நிரப்பு அமைப்பு: கூறுகளின் பகுப்பாய்வு மற்றும் அவற்றின் முக்கியத்துவம்

நிரப்பு அமைப்பு என்பது உள்ளார்ந்த நகைச்சுவை நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஒரு பகுதியாகும், இது நுண்ணுயிரிகளை அடையாளம் கண்டு அகற்ற உதவுகிறது, அழற்சி எதிர்வினையை மேம்படுத்துகிறது, மேலும் சவ்வு தாக்குதல் வளாகங்களின் ஒப்சோனைசேஷன் மற்றும் உருவாக்கத்தில் பங்கேற்கிறது. மருத்துவ ரீதியாக, இது தொற்றுநோய்களுக்கு எதிரான பாதுகாப்பிற்கு மட்டுமல்லாமல், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள், தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகள் மற்றும் பல த்ரோம்போடிக் மற்றும் நெஃப்ரோலாஜிக்கல் செயல்முறைகளைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கும் முக்கியமானது. [1]

பாரம்பரியமாக, அடுக்கை மூன்று செயல்படுத்தும் பாதைகளாக விவரிக்கப்படுகிறது: கிளாசிக்கல், லெக்டின் மற்றும் மாற்று. மூன்று பாதைகளும் C3 இன் செயல்படுத்தலில் ஒன்றிணைகின்றன, அதன் பிறகு C5, C6, C7, C8 மற்றும் C9 ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய ஒரு பொதுவான முனைய நிலை தொடங்கப்படுகிறது. இந்த முனைய நிலைதான் சவ்வு-தாக்குதல் வளாகத்தை உருவாக்க வழிவகுக்கிறது, இது இலக்கு செல்களின் சவ்வுகளை சேதப்படுத்தும் திறன் கொண்டது. [2]

பாரம்பரிய பாதையானது நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் மற்றும் கூறுகள் C1, C2 மற்றும் C4 உடன் மிக நெருக்கமாக தொடர்புடையது. லெக்டின் பாதையானது, மேனோஸ்-பிணைப்பு லெக்டின் மற்றும் தொடர்புடைய புரோட்டீஸ்கள் மூலம் நுண்ணுயிர் கார்போஹைட்ரேட் கட்டமைப்புகளை அங்கீகரிப்பதன் மூலம் தொடங்கப்படுகிறது. மாற்று பாதையானது C3, காரணி B, காரணி D மற்றும் ப்ராப்பர்டின் ஆகியவற்றை பெரிதும் நம்பியுள்ளது மற்றும் பல நிரப்பு-மத்தியஸ்த சிறுநீரக நோய்களில் குறிப்பாக முக்கியமானது. [3]

நிரப்பு அமைப்பு வரம்புகள் இல்லாமல் செயல்பட வடிவமைக்கப்படவில்லை, எனவே இது கட்டுப்பாட்டாளர்களைக் கொண்டுள்ளது. எடுத்துக்காட்டாக, காரணி H, காரணி I, C1 தடுப்பான் மற்றும் செல்லுலார் ஒழுங்குமுறை புரதங்கள் இதில் அடங்கும். அடுக்கின் "போர்" புரதங்களில் அல்ல, ஆனால் கட்டுப்பாட்டாளர்களில் ஒரு குறைபாடு ஏற்படும்போது, இதன் விளைவாக பாரம்பரிய அர்த்தத்தில் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு இருக்காது, மாறாக வீக்கம், இரத்த உறைவு, ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்புடன் அதிகப்படியான நிரப்பு செயல்படுத்தல் இருக்கலாம். [4]

இதனால்தான் நிரப்பு அமைப்பு பற்றிய ஒரு கட்டுரை குறைபாடுகளை மட்டுமல்ல, நுகர்வு மற்றும் ஒழுங்குமுறை மீறலையும் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும். நடைமுறையில், ஒரு மருத்துவர் பெரும்பாலும் "ஒரு புரதத்தின் தத்துவார்த்த பற்றாக்குறையை" எதிர்கொள்வதில்லை, ஆனால் தொற்றுகள், ஆஞ்சியோடீமா, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி அல்லது C5 தடுப்பான்களுடன் சிகிச்சையுடன் இணைக்கப்பட வேண்டிய ஒரு குறிப்பிட்ட ஆய்வக வடிவத்தை எதிர்கொள்கிறார். [5]

அட்டவணை 1. நிரப்பு அமைப்பின் முக்கிய பாதைகள் மற்றும் அவற்றின் மருத்துவ முக்கியத்துவம்

