E84.0 சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்.
• குடல் வெளிப்பாடுகள் கொண்ட E84.1 சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ்.
• பிற வெளிப்பாடுகள் கொண்ட E84.8 சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ்.
• Е84.9 சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் неуточнённый.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய்த்தாக்கம்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் தானாகவே சுத்திகரிக்கக்கூடிய வகையால் மரபுரிமை பெறப்படுகிறது. இரண்டு பெற்றோர்கள் அசாதாரண CFTR மரபணு ஐந்து heterozygous இருந்தால் , ஒரு கர்ப்ப குழந்தையை உற்பத்தி நிகழ்தகவு ஒவ்வொரு கர்ப்பம் 25% ஆகும். 10 000-12 000 குழந்தைகளுக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் 1 நிகழ்வானது. ஐரோப்பா மற்றும் வட அமெரிக்காவில் உள்ள பெரும்பாலான நாடுகளில், அவர்கள் 1: 2000 முதல் 1: 4,000 வரையிலான குழந்தைகளுக்கு நோய்வாய். உக்ரேன் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய்க்கு 1: 9000 குழந்தை பிறந்திருக்கிறது. ஆண்டுதோறும் அமெரிக்கா - 2000, பிரான்ஸ், இங்கிலாந்து, ஜெர்மனி - 500 முதல் 800 வரை, மற்றும் உலகம் முழுவதிலும் - சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் பாதிக்கப்பட்ட 45,000 க்கும் மேற்பட்ட குழந்தைகள்.

மரபணு CFTR (cysticfibrosis மாற்றுமென்படல கடத்து சீராக்கி) பகுதியில் நிறமி 7 நீண்ட கரத்தில் அமைந்துள்ளது q31, அதை பற்றி 250,000 நியூக்ளியோடைடு ஜோடிகள் நீளம் மற்றும் 27 எக்ஸோன்களின் குறையான அறுத்தெடுத்தல் கொண்டுள்ளது. சி.டி.டீஆர் ATP- பிணைப்பு புரதங்களின் சிறந்த குடும்பங்களுக்கு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது. இது camp சார்ந்த சார்லஸ் சேனலாக செயல்படும் பெரும்பாலான எபிடெல் செல்கள் மேற்பரப்பில் அமைந்துள்ள ஒரு டிரான்ஸ்மம்பரன் புரதம் ஆகும். CFTR மற்ற அயனி சேனல்கள் மற்றும் சவ்வு போக்குவரத்து ஆகியவற்றின் கட்டுப்பாடுகளில் ஈடுபட்டுள்ளது. தற்போது, CFTR மரபணுவின் சுமார் 1200 விகாரைகள் அறியப்படுகின்றன , மிகவும் பொதுவான மாற்றமானது AF508 ஆகும், இது இரண்டாவது மிக அதிகமான CFTR பிரதிநிதி 2,3 ஆகும்.

[1], [2], [3], [4], [5],

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் காரணங்கள்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது வெள்ளை இனத்திலுள்ள ஒரு மரபணு நோய்க்கான ஆயுட்காலம் குறித்த பொதுவான குறைபாடு ஆகும். அமெரிக்காவில், இந்த நோய் வெள்ளை மக்கள் தொகையில் சுமார் 1/3300 பிறப்புக்கள், 1/15 கறுப்பினரில் 300 மற்றும் ஆசிய மக்களில் 1/32 000 ஆகியவற்றில் நிகழ்கிறது. மேம்படுத்தப்பட்ட சிகிச்சை மற்றும் ஆயுட்காலம் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றில் 40% நோயாளிகள் பெரியவர்கள்.

வெண்மையான மக்கள் தொகையில் சுமார் 3% சிஸ்டிக் ஃபைபிரோசிஸ் மரபணுவின் ஹெட்டோரோசைஜியஸ் கேரியர்களாக இருக்கின்றனர், இது ஒரு தானியங்கு ரீதியான மறுமலர்ச்சி வகை உண்டு. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸின் வளர்ச்சிக்கான மரபணு 7 வது குரோமோசோம் (7 கி) நீண்ட கையில் உள்ளது. இது டிரான்ஸ்மம்பிரன் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸ் ரெகுலேட்டர் (MBTP) என்று அழைக்கப்படும் மென்படல புரதத்தை குறியிடும். இந்த மரபணுவின் மிகவும் பொதுவான மாற்றம், டெல்டாஃப்யூ 508 என அழைக்கப்படுகிறது, அதன் அதிர்வெண் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளில் 70% ஆகும். இந்த விகாரத்துடன், ஒரு அமினோ அமில எச்சம், பினிலாலனைன், 508 CFTR நிலையில் இழக்கப்படுகிறது. 1200 க்கும் குறைவான பொதுவான பிறழ்வுகள் மீதமுள்ள 30% ஆகும். CFTR செயல்பாட்டை சரியாக அறியவில்லை என்றாலும், இது CAMP சார்ந்த சார்லட் குளோலினில் சோடியம் மற்றும் குளோரின் ஆகியவற்றை செல் சவ்வு மூலம் கட்டுப்படுத்துகிறது என்று நம்பப்படுகிறது. ஹீடெரோசைஜெஸ் கேரியரில் எபிடீயல் செல்கள் உள்ள மின்னாற்றலைகளின் போக்குவரத்தில் சிறிய தொந்தரவுகள் இருக்கலாம், ஆனால் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை.

[6], [7], [8]

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள்

பிறந்த காலக்கட்டத்தில், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் குடல் அடைப்புக்குரிய அறிகுறிகளுடன் ( மெகோனியம் அயலெஸ் ) சேர்ந்துள்ளது, சில சந்தர்ப்பங்களில் குடல் சுவரின் துளையுடலுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகிறது.

சிறுகுடல் பிசுபிசுப்பு தடித்த மெகோனியம் புழையின் அடைப்பு காரணமாக மெகோனியம் குடல் அசைவிழப்பு முந்தைய வெளிப்பாடாக இருக்கலாம் மற்றும் சிஸ்டிக் நார்ப்பெருக்முடைய குழந்தைகளுக்கு 15-20% கடைபிடிக்கப்படுகின்றது. பெரும்பாலும் மெகோனியம் குடல் அசைவிழப்பு கொண்டு குடல் முறுக்கம், மலக்குடல் துளை அல்லது துவாரம் இன்மை, மேலும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் பிற அறிகுறிகள் உருவாக்க, அரிதான விதிவிலக்குகள் கவனிக்கப்பட்ட, மற்றும். மேலும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள (ஆசனவாய் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அடர்ந்த மெகோனியம் பிளக்குகள் உருவாக்கம் அல்லது பெருங்குடலின் காரணமாக உருவாகி நிலையற்ற வடிவம் குறைந்த குடல் அசைவிழப்பு) மெகோனியம் மற்றும் மெகோனியம் அடைப்பு நோய் பின்னர் வெளியேற்ற ஏற்படலாம்.

