குழந்தைகள் உள்ள திம்மபோசிட்டோபினிக் பர்புரா

காரணமறியப்படா (ஆட்டோ இம்யூன்) திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா - தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இரத்தவட்டுக்களின் அளவு (100,000 குறைவாக / மிமீ குறைப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்துகிறது நோய் ³ எலும்பு மஜ்ஜையில் megakaryocytes சாதாரண அல்லது அதிகரித்த அளவு மற்றும் மேற்பரப்பில் இருக்கும் மணிக்கு) இரத்தவட்டுக்களின் தட்டுக்கள் அதிகரித்த அழிவு காரணமாக, குருதித்தட்டுக்கு எதிரான ஆண்டிபாடிகளின் இரத்த சீரத்திலுள்ள.

நோயியல்

குழந்தைகளில் மயக்கமடைந்த த்ரோபோசிட்டோபினிக் பர்புராவின் நிகழ்வு, 100,000 குழந்தைகளுக்கு சுமார் 1.5-2 பாலின வேறுபாடு இல்லாமல், கடுமையான மற்றும் நீண்டகால வடிவங்களின் சமமான அதிர்வெண் கொண்டது. இளம் பருவத்தில், நோய்வாய்ப்பட்ட பெண்கள் எண்ணிக்கை இளைஞனின் இரு மடங்கு ஆகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

காரணங்கள் ஒரு குழந்தையில் thrombocytopenic purpura

குழந்தைகளில், திமிரோபொப்டொபீனியாவின் காரணமாக பரம்பரை மற்றும் பிறப்புக்குப் பிந்தைய காரணிகள் இருக்கலாம். முக்கியமாக, மெககாரியோசைட்டுகள் - பெற்றோர் செல்கள் - எலும்பு மஜ்ஜில் இருந்து போதுமான அளவு உருவாவதால் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது; இரத்த ஓட்டத்தில் நேரடி அழிவு; அல்லது இரு காரணங்களுக்காகவும்.

போதுமான பிளேட்லெட் உற்பத்தி காரணங்கள்:

1. எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள தாய் உயிரணுக்களை மாற்றுதல், உறுப்புக்கள் மற்றும் அமைப்புகளின் வளர்ச்சியில் ஹேமடோபோயிசைஸ் சுழற்சியை பொதுமந்த தொந்தரவு மற்றும் தொடர்ச்சியான முரண்பாடுகள் ஆகியவற்றுடன் இணைத்தல்.
2. நரம்பு மண்டலத்தின் கட்டிகள் (ந்யூரோபிளாஸ்டோமா).
3. குரோமோசோமால் நோய்கள் (டவுன் நோய்க்குறி, எட்வர்ட்ஸ், பட்டு, விஸ்காட்-அல்ட்ரிச்).
4. கர்ப்ப காலத்தில் உட்கூறுகள், மருந்தாக்கியல், ஹார்மோன் மற்றும் நைட்ரோபுரான் மருந்துகள் எடுத்துக் கொள்ளுதல்.
5. எக்லம்ப்சியா மற்றும் கடுமையான ப்ரீக்ளாம்ப்ஸியா.
6. கருவின் முன்கூட்டிய பிறப்பு.

த்ரோபோசோப்டோபீனியாவுக்கு அடுத்த காரணம் பிளேட்லெட்டுகளின் அழிவு.

இது பின்வரும் காரணங்களால் ஏற்படுகிறது:

1. நோய் எதிர்ப்பு நோய்கள்.
2. கப்பல் சுவர் (ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி) கட்டமைப்பில் மாற்றம்.
3. தட்டுக்களின் கட்டமைப்பில் மாற்றம்.
4. உறைநிலை காரணிகளின் குறைபாடு (ஹீமோபிலியா பி).
5. டி.ஐ..