பாதை	அத்தியாவசிய புரதங்கள்	மருத்துவமனைக்கு என்ன முக்கியம்
பாரம்பரியம்	சி1, சி2, சி4	நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள், முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் ஆரம்பகால கூறு குறைபாடுகளுடன் பொதுவாக தொடர்புடையது.
லெக்டின்	மேனோஸ்-பிணைப்பு லெக்டின், MASP-2, C2, C4	குழந்தைகளில் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் தொற்றுகளிலும், சில இரண்டாம் நிலை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகளிலும் இது முக்கியமானதாக இருக்கலாம்.
மாற்று	C3, காரணி B, காரணி D, ப்ராப்பர்டின்	மாற்று ஒழுங்குமுறைக் கோளாறு, C3 குளோமெருலோபதி மற்றும் வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி ஆகியவற்றில் குறிப்பாக முக்கியமானது.
முனையம்	சி5, சி6, சி7, சி8, சி9	முனைய கூறு குறைபாடுகள் நைசீரியா தொற்று அபாயத்தை வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கின்றன.

அட்டவணைக்கான ஆதாரங்கள். [6]

இன்று உண்மையில் என்ன நிரப்பு அமைப்பு சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன?

அன்றாட நடைமுறையில், C3 மற்றும் C4 பொதுவாக அளவிடப்படுகின்றன. நோயெதிர்ப்பு செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கும், தன்னுடல் தாக்க நோய்களைக் கண்காணிப்பதற்கும், நிரப்பு கோளாறுகளைத் தேடுவதற்கும் இவை மிகவும் பொதுவான தனிப்பட்ட நிரப்பு புரதங்கள் ஆகும். இருப்பினும், இந்த கட்டத்தில் கூட, பிறவி குறைபாடு அல்லது வித்தியாசமான பாதை ஒழுங்குமுறை சந்தேகிக்கப்பட்டால் C3 மற்றும் C4 மட்டும் போதுமானதாக இல்லை என்பதைப் புரிந்துகொள்வது அவசியம். [7]

அடுத்த முக்கிய நிலை செயல்பாட்டு சோதனை ஆகும். நிரப்பு CH50 இன் மொத்த ஹீமோலிடிக் செயல்பாடு கிளாசிக்கல் பாதை மற்றும் இறுதி பொதுவான கட்டத்தை மதிப்பிடுகிறது. மாற்று ஹீமோலிடிக் செயல்பாடு AH50 மாற்று பாதை மற்றும் அதே முனைய கட்டத்தை மதிப்பிடுகிறது. நிரப்பு குறைபாடு சந்தேகிக்கப்படும்போது இந்த சோதனைகள் முதல்-வரிசை சோதனைகளாகக் கருதப்படுகின்றன. [8]

CH50 மற்றும் AH50 அசாதாரணமாக இருந்தால், மேலும் சோதனை தொடங்கப்படுகிறது: தனிப்பட்ட கூறுகள், அவற்றின் செறிவுகள் அல்லது செயல்பாடு அளவிடப்படுகிறது, மேலும் சில நேரங்களில் லெக்டின் பாதைக்கான மேனோஸ்-பிணைப்பு லெக்டின், C1q, C1 தடுப்பான், காரணி B, காரணி D, ப்ராப்பர்டின், காரணிகள் H மற்றும் I ஆகியவை சேர்க்கப்படுகின்றன. இந்த படிப்படியான அணுகுமுறை குறைபாடு சரியாக எங்கு அமைந்துள்ளது என்பதைப் புரிந்துகொள்ள உதவுகிறது: ஆரம்பகால கிளாசிக்கல் பாதையில், மாற்று பாதை, முனைய வளாகம் அல்லது ஒழுங்குமுறையில். [9]

குறிப்பிட்ட மருத்துவ சூழ்நிலைகளில், கூடுதல் உயிரி குறிப்பான்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கரையக்கூடிய C5b-9, கரையக்கூடிய சவ்வு தாக்குதல் வளாகம் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது முனைய நிரப்பு செயல்படுத்தலின் குறிப்பானாக செயல்படுகிறது. இது சில தன்னுடல் தாக்க நிலைமைகள், தொற்றுகள், அதிர்ச்சி மற்றும் C5 எதிர்ப்பு சிகிச்சைக்கான பதிலைக் கண்காணிப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம், ஆனால் இது மிகவும் சிறப்பு வாய்ந்த சோதனையாகவே உள்ளது. [10]

இலக்கு வைக்கப்பட்ட சிகிச்சையை கண்காணிப்பது சிறப்பு கவனம் செலுத்த வேண்டியது அவசியம். ஈகுலிசுமாப் மற்றும் ரவலிசுமாப் போன்ற C5 தடுப்பான்களைப் பெறும் நோயாளிகளில், நிரப்புத் தடையை மதிப்பிடுவதற்கு CH50, AH50 மற்றும் C5 செயல்பாட்டு செயல்பாடு பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இங்கே, பகுப்பாய்வு வேறுபட்ட அணுகுமுறையில் கவனம் செலுத்துகிறது: குறைபாட்டைத் தேடுவதில்லை, மாறாக முனையப் பாதை எவ்வளவு முழுமையாகத் தடுக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் சிகிச்சை பயனுள்ளதாக உள்ளதா என்பதைப் புரிந்துகொள்வது. [11]