மெக்கோனியம் அயனியின் வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லாத குழந்தைகளில், ஆரம்பகால உடல் எடையின் நீண்ட மீட்பு மற்றும் போதிய உடல் எடையை 4-6 வாரங்களில் அதிகரிக்கும்.

சோயா கலவைகள் அல்லது மாட்டின் பால் புரதங்களின் விளைபயனுள்ள செயற்கை உணவு உட்கொள்ளும் பிள்ளைகள் வீக்கம் மற்றும் அனீமியாவுடன் ஹைப்போபிரோதீன்மியாவை உருவாக்கலாம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட 50% நோயாளிகளில், நோய் முதல் வெளிப்பாடுகள் நுரையீரலின் வெளிப்பாடுகள் ஆகும். அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் மற்றும் நாள்பட்ட நோய்த்தொற்றுகள், இருமல் மற்றும் மூச்சு திணறல் மூலம் வெளிப்படுகிறது. எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, கடுமையான தனித்தனியான கரும்புடன் கூடிய ஒரு கவலையைப் பெறும் இருமல், பெரும்பாலும் வாந்தி மற்றும் தூக்கக் கலவரங்களால் ஏற்படும் கவலை. நோய் உள்ளிழுத்தல் விலா இடைவெளிகள், சுவாச சம்பந்தப்பட்ட துணை தசைகள், பீப்பாய் மார்பு, "டிரம்ஸ்டிக்ஸ்" மற்றும் நீல்வாதை வடிவில் விரல்கள் தோன்றும். மேல் சுவாசக் குழாயின் தோல்வி வழக்கமாக மூக்கு மற்றும் பாலுறவு அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வரும் சைனசைடிஸ் ஆகியவற்றால் பாலிஓபிசிஸ் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பருவ வயதிலேயே, உடல் வளர்ச்சியில் தாமதம் ஏற்படலாம், பருவமடைதல் தாமதமாகலாம், உடல் உழைப்புக்கு சகிப்புத்தன்மையை குறைத்தல்.

கணையக் குறைபாடு என்பது 85-90% குழந்தைகளில், பொதுவாக ஆரம்ப காலங்களில், மற்றும் முற்போக்கான போக்கைக் கொண்டிருக்கும். நோய்சார் வெளிப்பாடுகள் தாக்குதலை நாற்றம், அதிகரித்த வயிற்று மற்றும் ஒரு சாதாரண அல்லது அதிகரித்த பசி போதிலும் தோலடி கொழுப்பு குறைப்பு மற்றும் தசை வெகுஜன குறைந்து கொண்டு உடல் வளர்ச்சி தாமதம் அடிக்கடி, பெரிய, கொழுப்பு மலம் அடங்கும். சிகிச்சையைப் பெறாத 1-2 வயதிற்கு உட்பட்ட 20% குழந்தைகளில் மலச்சிக்கல் வீக்கம் குறிப்பிடப்படுகிறது. கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்களின் பற்றாக்குறையின் வெளிப்பாடுகள் கூட சேர்க்கப்படலாம்.

சூடான காலநிலையிலோ அல்லது காய்ச்சலோ அதிகமாக உறிஞ்சப்படுவது ஹைப்போடோனிக் நீரிழிவு மற்றும் வாஸ்குலர் குறைபாடுகளின் பகுதிகளுக்கு வழிவகுக்கும். வறண்ட காலநிலையில், குழந்தைகளுக்கு நீண்டகால வளர்சிதை மாற்ற ஆல்கலொலோசியை உருவாக்கலாம். உப்பு படிகங்கள் மற்றும் உப்பு தோல் சுவை உருவாக்கம் MB க்கு சிறப்பானது மற்றும் நோயறிதலுக்கு மிகவும் சாத்தியமானவை.

நோயாளிகளுக்கு 13 வயது மற்றும் அதற்கு வகை I நீரிழிவு நோய் உருவாவதற்கான 17 க்கும் மேற்பட்ட%, மற்றும் 5-6% உணவுக்குழாய் வேரிசெஸ் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் உருவாக்கம் கொண்டு multilobular பித்த கடினம் உருவாக்க. நாள்பட்ட அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வயிற்று வலி காரணமாக வழக்கத்திற்கு மாறான தடித்த மற்றும் பிசுபிசுப்பு மலம் செய்ய குடல் உட்திணிப்பு, வயிற்றுப் புண் உருவாக்கம், paraappendikulyarnym கட்டி, கணைய அழற்சி, இரைப்பைஉணவுக்குழாய் எதுக்குதலின், உணவுக்குழாய் அழற்சி, பித்தப்பை அல்லது புண்களின் பகுதி குடல் அடைப்பு அத்தியாயங்களைக் தொடர்புடையவராக இருக்கலாம். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிக்கல்கள் மேலும் ஆஸ்டியோபினியா / ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் மற்றும் திரும்பத் மூட்டுவலி / கீல்வாதம் அடங்கும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நுரையீரல் வெளிப்பாடுகள்

ஒரு விதியாக, பிறக்கும்போது, நுரையீரல்கள் ஒரு சாதாரண ஹிஸ்டாலஜிக்கல் கட்டமைப்பைக் கொண்டிருக்கின்றன. நுரையீரலுக்கு ஏற்படும் சேதம் சிறிய களிமண்ணின் பரவலான மூச்சுக்குழாய் தடையைத் தடுக்கிறது. மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் சுவாசக் குழாயின் மூளை மூக்கு-ஊசி மூலம் செறிவூட்டப்பட்ட பிளெட்களை தடுக்கிறது. மூச்சுக்குழாய் மாற்றங்கள் பரவச்செயல் புண்கள் விட பொதுவானவை. எம்பிஸிமா மிகவும் உச்சரிக்கப்படவில்லை. நுரையீரலின் செயல்பாட்டின் முன்னேற்றத்துடன், ப்ரோனிக்கின் சுவர் அடர்த்தியாகிறது; காற்றுப்பாதைகள் ஒரு புணர்ச்சியுள்ள, பிசுபிசுப்பான இரகசியத்தால் நிரப்பப்பட்டிருக்கும்; உடல்பருமன் தளங்கள் உள்ளன; அடிப்படை நிணநீர் முனை அதிகரிக்கிறது. நுரையீரல், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்லார் ஹைபர்டிராபி ஆகியவற்றின் தசைகளின் தசைக் குழலின் ஹைபர்டிராஃபியாவிற்கு நீண்டகால ஹைபோக்ஸீமியா வழிவகுக்கிறது. நுரையீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் வீக்கத்தின் விளைவாக இருக்கலாம், இது சுவாசக்குழாயில் உள்ள நியூட்ரொபில்கள் புரோட்டியோலிடிக் என்சைம்களை வெளியிடுவதால் மீண்டும் உருவாகிறது. Bronchoalveolar lavage இலிருந்து பெறப்பட்ட திரவத்தில் அதிக எண்ணிக்கையிலான ந்யூட்ரபில்ஸ் மற்றும் இலவச நியூட்ரோபில் elastase, டிஎன்ஏ மற்றும் இன்டர்லூக்குயின் அதிகரித்த செறிவுகள் ஏற்கனவே மிக வயதில் உள்ளன.

நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் உருவாகிறது மற்றும் நோய்த்தொற்று வீக்கம் மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாட்டில் முற்போக்கான குறைவு ஆகியவற்றுடன் அவ்வப்போது ஏற்படும் பிரசவத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. ஆரம்பகாலத்தில், சுவாசக்குழாயில் இருந்து விதைக்கப்படும் முக்கிய காரணமான முகவரான ஸ்டாஃபிலோகோக்கஸ் ஆரியஸ், ஆனால் நோய் வளர்ச்சியுடன், சூடோமோனாஸ் ஏருகினோசா பெரும்பாலும் விதைக்கப்படுகிறது. சூடோமோனாஸின் மைகோட் மாறுபாடு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் மட்டுமே குறிப்பிடப்படுகிறது. காலனியாக்கம் Burkholderia cepacia வயது வந்தோர் நோயாளிகள் சுமார் 7% ஏற்படுகிறது மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாடு ஒரு விரைவான சரிவு தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் வகைப்படுத்துதல்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் 3 வடிவங்கள் உள்ளன:

• கலப்பு (75-80%);
• முக்கியமாக நுரையீரல் (15-20%);
• முக்கியமாக குடல் (5%).

சில ஆசிரியர்கள் கூட தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஈரல் வடிவம் harakterizuyuuyusya கரணை நோய், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், நீர்க்கோவை, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட எலக்ட்ரோலைட் (psevdosindrom Bartter), மெகோனியம் குடல் அசைவிழப்பு, அழிக்கப்பட்ட சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் இயல்பற்ற வடிவம் கொண்டவையாக இருக்கின்றன.

செயல்முறையின் கட்டம் மற்றும் செயல்பாடு:

• நிவாரணம் கட்டம்:
  • குறைந்த செயல்பாடு;
  • சராசரி செயல்பாடு;
• அதிகரிக்கும் கட்டம்:
  • மூச்சுக்குழாய் அழற்சி;
  • நிமோனியா.

கிட்டத்தட்ட அனைத்து உட்சுரப்பியல் சுரப்பிகள் மாறுபடும் டிகிரி மற்றும் விநியோகத்தில் பாதிக்கப்படுகின்றன. சுரப்பிகளில்:

• இலியூமினால் அடைப்பு பிசுபிசுப்பு அல்லது தடித்த eosinophilic பொருள் (கணையம், குடல் சுரப்பிகள், நுரையீரல் பித்த நாளங்கள், பித்தப்பை, submaxillary சுரப்பிகள்) வளர்த்தெடுக்கும் பணியில் அவர்கள் கழிவுக் குழல்;
• ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் மற்றும் சுரப்பியின் ஹைபர்ப்ராட்ச்ஷன் (டிராக்கியோபிரானியல் மற்றும் ப்ரன்னர் சுரப்பிகள்);
•  எந்த உயிரியல் மாற்றங்கள் இல்லை, ஆனால் சோடியம் மற்றும் குளோரின் (வியர்வை, பார்லிட் மற்றும் சிறிய உமிழ்நீர் சுரப்பிகள்) சுரப்பு அதிகரிக்க வேண்டும்.

கருவுற்ற திசுக்கள் அல்லது பிற்போக்கான அஜோசெஸ்பெமியாவின் பிற வடிவங்களின் வளர்ச்சியின் காரணமாக கருவுறாமை மீண்டும் வயது வந்தவர்களில் 98% இல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. பெண்களில் கருவுற்ற கர்ப்பப்பை வாய் இரகசிய உற்பத்தி காரணமாக கருவுறுதல் குறைகிறது, எனினும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட பல பெண்கள் கர்ப்பமாக உள்ளனர், மேலும் காலப்போக்கில் பிறக்கின்றனர். அதே சமயத்தில், தாயிடமிருந்தும் முன்கூட்டிய பிறப்புகளிலிருந்தும் ஏற்படும் சிக்கல்களின் அதிர்வெண் அதிகரிக்கப்பட்டுள்ளது.

[9], [10], [11],

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய் கண்டறிதல்

நோயறிதல் என்பது மருத்துவ குணவியல்புகளின் அடிப்படையில்தான் கருதப்படுகிறது மற்றும் வியர்வையால் சோதனை செய்வதன் மூலம் அல்லது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் காரணமாக இரண்டு அறியப்பட்ட பிறழ்வுகள் அடையாளம் காணப்படுவதன் மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது. ஒரு விதிமுறையாக, ஆய்வின் முதல் வருட வாழ்க்கையில் அல்லது வயதிலேயே உறுதி செய்யப்படுகிறது, ஆனால் சுமார் 10% நோயாளிகள் இளமை பருவத்தில் அல்லது இளம் வயதில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றனர்.

ஒரே நம்பகமான வியர்வை சோதனை ஒரு அளவு பைலோகார்பின் எலக்ட்ரோபோரிசீஸ் சோதனை ஆகும்: உள்ளூர் வியர்வை பைலோகார்பின் மூலம் தூண்டப்படுகிறது; திரவ அளவு அளவிடப்படுகிறது மற்றும் குளோரின் செறிவு அது தீர்மானிக்கப்படுகிறது. குணாதிசயமான மருத்துவ அறிகுறிகள் அல்லது குடும்ப வரலாற்றில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் இருப்பது போன்ற நோயாளிகளின்போது, 60 மெக்டொனால்ட் / L க்கும் மேற்பட்ட திரவங்களில் குளோரின் செறிவு கண்டறியப்படுவதை உறுதிப்படுத்துகிறது. வாழ்வின் முதல் வருடத்தில், 30 மெக் / க்கும் அதிகமான குளோரின் செறிவு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் உயர் நிகழ்தகவைக் குறிக்கிறது. (: 1000 சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உடைய நோயாளிகள் குறைந்தது வியர்வை திரவ 50 meq / எல் ஒரு குளோரின் உள்ளடக்கம் சுமார் 1), ஆனால் நீர்க்கட்டு மற்றும் புரதக்குறைவு அல்லது போது போதிய வியர்வை திரவ முன்னிலையில் ஏற்படலாம் பொய்யான எதிர்மறை முடிவுகளை அரிதானவை. தவறான நேர்மறையான முடிவுகள் பொதுவாக தொழில்நுட்ப பிழைகள் விளைவாகும். வியர்வையில் குளோரின் செறிவூட்டலில் ஏற்படும் டிரான்ஸிட் அதிகரிப்பு உளவியல் ரீதியான இழப்பு (குழந்தை துஷ்பிரயோகம், ஹைபொய்சியா) மற்றும் அனோரெக்ஸியா நெர்வோசா நோயாளிகளால் ஏற்படலாம். முடிவுகளை வாழ்க்கை இரண்டாவது நாளில் இருந்து ஏற்கனவே செல்லுபடியாகும் போதிலும், போதுமான மாதிரி தொகுதி (வடிகட்டி காகித ஒன்றுக்கு 75 க்கும் மேற்பட்ட மிகி, அல்லது 15 க்கும் மேற்பட்ட எல் தந்துகி குழாய்) குழந்தையின் வயது 3-4 வாரங்கள் வரை பெற கடினமாக இருக்கும். பனிக்காலங்களில் குளோரின் செறிவு சற்று அதிகரிக்கிறது என்ற உண்மையைப் பொருட்படுத்தாமல், மாதிரி பெரியவர்கள் நம்பத்தகுந்ததாக உள்ளது.

