ஹெமிளிட்டிக்-யூரிக் நோய்க்குறி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் சிண்ட்ரோம் - நோய்க் காரணிகள் பல்வேறு, ஆனால் ஒத்த மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் அறிகுறி சிவப்பு செல் இரத்த சோகை, உறைச்செல்லிறக்கம் மற்றும் தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.
ஹேமலிட்டிக்-யூரிக் நோய்க்குறி முதலில் காஸ்ஸர் மற்றும் பலர் ஒரு சுயாதீனமான நோயாக விவரிக்கப்பட்டது. 1955 இல், நுண்ணுயிரியல் ஹீமோலிட்டிக் அனீமியா, த்ரோபோசைட்டோபீனியா மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் கலவையாகும், 45-60% வழக்குகளில் மரணம் முடிவடைகிறது.
4-5 ஆண்டுகளுக்கும் குறைவான குழந்தைகளில் மற்றும் பெரியவர்களுக்கான ஒற்றை நோய்களில் - 70% ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி நோய்த்தாக்கம், முதல் மாதத்தில், வயதில் தொடங்கி, மீதமுள்ள வயதில் குழந்தைகள் விவரிக்கப்படுகிறது.
ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியின் தீவிரம் இரத்த சோகை மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் அளவை தீர்மானிக்கிறது; அனூரியா காலம் நீடித்திருப்பதால் முன்கணிப்பு மிகவும் தீவிரமானது.
ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி காரணங்கள்
6 மாதங்கள் முதல் 3 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு முக்கிய காரணம் ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி ஆகும் . HUS இன் வளர்ச்சியை OCI உடன் தொடர்புபடுத்தியிருக்கிறது. இண்டிகோஹோராரிக் ஈ.கோலை 0157: H7, இது ஷிகா டோக்ஸை உற்பத்தி செய்யும் திறன் கொண்டது. நோய் தொடங்கியதில் இருந்து 3-5 நாட்களுக்குப் பிறகு, முழு அனூரியா வரை நீரிழிவு நோய்களில் ஒரு முற்போக்கு குறைவு ஏற்படுகிறது. குழந்தைகளில் ஹெமோலிசிஸ் மற்றும் ஹீமோகுளோபினுரியாவின் எபிசோட் வழக்கமாக நோய் கண்டறியப்படவில்லை.
ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி முதன்மை முக்கியத்துவம் தோன்றும் முறையில் நவீன நிலைகள் உடன் சிறுநீரக கிளமருலியின் வைரஸ் அல்லது நுண்ணுயிர் நச்சு சேதம் தந்துகி எண்டோதிலியத்துடன், டி.ஐ. வளர்ச்சி மற்றும் எரித்ரோசைடுகள் இயந்திர சேதமாகும். அது சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் ஃபைப்ரின் கட்டிகளுடன் நிரப்பப்பட்ட குளோமரூலர் தந்துகிகள் வழியாக கடந்து முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன என்று நம்பப்படுகிறது. இதையொட்டி அழிக்கப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் டிஐசி நோய்க்குறிக்கு ஆதரவாக வாஸ்குலர் எண்டோஹெலியத்தில் ஒரு சேதம் விளைவிக்கும் விளைவைக் கொண்டிருக்கின்றன. இரத்தக் குழாயின் செயல்பாட்டில் தட்டுக்கள் மற்றும் உறைவு காரணிகளின் சுழற்சி இருந்து சுறுசுறுப்பாக உறிஞ்சப்படுகிறது.
குளோமருலர் இரத்த உறைவு மற்றும் தமனி கடுமையான ஹைப்போக்ஸியா சிறுநீரக பாரன்கிமாவிற்கு, சிறுநீரகச் குழாய் தோலிழமத்துக்குரிய நசிவு, நீர்க்கட்டு, சிறுநீரகச் interstitium சேர்ந்து நடப்பான். இது சிறுநீரகங்களில் பிளாஸ்மா ஓட்டம் மற்றும் வடிகட்டுதல் விகிதத்தில் ஒரு வீழ்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது, அவற்றின் செறிவு திறனில் ஒரு கூர்மையான குறைவு ஏற்படுகிறது.