நோய் அறிகுறிகள்:

• நேரடி: இரத்த குழுவின் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை (குழந்தையின் இல்லை இரத்த இரத்தத்தில் பிளேட்லெட்டுகள் உள்ளன) தாய் மற்றும் குழந்தையின் பொருத்தமின்மையால் விளைவாக தங்கள் தட்டுக்கள் ஆன்டிபாடிகள் வளர்ச்சி. இந்த வடிவங்கள் ஒரு "வேற்றுலக" முகவரை நிராகரிக்கின்றன - கருவின் பிளேட்லெட்டுகளை அழித்தல் மற்றும் த்ரோபோசோப்டோபியாவின் வளர்ச்சி.
• இரத்தக் குழாய்களின் சுறுசுறுப்பு நோய்த்தாக்கம், தாய்க்கு நஞ்சுக்கொடி வழியாக ஊடுருவி வரும் ஆன்டிபாடிகள், இந்த இரத்த அணுக்களின் அதே அழிப்புக்கு காரணமாக அமைகின்றன.
• ஆன்டிஜென்-சார்பு: வைட்டமின்களின் உடற்காப்பு மூலக்கூறுகள் மேற்பரப்பு வாங்கிகளுடன் தொடர்பு கொண்டு, அவற்றின் கட்டமைப்பை மாற்றிக்கொண்டு, சுய அழிவை ஏற்படுத்துகின்றன.
• தன்னுணர்வு: சாதாரண மேற்பரப்பு வாங்கிகளை ஆன்டிபாடிகளின் வளர்ச்சி.

[8], [9]

அறிகுறிகள் ஒரு குழந்தையில் thrombocytopenic purpura

• குவிந்த வெளிப்பாடுகள் (ecchymosis, petechiae - pinpoint hemorrhage) - எப்போதும் ஏற்படும்
• கெஸ்ட்ரோனெஸ்டெண்டல் இரத்தப்போக்கு (மெலனா, குருதியே வயிற்றுப்போக்கு), தொடை எலும்புகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு - 5% வழக்குகளில் ஏற்படும்
• நாசி இரத்தப்போக்கு - சுமார் 30% வழக்குகள்
• கருவிழிகளின் குண்டுகளில் இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் (இண்டிராகிரினல் ஹெமோர்ரஜ்களின் முன்கணிப்பு நிகழ்தகவு)
• அல்ட்ராசவுண்ட் படி விரிவான கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல். இது இரண்டாம்நிலை த்ரோம்போசைடோபீனியா (மருத்துவ, வைரல்)

கண்டறியும் ஒரு குழந்தையில் thrombocytopenic purpura

1. இரத்த
   • பிளேட்லெட்டுகளின் உள்ளடக்கமானது 150x10 * 9 g / l (சாதாரண 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • டியூக் இரத்தப்போக்கு நேரம்

இந்த காட்டி ஹீமோபிலியாவிலிருந்து த்ரோபோசிட்டோபதியை வேறுபடுத்துகிறது . Scarifier கொண்டு விரல் திண்டு துண்டின் பிறகு, இரத்தப்போக்கு பொதுவாக 1.5-2 நிமிடங்கள் கழித்து நிறுத்தப்படும். இரத்தக் குழாயழுத்தினால், இது 4 நிமிடங்களுக்கு மேல் நீடிக்கும். ஹீமோபிலியா எதிர்மாறாக இருக்கும்போது.

• ஒரு இரத்தக் குழாயின் உருவாக்கம் (திரும்பப் பெறுதல்) 45% க்கும் குறைவாக உள்ளது (45-60% என்ற விகிதத்தில்) - இரத்தக் கசிவை நிறுத்துவதற்கு தேவையான தட்டுக்களின் அளவுகளைக் குறிப்பிடும் ஒரு காட்டி.

