குழந்தைகளில் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா

இடியோபாடிக் (ஆட்டோ இம்யூன்) த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா என்பது எலும்பு மஜ்ஜையில் மெகாகாரியோசைட்டுகளின் சாதாரண அல்லது அதிகரித்த எண்ணிக்கையுடன் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் (100,000/மிமீ3 க்கும் குறைவானது ^{) தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறைவு மற்றும்}பிளேட்லெட்டுகளின் மேற்பரப்பு மற்றும் இரத்த சீரம் ஆகியவற்றில் ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதால், பிளேட்லெட்டுகளின் அழிவு அதிகரிக்கும் ஒரு நோயாகும்.

நோயியல்

குழந்தைகளில் இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் நிகழ்வு 100,000 குழந்தைகளுக்கு சுமார் 1.5-2 ஆகும், பாலின வேறுபாடுகள் எதுவும் இல்லை, மேலும் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வடிவங்களின் நிகழ்வுகளும் சமமாக இருக்கும். இளமைப் பருவத்தில், நோய்வாய்ப்பட்ட பெண்களின் எண்ணிக்கை சிறுவர்களை விட இரண்டு மடங்கு அதிகமாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

காரணங்கள் ஒரு குழந்தையின் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.

குழந்தைகளில், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா பரம்பரை மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காரணிகளால் ஏற்படலாம். பொதுவாக, மெகாகாரியோசைட்டுகளான முன்னோடி செல்களிலிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையில் பிளேட்லெட்டுகள் போதுமான அளவு உருவாகாததால் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது; இரத்த ஓட்டத்தில் நேரடி அழிவு; அல்லது இரண்டும்.

போதுமான பிளேட்லெட் உற்பத்திக்கான காரணங்கள்:

1. எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள முன்னோடி செல்களில் (மெகாகாரியோசைட்டுகள்) ஏற்படும் மாற்றங்கள், ஹீமாடோபாய்டிக் சுழற்சியின் பொதுவான சீர்குலைவு மற்றும் உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் வளர்ச்சியில் ஏற்படும் முரண்பாடுகளுடன் இணைந்து.
2. நரம்பு மண்டலத்தின் கட்டிகள் (நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள்).
3. குரோமோசோமால் நோய்கள் (டவுன், எட்வர்ட்ஸ், படாவ், விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறிகள்).
4. கர்ப்ப காலத்தில் டையூரிடிக்ஸ், நீரிழிவு எதிர்ப்பு, ஹார்மோன் மற்றும் நைட்ரோஃபுரான் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது.
5. கடுமையான எக்லாம்ப்சியா மற்றும் பிரீக்ளாம்ப்சியா.
6. கருவின் முன்கூட்டியே பிறப்பு.

த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் அடுத்த காரணம் பிளேட்லெட்டுகளின் அழிவு ஆகும்.

இது பின்வருவனவற்றால் ஏற்படுகிறது:

1. நோயெதிர்ப்பு நோயியல்.
2. வாஸ்குலர் சுவரின் கட்டமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் (ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி).
3. பிளேட்லெட்டுகளின் கட்டமைப்பில் மாற்றங்கள்.
4. இரத்த உறைதல் காரணிகளின் குறைபாடு (ஹீமோபிலியா பி).
5. டிஐசி நோய்க்குறி.

நோயெதிர்ப்பு காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• நேரடி: இரத்தக் குழுவின் பிளேட்லெட் குறியீட்டின் அடிப்படையில் தாய்க்கும் குழந்தைக்கும் இடையிலான இணக்கமின்மையின் விளைவாக ஒருவரின் சொந்த பிளேட்லெட்டுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி (தாயின் இரத்தத்தில் குழந்தைக்கு இல்லாத பிளேட்லெட்டுகளின் வடிவங்கள் உள்ளன). இந்த வடிவங்கள் "வெளிநாட்டு" முகவரை நிராகரிப்பதற்கு காரணமாகின்றன - கருவின் பிளேட்லெட்டுகளின் அழிவு மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சி.
• குறுக்கு-இணைக்கப்பட்டவை: பிளேட்லெட்டுகளின் தன்னுடல் தாக்க அழிவுடன் தொடர்புடைய தாய்வழி நோய்களின் சந்தர்ப்பங்களில், நஞ்சுக்கொடி வழியாக கருவின் உடலில் ஊடுருவிச் செல்லும் ஆன்டிபாடிகள், அதில் உள்ள இந்த இரத்த அணுக்களின் அதே அழிவை ஏற்படுத்துகின்றன.
• ஆன்டிஜென் சார்ந்தவை: வைரஸ் ஆன்டிஜென்கள் பிளேட்லெட்டுகளின் மேற்பரப்பு ஏற்பிகளுடன் தொடர்பு கொண்டு, அவற்றின் அமைப்பை மாற்றி சுய அழிவை ஏற்படுத்துகின்றன.
• தன்னுடல் தாக்கம்: சாதாரண மேற்பரப்பு ஏற்பிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி.

[ 8 ], [ 9 ]

அறிகுறிகள் ஒரு குழந்தையின் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.

