எக்டோபிக் ஏசிடிஎச் உற்பத்தி நோய்க்குறி: தகவலின் ஆய்வு

பண்பு உடல் பருமன், ஸ்ட்ரியே, அதிகப்படியான தலைமயிர், சிறுநீரில் இனிப்புக் கலந்திருக்கும் நோய்: 1928 முதல் முறையாக அந்தத்தகவல் பிரவுன் எந்த கஷ்ஷிங் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இருந்தது ovsyanokletochnym நுரையீரல் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளி விவரித்தார். பிரேத பரிசோதனைக்கு ஒரு பிரேத பரிசோதனை செய்யப்பட்டது. பல்வேறு கட்டிகள் ACTH போன்ற பொருட்கள் வெளியிடப்பட்டதற்கான சான்றுகள் பின்னர் பெறப்பட்டன. 1960 ஆம் ஆண்டில், நுரையீரல் கட்டிகளால் adrenocorticotropic செயல்பாடு கொண்ட peptides கண்டறியப்பட்டது. இது ஒரு புதிய நோயை அடையாளம் காண்பதற்கான காரணம், "ஏகபோக ஏக்த் தயாரிப்பு" சிண்ட்ரோம்.

நாளமில்லா சுரப்பிகளின் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகளின் கட்டிகள் பல உயிரியல்ரீதியாக செயல்படும் பொருள்களை சுரக்கும் மற்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட மருத்துவ அறிகுறியியல் தோற்றத்துடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம். ACTH, ADH, ப்ரோலாக்டின், parathyroid ஹார்மோன், கால்சிட்டோனின், பல்வேறு வெளியீட்டு ஹார்மோன்களை உருவாக்கும் கட்டிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. எக்டோபிக் ஹார்மோன் சுரப்பு தோற்றத்தின் அதிர்வெண் இன்னும் நன்கு அறியப்படவில்லை. நுரையீரல் புற்றுநோய் நோயாளிகளில் 10% பல்வேறு ஹார்மோன்களின் எக்டோபிக் சுரப்பியைக் கொண்டுள்ளன என்பதை இது காட்டுகிறது. ஏ.சி.டீட்டினின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறிப்பை விவரிக்கும் முதலாவது ஒன்றில், இது பெரும்பாலும் இதுபோன்ற பிற நோய்க்குறி நோய்களில் காணப்படுகிறது.

ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குரிய காரணங்கள்

குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம், இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் தூண்டிய தயாரிப்பு, இருவரும் கட்டிகள் காணப்படும் உறுப்புகள், மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகள் நாளமில்லா இல்லை. பெரும்பாலும், இந்த நோய் மார்பு கட்டிகள் (நுரையீரல் புற்றுநோய், புற்றனையக் புற்றுநோய் மற்றும் மூச்சுக்குழாயின், வீரியம் மிக்க தைமஸின் தைமஸ் மற்றும் பிற mediastinal கட்டிகள் முதன்மை புற்றனையக்) உருவாகிறது. உமிழ்நீர் சுரக்கும் சுரப்பி உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், சிறுநீர்ப்பை மற்றும் பித்தப்பை, உணவுக்குழாய், வயிறு, பெருங்குடலின்: சில வேளைகளில், நோய் பல்வேறு உறுப்புகளின் வீக்கம் ஏற்படுவது. மெலனோமா மற்றும் லிம்போசார்கோமாவில் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சி விவரிக்கப்படுகிறது. எச்.டி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி கூட நாளமில்லா சுரப்பிகளின் கட்டிகளிலும் காணப்படுகிறது. Langerhans தீவுகளில் புற்றுநோய் செல்கள், ACTH சுரப்பு பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய் மற்றும் ஃபோக்ரோரோசைட்டோமா, நியூரோபிளாஸ்டோமா ஒரே அதிர்வெண் கொண்டிருக்கும். இதில் மிகவும் குறைவாகவே இருக்கிறது கர்ப்பப்பை வாய் புற்றுநோய், கருப்பை, விரை விதை மற்றும் புரோஸ்டேட் உள்ள இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிப்பு கண்டுபிடிக்கப்படும். இது பல வகை புற்றுநோய்களும் ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிப்பார், குஷ்ஷிங்க்ஸ் மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் அனுசரிக்கப்பட்டது கண்டறியப் பட்டுள்ளது. தற்போது, கட்டி செல்கள் உள்ள ACTH உற்பத்தி காரணங்கள் இன்னும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. Pearse 1966 ல் அனுமானம் படி, மணிக்கு அபுட் அமைப்பு, நரம்பு மண்டலம் திசு பெறப்பட்ட உயிரணுக்கள் கூட்டாக சேர்ந்து கோட்பாடு சார்ந்து, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில், ஆனால் மற்ற பல உறுப்புக்கள் மட்டும் உள்ளன: நுரையீரல், தைராய்டு, கல்லீரல், சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு பகுதியில் மற்றும் பலர். கட்டுப்பாடற்ற வளர்ச்சியின் நிலைமைகளில் இந்த உறுப்புகளின் கட்டிகளின் செல்கள் பல்வேறு ஹார்மோன் பொருட்களுடன் ஒன்றிணைக்கத் தொடங்குகின்றன.

