ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் சிகிச்சையானது நோயின் காலம் மற்றும் சிறுநீரக சேதத்தின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது.

• அனூரியாவின் போது சிகிச்சையில் வெளிப்புற சிறுநீரக நச்சு நீக்கம், மாற்று (ஆண்டியனெமிக்) மற்றும் அறிகுறி சிகிச்சை முறைகள் அடங்கும்.

ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியில், யூரிமிக் போதையின் அளவைப் பொருட்படுத்தாமல், ஹீமோடையாலிசிஸ் முடிந்தவரை சீக்கிரமாகப் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். புதிதாக ஹெபரினைஸ் செய்யப்பட்ட இரத்தத்தை பொது ஹெபரினைசேஷன் மற்றும் மாற்றுவதன் மூலம் ஹீமோடையாலிசிஸ் பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் மற்றும் மாற்றுவதை அனுமதிக்கிறது, அதே நேரத்தில் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையை இயல்பாக்குகிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், ஒலிகோஅனூரியாவின் முழு காலத்திலும் தினசரி ஹீமோடையாலிசிஸ் குறிக்கப்படுகிறது. ஹீமோடையாலிசிஸ் சாத்தியமற்றது என்றால், பரிமாற்ற இரத்தமாற்றம் மற்றும் பல இரைப்பை மற்றும் குடல் கழுவுதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பரிமாற்ற இரத்தமாற்றங்களை முடிந்தவரை சீக்கிரம் செய்ய வேண்டும். ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளின் இரத்தத்தில் மாற்றப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகள் இருப்பதால், அவை மாற்றப்பட்ட பிளாஸ்மாவில் உள்ள ஆன்டிபாடிகளால் திரட்டப்படலாம், எனவே ஆன்டிபாடி இல்லாத அல்புமின் கரைசலில் நீர்த்த கழுவப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகளை அறிமுகப்படுத்துவதன் மூலம் பரிமாற்ற இரத்தமாற்றத்தைத் தொடங்குவது நல்லது, பின்னர் மட்டுமே முழு இரத்தத்தையும் அறிமுகப்படுத்துவதற்கு மாறுவது நல்லது. கழுவப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இல்லாத நிலையில், புதிதாக ஹெபரினைஸ் செய்யப்பட்ட முழு இரத்தத்தைப் பயன்படுத்தி மாற்று இரத்தமாற்றங்களைச் செய்ய முடியும். தொடர்ச்சியான ஹீமோலிசிஸின் போது, ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கம் 65-70 கிராம்/லிக்குக் கீழே குறையும் போது, இரத்தமாற்றம் எதுவாக இருந்தாலும், புதிதாக ஹெபரினைஸ் செய்யப்பட்ட இரத்தத்துடன் (3-5 மிலி/கிலோ) இரத்தமாற்ற சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது. 7-10 நாட்களுக்கு மேல் சேமிக்கப்பட்ட இரத்தத்தில், சிவப்பு இரத்த அணுக்களிலிருந்து குறிப்பிடத்தக்க அளவு பொட்டாசியம் குவிகிறது என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். குறைந்த அளவிலான ஆன்டித்ரோம்பின் III உடன், இலவச ஹெப்பரின் சாதாரண அல்லது அதிகரித்த உள்ளடக்கத்துடன் கூட, ஆன்டித்ரோம்பின் III கொண்ட இரத்தக் கூறுகளுடன் மாற்று சிகிச்சை முதன்மை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவில் அதிக அளவு பாதுகாக்கப்படுகிறது, சொந்த (பாதுகாக்கப்பட்ட) பிளாஸ்மாவில் குறைவாக உள்ளது. மருந்தின் அளவு 5-8 மிலி/கிலோ (ஒரு உட்செலுத்தலுக்கு).

