கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
காரணி VIII (ஹீமோபிலிக் எதிர்ப்பு குளோபுலின் A)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணி VIII செயல்பாட்டின் குறிப்பு மதிப்புகள் (விதிமுறை) 60-145% ஆகும்.
பிளாஸ்மா உறைதல் காரணி VIII - ஆன்டிஹீமோபிலிக் குளோபுலின் A - இரத்தத்தில் VIII-k (உறைதல் அலகு), VIII-Ag (முக்கிய ஆன்டிஜென் மார்க்கர்) மற்றும் VIII-vWF (VIII-Ag உடன் தொடர்புடைய வான் வில்பிராண்ட் காரணி) என நியமிக்கப்பட்ட மூன்று துணை அலகுகளின் தொகுப்பாகச் சுழல்கிறது. VIII-vWF ஆன்டிஹீமோபிலிக் குளோபுலின் (VIII-k) இன் உறைதல் பகுதியின் தொகுப்பை ஒழுங்குபடுத்துகிறது மற்றும் வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் ஹீமோஸ்டாசிஸில் பங்கேற்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது. காரணி VIII கல்லீரல், மண்ணீரல், எண்டோடெலியல் செல்கள், லுகோசைட்டுகள், சிறுநீரகங்களில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது மற்றும் பிளாஸ்மா ஹீமோஸ்டாசிஸின் கட்டம் I இல் பங்கேற்கிறது.
ஹீமோபிலியா A நோயறிதலில் காரணி VIII இன் நிர்ணயம் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. ஹீமோபிலியா A இன் வளர்ச்சி காரணி VIII இன் பிறவி குறைபாடு காரணமாகும். இந்த வழக்கில், நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் காரணி VIII இல்லை (ஹீமோபிலியா A - ) அல்லது அது இரத்த உறைதலில் பங்கேற்க முடியாத செயல்பாட்டு ரீதியாக குறைபாடுள்ள வடிவத்தில் உள்ளது (ஹீமோபிலியா A + ). ஹீமோபிலியா A - 90-92% நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது, ஹீமோபிலியா A + - 8-10% இல். ஹீமோபிலியாவில், இரத்த பிளாஸ்மாவில் VIII-k இன் உள்ளடக்கம் கூர்மையாகக் குறைக்கப்படுகிறது, மேலும் அதில் VIII-vWF இன் செறிவு சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளது. எனவே, ஹீமோபிலியா A இல் இரத்தப்போக்கு காலம் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது, மேலும் வான் வில்பிராண்ட் நோயில் இது அதிகரிக்கிறது.
ஹீமோபிலியா ஏ ஒரு பரம்பரை நோய், ஆனால் 20-30% நோயாளிகளுக்கு நேர்மறையான குடும்ப வரலாறு இல்லை. எனவே, காரணி VIII இன் செயல்பாட்டை தீர்மானிப்பது பெரும் நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. காரணி VIII செயல்பாட்டின் அளவைப் பொறுத்து, ஹீமோபிலியா ஏவின் பின்வரும் மருத்துவ வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன: மிகவும் கடுமையான - காரணி VIII செயல்பாடு 1% வரை; கடுமையான - 1-2%; மிதமான - 2-5%; லேசான (சப்ஹீமோபிலியா) - 6-24%.
[