• சரும வெளிப்பாடுகள் (எக்கிமோசிஸ், பெட்டீசியா - துல்லியமான இரத்தக்கசிவுகள்) - எப்போதும் ஏற்படும்.
• இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு (மெலினா, இரத்தக்களரி வயிற்றுப்போக்கு), தொப்புள் கொடியின் எச்சத்திலிருந்து இரத்தப்போக்கு - 5% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது.
• மூக்கில் இரத்தக்கசிவு - சுமார் 30% வழக்குகள்
• கண் விழி சவ்வுகளில் இரத்தக்கசிவு (மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுவதற்கான முன்கணிப்பு நிகழ்தகவு)
• அல்ட்ராசவுண்ட் தரவுகளின்படி கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம். இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் சிறப்பியல்பு (மருந்து, வைரஸ்)

கண்டறியும் ஒரு குழந்தையின் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.

1. இரத்தம்
   • இரத்தத் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை 150x10*9 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவாக (சாதாரணமாக 150-320 x 10*9 கிராம்/லிட்டராக)
   • டியூக்கின் இரத்தப்போக்கு நேரம்

இந்த காட்டி த்ரோம்போசைட்டோபதியை ஹீமோபிலியாவிலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகிறது. ஒரு ஸ்கேரிஃபையரைப் பயன்படுத்தி விரல் நுனியில் துளைத்த பிறகு, இரத்தப்போக்கு பொதுவாக 1.5-2 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு நின்றுவிடும். த்ரோம்போசைட்டோபதியில், இது 4 நிமிடங்களுக்கு மேல் நீடிக்கும், அதே நேரத்தில் உறைதல் செயல்பாடு இயல்பாகவே இருக்கும். ஹீமோபிலியாவில், எல்லாம் எதிர்மாறாக இருக்கும்.

• 45% க்கும் குறைவான (பொதுவாக 45-60%) ஒரு முழுமையான இரத்த உறைவு உருவாவது (திரும்பப் பெறுதல்) இரத்தப்போக்கை நிறுத்த போதுமான பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையைக் குறிக்கும் ஒரு குறிகாட்டியாகும்.

2. மைலோகிராம்: அனைத்து எலும்பு மஜ்ஜை செல்களின் எண்ணிக்கையின் விரிவான விளக்கம், குறிப்பாக பிளேட்லெட்டுகளின் முன்னோடி செல்கள். பொதுவாக, மெகாகாரியோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை ஒரு மைக்ரோலிட்டருக்கு 0.3-0.5 ஆகும். த்ரோம்போசைட்டோபதியில், இந்த எண்ணிக்கை 1 μl எலும்பு மஜ்ஜைப் பொருளில் 114 ஆக அதிகரிக்கிறது. பிளேட்லெட்டுகளின் ஆயுட்காலம் பொதுவாக சுமார் 10 நாட்கள் ஆகும். இரத்தத்தில் அவற்றின் குறைவுடன் தொடர்புடைய நோய்களில், இந்த செல்கள் கணிசமாக குறைவாகவே வாழ்கின்றன.
3. அனாம்னெசிஸ்
   • தாயில் தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் இருப்பது அல்லது அவற்றுக்கான போக்கு
   • கர்ப்ப காலத்தில் நஞ்சுக்கொடி செயல்பாடுகளை மீறுதல் (பற்றாக்குறை, இரத்த உறைவு)
   • கரு நோயியல் (ஹைபோக்ஸியா, கருப்பையக வளர்ச்சி குறைபாடு, முன்கூட்டிய பிறப்பு; கருப்பையக தொற்று)
4. நோயெதிர்ப்பு பகுப்பாய்வு

ஒருவரின் சொந்த பிளேட்லெட்டுகளுக்கு அல்லது சில தொற்று நோய்களுக்கு (ஹெர்பெஸ் வைரஸ் வகை 1, சைட்டோமெலகோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்) உயர்ந்த அளவிலான ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

சிகிச்சை ஒரு குழந்தையின் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.

பொதுவாக, த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா உள்ள 80% குழந்தைகள் எந்த சிகிச்சையும் இல்லாமல் ஆறு மாதங்களுக்குள் மறைந்துவிடுவார்கள். இந்த விஷயத்தில், குழந்தையின் உடல்நலம் மோசமடைவதைத் தடுக்க, பெற்றோர்கள் குழந்தையைப் பராமரிப்பதில் பல முக்கியமான விதிகளைப் பின்பற்ற வேண்டும்:

• அதிர்ச்சிகரமான விளையாட்டுகளைத் தவிர்க்கவும் (மல்யுத்தம், ஜிம்னாஸ்டிக்ஸ், சைக்கிள் ஓட்டுதல், பனிச்சறுக்கு)
• மென்மையான பல் துலக்குதலைப் பயன்படுத்துங்கள்.
• மலச்சிக்கலைத் தடுக்க உணவுமுறையைப் பின்பற்றுங்கள்.
• உங்கள் பிள்ளைக்கு இரத்தத்தை மெலிக்கும் மருந்துகளை (ஆஸ்பிரின்) கொடுக்க வேண்டாம்.

