ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்

மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை தரவு நோயின் காலம் மற்றும் உடலின் ஈடுசெய்யும் திறன்களைப் பொறுத்தது. உச்சக்கட்ட காலத்தில், மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட நார்மோக்ரோமிக் ஹைப்பர்ரீஜெனரேட்டிவ் அனீமியா காணப்படுகிறது, உருவவியல் ரீதியாக, எரித்ரோசைட்டுகளின் உச்சரிக்கப்படும் அனிசோசைடோசிஸ் (மைக்ரோ- மற்றும் மேக்ரோசைட்டோசிஸ்) குறிப்பிடப்படுகிறது, எரித்ரோசைட்டுகள் தண்டுகள், முக்கோணங்கள், ஸ்காலப் செய்யப்பட்ட விளிம்புகளுடன் கூடிய முட்டை ஓடு வட்டுகள் (ஃபிராக்மென்டோசைட்டோசிஸ்) வடிவில் சிதைந்த துண்டு துண்டான வடிவங்களைப் பெறுகின்றன. மிக முக்கியமான அறிகுறிகளில் ஒன்று த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகும், இதன் தீவிரம் ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் தீவிரத்துடன் ஒத்துப்போகிறது; பெரும்பாலான நோயாளிகளில், பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் குறைவு குறிப்பிடத்தக்கதாக இருக்கலாம். மெட்டாமைலோசைட்டுகள், புரோமிலோசைட்டுகள், பிளாஸ்ட் செல்கள் வரை இடதுபுறமாக மாற்றத்துடன் லுகோசைடோசிஸ் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது (20-60 x 109/l). லுகோபீனியா பல அவதானிப்புகளில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. சில நேரங்களில் ஈசினோபிலியா காணப்படுகிறது (8-25% வரை).

இரத்த சோகையின் ஹீமோலிடிக் தன்மை, மொத்த சீரம் பிலிரூபின் அதிகரிப்பு (மறைமுக பிலிரூபின் காரணமாக), ஹாப்டோகுளோபின் உள்ளடக்கத்தில் குறைவு, பிளாஸ்மாவில் இலவச ஹீமோகுளோபின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு மற்றும் ஹீமோகுளோபினூரியா ஆகியவற்றால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

சிறுநீரக செயலிழப்பின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, இரத்தத்தில் எஞ்சிய நைட்ரஜன், யூரியா மற்றும் கிரியேட்டினின் ஆகியவற்றின் அதிக அளவு கண்டறியப்படுகிறது. இரத்த யூரியா அளவின் அதிகரிப்பு விகிதம் கேடபாலிக் செயல்முறைகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. பெரும்பாலும், யூரியாவின் தினசரி அதிகரிப்பு 4.89-9.99 mmol/l க்குள் மாறுபடும், மேலும் கிரியேட்டினின் 0.088-0.132 mmol/l க்குள் இருக்கும். 6.6 mmol/l க்கு மேல் யூரியாவின் அதிகரிப்பு வெளிப்புற உடல் நச்சு நீக்கத்திற்கான அறிகுறியாகும்.

ஹைபோஅல்புமினீமியா (30.0-17.6 கிராம்/லி) அடிக்கடி காணப்படுகிறது; குடல் தொற்று பின்னணியில் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள இளம் குழந்தைகளுக்கு 25 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவான ஹைபோஅல்புமினீமியா ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு காரணியாகும்.

நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்படும் தொந்தரவுகள், இரத்தத்தில் உள்ள செல்களுக்குள் உள்ள எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் (பொட்டாசியம், மெக்னீசியம், பாஸ்பேட்) செறிவு அதிகரிப்பதன் மூலமும், புற-செல்லுலார் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் (சோடியம் மற்றும் குளோரின்) செறிவு குறைவதன் மூலமும் வெளிப்படுகின்றன, இது பொதுவாக நீரிழப்பின் தீவிரத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது.

இரத்த உறைதலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் DIC நோய்க்குறியின் கட்டத்தைப் பொறுத்தது. இரத்த உறைதலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், சிரை இரத்த உறைதல் நேரம் குறைதல், மறுசுழற்சி நேரம், த்ரோம்போடெஸ்டின் அளவு அதிகரிப்பு, புரோத்ராம்பின் சிக்கலான காரணிகளின் இயல்பான அல்லது சற்று அதிகரித்த அளவுகள் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. ஃபைப்ரின் சிதைவு பொருட்கள் இரத்தத்திலும் சிறுநீரிலும் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன; இரத்தத்தின் ஆன்டிகோகுலண்ட் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிடிக் செயல்பாடு ஈடுசெய்யும் வகையில் அதிகரிக்கிறது.

பொதுவாக நோயின் இறுதிக் கட்டத்தில் காணப்படும் ஹைபோகோகுலேஷன் கட்டத்தில், உறைதல் காரணிகளின் நுகர்வு காரணமாக, உறைதல் நேரத்தில் அதிகரிப்பு, மறுகால்சிஃபிகேஷன் நேரம், த்ரோம்போடெஸ்டின் அளவு குறைதல், செயலில் உள்ள இரத்த த்ரோம்போபிளாஸ்டின் உருவாவதில் ஈடுபடும் காரணிகளில் குறைவு, புரோத்ராம்பின் சிக்கலான காரணிகள் மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகள் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. இந்த மாற்றங்கள் பொதுவாக ஊசி போடும் இடத்தில் விரிவான இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் சுவாச அல்லது இரைப்பைக் குழாயிலிருந்து கடுமையான இரத்தப்போக்குடன் இருக்கும்.

சிறுநீர் பகுப்பாய்வு புரோட்டினூரியா, மேக்ரோ- அல்லது மைக்ரோஹெமாட்டூரியாவை வெளிப்படுத்துகிறது. ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில், ஹீமோகுளோபின் காரணமாக சிறுநீர் அடர் பீர் நிறத்தைப் பெறுகிறது. ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் மிகவும் சிறப்பியல்பு சிறுநீரில் ஃபைப்ரின் கட்டிகளைக் கண்டறிதல் ஆகும். சோளக் கருவிலிருந்து ஹேசல்நட் வரையிலான அளவுள்ள, வெள்ளை அல்லது சற்று இளஞ்சிவப்பு நிறத்தில், சிறுநீரில் மிதக்கும் தளர்வான சளி கட்டி, சிறந்த நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது, ஏனெனில் இது குளோமருலர் கேபிலரி லூப்களின் எண்டோதெலியத்தில் ஃபைப்ரின் படிவுடன் இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் செயல்முறையைக் குறிக்கிறது.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியால் இறந்த நோயாளிகளின் நோயியல் பரிசோதனைகள், கடுமையான மைக்ரோத்ரோம்போடிக் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் முதல் சிறுநீரகப் புறணியின் இருதரப்பு நெக்ரோசிஸ் வரை பல்வேறு அளவிலான சிறுநீரக சேதத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன. சிறுநீரகங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன், பல உள் உறுப்புகளின் பரவலான இரத்த நாளங்களின் (முக்கியமாக சிறிய அளவு) இரத்தப்போக்கு அல்லது இஸ்கிமிக் இன்ஃபார்க்ஷன்களுடன் கூடிய படம் வெளிப்படுகிறது. ஒரே மாதிரியான மருத்துவப் படங்களுடன் வெவ்வேறு நோயாளிகளில் ஒரே உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் தீவிரம் மாறுபடும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]