முக்கிய நச்சுகள், சிவப்பு செல் யுரேமிக் நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி ஊக்குவிக்கும், ஷீகா நச்சு கருத்தில் மற்றும் நோய்க்கிருமிகள் வயிற்றுக்கடுப்பு shigapodobny நச்சு வகை 2 (VTEC) பொதுவாக ஈ.கோலை செரோடைப் 0157 வழங்கப்பட்ட (அது ஒதுக்க மற்றும் மற்ற எண்டீரோபாக்டீரியாசே இருக்கலாம்). இந்த நச்சுகள் காரணமாக சிறுநீரக வடிமுடிச்சு வாங்கிகள் இரத்த நுண் குழாயில் இளம் குழந்தைகளில் அது காரணமாக இரத்தம் உறைதல் தூண்டப்படுவதை அடுத்தடுத்த உள்ளூர் ihtrombirovaniem கொண்டு இரத்த நாளங்கள் சேதார பங்களிக்கிறது என்று மிகச்சிறந்த அளவு வழங்கப்படுகிறது. பழைய உள்ள குழந்தைகளில் எச்.யு.எஸ் தோன்றும் முறையில் முன்னணிப் பாத்திரத்தை நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் (சிஐசி) சுற்றும் மற்றும் சிறுநீரக நாளங்கள் சேதப்படுத்தும் பங்களிப்பு, செயல்படுத்தும் கொண்டாடுவதற்காக வேண்டும்.
ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி அறிகுறிகள்
HUS இன் ஒரு சிறப்பு வடிவமும் உள்ளது, இது ஒரு பிறவி, மரபணு ரீதியாக திசுக்கலவளையத்தின் நொதிலூலோட்டோட்டுகள் மூலம் ப்ரெஸ்டாசிக்லின் உற்பத்திக்கான பற்றாக்குறையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த பொருள் வாஸ்குலர் சுவரின் அருகே பிளேட்லெட்டுகள் திரட்டல் (gluing) தடுக்கிறது மற்றும் இதன்மூலம் ஹீமேஸ்டாசிஸ் வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் அலகு செயல்படுத்துகிறது மற்றும் ஹைபர்கோக்ளாக்கலின் வளர்ச்சி.
கடுமையான குடல் தொற்று அல்லது அரி மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் கூடிய ஒரு குழந்தை ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய் சந்தேகத்தின் அடிக்கடி நீர்ப்போக்கு அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் சாதாரண அளவுருக்கள் மற்றும் HEO பின்னணியில் சிறுநீர் வெளியீடு ஒரு விரைவான குறைவு நிகழ்கிறது. இந்த காலத்தில் வாந்தி, காய்ச்சல் தோற்றம் ஏற்கனவே மூளையின் ஹைபர் ஹை ஹைட்ரேடிஷன், எடிமா ஆகியவற்றைக் குறிக்கிறது. இந்த நோய்க்கான மருத்துவத் தோற்றம் தோலின் வளர்ந்து வரும் முதுகெலும்புடன் (ஒரு மஞ்சள் நிற சாயங்களைக் கொண்ட தோல்) கூடுதலாகவும், தோல் மீது சில நேரங்களில் இரத்தச் சர்க்கரைக் கசிவுகளாலும் சேர்க்கப்படுகிறது.
ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்
சிவப்பணுச் சிதைவு ஏற்படுத்தும் uraemic நோய் கண்டறிவதில் இரத்த சோகை கண்டறிதல் (Hb <80g / எல் வழக்கமாக நிலை), துண்டுதுண்டாக எரித்ரோசைடுகள், உறைச்செல்லிறக்கம் (105 ± 5,4-10 உதவுகிறது 9 / எல்), மறைமுக பிலிரூபின் அடர்த்தியில் மிதமான அதிகரிப்பு (20-30 pmol / எல்) யூரியா (> 20 mmol / L), கிரியேட்டினின் (> 0.2 mmol / L).
ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை
சமீபத்திய காலங்களில், பெரும்பாலான HUS நோயாளிகள் இறந்தனர் - இறப்பு விகிதம் 80-100% வரை அடைந்தது. "செயற்கை சிறுநீரக" உதவியுடன் இரத்தம் சுத்திகரிப்பதற்கான ஒரு முறையை உருவாக்குவது நிலைமையை மாற்றியது. உலகின் சிறந்த கிளினிக்குகளில், இறப்பு விகிதம் தற்போது 2-10% வரை உள்ளது. மரணம் விளைவு காரணமாக அதன் வீக்கம், அரிதாக (பின்னர் காலத்தில்) நோசோகோமியல் நிமோனியா மற்றும் பிற தொற்று சிக்கல்களை ஏற்படுத்த வாய்ப்பிருக்கிறது அடிக்கடி இந்த நோய் மற்றும் மூளை மீள இயலாத மாற்றங்கள் வளர்ச்சி பிற்பகுதியில் நோயை உறுதி செய்வதற்கான காரணமாக இருக்கிறது.