நோயாளிகளில் குறைந்த சதவீதம் என்று அழைக்கப்படும் இயல்பற்ற சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சூடோமோனாஸ், பானை சாதாரண குளோரின் உள்ளடக்கத்தை உயர் வரம்பு கணையம் மற்றும் சாதாரண செயல்பாடு அல்லது சாதாரண நிலைபேறானது மூலம் வெளிப்படுவதே இது நாட்பட்ட மூச்சுக்குழாய் அழற்சி வேண்டும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணுவின் 1 அல்லது 2 "லேசான" பிறழ்வுகள் கொண்ட நோயாளிகளில் இயல்பான கணையச் செயல்பாடு குறிக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் கணையக் குறைபாடு 2 "கனரக" பிறழ்வுகளுடன் நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே உருவாகிறது. சாதாரணமாக அல்லது சாதாரண குளோரின் உள்ளடக்கத்தில் தொட்டியில் உள்ள சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்ற மருத்துவ படத்துடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு மரபணு கண்டறிதல் குறிக்கப்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தோற்றவமைப்புக்குரிய பண்புக்கூறுகள் பொதுவானை அல்லது அறுதியிடல் sibs இல் பித்த ஃபைப்ரோஸிஸ் முன்னிலையில் இருக்கும் நோயாளிகளுக்கும் இரண்டு அறியப்பட்ட பிறழ்வுகள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணுவின் அடையாள மூலம் உறுதிபடுத்த இயலும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உடைய நோயாளிகள் காரணமாக சோடியம் புறச்சீதப்படலத்தின் அதிகரித்துள்ளது அகத்துறிஞ்சலை செய்ய transepithelial சாத்தியமான வேறுபாடு அதிகரித்துள்ளது மூக்கு தீர்க்க முடியும் குளோரின் ஒப்பீட்டளவில் சிறிதும் பொருட்படுத்தவில்லை. இந்த தரவு சாதாரணமாக அல்லது வியர்வையில் குளோரின் செறிவு நெறிமுறையின் மேல் வரம்பில் கண்டறியப்படலாம், மேலும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணு 2 மாதிரிகள் அடையாளம் காணப்படவில்லை எனில்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட முதல் வருடத்தில் குழந்தைகளில் நோய் எதிர்ப்புத் தடுப்புமரத்தின் சீரம் செறிவு அதிகரிக்கிறது. இந்த என்சைமின் செறிவு மரபணு கண்டறிதல் மற்றும் வியர்வை முறிவு ஆகியவற்றுடன் இணைந்திருப்பது, உலகின் பல நாடுகளில் நடத்தப்பட்ட பிறந்தநாள் திரையிடல் திட்டங்களின் அடிப்படையாகும்.

அதில் இரண்டு பங்காளிகள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (பொதுவாக ஒரு உடம்பு குழந்தை பிறந்த அல்லது ஸ்கிரீனிங் திட்டங்களின் நடத்தி நிர்ணயிக்கப்படுகிறது - கருத்து அல்லது பெற்றோர் ரீதியான முன்) கடத்துவதில் தம்பதிகள், preimplantation அல்லது பெற்றோர் ரீதியான நோய் கண்டறிதல் மரபியல் நோய் கண்டறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது முடியும். இப்போது அமெரிக்காவில், சிஸ்டிக் ஃபைபிரோசிஸ் மரபின் வண்டிக்கு திரையிடுதல் வழக்கமாக கருத்தரித்தல் அல்லது பிறப்புறுப்புக்கு முன் மகப்பேறியல் திட்டங்களின் ஒரு பகுதியாக செய்யப்படுகிறது. மேலும், கருவின் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம், ஒரு ஈகோஜெனிக் (ஹைபிரெரோசிக்) குடலைக் காணலாம், இது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் அதிகரித்த ஆபத்தை குறிக்கிறது; அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், மரபணு கண்டறிதல் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும்.

கணையக் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளில், duodenal உள்ளடக்கங்கள் முரண்பாடாக பிசுபிசுப்பானவை, இது நொதி நடவடிக்கைகளில் இல்லாத அல்லது குறைவான குறைப்பு மற்றும் HCO3 செறிவு குறைதல் ஆகியவற்றை தீர்மானிக்கிறது; ஸ்டூலில் டிரிப்சின் மற்றும் சைமோட்ரிப்சின் குறைவாகவோ அல்லது குறைவாகவோ உள்ளன. இரகசிய பான் க்ரீக்ரோசிமினுடன் தூண்டுதல் சோதனை என்பது கணையத்தின் எக்ஸ்ட்ரோகின் செயல்பாட்டை மதிப்பீடு செய்வதற்கான "தங்கத் தரநிலை" ஆகும்; ஆனால் இது ஒரு பரவலான தொழில்நுட்ப சிக்கலான சோதனை. மலேரியாவின் 72-மணி நேர கொழுப்பை வெளியேற்றுவதன் மூலம் அல்லது மலடியிலுள்ள மனித கணைய அழற்சியின் செறிவை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் கணைய செயற்பாடு அல்லாத, மறைமுகமான, மறைமுக மதிப்பீடு செய்யப்படுகிறது. இந்த கடைசி ஆய்வு வெளிப்படையான கணைய நொதிகள் முன்னிலையில் கூட நம்பகமானதாக உள்ளது. வயதான சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு சுமார் 40% நீரிழிவு நோயின் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மையின் பண்புகளை மீறுவதாக உள்ளது; குறைவான அல்லது தாமதமாக இன்சுலின் சுரப்பு விளைவாக பலவீனமான குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை உருவாகிறது, 17% இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோய் வளர்ச்சியை மேம்படுத்துகிறது.

