இரத்த ஒழுக்கு

குழந்தைகளில் ஹீமோபிலியா என்பது நோய்த்தொற்று காரணிகளின் குறைபாடு (பெரும்பாலும் VIII மற்றும் IX) இரத்த சோகை நோய்க்குறியின் தோற்றத்திற்கு இட்டுச் செல்லும் நோய்களின் ஒரு குழு.

ஹீமோபிலியாவின் பிறப்பு மற்றும் வாங்கிய வடிவங்களை ஒதுக்குதல். மேலும் பொதுவாக, பிறவிக்குரிய ஹீமோபிலியா காணப்படுகிறது: ஹீமோபிலியா ஏ (காரணி VIII குறைபாடு) மற்றும் ஹீமோபிலியா பி (காரணி IX குறைபாடு, - கிறிஸ்மஸ் நோய்). ஹீமோபிலியா சி (காரணி எக்ஸ்ஐ குறைபாடு) மிகவும் குறைவான பொதுவானது, மிகவும் அரிதாகவே உள்ளது - குவிக்கப்பட்ட ஹீமோபிலியா (காரணிகள் 8 மற்றும் IX காரணிகளின் ஒரே நேரத்தில் குறைபாடு), பெரும்பாலும் வண்ண பார்வை மீறப்படுவதன் மூலம். குழந்தைகளில் ஹீமோபிலியாவைப் பெற்றிருப்பது அரிதானது, பொதுவாக தன்னுடல் மற்றும் மயோலோபிரீபிபரேட்டிவ் நோய்களில் உள்ள உறைவு காரணிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் தோற்றமளிக்கும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ஹீமோபிலியாவின் நோய்க்குறியியல்

ஹீமோபிலியாவின் நிகழ்வு 100,000 நபர்களுக்கு 13-14 ஆகும். ஹீமோபிலியா ஏ மற்றும் ஹீமோபிலியா பி விகிதம் 4: 1 ஆகும். ஹீமோபிலியாவின் பரம்பரை தன்மை 70-90% நோயாளிகளில், குறிப்பிடத்தக்கது - 10-30% இல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

ஹீமோபிலியா வகைப்படுத்துதல்

• ஹீமோபிலியாவின் மிகவும் கடுமையான வடிவம் (ஹீமோபிலியாவின் மிகவும் கடுமையான வடிவம், காரணி VIII / IX செயல்பாடு 0.99% ஐ விட அதிகமாக இல்லை).
• ஹீமோபிலியாவின் கடுமையான வடிவம் (காரணி VIII / IX செயல்பாடு 1-2,99% ஆகும்).
• ஹீமோபிலியாவின் மிதமான கடுமையான வடிவம் (காரணி VIII / IX செயல்பாடு 3-4% ஆகும்).
• ஹீமோபிலியாவின் எளிய வடிவம் (காரணி VIII / IX செயல்பாடு 5-12% ஆகும்).
• ஹீமோபிலியாவின் உறுதியான வடிவம் (காரணி VIII / IX செயல்பாடு 13-50% ஆகும்).

வகை:

1. haemophilia A (இரத்தக் கோளாறு VIII காரணி குறைபாடு);
2. ஹீமோபிலியா பி (இரத்தக் கோளாறு IX காரணி குறைபாடு);
3. ஹீமோபிலியா சி (இரத்தக் குழாயின் XI காரணி குறைபாடு).

தீவிரத்தன்மை பட்டம் (தற்போதைய):

1. ஒளி (காரணி செயல்பாடு - 5-10%);
2. நடுத்தர அளவிலான (காரணி செயல்பாடு 1-5% குறைவாக);
3. கனமான (காரணி செயல்பாடு 1% க்கும் குறைவானது);
4. மறைமுகமாக (15% க்கும் அதிகமான காரணி செயல்பாடு).

ஸ்டேஜ் கத்தர்ரோசைஸ் அண்ட் ஆர்த்ரோபாட்டீஸ்:

1. கூட்டு செயல்பாடு செயல்படாததால் ஹேமார்த்திசோசிஸ்;
2. பிசினஸ் ஃபைபிரினோஸ் சினோவிடிஸ் மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், ஹேமார்த்திஸோசிஸ், கூட்டு செயல்பாட்டின் ஆரம்ப முறிவு;
3. மூட்டுகளின் அதிகரிப்பு மற்றும் முழுமையான சீர்குலைவு ஆகியவற்றின் பின்னடைவு, கூட்டு செயல்பாடு கடுமையான இடையூறு;
4. உட்புற-கூர்மையான பிளவு, ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் சிஸ்டிக் எபிஃபிஸ் ஆகியவற்றின் கூர்மையான குறுக்கீடு, இன்ட்ராரக்டிகல் முறிவுகள் சாத்தியமாகும்; மூட்டுகளின் ஆன்கோலோசிஸ்.

ஹீமோபிலியா ஏ என்பது எக்ஸ்-பிணைப்பு மந்தமான நோயாகும், சிறுவர்கள் மட்டுமே நோயுற்றவர்கள் (அதிர்வெண் 5000-10,000 குழந்தைகளுக்கு 1 ஆகும்). குடும்ப வரலாறு சுட்டிக்காட்டுகிறது: தாய்வழி உறவினர்களுக்கான 75% நோயாளிகளுக்கு அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதாகும்.