அட்டவணை 2. நிரப்பு அமைப்பின் அடிப்படை ஆய்வக சோதனைகள்

சோதனை	அது என்ன காட்டுகிறது?	இது மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்போது
சி3	கூறு C3 இன் செறிவு	ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் நெஃப்ராலஜிக்கல் நோய்களில், மாற்று ஒழுங்குமுறை மீறல் சந்தேகிக்கப்பட்டால்
சி4	கூறு C4 இன் செறிவு	சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸில், C1 இன்ஹிபிட்டர் குறைபாடு, கிளாசிக்கல் பாதை
சிஎச்50	பாரம்பரிய பாதையின் செயல்பாடு மற்றும் பொதுவான முனைய நிலை	நிரப்பு குறைபாடு சந்தேகிக்கப்படும்போது முதல் படி
ஏஎச்50	மாற்று பாதையின் செயல்பாடு மற்றும் பொதுவான முனைய நிலை	மாற்று குறைபாட்டை சந்தேகிக்கும்போது முதல் படி
மன்னோஸ்-பிணைப்பு லெக்டின்	லெக்டின் பாதை குறிப்பான்	சாதாரண CH50 மற்றும் AH50 உடன், சந்தேகம் தொடர்ந்தால்
C1q (கியூ)	கூறு C1	பரம்பரை மற்றும் பெறப்பட்ட ஆஞ்சியோடீமாவை வேறுபடுத்துவதில் குறிப்பாக பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
C1 தடுப்பான், அளவு மற்றும் செயல்பாடு	கிளாசிக்கல் மற்றும் லெக்டின் பாதைகளின் சீராக்கி	யூர்டிகேரியா இல்லாமல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஆஞ்சியோடீமாவுக்கு
கரையக்கூடிய C5b-9	முனைய செயல்படுத்தல் மார்க்கர்	நிரப்பு-மத்தியஸ்த நிலைமைகள் மற்றும் எதிர்ப்பு C5 சிகிச்சையின் கண்காணிப்பு ஆகியவற்றில்

அட்டவணைக்கான ஆதாரங்கள். [12]

அட்டவணை 3. முதல் கட்டத்தில் பொதுவாக எந்த சோதனைகள் போதுமானவை?

மருத்துவ நிலைமை	மக்கள் பொதுவாக முதலில் என்ன ஆர்டர் செய்கிறார்கள்?
சந்தேகிக்கப்படும் முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் அல்லது நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான நோய்	C3 மற்றும் C4
பிறவி நிரப்பு குறைபாடு இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படுகிறது.	CH50 மற்றும் AH50
யூர்டிகேரியா இல்லாமல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஆஞ்சியோடீமா	C4, C1 தடுப்பான், C1 தடுப்பான் செயல்பாடு, C1q
மீண்டும் மீண்டும் நிசீரியா தொற்றுகள்	CH50 மற்றும் AH50
சந்தேகிக்கப்படும் மாற்று நிரப்பு நெஃப்ரோபதி	C3, C4, CH50, AH50, காரணி B மற்றும் குறிப்பிட்டுள்ளபடி ரெகுலேட்டர்கள்
C5 தடுப்பான்களைக் கண்காணித்தல்	CH50, AH50, செயல்பாட்டு C5

அட்டவணைக்கான ஆதாரங்கள். [13]

C3, C4, CH50 மற்றும் AH50 சேர்க்கைகளை எவ்வாறு சரியாக விளக்குவது

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறைந்த C3 மற்றும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறைந்த C4 ஆகியவை ஒரே மாதிரியானவை அல்ல. சாதாரண C4 உடன் குறைந்த C3 இப்போது மாற்று ஒழுங்குமுறைக்கு ஒரு முக்கியமான துப்பாகக் கருதப்படுகிறது. இந்த முறை குறிப்பாக C3 குளோமெருலோபதி மற்றும் வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியில் கவலைக்குரியது, இருப்பினும் ஒரு உறுதியான நோயறிதலுக்கு கூடுதல் ஆய்வக மற்றும் பெரும்பாலும் மரபணு தரவு தேவைப்படுகிறது. [14]

பல கூறுகள், குறிப்பாக C3 மற்றும் C4, ஒரே நேரத்தில் குறைக்கப்படும்போது, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பரம்பரை குறைபாட்டை விட, செயலில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான செயல்முறை காரணமாக நிரப்பு நுகர்வு பெரும்பாலும் மருத்துவர் கருதுகிறார். பல கூறுகளின் ஒரே நேரத்தில் குறைப்பால் நுகர்வு வேறுபடுகிறது என்பதை ARUP வெளிப்படையாக வலியுறுத்துகிறது, மேலும் C3 மற்றும் C4 ஆகியவை சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் உள்ளிட்ட தன்னுடல் தாக்க நோய்களைக் கண்டறிதல் மற்றும் கண்காணிப்பதில் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. [15]