மார்பு எக்ஸ்-ரே மற்றும் சி.ஜி. உயர் தீர்மானம் கொண்டவை, ஆரம்ப காலங்களில் அதிகப்படியான மயக்கமருந்து மற்றும் மூச்சுக்குழாய் சுவரின் தடிமனாக விளங்குகின்றன. பின்னர், ஊடுருவல், உடற்கூற்றியல் மற்றும் அடித்தள நிணநீர் மண்டலங்களின் எதிர்வினைகள் ஆகியவை உள்ளன. நோய்த்தாக்கத்தின் வளர்ச்சியுடன், பிரிவினர் அல்லது லோபார் எலக்டெலேசிஸ் உருவாகிறது, நீர்க்கட்டிகள், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மற்றும் நுரையீரல் தமனி மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்லின் அதிகரிப்பு ஆகியவை உருவாகின்றன. கிளர்ச்சி மற்றும் விரல் போன்ற மினுக்கல் என்பது சிறப்பியல்பு, விரிவான மூட்டுகளில் சளி திரட்சியை பிரதிபலிக்கும். நடைமுறையில் அனைத்து சந்தர்ப்பங்களிலும், ரேடியோகிராபி மற்றும் சி.டி. ஸ்கேன் சாரண சைனஸின் குறைவு காண்பிக்கும்.

நுரையீரல் செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வுகளில், ஹைபோக்ஸீமியா அடையாளம் காணப்படுகிறது; கட்டாய முக்கிய கொள்ளளவையும் (எஃப்விசி) குறைக்கும் 1 இரண்டாவது (எஃப்ஈவி 1) இல் வெளிசுவாசத்த்தின் கட்டாயம், 25 மற்றும் 75% (SOS25-75), எஃப்ஈவி 1 / எஃப்விசி விகிதம் இடையே கொள்ளளவு வெளிவிடும் விகிதம் அர்த்தம் - Tiffno குறியீட்டு; எஞ்சிய நுரையீரல் அளவு (OOL) மற்றும் மொத்த நுரையீரல் அளவுக்கு எஞ்சிய நுரையீரல் அளவு ஆகியவற்றின் விகிதம் அதிகரிக்கிறது. 50% நோயாளிகளுக்கு சுவாசக் குழாயின் தடங்கல் அறிகுறிகள் உள்ளன - பிராணோடாய்லேட் ஏரோசோல் உள்ளிழுக்கும் பிறகு செயல்பாட்டு அளவுருக்கள் முன்னேற்றம்.

[12], [13], [14], [15]

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை

பிற டாக்டர்கள், செவிலியர்கள், ஊட்டச்சத்து நிபுணர்கள், உடல் நல மருத்துவர்கள், ஆலோசகர்கள், மருந்தாளர்கள் மற்றும் சமூக தொழிலாளர்கள் ஆகியோருடன் இணைந்து செயல்படும் ஒரு அனுபவமிக்க நிபுணர் மூலம் கட்டாய மற்றும் தீவிர சிகிச்சையை நியமிக்க வேண்டும். சிகிச்சை இலக்குகளை போதுமான ஊட்டச்சத்து நிலை, தடுப்பு மற்றும் நுரையீரல் மற்றும் மற்ற சிக்கல்களை விட தீவிரமான சிகிச்சை, உடல் செயல்பாடு தெளிவூட்டி போதுமான உளவியல் சமூக ஆதரவு வழங்குவதற்கான தேவை பராமரிக்க வேண்டும். முறையான ஆதரவுடன், பெரும்பாலான நோயாளிகள் தங்கள் வயதைப் பொருத்து வீட்டில் மற்றும் பள்ளியில் வாழலாம். பெரும் எண்ணிக்கையிலான பிரச்சினைகள் இருந்த போதிலும், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு தொழில் ரீதியாக வெற்றி கிடைத்தது.

நுரையீரல் பிரச்சினைகள் சிகிச்சை வான்வழி தடையை தடுக்கும் மற்றும் சுவாச தொற்றுதலைத் தடுக்கும் மற்றும் கண்காணிப்பதை கவனம் செலுத்துகிறது. தொற்று தடுப்பு கக்குவானின், Haemophilus இன்ஃப்ளுயன்ஸா நீர்க்கோளவான், ஸ்ட்ரெப்டோகோகஸ் நிமோனியா, தட்டம்மை மற்றும் வருடாந்திர இன்ஃப்ளூயன்ஸா தடுப்பூசி எதிராக நோய் எதிர்ப்பு சக்தி பராமரிப்பும் உள்ளடங்கும். காய்ச்சல் நோயாளிகளுடன் தொடர்பில் இருந்த நோயாளிகள் நோய்த்தடுப்பு காரணங்களுக்காக ஒரு neuraminidase தடுப்பானாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றனர். அது வைரஸ் தொற்று respiratornosintsitialnoy தடுக்க சிஸ்டிக் நார்ப்பெருக்முடைய நியமனம் palivizumaba குழந்தைகள் பாதுகாப்பானது என்று காட்டப்பட்டுள்ளது, ஆனால் அவை எந்த விளைப்பயனையும் நிரூபித்தது செய்யப்படவில்லை.

பிசினரல் வடிகால், பெர்குசன், மிக்ஸிங் மசாஜ் மற்றும் இருமல் நிவாரணம் உள்ளிட்ட பிசியோதெரபி, நுரையீரல் சம்பந்தப்பட்ட முதல் வெளிப்பாடுகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. வயது முதிர்ந்த நோயாளிகளுக்கு போன்ற செயலில் சுவாச சுழற்சி, ஆட்டோலகஸ் வடிகால் சாதனங்கள் ஒரு நேர்மறையான வெளிசுவாசத்த்தின் அழுத்தம் உற்பத்தி செய்தல் மற்றும் வழியாக அதிக அதிர்வெண் மார்ப்பழுத்தத்தால் மரக்கலம் சுவாசவழிகளின் சுத்திகரிப்பு திறம்பட மாற்று முறைகள் இருக்கலாம். தலைகீழ் மூளை அடைப்புடன், மூச்சுக்குழாய் நீக்கிகள் வாய்வழியாகவும் உற்சாகமாகவும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகள் சுவாசிக்க முடியும். கடுமையான சுவாச தோல்வியும், ஹைபோக்ஸீமியா நோயாளிகளுடனும் 02 துருப்பி காட்டப்படுகிறது.

