ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை ஒத்த மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் ஏற்படுத்தும் காரணிகளின் பன்முகத்தன்மை அவற்றின் செயல்பாட்டின் பொதுவான பொறிமுறையைக் குறிக்கிறது. ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் முகவரின் முக்கிய சொத்து எண்டோடெலியல் செல்களை (EC) சேதப்படுத்தும் திறன் என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. சிறப்பு அல்ட்ராஸ்ட்ரக்சரல் ஆய்வுகள், ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் எண்டோடெலியல் செல்களின் வீக்கம், அடித்தள சவ்விலிருந்து அவை பிரிதல் மற்றும் நுண்குழாய்களின் லுமேன் குறைதல் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன. நுண்ணுயிரிகள், பாக்டீரியா நச்சுகள், வைரஸ்கள் மற்றும் ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி வளாகங்கள் எண்டோடெலியல் செல்களில் நேரடி அழிவு விளைவைக் கொண்டுள்ளன. குடல் தொற்று பின்னணியில் EC க்கு சேதம் ஏற்படுவது E. Coli வெரோடாக்சின் மற்றும் S. Dysenteriae ஷிகா டாக்சின் ஆகியவற்றின் செயலால் ஏற்படுகிறது, அவை சைட்டோடாக்சின்கள் மற்றும் நியூரோடாக்சின்கள் ஆகும். சமீபத்தில், பல்வேறு வெரோடாக்சின்களைக் கொண்ட E. Coli 0157: H7 க்கு ஒரு சிறப்பு பங்கு வழங்கப்பட்டுள்ளது. பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளிலிருந்து (PMN) சுரக்கும் புரோட்டியோலிடிக் நொதிகள் மற்றும் இலவச ஆக்சிஜனேற்ற வளர்சிதை மாற்றங்கள் EC இன் அழிவில் பங்கேற்கின்றன. EC-யில் உள்ள நோயியல் செயல்முறை, அழற்சி மத்தியஸ்தர்களான இன்டர்லூகின்-1 (IL-1) மற்றும் கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணிகள் (TNF) ஆகியவற்றால் மேம்படுத்தப்படுகிறது, இவை பாக்டீரியா மற்றும் அவற்றிலிருந்து சுரக்கும் எண்டோடாக்சின்களின் செல்வாக்கின் கீழ் PMN ஆல் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியில் PMN இன்டர்லூகின்-8 ஆல் செயல்படுத்தப்படுகிறது. EC சேதத்தின் மற்றொரு வழிமுறை நிரப்பு அமைப்பின் செயல்படுத்தல் ஆகும்.

ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு முன் இரண்டு தூண்டுதல் தருணங்கள் உள்ளன. ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் வயிற்றுப்போக்கு வடிவங்களில், இரத்த உறைதல் காரணிகளின் செயல்படுத்தல் மற்றும் பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் (DIC) வளர்ச்சி ஆகியவை காணப்படுகின்றன, இது நோயின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் படத்தை தீர்மானிக்கிறது. குடல் தொற்றுகளுடன் தொடர்பில்லாத ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி வகைகளில், பிளேட்லெட்டுகளின் இன்ட்ராவாஸ்குலர் செயல்படுத்தல் பெரும்பாலும் நீண்ட கால கண்காணிப்பின் போது கண்டறியப்படுகிறது, பெரும்பாலும் DIC இன் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல். இருப்பினும், ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய தூண்டுதல் தருணம் எண்டோடெலியல் செல்களுக்கு சேதம் என்பது இப்போது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. ஹீமோஸ்டாசிஸின் உறைதல் அல்லது பிளேட்லெட் இணைப்பின் அடுத்தடுத்த முன்னுரிமை ஈடுபாடு வாஸ்குலர் எண்டோதெலியத்தின் அளவு மற்றும் தரமான கோளாறுகளால் ஏற்படுகிறது. செயல்படுத்தப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் சேதமடைந்த EC இலிருந்து வெளியிடப்படும் வாசோஆக்டிவ் பொருட்களின் குவிப்பு, எண்டோடெலியல் செல்கள் வீக்கம் மற்றும் பிளேட்லெட் திரட்டுகளின் குவிப்பு ஆகியவை சிறுநீரகங்களின் தந்துகிகள் மற்றும் தமனிகளின் லுமினின் குறுகலுக்கு பங்களிக்கின்றன. இது வடிகட்டுதல் மேற்பரப்பில் குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக குளோமருலர் வடிகட்டுதல் விகிதம் குறைந்து கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது. ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியில் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் வளர்ச்சி, ஒருபுறம், த்ரோம்போஸ் செய்யப்பட்ட மைக்ரோசர்குலேஷன் நாளங்கள் வழியாகச் செல்லும்போது எரித்ரோசைட்டுகளுக்கு ஏற்படும் இயந்திர சேதத்தால் விளக்கப்படுகிறது, மேலும் எரித்ரோசைட் ஹீமோலிசிஸின் மற்றொரு காரணம் இரத்தத்தில் உள்ள எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் ஆகும். இந்த வழக்கில், எரித்ரோசைட்டுகள் "ஷெல்ஸ்" அல்லது "ஹூட்ஸ்" தோற்றத்தைப் பெறுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]