Hemophilia B - எக்ஸ் இணைக்கப்பட்ட மீள்பார்வை நோய். அதன் அதிர்வெண் ஹீமோபிலியா ஏ 4 மடங்கு அதிகம்.

ஹீமோபிலியா சி என்பது உடற்காப்பு மறுமதிப்பீட்டு வகை பரம்பரை உடைய நோயாகும், இது சிறுவர்களுக்கும் பெண்களுக்கும் பொருந்தும். குழந்தை பிறந்த காலத்தில், இரத்த ஒழுக்கு இரத்த காயத்துடன் அறிகுறிகள் மட்டுமே கடுமையான பற்றாக்குறை (வழக்கமான அளவில் 3-5% கீழே antihemophilic காரணி உள்ளடக்கத்தை) விஷயத்தில், மிகவும் அரிதாகும். இரத்த ஒழுக்கு A மற்றும் B உள்ளன வழக்கமான தாமதமாக (2-4 பிறந்த பிறகு மணி நேரம்) தொப்புள் அடிக்கட்டை இரத்தப்போக்கு, hematomas (cephalohematoma உட்பட) அரிதாக - மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்த ஒழுக்கு. குழந்தை பிறந்த காலத்தில் இரத்த ஒழுக்கு சி அதே நேரத்தில் பொதுவாக அரிதாக, பாரிய cephalhaematoma உருவாக்க - தொப்புள் கொடியின் அடிக்கட்டை இருந்து இரத்தப்போக்கு.

குடும்ப வரலாறு தரவு மற்றும் ஆய்வக சோதனைகள் (சாதாரண இரத்தப்போக்கு நேரத்தில் இரத்தம் உறைதல் நேரம் அதிகரிப்பு மற்றும் தட்டுக்கள் எண்ணிக்கை அடிப்படையில் குழந்தைகள் இரத்த ஒழுக்கு நோயறுதியிடல். சாதாரண எம்.எஃப் உறுதிசெய் கண்டறிய உறுதியை காரணி எட்டாம் பற்றாக்குறையில் APTT அதிகரிப்பு, IX, அல்லது எக்ஸ்

[13], [14]

குழந்தைகள் ஹீமோபிலியா சிகிச்சை

ஹீமோபிலியாவின் வடிவத்தை பொறுத்து, மாற்று சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், ஹீமோபிலிக்-எதிர்ப்பு காரணிகளின் அளவுகள் உண்டாகவில்லை.

ஹீமோபிலியா ஏ

1 U / kg எதிர்ப்பு ஹீமோபிலிக் குளோபுலின் அறிமுகத்துடன், எண்டோஜெனஸ் எதிர்ப்பு ஹீமோபிலிக் காரணி 2% அதிகரிக்கிறது. பொதுவாக, இரத்த உறைவு காரணி VIII (க்ரிப்டோபிஸ்பைட், ஆன்டிகீமோபிலிக் பிளாஸ்மா) பயன்படுத்தப்படுகிறது. தேவைப்பட்டால், 0.3 டூஸ் / கிலோ உள்ளிடவும்.

ஹீமோபிலியா பி

உறிஞ்சுதல் காரணி IX (1 எடை / கிலோ உடல் எடையை 1% இரத்தத்தில் காரணி அளவு அதிகரிக்கிறது) ஒரு செறிவு விண்ணப்பிக்கவும். மருந்து நரம்புகள், நரம்புகள் ஆகியவற்றை நிர்வகிக்கிறது. பெரியவர்களில் மருந்துகளின் அளவு 30 முதல் 50 யூனிட்கள் / கிலோ உடல் எடையும், பாரிய இரத்தப்போக்குடன் 100 அலகுகள் / கிலோ வரை இருக்கும். ஒரு குழந்தை பிறந்தால் 30 U / கிலோ உடல் எடையில் அதிகம் இல்லை. சிகிச்சை நிறைவுடன் ஏற்றப்பட்டிருக்கும் இரத்தம் உறைதல் காரணி எட்டாம் (Cryoprecipitate, antihemophilic பிளாஸ்மா) இல்லை குறைவாக 25 மில்லி / கிலோ நரம்பூடாக ஒரு டோஸ் உள்ள இரத்தம் உறைதல் காரணியான IX, கொண்ட.

ஹீமோபிலியா சி

இல்லை குறைவாக 25 மில்லி ஒரு டோஸ் இல் விண்ணப்பிக்கவும் இரத்தம் உறைதல் காரணி எட்டாம் (Cryoprecipitate, antihemophilic பிளாஸ்மா) / கிலோ சிரைவழியில் அல்லது புரோத்ராம்பின் சிக்கலான தயாரிப்பு (15-30 1 கிலோ ஒன்றுக்கு IU உடல் எடை, நரம்பு வழி குளிகை).

குறிப்பிட்ட இடத்தில் வெளிப்புற இரத்தப்போக்கு அழுத்தம் கட்டு, குருதிதேங்கு கொலாஜன் கடற்பாசி உபயோகப்படுத்தும் போது (அறையகம்: போரிக் அமிலம் + கொலாஜன் nitrofurazone), thrombin, பனி.