C1 தடுப்பான் குறைபாடு அல்லது செயலிழப்பின் பின்னணியில், சாதாரண C3 உடன் குறைந்த C4 மிகவும் முக்கியமானது. பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா வகைகள் 1 மற்றும் 2 இல், C4 பொதுவாக தாக்குதல்களுக்கு இடையில் கூட குறைவாக இருக்கும், மேலும் C1 தடுப்பானின் நிலை மற்றும் செயல்பாட்டிலிருந்து மேலும் உறுதிப்படுத்தல் வருகிறது. C1q குறைவாக இருந்தால், இது ஒரு பரம்பரை மாறுபாட்டை விட பெறப்பட்டதைக் குறிக்கிறது. [16]

செயல்பாட்டு சோதனைகள் இன்னும் பயனுள்ள வடிவங்களை அளிக்கின்றன. குறைந்த CH50 கொண்ட ஒரு சாதாரண AH50, C1, C2 அல்லது C4 போன்ற ஆரம்பகால கிளாசிக்கல் பாதையை பரிந்துரைக்கிறது. குறைந்த AH50 கொண்ட ஒரு சாதாரண CH50, மாற்று பாதை குறைபாட்டுடன் மிகவும் ஒத்துப்போகிறது. CH50 மற்றும் AH50 இல் ஒரே நேரத்தில் குறைவது முனையக் குறைபாடு அல்லது கடுமையான நிரப்பு நுகர்வு என்பதைக் குறிக்கிறது, மேலும் சாதாரண C3 மற்றும் C4 உடன் குறைந்த CH50 மற்றும் AH50 ஆகியவற்றின் கலவையானது குறிப்பாக C5-C9 குறைபாட்டைக் குறிக்கிறது. [17]

CH50 மற்றும் AH50 இயல்பானவையாகவும், நிரப்பு குறைபாட்டின் மருத்துவ சந்தேகம் இன்னும் அதிகமாகவும் இருந்தால், அடுத்த கட்டம் பொதுவாக அதே சோதனைகளை முடிவில்லாமல் மீண்டும் செய்வதல்ல, மாறாக லெக்டின் பாதை அல்லது மற்றொரு நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை மதிப்பிடுவதற்கு நகர்கிறது. நிரப்பு கோளாறுகள் பற்றிய ஒரு நவீன மதிப்பாய்வு, சாதாரண CH50 மற்றும் AH50 உடன், மிகவும் குறிப்பிட்ட சந்தேகம் இல்லாவிட்டால், மேலும் சோதனை பெரும்பாலும் தேவையில்லை என்று வெளிப்படையாகக் கூறுகிறது. [18]

அட்டவணை 4. CH50 மற்றும் AH50 ஆகியவற்றின் சேர்க்கைகளை எவ்வாறு விளக்குவது

சிஎச்50	ஏஎச்50	பெரும்பாலும் என்ன கருதப்படுகிறது
குறுகிய	இயல்பானது	C1, C2, C4 போன்ற ஆரம்பகால பாரம்பரிய பாதை குறைபாடுகள்
இயல்பானது	குறுகிய	மாற்று பாதை குறைபாடு, எ.கா. காரணி B, காரணி D, ப்ராப்பர்டின்
குறுகிய	குறுகிய	முனையக் குறைபாடு, C3 குறைபாடு அல்லது கடுமையான நிரப்பு நுகர்வு
குறுகிய	சாதாரண C3 மற்றும் C4 உடன் குறைவு	குறிப்பாக C5, C6, C7, C8 அல்லது C9 குறைபாட்டிற்கு சந்தேகிக்கப்படுகிறது.
இயல்பானது	இயல்பானது	பாரம்பரிய மற்றும் மாற்று பாதைகளில் குறிப்பிடத்தக்க குறைபாடு இருப்பதற்கான வாய்ப்பு குறைவு; சந்தேகம் தொடர்ந்தால், லெக்டின் பாதை கருதப்படுகிறது.

அட்டவணைக்கான ஆதாரங்கள். [19]

அட்டவணை 5. C3 மற்றும் C4 சேர்க்கைகளை எவ்வாறு விளக்குவது

சி3	சி4	பெரும்பாலும் என்ன கருதப்படுகிறது
குறுகிய	இயல்பானது	C3 குளோமெருலோபதி அல்லது வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி போன்ற மாற்று ஒழுங்குமுறைக் கோளாறுகள்
குறுகிய	குறுகிய	முறையான நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான செயல்முறைகளில் நிரப்பு நுகர்வு
இயல்பானது	குறுகிய	பாரம்பரிய நிரப்பு கோளாறுகளின் ஒரு பகுதியான C1 தடுப்பானின் குறைபாடு அல்லது செயலிழப்பு.
இயல்பானது	இயல்பானது	செயல்பாட்டு சோதனைகள் அசாதாரணமாக இருந்தால் பாதை குறைபாட்டை நிராகரிக்காது.
சாதாரண அல்லது அதிக	சாதாரண அல்லது அதிக	நுகர்வு கட்டத்திற்கு வெளியே அல்லது கடுமையான கட்ட புரதங்களின் பின்னணிக்கு எதிராக பகுப்பாய்வு எடுக்கப்பட்டால், இது ஒரு செயலில் உள்ள செயல்பாட்டின் போதும் நிகழலாம்.