ஹீமோலிடிக் யுரேமிக் நோய்க்குறி கொண்ட குழந்தைகள் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புக்கான சிகிச்சையில் தினமும் 2 முதல் 9 ஹீமோடிரியாசிஸ் அமர்வுகள் தேவைப்படுகிறது. டயலசிசி உதவியுடன், மெபாபைட்டுகள், VEO, ஹைபர்ஹைடிரேஷன், மூளை மற்றும் நுரையீரலின் வீக்கம் தடுக்கப்படுகிறது.
மேலும், சிவப்பணுச் சிதைவு ஏற்படுத்தும் uraemic சிண்ட்ரோம் குழந்தைகளை சிக்கலான சிகிச்சை தங்கள் குறைபாடு போது இரத்தத்தில் கூறுகளின் நிர்வாகம் (சிவப்பு செல்கள் அல்லது கழுவி இரத்த சிவப்பணுக்கள், அல்புமின், EWS) ஆன்டிகோவாகுலன்ட் ஹெப்பாரினை சிகிச்சை, பரந்து பட்ட கொல்லிகள் பயன்படுத்துவதற்கான (பொதுவாக 3 வது தலைமுறை cephalosporins) மருந்துகள் ஆகியவை அடங்கும் நுண்குழல் (trental, அமினோஃபிலின் மற்றும் பலர்.), அறிகுறிசார்ந்த சிகிச்சை மேம்படுத்த. பொதுவாக, அனுபவம் முந்தைய ஒரு குழந்தை (அதற்கு முன்னர் விமர்சன மாநில வளர்ச்சிக்கு) ஒரு சிறப்பு மருத்துவமனைக்கு அழைத்துச் செல்ல வேண்டும் என்று, ஒரு வெற்றிகரமான முழுமையான மற்றும் விரைவான சிகிச்சை அது அதிக வாய்ப்பு காட்டுகிறது.
முன்கணிப்புக்கு முந்தைய காலத்தில், ஒரு திரவ கட்டுப்பாடு தேவை; அதன் பரிந்துரைக்கப்படும் விகிதம்: முந்தைய நாள் + ஒலி நோயியல் இழப்பு (மலம் மற்றும் வாந்தி) + (15 நாளொன்றுக்கு 25ml / கிலோ பொதுவாக) தொகுதி இழப்பு வியர்த்துக்கொண்டிருந்தால் (வயது பொறுத்து) சிறுநீர்ப்பெருக்கு. இந்த திரவத்தின் மொத்த அளவு பாக்டீரியாவை உட்செலுத்துகிறது. கூழ்மப்பிரிப்பு சிகிச்சையின் தொடக்கத்திற்கு முன்னர், உப்புநீரை உட்கொள்வதற்கும், குடல் அழற்சியின் போது, உப்பு உட்கொள்வதைக் குறைப்பதற்கும் நாங்கள் விரும்புவதில்லை.
ஹீமோலிடிக்-யூரிக் நோய்க்குறி எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி முன் கணிப்பு
Oligoanuscular காலம் காலம் 4 வாரங்களுக்கு மேலாக இருக்கும்போது, மீட்புக்கான முன்கணிப்பு நிச்சயமற்றது. முரண்பாடான சாதகமற்ற மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் தொடர்ச்சியான நரம்பியல் அறிகுறிகளும், முதல் 2-3 அமர்வுகள் ஹீமோடலியலிசத்திற்கு நேர்மறையான பதில் இல்லாதவையாகும். முந்தைய ஆண்டுகளில் ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறித்தொகுதியுடன் கிட்டத்தட்ட அனைத்து குழந்தைகளும் இறந்துவிட்டன, ஆனால் ஹெமோடையாலிஸைப் பயன்படுத்தி, இறப்பு விகிதம் 20% ஆக குறைந்தது.
Использованная литература