ஆன்டித்ரோம்பின் III அளவு சாதாரணமாக இருந்தால் அல்லது அதன் சரிசெய்தலுக்குப் பிறகு, ஹெப்பரின் சிகிச்சை தொடங்கப்படுகிறது; ஹெப்பரின் 15 U/(kg xh) தொடர்ச்சியான உட்செலுத்தலுடன் நிலையான ஹெப்பரினைசேஷன் அளவை பராமரிப்பது அவசியம். ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சையின் விளைவு ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் லீ-வைட் இரத்த உறைதல் நேரத்தால் மதிப்பிடப்படுகிறது. உறைதல் நேரம் நீடிக்கவில்லை என்றால், ஹெப்பரின் அளவை 30-40 U/(kg xh) ஆக அதிகரிக்க வேண்டும். உறைதல் நேரம் 20 நிமிடங்களுக்கு மேல் நீடித்தால், ஹெப்பரின் அளவு 5-10 U/(kg xh) ஆகக் குறைக்கப்படுகிறது. ஒரு தனிப்பட்ட ஹெப்பரின் அளவைத் தேர்ந்தெடுத்த பிறகு, ஹெப்பரின் சிகிச்சை அதே விதிமுறையில் தொடர்கிறது. நோயாளியின் நிலை மேம்படும்போது, ஹெப்பரின் சகிப்புத்தன்மை மாறக்கூடும், எனவே தினசரி வழக்கமான கண்காணிப்பைத் தொடர வேண்டியது அவசியம். ஹைப்பர்கோகுலேஷன் மற்றும் "மீண்டும் ஏற்படும் விளைவு" ஏற்படுவதைத் தவிர்க்க 1-2 நாட்களுக்குள் படிப்படியாக டோஸ் குறைப்புடன் ஹெப்பரின் நிறுத்தப்படுகிறது.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சையுடன், ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன - அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம், டிபிரிடமோல் (குராண்டில்). அவற்றின் வெவ்வேறு செயல்பாட்டு வழிமுறைகள் காரணமாக அவை பொதுவாக ஒரே நேரத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையானது பெரும்பாலான ஆசிரியர்களால் நிராகரிக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் இது ஹைப்பர்கோகுலேஷனை அதிகரிக்கிறது மற்றும் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் "சுத்தப்படுத்தும்" செயல்பாட்டைத் தடுக்கிறது, இது சனரெல்லி-ஸ்வார்ட்ஸ்மேன் நிகழ்வில் எண்டோடாக்சின் முதல் ஊசி போடப்பட்டதைப் போன்றது.

தொற்று நோய்களின் பின்னணியில் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி ஏற்பட்டால், நோயாளிகளுக்கு நெஃப்ரோஹெபடோடாக்ஸிக் பண்புகள் இல்லாத நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பென்சிலின் வகை மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது நல்லது.

• பாலியூரிக் கட்டத்தின் போது சிகிச்சை.

நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் இழப்பை சரிசெய்வது அவசியம், முதன்மையாக பொட்டாசியம் மற்றும் சோடியம் அயனிகள், அவற்றின் உட்கொள்ளல் அவற்றின் வெளியேற்றத்தை விட தோராயமாக 2 மடங்கு அதிகமாக இருக்க வேண்டும்.

வைட்டமின் E உடன் ஆக்ஸிஜனேற்ற எதிர்ப்பு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்பு

ஒலிகோஅனூரிக் காலம் 4 வாரங்களுக்கு மேல் நீடித்தால், குணமடைவதற்கான முன்கணிப்பு கேள்விக்குரியது. முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் தொடர்ச்சியான நரம்பியல் அறிகுறிகள் மற்றும் முதல் 2-3 ஹீமோடையாலிசிஸ் அமர்வுகளுக்கு நேர்மறையான பதில் இல்லாதது. முந்தைய ஆண்டுகளில், ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள கிட்டத்தட்ட அனைத்து இளம் குழந்தைகளும் இறந்தனர், ஆனால் ஹீமோடையாலிசிஸைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், இறப்பு விகிதம் 20% ஆகக் குறைந்துள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]