மெக்கானிக்கல் காற்றோட்டம், ஒரு விதியாக, நீண்டகால சுவாச தோல்விக்கு குறிக்கப்படவில்லை. அதன் பயன்பாடு நுரையீரல் அறுவை சிகிச்சை, அல்லது உடனடியாக நுரையீரல் மாற்று சிகிச்சை நோயாளிகளுடன் இணைந்து கடுமையான தலைகீழான நுரையீரல் சிக்கல்களின் வளர்ச்சியில் நல்ல அடிப்படை நோயாளிகளுக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட வேண்டும். நிஜமாகவோ அல்லது ஒரு முகமூடியின் உதவியுடன் - வெளிப்பாட்டின் மீது நேர்மறை சுவாசத்தை உருவாக்க நீங்கள் ஆக்கிரமிக்கும் முறைகள் பயன்படுத்தலாம். நிமோனோடெராக்சை உருவாக்கும் ஆபத்து காரணமாக இடைவிடாத நேர்மறையான அழுத்தத்தினால் சுவாசிக்கக்கூடிய சாதனங்கள் பயன்படுத்தப்படக் கூடாது. பரவலாக பயன்படுத்தப்படும் வாய்வழி இருமல், ஆனால் அவர்களின் செயல்திறன் ஒரு சிறிய அளவு தரவு மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. எதிரிகளை பயன்படுத்த வேண்டாம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அது நீண்ட தினசரி பயன்பாடு dornase ஆல்பா (இனக்கலப்பு மனித deoxyribonuclease) நுரையீரல் செயல்பாடு சரிவு மற்றும் வான்வழிகள் மூலம் கடுமையான விளைவுகளைக் நிகழ்வு வீதம் மிகவும் குறைவடைந்து நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

புரோக்கோஸ்டோமெஸ்ஸினால் புல்லுருவி வடிகுழாயை வடிகட்டலாம். புல்லட் ரிச்ஷன் மற்றும் டேம்பன் சுப்பன் சுத்திகரிப்பு மூலம் திறந்த தொண்டைக்குழாய் அல்லது தோரகோஸ்கோபி மீண்டும் மீண்டும் வரும் நியூமோத்டோக்கின் சிகிச்சையில் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

பாரிய அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஹீமோபலிசிஸ் பாதிக்கப்பட்ட மூச்சுக்குழாய் தமனிகளை உறிஞ்சுவதன் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.

வாய்வழி குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், காட்டப்பட்டுள்ளது நீண்ட மூச்சு நுண்குழாய் அழற்சி மற்றும் பயனற்ற ப்ராஞ்சோஸ்பேஸ்ம், ஒவ்வாமை bronchopulmonary ஒருவகைக் காளான் கொண்ட நோயாளிகளை அழற்சி பிரச்சினைகளில் (கீல்வாதம், வாஸ்குலட்டிஸ்) முதல் குழந்தை உள்ளன. ஒரு மாற்று முறையில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை நெடுங்காலம் பயன்படுத்தி நுரையீரல் செயல்பாடு சரிவு காரணமாக குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையுடன் இணைந்துள்ள சிக்கல்கள், எனினும் வேகத்தை, அது சர்வ சாதாரணமாகக் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. மாற்றமடைந்த கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் அறிகுறிகளை அடையாளம் காண, குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகளை பெறும் நோயாளிகள் அடிக்கடி திரட்டப்பட வேண்டும்.

அது இபுப்ரூஃபன் ஒரு டோஸ் பல ஆண்டுகள் பயன்படுத்தப்படுமா உச்ச பிளாஸ்மா செறிவு 50 மற்றும் 100 UG / மிலி, நுரையீரல் செயல்பாடு சரிவு தாமதப்படுத்தி இடையே, குறிப்பாக குழந்தைகளுக்கு 5 முதல் 13 ஆண்டுகளில் இருந்து அடைய என்று போதுமான விளக்கியது. மருந்தின் மருந்தியல் பற்றிய ஒரு ஆய்வின் அடிப்படையிலேயே இந்த மருந்தை தனிப்பட்டதாக இருக்க வேண்டும்.

நுண்ணுயிர் கொல்லிகள் விதைக்கும் தரவு மற்றும் ஆண்டிபயாடிக் உணர்திறன் பாக்டீரியாத் சுவாச தொற்று சிகிச்சை பயன்படுத்த வேண்டும் நோயாளி தொடர்பான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் என்றால். Penicillinase எதிர்ப்பு பென்சிலின்கள் (கிளாக்சா சிலலின் அல்லது டைகிளாக் சாஸில்லின்) அல்லது cephalosporins (கெபாலெக்சின்) ஒரு staphylococcal தொற்று விருப்ப மருந்துகளாகும். எரித்ரோமைசின், அமாக்சிசிலினும்-klavulonat, ஆம்பிசிலின், டெட்ராசைக்ளின், டிரைமொதோபிரிம்-சல்ஃபாமீதோக்ஸாசோல், அல்லது குளோராம்ஃபெனிகோல் எப்போதாவது மோனோதெராபியாக அல்லது பல்வேறு நோய்க்கிருமிகள் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் தொற்றுக்களுக்கான தொடர்ச்சியான நாளின் ஒட்டுமொத்த சிகிச்சை இணையாகச் பயன்படுத்த முடியும். ஃப்ளூரோக்வினொலோன்கள் முக்கியமான சூடோமோனாஸ் விகாரங்களுக்கு எதிராக செயல்படுகின்றன மற்றும் இளம் குழந்தைகளில் பாதுகாப்பாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கடுமையான அதிகரித்தல் குறிப்பாக சூடோமோனாஸ் காலனியாக்குவதில், அது பலமுறை மருத்துவமனையில் அனுமதிப்பதானது, அல்லூண்வழி கொல்லிகள் பயன்படுத்த அறிவுறுத்தப்படுகிறது, ஆனால் சில கவனமாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகள் வீட்டில் சிகிச்சை அளிக்கலாம். அமினோகிளைக்கோசைட்கள் (tobramycin, ஜென்டாமைசின்) மற்றும் protivosinegnoynoy செயல்பாட்டுடன் பென்சிலின்கள் சேர்க்கை நாளத்துள் உள்ளது. பொதுவாக, tobramycin அல்லது ஜென்டாமைசின் ஒரு ஆரம்ப டோஸ் 2.5-3.5 மி.கி / கி.கி, 3 முறை ஒரு நாள், ஆனால் அது இரத்தத்திலும் அனுமதிக்கப்பட்ட செறிவு அடைய அதிக அளவில் (3.5-4 மி.கி / கி.கி, 3 முறை ஒரு நாள்) தேவைப்படலாம் [உச்ச நிலை 8-10 .mu.g / மில்லி (11-17 மோல் / எல்), 2 & nbsp; mg / மில்லி (4 குறைவாக மோல் / எல்) குறைந்தபட்ச நிலை]. ஒரு நாளுக்கு ஒரு முறை (10-12 மி.கி / கி.க. சிறுநீரகங்கள் மூலம் சில பென்சிலின்கள் அதிகரித்த வெளிப்பாடு காரணமாக, அதிக அளவுகள் ஒரு சிகிச்சை செறிவு அடைய தேவைப்படலாம். நுரையீரல் தொற்று சிகிச்சை நோக்கம் போதுமான மருத்துவ முன்னேற்றம், எனவே எதிர்பாக்டீரியா மருந்துகள் நீண்ட கால பயன்பாட்டில் எந்த தேவை இருக்கிறது. அதே சமயம், சூடோமோனாஸின் காலனியாதிக்கம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் நீண்டகால சிகிச்சையைக் காட்டலாம். தனிப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஒரு மாதம் கழித்து tobramycin ஏரோசால் நிர்வாகம் படிப்புகள் மீண்டும், மற்றும் azithromycin வாய்வழியாக 3 முறை ஒரு வாரம் அதிகரிக்க அல்லது நுரையீரல் செயல்பாடு மற்றும் குறைக்கும் அதிகரித்தல் ஸ்திரப்படுத்தும் வாய்ந்ததாக இருக்கலாம்.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில் சூடோமோனாஸின் குடியேற்றம் கொண்ட நோயாளிகளிடத்தில், நுண்ணுயிர் சிகிச்சையின் நோக்கம் மருத்துவ அளவுருவிகளை மேம்படுத்துவது மற்றும் காற்றுவகைகளில் உள்ள நுண்ணுயிரிகளின் எண்ணிக்கையை குறைப்பது ஆகும். சூடோமோனஸின் ஒழிப்பு சாத்தியமற்றது. எனினும், அது சுவாசக்குழாய் nemukoidnymi சூடோமோனாஸ் விகாரங்கள் ஆரம்ப குடியேற்றத்தின் போது ஆரம்ப எதிர்பாக்டீரியா சிகிச்சை ஒரு முறையாக நுண்ணுயிர் ஒழிப்பதன் பயனுள்ள இருக்க முடியும் என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. சிகிச்சை முறைகளில் மாறுபடும், ஆனால் வழக்கமாக ஃப்ளோரோக்வினோலோனின் உட்கொள்ளலில் பெரும்பாலும் டோப்ராமைசின் அல்லது கொலிஸ்டின் உள்ளிழுக்கப்படுகிறது.

