காரணி VIII (ஹீமோபிலிக் குளோபுலின் A)

இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணி VIII காரணிகளின் குறிப்பு மதிப்புகள் (நெறி) 60-145% ஆகும்.

பிளாஸ்மா உறைதல் ஃபேக்டர் VIII - antihemophilic குளோபிலுன் ஒரு - மூன்று துணையலகுகளைக் ஒரு சிக்கலான இரத்த சுழற்சியில் உள்ள, நியமிக்கப்பட்ட எட்டாம்-கே (ஒன்றுசேர்த்து அலகு), எட்டாம்-அர் (பெரிய ஆன்டிஜெனிக் மார்க்கர்) மற்றும் VIII-vWF (வோன் காரணி எட்டாம்-அர் தொடர்புடைய ). அது எட்டாம்-vWF தொகுப்பு உறைதல் பகுதியாக Antihemophilic குளோபிலுன் (எட்டாம்-அ) ஒழுங்குபடுத்தும் நம்பப்படுகிறது மற்றும் இரத்தவட்டுவிலிருந்து வாஸ்குலர் ஹீமட்டாசிஸில் ஈடுபட்டு வருகின்றார். ஃபேக்டர் VIII கல்லீரல், மண்ணீரல், அகவணிக்கலங்களைப், லூகோசைட், சிறுநீரக ஒருங்கிணைகிறது மற்றும் கட்டம் ஈடுபட்டுள்ளது நான் ஹீமட்டாசிஸில் பிளாஸ்மா.

ஹீமோபிலியா ஏ.ஏ.வை கண்டறிவதில் காரணி VIII காரணி ஒரு முக்கியமான பங்கை வகிக்கிறது. ஹீமோபிலியா ஏ வளர்ச்சி காரணி VIII இன் உள்ளார்ந்த குறைபாடு காரணமாக உள்ளது. காரணி VIII உடன் நோயாளிகளின் இரத்தத்தில், இல்லை (ஹீமோபிலியா ஏ ^- ) அல்லது இது செயல்படாத தாழ்ந்த வடிவத்தில் உள்ளது, இது இரத்தக் கடித்தல் (ஹீமோபிலியா A ⁺ ) இல் பங்கேற்க முடியாது . Hemophilia A ^- நோயாளிகளில் 90-92%, ஹீமோபிலியா A ⁺ - 8-10% இல் வெளிப்படுத்தப்பட்டது. Hemophilia போது, VIII-k பிளாஸ்மா உள்ளடக்கத்தை கூர்மையாக குறைத்து, மற்றும் அது VIII-PV செறிவு சாதாரண எல்லைக்குள் உள்ளது. ஆகையால், ஹீமோபிலியா ஏவில் இரத்த அழுத்தம் கால அளவு கட்டுப்பாட்டு எல்லைக்குள் உள்ளது, மற்றும் வோன் வில்பிரண்ட் நோய் அதிகரித்து வருகிறது.

Hemophilia A என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், ஆனால் 20-30% நோயாளிகளில் நேர்மறை குடும்ப வரலாறு கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. ஆகையால், காரணி VIII இன் செயல்பாட்டின் உறுதிப்பாடு பெரும் கண்டறியும் மதிப்பாகும். காரணி VIII காரணிகளின் அளவை பொறுத்து, ஹீமோபிலியா ஏ பின்வரும் மருத்துவ வடிவங்கள் பிரிக்கப்படுகின்றன: மிக கடுமையான - காரணி VIII செயல்பாடு 1% வரை; கனமான - 1-2%; சராசரி தீவிரத்தன்மை - 2-5%; ஒளி (சூஃபிமோபிளியா) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]