2. மைலோகிராம்: எலும்பு மஜ்ஜின் அனைத்து உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கையையும், குறிப்பாக, தட்டுக் குழாய்களின் பிறப்பிடம் செல்கள் பற்றிய ஒரு விரிவான விளக்கமும். பொதுவாக, மெககாரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை ஒரு மைக்ரோரிட்டரில் 0.3-0.5 ஆகும். போது thrombocytopathy, இந்த காட்டி எலும்பு மஜ்ஜை பொருள் 1 μl உள்ள 114 அதிகரிக்கிறது. பிளேட்லெட்டுகளின் ஆயுட்காலம் சுமார் 10 நாட்கள் ஆகும். இரத்தத்தில் ஏற்படும் குறைபாடு தொடர்பான நோய்களில், இந்த உயிரணுக்கள் மிகவும் குறைவாகவே வாழ்கின்றன.
3. வரலாறு
   • தாய் உள்ள தன்னியக்க நோய் நோய்கள் முன்னிலையில் அல்லது முன்னுரிமை
   • கர்ப்ப காலத்தில் நஞ்சுக்கொடி செயல்பாடுகளை மீறுதல் (பற்றின்மை, இரத்த உறைவு)
   • பிடல் நோய்க்குறி (ஹைபோக்சியா, உட்சுரெட்டரின் வளர்ச்சி மந்தநிலை, முதிர்ச்சி, உட்சுருதின் தொற்று)
4. நோய்த்தடுப்பு பகுப்பாய்வு

அதன் சொந்த இரத்தப்போக்கு அல்லது அதிக தொற்றுநோய்களுக்கு (அதிகமான ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ் வகை 1, சைட்டோமெக்கலோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

சிகிச்சை ஒரு குழந்தையில் thrombocytopenic purpura

சாதாரணமாக 80% குழந்தைகளில் இரத்தக் குழாய்த்திட்டம் புரோபுரா எந்தவொரு மருத்துவ நடவடிக்கைகளும் இல்லாமல் ஆறு மாதங்களுக்குப் பின்னர் மறைந்துவிடுகிறது. இந்த வழக்கில், பெற்றோர் குழந்தைகளின் பாதுகாப்பில் பல முக்கியமான விதிகளை கடைப்பிடிக்க வேண்டும், சுகாதார சீர்குலைவுகளை தடுக்கவும்:

• அதிர்ச்சிகரமான விளையாட்டுகளை நீக்குதல் (மல்யுத்தம், ஜிம்னாஸ்டிக்ஸ், சைக்கிள் ஓட்டுதல், பனிச்சறுக்கு)
• மென்மையான பிரஷ்ஷை பயன்படுத்தவும்
• மலச்சிக்கல் தடுக்கிறது ஒரு உணவு கண்காணிக்க
• குழந்தையை இரத்தத்தைத் துடைக்கும் மருந்துகளை (ஆஸ்பிரின்)

தாய்ப்பால் சுரப்பிகளின் சிகிச்சையின் போது, தாயின் அன்டிபிளேற்றெலேட் ஆன்டிபாடிகளால், அவரது உடலின் மேலும் நோய்த்தடுப்புத் தடுப்பைத் தடுப்பதற்காக, குழந்தைக்கு செயற்கை உணவுக்கு மாற்றப்பட வேண்டும்.

ஒரு microliter இல் 20 ஆயிரத்திற்கும் குறைவான தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை குறைக்கப்படும்போது, மருத்துவ அல்லது உள்நோயாளி சிகிச்சை அவசியம். இந்த வழக்கில், சிகிச்சையின் நடைமுறைகளை நியமிக்கும் அளவுகோல் இரத்தக் குழாய்த்தொடர் நோய்க்குறியின் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவமாக இருக்க வேண்டும்: மகத்தான மூக்கால், குழந்தையின் உயிரை அச்சுறுத்தும் கெஸ்ட்ரோன்டஸ்டினல் இரத்தப்போக்கு.