அட்டவணைக்கான ஆதாரங்கள். [20]

எந்த நோய்களில் நிரப்பு அமைப்பு பெரும்பாலும் பரிசோதிக்கப்படுகிறது?

மிக முக்கியமான மருத்துவ சூழ்நிலைகளில் ஒன்று தொடர்ச்சியான தொற்றுகள், குறிப்பாக மெனிங்கோகோகல் தொற்றுகள். முனைய கூறுகளான C5-C9 இன் குறைபாடுகள் நைசீரியா மெனிங்கிடிடிஸ் தொற்று மற்றும் பரவும் நைசீரியா கோனோரியாவின் அபாயத்தை வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கின்றன. மாற்று பாதையைச் சேர்ந்த ப்ராப்பர்டின், கடுமையான மெனிங்கோகோகல் தொற்றுகளுடன் தொடர்புடையது. எனவே, மீண்டும் மீண்டும் விவரிக்கப்படாத நைசீரியா தொற்றுகளைக் கொண்ட ஒரு வயது வந்தவர் அல்லது குழந்தை நிரப்பு அமைப்பு மதிப்பீட்டிற்கான ஒரு சிறந்த வேட்பாளர். [21]

பாரம்பரிய பாதையின் ஆரம்பகால கூறுகள் வேறுபட்ட மருத்துவ சுயவிவரத்தைக் கொண்டுள்ளன. C1, C2 மற்றும் C4 இன் குறைபாடுகள் பெரும்பாலும் தொற்றுநோய்களுடன் மட்டுமல்லாமல், தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடனும், குறிப்பாக முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் பிற நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான நோய்க்குறிகளுடனும் தொடர்புடையவை. எனவே, லூபஸ் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் நோயாளியின் குறைந்த C3 மற்றும் C4 அளவுகள் நோயறிதல் மற்றும் நோய் செயல்பாட்டைக் கண்காணிப்பதற்கு முக்கியமானவை. [22]

ஒரு தனி, முக்கியமான பகுதி நெஃப்ராலஜி ஆகும். C3 குளோமெருலோபதி மற்றும் வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியில், மாற்று பாதையின் ஒழுங்குமுறை மீறல் குறிப்பாக குறிப்பிடத்தக்கதாகும். இந்த நிலைமைகள் பொதுவாக சாதாரண C4 உடன் C3 குறைவதைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் மேலும் சோதனையில் காரணி B, காரணி H, காரணி I, காரணி எதிர்ப்பு H ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் மரபணு சோதனை ஆகியவை அடங்கும். [23]

மற்றொரு தனித்துவமான சூழ்நிலை யூர்டிகேரியா இல்லாத ஆஞ்சியோடீமா ஆகும். இங்கே, நிரப்பு அமைப்பு ஒரு தொற்று நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டைக் கண்டறிய அல்ல, மாறாக C1 தடுப்பானின் குறைபாடு அல்லது செயலிழப்பைக் கண்டறிய தேவைப்படுகிறது. பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா பொதுவாக குறைந்த C4 மற்றும் குறைக்கப்பட்ட C1 தடுப்பான் செயல்பாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் குறைந்த C1q பெறப்பட்ட மாறுபாட்டை பரம்பரை ஒன்றிலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகிறது. முக்கியமாக, ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் மற்றும் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பொதுவாக இந்த வடிவத்தில் பயனற்றவை, ஏனெனில் இந்த வழிமுறை ஹிஸ்டமைனுடன் அல்ல, பிராடிகினினுடன் தொடர்புடையது. [24]

இறுதியாக, நவீன இலக்கு சிகிச்சையிலும் நிரப்பு அமைப்பு ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. C5 தடுப்பான்களைப் பெறும் நோயாளிகளில், நிரப்பு சோதனை அடுக்குத் தடையின் முழுமையைக் கண்காணிக்க உதவுகிறது. இது இனி ஒரு உன்னதமான குறைபாட்டிற்கான நோயறிதல் அல்ல, ஆனால் நிரப்பு அமைப்பு அடிப்படை நோயெதிர்ப்பு அறிவியலில் இருந்து நவீன உயிரியல் மருந்துகளின் வழக்கமான கண்காணிப்புக்கு எவ்வாறு நகர்ந்துள்ளது என்பதற்கான எடுத்துக்காட்டு. [25]

அட்டவணை 6. எந்த மருத்துவ சூழ்நிலைகள் நிரப்பு அமைப்பு கோளாறுகளை மிகவும் வலுவாக பரிந்துரைக்கின்றன?

