எபிஸ்பேடியாஸ் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை எக்ஸ்ட்ரோபி - தகவலின் கண்ணோட்டம்

"எபிஸ்பேடியாஸ் எக்ஸ்ட்ரோபி" குழுவின் முரண்பாடுகள், ஒற்றை நோயியல் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை மற்றும் சிறுநீர்க்குழாயின் குறைந்தபட்சம் ஒரு பகுதியின் வென்ட்ரல் மேற்பரப்பில் உள்ள குறைபாட்டால் ஒன்றிணைக்கப்பட்ட பல குறைபாடுகளின் கலவையாகும். இந்த வரையறையை 1996 இல் கெர்ஹார்ட் மற்றும் ஜாஃப் முன்மொழிந்தனர். ஒழுங்கின்மையின் வெளிப்பாடுகள் குளோகல் எக்ஸ்ட்ரோபியிலிருந்து கேபிடேட் எபிஸ்பேடியாஸ் வரை வேறுபடுகின்றன. சிறுநீர்ப்பையின் கிளாசிக்கல் எக்ஸ்ட்ரோபி, அடிவயிற்றின் கீழ் பாதியின் முன்புற சுவர் மற்றும் முன்புற சுவர் இல்லாத நிலையில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் எபிஸ்பேடியாக்கள் மற்றும் அந்தரங்க சிம்பசிஸ் வேறுபாடு ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் பெரும்பாலும் விந்தணுக்களின் ஒரே நேரத்தில் வளர்ச்சியடையாதது, கிரிப்டோர்கிடிசம், ஒன்று அல்லது இரண்டு குகை உடல்களின் அப்லாசியா, சிறுவர்களில் புரோஸ்டேட் ஹைப்போபிளாசியா மற்றும் பெண்களில் பிறப்புறுப்புகளின் பல்வேறு முரண்பாடுகள் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலும், இந்த ஒழுங்கின்மை "எபிஸ்பேடியாஸ் எக்ஸ்ட்ரோபி" வளாகமாக வரையறுக்கப்படுகிறது, இதில் பின்வரும் நோயியல் நிலைமைகள் அடங்கும்:

• எபிஸ்பேடியாஸ்;
• பகுதி எக்ஸ்ட்ரோபி;
• கிளாசிக் எக்ஸ்ட்ரோபி;
• குளோகல் எக்ஸ்ட்ரோபி;
• எக்ஸ்ட்ரோபி வகைகள்.

முறைப்படி, எக்ஸ்ட்ரோபியை முதன்முதலில் 1597 ஆம் ஆண்டில் கிராஃபென்பெர்க் ஒரு பிறவி குறைபாடு என்று விரிவாக விவரித்தார், இருப்பினும் இந்த ஒழுங்கின்மை பற்றிய குறிப்புகள் கிமு 2 ஆயிரம் ஆண்டுகளுக்கு முன்பு செய்யப்பட்ட அசிரிய மாத்திரைகளில் காணப்பட்டன. குறைபாட்டிற்கான அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கான முதல் முயற்சிகள் 19 ஆம் நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில் மேற்கொள்ளப்பட்டன. அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் சிறுநீர்ப்பைக்கும் சிக்மாய்டு பெருங்குடலுக்கும் இடையில் ஒரு வழக்கமான அனஸ்டோமோசிஸை உருவாக்கினர், ஆனால் ஒரு சில நோயாளிகளில் மட்டுமே அவர்களால் சிறுநீரை மலக்குடலுக்குள் செலுத்தவும், முன்புற வயிற்றுச் சுவரின் குறைபாட்டை மறைக்கவும் முடிந்தது. முதல் வெற்றிகரமான அறுவை சிகிச்சைகளில் ஒன்று அய்ரெஸால் செய்யப்பட்டது: அவர் வெளிப்படும் சளி சவ்வை மூடி அதன் எரிச்சலுடன் தொடர்புடைய வலியைக் குறைக்க முடிந்தது. 1906 ஆம் ஆண்டில், ட்ரெண்டலென்பர்க் ஆன்டிரிஃப்ளக்ஸ் யூரிடெரோசிக்மாய்டோஸ்டமியுடன் இணைந்து சிஸ்டெக்டோமி செய்வதன் மூலம் சிறுநீர்ப்பையை மூட முயன்றார்.

1942 ஆம் ஆண்டு யங் முதல் வெற்றியைப் பற்றி அறிவித்தார் - சிறுநீர்ப்பை பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிறுநீர் அடக்கம். இரண்டாவது கட்டத்தில், சிறுநீர்ப்பை ஷேக் ஒரு குழாயாக உருவாக்கப்பட்டது, மேலும் பெண் 3 மணி நேரம் வறண்டு இருந்தார். இருப்பினும், 1950கள் வரை, பெரும்பாலான அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் சிறுநீர்ப்பை அகற்றுதல் மற்றும் குடல் திசைதிருப்பலைப் பயன்படுத்தி எக்ஸ்ட்ரோபியை சரிசெய்தனர்.