வெளிப்படையான மருத்துவ முதுகெலும்பு செயலிழந்த நோயாளிகளுக்கு டயரியூட்டிக்ஸ், ஆக்சிஜன் மற்றும் உப்பு உட்கொள்ளலை கட்டுப்படுத்த வேண்டும்.

சிறுநீரக குடல் அடைப்பு சில நேரங்களில் ஹைபரோஸ்மோலார் அல்லது ஐசோஸ்மொலார் கதிரியக்க பொருள் கொண்ட எலக்ட்ரான்கள் மூலம் நீக்கப்படலாம்; மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை தலையீடு, என்டோஸ்டோமி, குடல் நுரையீரலில் பிசுபிசுப்பான மெக்னியம் கழுவ வேண்டும். பகுதி குடல் அடைப்பு (சேய்மை குடல் அடைப்பு நோய்) இன் குழந்தை பிறந்த காலத்தில் அத்தியாயங்களில் பிறகு hyperosmolar எனிமாக்கள் அல்லது isoosmolar radiopaque பொருள் அல்லது அசிட்டோசிஸ்டலின் அல்லது குடல் க்கான வயிறு தீர்வு சீரான உட்கொள்ளுதல் என்ற அளவில் சிகிச்சை அளிக்கலாம். இத்தகைய எபிசோட்களைத் தடுக்க, லாக்டூலோஸ் அல்லது சோடியம் டையோக்டைல் சல்போஸுக்கினேட் பயன்படுத்தலாம்.

ஒவ்வொரு முக்கிய மற்றும் அத்தியாவசிய உணவு உட்கொள்ளலுடனும் பான்ராசிக் என்சைம்களை மாற்று மாற்று சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும். மிகவும் நுண்ணுயிர் நொதி தயாரிப்புகளில் முக்கிய நுண்ணுணர்வு பூசப்பட்ட நுண்ணோக்கிகள் அல்லது microtable களின் பி.ஹெச் இல் கணைய லிபஸ் உள்ளது. ஒவ்வொரு வருடமும் ஒவ்வொரு 120 மி.லி. அல்லது ஒவ்வொரு மார்பகத்திற்கும் ஒவ்வொரு 1000 லிட்டர் லிபஸ்சிற்கும் 1000 முதல் 2000 யூனிட்கள் வரை வாழ்க்கை வாழ்ந்து வருகின்றன. ஒரு வருடம் கழித்து, 4 ஆண்டுகளுக்கு கீழ் குழந்தைகளுக்கு 1000 யூனிட் லிப்சேஸ் (உணவு உட்கொள்ளும் கிலோ) மற்றும் 4 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு 500 எல் லிப்பிஸ்கள் (உணவுக்கு ஒரு கிலோ) ஆகியவற்றைத் தொடங்கி 1 கிலோ உடல் எடையில் வீக்கம் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பொதுவாக சாதாரண அளவிலான அரைச்சட்டத்தில் ஒளி உணவு (சிற்றுண்டி) வழங்கப்படுகிறது. 2500 U lipase / doses அல்லது 10,000 U lipase / kg தினம் மேலே உள்ள மருந்துகள் தவிர்க்கப்பட வேண்டும், ஏனென்றால் அதிக அளவு நொதிகள் ஃபைபரோசிங் கோலோநோபியிடம் தொடர்புடையவை. நொதிகளுக்கான அதிக தேவை கொண்ட நோயாளிகளில், H பிளாக்கர்கள் அல்லது புரோட்டான் பம்ப் இன்ஹிபிட்டர்களின் பயன்பாடு நொதிகளின் செயல்திறனை மேம்படுத்த முடியும்.

உணவுமுறை சிகிச்சை போதுமான கலோரிகள் மற்றும் சாதாரண வளர்ச்சிக்கு புரதமும் கூட இடம்பெறுவதுண்டு - 30-50% வழக்கமான வயது விதிமுறைகளை விடவும் அதிக அத்துடன் கொழுப்பு உட்கொள்ளும் சாதாரண அல்லது உணவு கலோரி உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்கும் உயர்த்தப்பட்டார் வேண்டும்; வயது வரம்புகளிலிருந்து இரட்டை அளவிலான பல்வகை மருந்துகள்; நீரில் கரையக்கூடிய வடிவில் கூடுதலாக வைட்டமின் ஈ; வெப்பநிலை அழுத்தத்தின் போது கூடுதல் உப்பு மற்றும் அதிகரித்த வியர்த்தல். குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், பரந்து பட்ட கொல்லிகள் பெற்றுத் தந்தது, மற்றும் கூடுதலாக பதிலாக நடுத்தர சங்கிலி ட்ரைகிளிசரைடுகள் கொண்ட புரதம் நீர்ப்பகுப்பாவதின் அடிப்படையில் பசுவின் பால் நல்ல ஊட்டம் கலவைகள் அடிப்படையில் வழக்கமான மாற்றம் கலவைகள் கடுமையான கணைய கொண்டு வைட்டமின் கே குழந்தைகள் ஒதுக்க வேண்டும் கல்லீரல் நோய் மற்றும் ஹேமொப்டிசிஸ் கொண்டு நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையாக காணப்படுகின்றன. கலோரி அதிகரிப்பு நீங்கள் குளுக்கோஸ் பாலிமர்கள், நடுத்தர சங்கிலி ட்ரைகிளிசரைடுகள் பயன்படுத்த முடியும். இயல்பான வளர்ச்சி மீட்க மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாடு ஒரு nasogastric குழாய், இரைப்பை அறுவை அல்லது eyunostomu வழியாக இரைப்பக்குடல் தடத்தில் ஊட்டச்சத்து மூலம் சாத்தியமாகும் ஸ்திரப்படுத்தும் ஒரு போதுமான ஊட்டச்சத்து நிலை பராமரிக்க முடியவில்லை நோயாளிகள். அது பசியின்மை மற்றும் / அல்லது ஆண்ட்ரோஜன்கள் பயனுள்ள அதிகரிக்க செய்கிற போதைப் பொருட்களைப் பயன்படுத்துவது, அவற்றின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படவில்லை என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது இல்லை.