மருத்துவ நிலைமை	பெரும்பாலும் நிரப்பு தொகுதி
மீண்டும் மீண்டும் வரும் மெனிங்கோகோகல் மூளைக்காய்ச்சல்	முனைய கூறுகள் C5-C9 அல்லது ப்ராப்பர்டின்
ஒரு குழந்தைக்கு ஆரம்பகால தொடர்ச்சியான காப்ஸ்யூலேட்டட் பாக்டீரியா தொற்றுகள்	C3 அல்லது பாரம்பரிய பாதையின் ஆரம்ப கூறுகள்
சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் பிற நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான நோய்கள்	C3 மற்றும் C4 நுகர்வு அல்லது பிறவியிலேயே ஏற்படும் ஆரம்பகால குறைபாடுகள்
யூர்டிகேரியா இல்லாத ஆஞ்சியோடீமா	C1, C4, C1q தடுப்பான்
குறைந்த C3 மற்றும் சாதாரண C4 உடன் விவரிக்கப்படாத குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்.	மாற்று நிரப்பு ஒழுங்குமுறை மீறல்
C5 எதிர்ப்பு சிகிச்சையை கண்காணித்தல்	CH50, AH50, செயல்பாட்டு C5

அட்டவணைக்கான ஆதாரங்கள். [26]

சோதனைகளை எவ்வாறு சரியாக எடுப்பது மற்றும் அசாதாரண முடிவுகளுக்குப் பிறகு என்ன செய்வது

நிரப்பு அமைப்புக்கு முன் பகுப்பாய்வு மிகவும் முக்கியமானது. செயல்பாட்டு சோதனைகள் வெப்பநிலை, செயலாக்க தாமதங்கள் மற்றும் முறையற்ற சேமிப்புக்கு உணர்திறன் கொண்டவை. கூறுகளின் சிதைவு மற்றும் தன்னிச்சையான நுகர்வு தவறான குறைந்த செயல்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கும் என்பதை மாயோ மற்றும் ARUP வலியுறுத்துகின்றன, மேலும் AH50 க்கு, அவர்கள் பொதுவாக சேகரிக்கப்பட்ட உடனேயே மாதிரிகளை உறைய வைக்க பரிந்துரைக்கின்றனர். [27]

எனவே, எதிர்பாராத விதமாக குறைந்த முடிவுக்குப் பிறகு முதல் படி நோயறிதலுக்கு அவசரப்படக்கூடாது. மாதிரி எவ்வாறு செயலாக்கப்பட்டது, தாமதம் ஏற்பட்டதா, அது சரியாக சேமிக்கப்பட்டதா, பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் செய்யப்பட்டதா, மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க அழற்சி செயல்முறை உள்ளதா என்பதை தெளிவுபடுத்துவது அவசியம். மருத்துவ படம் கேள்விக்குரியதாக இருந்தால் அல்லது மருத்துவ படத்துடன் பொருந்தவில்லை என்றால், ஒரு புதிய மாதிரியில் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மீண்டும் செய்யப்பட வேண்டும். [28]

தொடர்ச்சியான அசாதாரணம் கண்டறியப்பட்டால், அடுத்த படி முறையைப் பொறுத்தது. CH50 குறைவாகவும் AH50 இயல்பாகவும் இருந்தால், கிளாசிக்கல் பாதை மற்றும் கூறுகள் C1, C2 மற்றும் C4 ஆகியவை ஆராயப்படுகின்றன. CH50 இயல்பாகவும் AH50 குறைவாகவும் இருந்தால், மாற்று பாதையின் காரணிகள் ஆராயப்படுகின்றன. CH50 மற்றும் AH50 குறைவாக இருந்தால், முனைய கூறுகள் மற்றும் C3 ஆகியவை ஒன்றாக மதிப்பிடப்படுகின்றன, மேலும் நிரப்பு நுகர்வும் கருதப்படுகிறது. இந்த வழிமுறை "எல்லாவற்றையும் சரிபார்ப்பதை" விட ஒரு தர்க்கரீதியான அணுகுமுறையை அனுமதிக்கிறது. [29]

பரம்பரை குறைபாடு இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட்டால், மருத்துவ நோயெதிர்ப்பு நிபுணருடன் கலந்தாலோசித்தல் மற்றும் மரபணு சோதனை உதவியாக இருக்கும். சமீபத்திய மதிப்புரைகள், குறைபாட்டை ஆய்வக உறுதிப்படுத்திய பிறகு, நோயாளிக்கு மட்டுமல்ல, உறவினர்களுக்கும் கருத்தில் கொள்ளப்பட வேண்டும் என்பதை வலியுறுத்துகின்றன, ஏனெனில் குடும்ப அடையாளம் தடுப்பூசி, தடுப்பு மற்றும் கடுமையான தொற்றுகளை நிர்வகிப்பது பற்றிய ஆரம்ப விவாதத்திற்கு அனுமதிக்கிறது. [30]