த்ரோம்போசைட்டோபீனியா சிகிச்சையின் போது, தாயின் ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள் மூலம் உடலில் மேலும் நோய்த்தடுப்பு ஏற்படுவதைத் தடுக்க, குழந்தையை செயற்கை உணவிற்கு மாற்ற வேண்டும்.

பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை ஒரு மைக்ரோலிட்டருக்கு 20 ஆயிரத்திற்கும் குறைவாகக் குறைந்தால் மருந்து அல்லது உள்நோயாளி சிகிச்சை அவசியம். இந்த வழக்கில், சிகிச்சை நடைமுறைகளை பரிந்துரைப்பதற்கான அளவுகோல் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் நோய்க்குறியின் உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவப் படமாக இருக்க வேண்டும்: பாரிய மூக்கு, இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு, குழந்தையின் உயிருக்கு அச்சுறுத்தல்.

மருந்து சிகிச்சை

1. 10-30 மிலி/கிலோ எடையில் பிளேட்லெட் செறிவை (தாய் அல்லது ஆன்டிஜென்-இணக்கமான நன்கொடையாளரின் கழுவப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகள்) நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் செலுத்துதல். குழந்தையின் இரத்தப்போக்கை நிறுத்துதல், செயல்முறைக்குப் பிறகு 1 மணி நேரத்திற்குள் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் 50-60x10*9/லி அதிகரிப்பு மற்றும் இந்த குறிகாட்டிகளை 24 மணி நேரம் பராமரித்தல் ஆகியவை இரத்தமாற்றத்தின் நேர்மறையான விளைவுகளாகக் கருதப்படும்.
2. 5 நாட்களுக்கு 800 mcg/kg என்ற அளவில் சாதாரண மனித இம்யூனோகுளோபுலின் நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் செலுத்தப்படுகிறது. பின்வரும் மருந்துகள் இம்யூனோகுளோபுலின்களாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: இம்யூனோவெனின், பென்டாகுளோபின், ஆக்டாகம். அவை ஹார்மோன் மருந்துகளுடன் (ப்ரெட்னிசோலோன்) ஒப்பிடும்போது வேகமான ஆனால் குறைந்த நிலையான விளைவை அளிக்கின்றன.
3. ஹீமோஸ்டேடிக் மருந்துகள்

• ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 50 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் அமினோகாப்ரோயிக் அமிலத்தின் நரம்பு சொட்டு உட்செலுத்துதல்.

4. ஹார்மோன் சிகிச்சை

• 2 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் தினமும் இரண்டு முறை வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோன்

அறுவை சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சை என்பது மண்ணீரலை அகற்றுதல் - மண்ணீரலை அகற்றுதல். ஹார்மோன் சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால் மட்டுமே இந்த அறுவை சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது. ப்ரெட்னிசோலோன் இன்னும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் சிறிது அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கும் என்பதையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம், இல்லையெனில் அறுவை சிகிச்சை நோய்க்கான முக்கிய காரணத்தில் குறிப்பிடத்தக்க விளைவை ஏற்படுத்தாது. மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைவாகவே இருக்கலாம், ஆனால் இது இருந்தபோதிலும், ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி முற்றிலும் மறைந்துவிடும்.

குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா சிகிச்சையில் புதிய முறைகள்

1. இரத்த உறைதல் காரணி VIIa (நோவோசெவன்)
2. எத்ரோம்போபாக் என்பது த்ரோம்போபொய்டின் ஏற்பி எதிரியாகும்.
3. ரிட்டுக்ஸிமாப் என்பது ஒரு மோனோக்ளோனல் செல்-மத்தியஸ்த முகவர் ஆகும்.

இந்தப் பொருட்கள் உலகெங்கிலும் உள்ள ஆய்வகங்களில் தீவிரமாக ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன. இன்றுவரை, வயதுவந்த உயிரினத்துடன் தொடர்புடைய அவற்றின் விளைவு ஓரளவு ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ குழந்தை மருத்துவத்தில், குழந்தையின் உயிரினத்தில் அவற்றின் விளைவு எந்த ஆதார அடிப்படையிலான நடைமுறை அடிப்படையையும் கொண்டிருக்கவில்லை.

முன்அறிவிப்பு

முன்னர் குறிப்பிட்டபடி, த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா பெரும்பாலும் தன்னிச்சையான நீண்டகால நிவாரண நிலைக்குச் செல்கிறது மற்றும் இரத்த எண்ணிக்கையை தொடர்ந்து கண்காணிப்பது மட்டுமே தேவைப்படுகிறது. இது பொதுவான நிலையில் முன்னேற்றம் மற்றும் 1 மற்றும் 6 வாரங்களுக்குப் பிறகு த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் மருத்துவ அறிகுறிகள் மறைந்த பிறகு, பின்னர் 3 மற்றும் 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

மூளையில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் கடுமையான ரத்தக்கசிவு சிக்கல்கள் இல்லாத நிலையில், நோயின் முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமானது.

[ 18 ], [ 19 ]