அறுவை சிகிச்சை இல்லை எச்சரிக்கையுடனேயே தீர்க்கப்பட முடியாது போர்டல் ஹைபர்டென்ஷன் உணவுக்குழாய் வேரிசெஸ், பித்தப்பை மற்றும் குடல் அடைப்பு காரணமாக குடல் முறுக்கம் மற்றும் குடல் உட்திணிப்பு இன் புண்கள், இரத்தப்போக்கு, பழமைவாத சிகிச்சை, நாசி பவளமொட்டுக்கள், நாள்பட்ட புரையழற்சி ஏதுவானது இவை உள்ளூர் மூச்சுக் குழாய் விரிவு அல்லது சுவாசக் காற்றறைச் சுருக்கம், ஐந்து குறைவு ஏற்படலாம் . முதுகுவலியின் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை வெற்றிகரமாக நடைபெறுகிறது. ஒரு வாழும் வழங்கிகளிடமிருந்து இருதரப்பு பிணத்துக்குரிய மாற்று மற்றும் நுரையீரல் மாற்று நுரையீரல் மடல் வெற்றிகரமாக கடுமையான இதய செயலிழப்பு ஏற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு நடத்தப்பட்டது.

முனைய காலத்தில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட நோயாளியின் சிகிச்சை மற்றும் கவனிப்பு. நோயாளி மற்றும் அவரது குடும்பம் முன்கணிப்பு மற்றும் விருப்பமான பராமரிப்பு மற்றும் சிகிச்சையைப் பற்றி இரகசிய உரையாடலைப் பெற்றிருக்கிறார்கள், குறிப்பாக நோயாளி அதிகரித்துள்ள இருப்பு வரம்புகளைக் கொண்டுள்ளது. முனைய காலங்களில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் தாமதமாகவும், தங்கள் சொந்த விருப்பத்திற்கு பொறுப்பான இளம் பருவத்திலிருந்தும் நோயாளிகளாக உள்ளனர். ஆகையால், இருப்பு மற்றும் என்ன செய்ய முடியும் என்பதை அவர்கள் தெரிந்து கொள்ள வேண்டும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஒரு நோயாளி துன்பங்களைக் பணிவு - அவர் அனைத்து தகவல் மற்றும் எப்படி, எப்போது இறக்க தீர்மானிக்க கைகளை ஆதரவு கிடைப்பது உட்பட வாழ்க்கையில் தேர்வுகளை செய்வதென்ற திறனேயாகும் அமைந்துள்ளதா என்பதை நிச்சயப்படுத்த. மாற்றுதல் தேவைப்படுகிறது. இடமாற்றம் பற்றி யோசித்து, நோயாளிகள் ஒரு நீண்ட கால ஒட்டுண்ணி வாழ்வின் நன்மைகளை எடையிட வேண்டும், ஒரு மாற்று மற்றும் ஒரு நிரந்தர (ஆனால் வேறுபட்ட) பிரச்சனை - நிச்சயிக்கப்பட்ட உறுப்புடன் வாழ்வு.

நிலை மோசமடைந்து கொண்டிருக்கும் நோயாளிகள் மரணத்தின் நிகழ்தகவைப் பற்றி விவாதிக்க வேண்டும். நோயாளிகள் மற்றும் அவர்களது குடும்பத்தினர் பெரும்பாலும் மரணம், கடுமையான அறிகுறிகள் இல்லாமல் அமைதியாக வருவதாக தெரிய வேண்டும். சமாதானமான மரணத்தை உறுதிப்படுத்துவதற்கு, பொருத்தமான உட்செலுத்துதல் உட்பட, உரிய பாதுகாப்பு வழங்கப்பட வேண்டும். நோயாளிக்கு ஒரு சாத்தியமான வழி அவசியமானால் முழுமையான ஆக்கிரோஷமான சிகிச்சையின் ஒரு குறுகிய கால விசாரணையில் பங்கு பெறுவதற்கான வாய்ப்பை கருத்தில் கொண்டு, சிகிச்சையை நிறுத்தி, மரணம் ஏற்க வேண்டிய அவசியத்தை சுட்டிக்காட்டும் அளவுருக்கள் முன்கூட்டியே விவாதிக்க வேண்டும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸியின் முன்கணிப்பு என்ன?

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் அதன் பாடத்திட்டம் பெரும்பாலும் நுரையீரல் சேதத்தின் அளவிலேயே தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இந்த தோல்வி மறுக்க முடியாதது, மூச்சுத்திணறல் மற்றும் இறுதியில் நுரையீரல் இதய நோய்களின் கலவையின் விளைவாக சோர்வு மற்றும் இறுதியில், மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. நுரையீரலில் உள்ள மாற்றமில்லாத மாற்றங்களின் வளர்ச்சிக்கு முன்னர் தீவிர சிகிச்சையின் காரணமாக, கடந்த 5 தசாப்தங்களில் கணிசமாக முன்னேற்றம் கண்டது. அமெரிக்காவில் சராசரி ஆயுட்காலம் 35 ஆண்டுகள் ஆகும். கணையக் குறைபாடு இல்லாமல் நோயாளிகளுக்கு ஆயுட்காலம் அதிகமாகும். பெண் பாலினம், முக்கோடி சூடோமோனாஸ், ஆரம்பத்தில் நுரையீரல் சேதம், புகைபிடித்தல் மற்றும் வான்வழி ஹைபிரேக்க்டிவிட்டி ஆகியவற்றுடன் முன்கூட்டிய காலனித்துவத்தை சற்று மோசமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புபடுத்தியுள்ளன. வயது மற்றும் பாலினம் என மதிப்பிடப்பட்ட FEV1, இறப்புக்கு சிறந்த முன்னுதாரணமாக உள்ளது.