இறுதியாக, அசாதாரண நிரப்பு அமைப்பு முடிவுகளை "பகுப்பாய்வு மூலம்" சிகிச்சையளிக்க முடியாது. சிகிச்சையானது குறைந்த C3 அளவை அடிப்படையாகக் கொண்டது அல்ல, ஆனால் அடிப்படை பிரச்சனையை அடிப்படையாகக் கொண்டது: லூபஸ், ஆஞ்சியோடீமா, தொற்று முன்கணிப்பு, நெஃப்ரோலாஜிக்கல் நிரப்பு ஒழுங்குமுறை மீறல் அல்லது C5 எதிர்ப்பு சிகிச்சையின் விளைவுகள். இதுவே நிரப்பு அமைப்பின் நவீன விளக்கத்தை காலாவதியான மாதிரியிலிருந்து வேறுபடுத்துகிறது, இது C3 அல்லது C4 ஐ மட்டும் அடிப்படையாகக் கொண்டு முடிவுகளை எடுக்க முயற்சித்தது. [31]

அட்டவணை 7. நிரப்பு சோதனைகளின் சரியான விளக்கத்தில் பெரும்பாலும் குறுக்கிடுவது எது?

பிரச்சனை	இது ஏன் முக்கியமானது?
மாதிரியின் தவறான சேமிப்பு	தவறான குறைந்த செயல்பாட்டு முடிவுகளைத் தரக்கூடும்.
இரத்த பதப்படுத்துதலில் தாமதம்	கூறுகளின் சிதைவு மற்றும் நுகர்வை ஊக்குவிக்கிறது
பிளாஸ்மாபெரிசிஸுக்குப் பிறகு இரத்த சேகரிப்பு	உண்மையான நிரப்பு நிலையைப் பிரதிபலிக்காமல் இருக்கலாம்.
CH50 மற்றும் AH50 இல்லாமல் C3 மற்றும் C4 ஐ மட்டும் மதிப்பிடுதல்	பாதை சார்ந்த குறைபாட்டை தவறவிடுவது எளிது.
மருத்துவ பரிசீலனை இல்லாமல் செயல்பாட்டு சோதனை மதிப்பீடு	தவறான நோயறிதல் முடிவுகள் சாத்தியமாகும்.
பிறவி குறைபாட்டிற்காக நிரப்பு உணவுகளை உட்கொள்வதை தவறாகப் புரிந்துகொள்வது	பல கூறுகள் மற்றும் மருத்துவ சூழலில் வேறுபாடு தேவை.

அட்டவணைக்கான ஆதாரங்கள். [32]

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள்

எளிமையான சொற்களில் நிரப்பு அமைப்பு என்றால் என்ன?
இது நுண்ணுயிரிகளைக் குறிக்கவும், வீக்கத்தை அதிகரிக்கவும், இலக்கு செல்களை அழிக்கவும் உதவும் உள்ளார்ந்த நோயெதிர்ப்பு புரதங்களின் அடுக்காகும். மருத்துவ ரீதியாக, நிரப்பு அமைப்பு தொற்றுநோய்களுக்கு எதிரான பாதுகாப்பிற்கு மட்டுமல்ல, தன்னுடல் தாக்கம், சிறுநீரகவியல் மற்றும் ஆஞ்சியோடீமாட்டஸ் நிலைகளுக்கும் முக்கியமானது. [33]

முதலில் என்ன சோதனைகள் பெரும்பாலும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன?
பெரும்பாலும், அவை C3 மற்றும் C4 உடன் தொடங்குகின்றன, மேலும் பிறவி குறைபாடு சந்தேகிக்கப்பட்டால், CH50 மற்றும் AH50 உடன் தொடங்குகின்றன. யூர்டிகேரியா இல்லாமல் ஆஞ்சியோடீமா ஏற்பட்டால், C4, C1 இன்ஹிபிட்டர், அதன் செயல்பாடு மற்றும் C1q ஆகியவை சேர்க்கப்படுகின்றன. [34]

CH50, AH50 இலிருந்து எவ்வாறு வேறுபடுகிறது?
CH50, பாரம்பரிய பாதையின் செயல்பாட்டையும் பொதுவான முனைப்புள்ளியையும் பிரதிபலிக்கிறது. AH50, மாற்று பாதையின் செயல்பாட்டையும் அதே முனைப்புள்ளியையும் பிரதிபலிக்கிறது. அவற்றின் சேர்க்கை, குறைபாட்டின் சாத்தியமான இடத்தைப் புரிந்துகொள்ள நமக்கு உதவுகிறது. [35]