சிறுநீர்ப்பை திசைதிருப்பலுடன் இணைந்து இருதரப்பு இலியாக் ஆஸ்டியோடமியின் பயன்பாட்டை 1954 ஆம் ஆண்டு ஷூல்ட்ஸ் அறிவித்தார். சிறுநீர்ப்பை வடிகுழாய் அகற்றப்பட்ட ஒரு வாரத்திற்குப் பிறகு, பெண் கண்டமாக மாறினாள். இதனால், இருதரப்பு இலியாக் ஆஸ்டியோடமி மூலம் அந்தரங்க எலும்புகளை தோராயமாக மதிப்பிடுவது, யூரோஜெனிட்டல் டயாபிராமின் தசைகளை உள்ளடக்கிய கண்டன்சி பொறிமுறையின் சிறந்த செயல்பாட்டை வழங்குகிறது. சிறுநீர்ப்பை திசைதிருப்பல் பின்னர் மிகவும் பொதுவானதாகிவிட்டது, குறிப்பாக மீண்டும் மீண்டும் வரும் பைலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை திசைதிருப்பலுக்குப் பிறகு முற்போக்கான நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு பற்றிய பல அறிக்கைகளுக்குப் பிறகு. இருப்பினும், சிறுநீர்ப்பை வெளியேற்றப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய கண்டன்சி பொறிமுறையை நிறுவுவது மிகவும் கடினமான பணியாகவே உள்ளது.

சமீபத்திய தசாப்தங்களில், நிலைமாற்ற மறுசீரமைப்பு பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பிறந்த முதல் நாட்களில் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை ஆஸ்டியோடமி இல்லாமல் அந்தரங்க எலும்புகளைக் குறைக்க உதவுகிறது மற்றும் சளி சவ்வில் ஏற்படும் டிஸ்பிளாஸ்டிக் மாற்றங்களைக் குறைக்கிறது. 1-2 வயது குழந்தைகளில், எபிஸ்பேடியாக்களை சரிசெய்யும் போது சிறுநீர்க்குழாயின் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் ஆண்குறியை நேராக்குதல் செய்யப்படுகிறது. இந்த நடைமுறைகள் சிறுநீர்ப்பையின் வளர்ச்சியை உறுதி செய்கின்றன, இது அதன் கழுத்தின் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சைக்கு அவசியம். டிட்ரஸரின் ஃபண்டஸில் சிறுநீர்க்குழாய்களின் ஆன்டிரிஃப்ளக்ஸ் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் இணைந்து கழுத்தை மறுகட்டமைப்பது சிறுநீர்ப்பையின் அளவை அதிகரிக்கிறது, மேலும் நிலைமாற்ற சிகிச்சையின் முடிவில், நோயாளிகள் பொதுவாக சிறுநீரைத் தக்கவைத்துக்கொள்கிறார்கள்.

1999 ஆம் ஆண்டில், கிரேடி மற்றும் மிட்செல் ஆகியோர் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஆண்குறி மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சையுடன் முதன்மை பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சையை இணைக்க முன்மொழிந்தனர். இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சையின் அளவு மற்றும் கால அளவு குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரித்ததால், இந்த முறை பரவலாகவில்லை.

எனவே, "எபிஸ்பேடியாஸ் எக்ஸ்ட்ரோபி" வளாகத்தின் சிகிச்சையின் நவீன நிலை, சிறுநீரகம் மற்றும் பாலியல் செயல்பாடுகளை சமரசம் செய்யாமல் ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய சிறுநீர் அடக்கத்தையும் சாதாரண தோற்றமுடைய பிறப்புறுப்புகளை உருவாக்குவதையும் உறுதி செய்வதற்கான அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்களின் விருப்பத்துடன் தொடர்புடையது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நோயியல்

எக்ஸ்ட்ரோபியின் நிகழ்வு 10,000 இல் 1 முதல் 50,000 பிறப்புகளில் 1 வரை இருக்கும். பெற்றோரில் ஒருவருக்கு எக்ஸ்ட்ரோபி இருப்பது குழந்தைகளில் இது ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பை அதிகரிக்கிறது. சுருக்கமான புள்ளிவிவரங்களின்படி, 2500 உடன்பிறப்புகளில் 9 எக்ஸ்ட்ரோபி வழக்குகள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் ஒரு ஒழுங்கின்மையுடன் குழந்தை பிறக்கும் ஆபத்து 3.6% ஆகும். எக்ஸ்ட்ரோபி உள்ள பெற்றோருக்குப் பிறந்த 215 குழந்தைகளில், மூன்று பேர் அதைப் பெற்றனர் (70 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் 1 குழந்தை).

மற்ற தரவுகளின்படி, 102 நோயாளிகளில் யாருக்கும் இந்த ஒழுங்கின்மையுடன் பெற்றோர்கள் இல்லை அல்லது அவர்களுக்குப் பிறகான குழந்தைகள் இல்லை. தரவுகளில் உள்ள முரண்பாடுகளுக்கான காரணங்கள் தெளிவாக இல்லை. இருப்பினும், இந்த ஒழுங்கின்மை உள்ள குடும்பங்களில் எக்ஸ்ட்ரோபியுடன் குழந்தை பிறக்கும் ஆபத்து தோராயமாக 3% ஆகும். சிறுவர்கள் மற்றும் சிறுமிகளில் கிளாசிக் எக்ஸ்ட்ரோபியின் விகிதம் முறையே 2.7:1 ஆகும்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]