மருந்து

1. 10-30 மில்லி / எக்டர் உடல் எடையுடன் டோம்மோபோகான்சிரேட் (தாயின் கழுவுதல்-அப் தகட்டுக்கள் அல்லது ஆன்டிஜென்-இணக்க நன்கொடை) டிப்ஸ்யூஷன் டிப்ஃப்யூஷன். இந்த மாற்றத்தின் ஒரு நேர்மறையான விளைவை, குழந்தையின் இரத்தக் கசிவை நிறுத்துவது, 50-60x10 * 9 / L 1 மணிநேரத்திற்கு பின்னர், இந்த அறிகுறிகளை பராமரிப்பது ஆகியவற்றின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கும்.
2. சாதாரண மனித இம்மூனோகுளோபினின் நொதிக்கதிர் உட்செலுத்துதல் 5 நாட்களுக்கு 800 மில்லி கிராம் / கிலோ. இம்முனோகுளோபின்களாக, இம்மனுனோவின், பென்டாக்ளோபின், ஆக்டாகம் போன்ற மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அவர்கள் ஹார்மோன் மருந்துகள் (ப்ரிட்னிசோலோன்) ஒப்பிடும்போது வேகமான ஆனால் குறைவான உறுதியான விளைவுகளை அளிக்கிறார்கள்.
3. Hemostatic மருந்துகள்

• அமினோபாகூபிக் அமிலத்தின் ஒரு நொதி ஒரு நாளில் 50 மி.கி / கி.மு.

4. ஹார்மோன் சிகிச்சை

• 2 மி.கி / கிலோ என்ற அளவில் ஒரு நாளைக்கு ப்ரெட்னிசோலநாதஸ்வாடி என்ற வாய்வழி உட்கொள்ளல்

அறுவை சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சை என்பது பிளெங்கெக்டோமைக் குறிக்கிறது - மண்ணின் நீக்கம். ஹார்மோன் சிகிச்சை பயனற்றது என்றால் இந்த அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே குறிக்கப்படுகிறது. ப்ரோட்னிசோலோன் இன்னும் பிளேட்லெட்களின் எண்ணிக்கையில் ஒரு குறிப்பிட்ட அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்க வேண்டும் என்ற உண்மையை எடுத்துக் கொள்ள வேண்டும், இல்லையெனில் அறுவை சிகிச்சையின் முக்கிய காரணியாக குறிப்பிடத்தக்க விளைவு ஏற்படாது. பிளெக்டேமை அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர், பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைவாக இருக்கும், ஆனால் இந்த இரத்தசோகை நோய்க்குறியின் போதும் முற்றிலுமாக கடந்து செல்கிறது.

குழந்தைகள் உள்ள திமிரோபொட்டோபீனியா சிகிச்சையில் புதிய வழிமுறைகள்

1. உறைந்த காரணி VII (Novoseven)
2. இம்ரோம்போபாக் என்பது ஒரு த்ரோபோபொய்டின் ஏற்பு எதிர்ப்பாளர்
3. ரிக்ளக்ஸ்மப் ஒரு மோனோக்ளோனல் செல் முகவர் ஆகும்

இந்த பொருட்கள் உலக ஆய்வகத்தில் தீவிரமாக ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன. இன்றுவரை, அவர்களின் விளைவு பகுதி வயது வந்தோருடன் தொடர்பில் ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ குழந்தை மருத்துவத்தில், குழந்தையின் உடலில் ஏற்படும் தாக்கம் வெளிப்படையான நடைமுறை அடிப்படையில் இல்லை.

முன்அறிவிப்பு

முன்னர் குறிப்பிட்டபடி, தும்போபோசிட்டோபினிக் பர்புரா அடிக்கடி தன்னிச்சையான நீண்டகால நிவாரணம் நிலையத்தில் நுழைகிறது மற்றும் இரத்தக் கணக்கின் வழக்கமான கண்காணிப்பு மட்டுமே தேவைப்படுகிறது. 3 மற்றும் 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு, 1 மற்றும் 6 வாரங்களுக்குப் பிறகு, தோரம்போசைட்டோபீனியாவின் மருத்துவ அறிகுறிகளின் பொது நிலை மற்றும் காணாமல் போனதன் பின்னர் இது செய்யப்படுகிறது.

மூளையில் த்ரோபோசோப்டோபீனியாவின் கடுமையான இரத்தச் சோகையின் சிக்கல்கள் இல்லாத நிலையில், நோயின் முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமானது.

[18], [19]