குறைந்த C3 எப்போதும் சிறுநீரக நோயைக் குறிக்குமா
? இல்லை. மாற்று நிரப்பு ஒழுங்குமுறை சீர்குலைவுடன் குறைந்த C3 ஏற்படலாம், ஆனால் இது தன்னுடல் தாக்க செயல்முறைகள் மற்றும் பிற நிலைமைகளில் நிரப்பு நுகர்வுடனும் ஏற்படுகிறது. C4, CH50, AH50 மற்றும் மருத்துவ படம் ஆகியவற்றுடன் சேர்க்கை குறிப்பிடத்தக்கது. [36]

குறைந்த C4 எப்போதும் பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமாவைக் குறிக்கிறதா
? இல்லை. C1 இன்ஹிபிட்டர் குறைபாட்டில் குறைந்த C4 உண்மையில் முக்கியமானது, ஆனால் அது மட்டும் போதாது. C1 இன்ஹிபிட்டர் அளவுகள் மற்றும் செயல்பாடு அளவிடப்பட வேண்டும், மேலும் பெறப்பட்ட மாறுபாடு சந்தேகிக்கப்பட்டால், C1q ஐயும் அளவிட வேண்டும். இருப்பினும், சில நோயாளிகளில், தாக்குதல்களுக்கு இடையில் C4 இயல்பானதாக இருக்கலாம். [37]

முனைய கூறு குறைபாடுகள் குறிப்பாக முக்கியமானதாக இருக்கும்போது:
ஒரு நோயாளிக்கு மீண்டும் மீண்டும் மெனிங்கோகோகல் தொற்றுகள் அல்லது பரவும் நைசீரியா கோனோரியா தொற்றுகள் இருக்கும்போது, குறிப்பாக நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டிற்கான வேறு வெளிப்படையான காரணம் இல்லாமல். இதுபோன்ற நிகழ்வுகள் C5-C9 இல் உள்ள குறைபாடுகளாலும், ப்ராப்பர்டின் மூலமாகவும் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. [38]

C3 மற்றும் C4 இயல்பானதாக இருந்தால் நிரப்பு கோளாறு இருப்பதை நிராகரிக்க முடியுமா
? இல்லை. இயல்பான C3 மற்றும் C4 பாதை சார்ந்த குறைபாட்டை நிராகரிக்கவில்லை. எடுத்துக்காட்டாக, ஆரம்பகால கிளாசிக்கல் அல்லது முனைய பாதையின் குறைபாட்டுடன், CH50 அல்லது AH50 இல் ஒரு அசாதாரண முடிவு குறிப்பாகத் தோன்றக்கூடும். CH50 மற்றும் AH50 இரண்டும் இயல்பானதாக இருந்தால், லெக்டின் பாதை சந்தேகிக்கப்படும் சிறப்பு நிகழ்வுகளைத் தவிர, மேலும் சோதனை பொதுவாக தேவையில்லை. [39]

ஆஞ்சியோடீமாவில் C1q ஏன் அளவிடப்படுகிறது?
C1q, பெறப்பட்ட C1 தடுப்பான் குறைபாட்டிலிருந்து பெறப்பட்டதை வேறுபடுத்த உதவுகிறது. பெறப்பட்ட மாறுபாட்டில், C1q பொதுவாக இயல்பானது, அதே சமயம் பெறப்பட்ட மாறுபாட்டில், இது பெரும்பாலும் குறைக்கப்படுகிறது. [40]

நிரப்பு சோதனைகள் சில நேரங்களில் ஏன் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்பட வேண்டும்?
ஏனெனில் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மாதிரி சேகரிப்பு, போக்குவரத்து மற்றும் உறைபனிக்கு மிகவும் உணர்திறன் கொண்டவை. மாதிரி தவறாக செயலாக்கப்பட்டால், தவறான குறைவு பெறப்படலாம் மற்றும் கடுமையான நிரப்பு குறைபாடு தவறாக சந்தேகிக்கப்படலாம். [41]

நவீன மருத்துவத்தில் நிரப்பு அமைப்பு குறிப்பாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்த இடத்தில்
இன்று, இது நான்கு முக்கிய பகுதிகளில் குறிப்பாக முக்கியமானது: தொடர்ச்சியான தொற்றுகளுடன் கூடிய நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகள், முறையான தன்னுடல் தாக்க நோய்கள், நிரப்பு-மத்தியஸ்த நெஃப்ரோபதி மற்றும் இலக்கு வைக்கப்பட்ட C5 எதிர்ப்பு சிகிச்சையை கண்காணித்தல். இந்த சூழ்நிலைகளில்தான் நிரப்பு மதிப்பீடுகள் உண்மையிலேயே மருத்துவ முடிவுகளை மாற்றுகின்றன. [42]