ஏசிஎப்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறியின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்

ஏசிஎப்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

எக்டோபிக் உற்பத்திகளின் ஏதேச்சதிகத்தின் அறிகுறிகள் வேறுபட்ட உயர் இரத்தக் குழாயாகும். கட்டி வளர்ச்சி மற்றும் விரைவான வளர்ச்சி ஹார்மோன்களின் வளர்ச்சியில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் ஒரு பொதுவான இண்டெங்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் உருவாகிறது . நோயாளிகளில், முகத்தில், கழுத்து, உடற்பகுதி, வயிறு உள்ள சிறுநீரக கொழுப்பு அதிகப்படியான வைப்பு குறிப்பிடத்தக்கது. முகம் "முழு நிலவு" வடிவத்தை பெறுகிறது. மூட்டுகள் மெல்லியதாக இருக்கும், தோல் உலர்ந்தாகி, பளபளப்பான-சியோனிடிக் நிறம் பெறுகிறது. வயிறு, தொடைகள், தோள்களின் உட்புற மேற்பரப்புகளின் தோலில் "நீட்சி" என்ற சிவப்பு-வயலட் கீற்றுகள் தோன்றும். ஒரு பொதுவான, மற்றும் உராய்வு இடங்களில், தோல் hyperpigmentation உள்ளது. முகத்தில் தோலின் மீது, மார்பு, மீண்டும் ஹைபிரைட்டிசோசிஸ் தோன்றும். உரோமப்பொலியின் வளர்ச்சிக்கும், வளர்ச்சிக்கும் ஒரு போக்கு உள்ளது. தமனி சார்ந்த அழுத்தம் அதிகரித்துள்ளது. எலும்புக்கூடு ஆஸ்டியோபோரோடிஸாக மாறிவிட்டது, ஒரு கடுமையான போக்கை விலா எலும்புகள் மற்றும் முதுகெலும்புகள் உள்ளன. ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு இன்சுலின் எதிர்ப்பு வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. மாறுபட்ட டிகிரிகளின் ஹைபோக்கால்மியா ஹைபர்கோர்டிஸிஸின் அளவைப் பொறுத்தது. அவரது அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி உயிரியல் செயற்பாடு மற்றும் கட்டிகளால் சுரக்கப்படும் ஹார்மோன்கள் அளவு மற்றும் கார்டிசோல், கார்டிகோஸ்டிரோன், ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜென்ஸ் ஆகியவற்றின் முள்ளெலும்புகளால் சுரக்கப்படுகிறது.

ஏ.சி.ஹெட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பான மற்றும் தொடர்ச்சியான அறிகுறிகளில் ஒன்று முற்போக்கான தசை பலவீனம் ஆகும். அது வேகமாக சோர்வு, வெளிப்படையாக சோர்வு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. ஒரு பெரிய பட்டம் இது குறைந்த கால்கள் உள்ள அனுசரிக்கப்பட்டது. தசைகள் பளபளப்பான மற்றும் மென்மையான ஆக. நோயாளிகள் நாற்காலியில் இருந்து எழுந்திருக்க முடியாது அல்லது உதவியின்றி மாடிகளை ஏறலாம். பெரும்பாலும், இந்த நோயாளிகளுக்கு உடல் asthenia மன சீர்குலைவுகள் சேர்ந்து.

ஏசிஎப்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

ACTH இன் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் சிண்ட்ரோம் இருப்பது தசை பலவீனம் மற்றும் விசித்திரமான ஹைபர்பிடிகேஷன் நோயாளிகளில் விரைவான வளர்ச்சியுடன் சந்தேகிக்கப்படும். இந்த நோய்க்குறி பெரும்பாலும் 50 முதல் 60 ஆண்டுகள் வரை ஆண்களுக்கும் பெண்களுக்கும் சமமான அதிர்வெண் கொண்டிருக்கும். இவென்கோ-குஷிங் நோய் 20 மற்றும் 40 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் தொடங்குகிறது, மேலும் பெண்களில் 3 மடங்கு அதிகமாக ஆண்கள் இருக்கிறார்கள். பிரசவத்திற்குப் பிறகு பெண்களில் பெரும்பாலான நோயாளிகளே உள்ளனர். Ovine செல் கார்சினோமாவால் ஏற்படுகின்ற ectopic AKTG உற்பத்திகளின் சிண்ட்ரோம், மாறாக, இளைஞர்களிடையே மிகவும் பொதுவானது. ஏ.சி.டீட்டினின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் சிண்ட்ரோம் குழந்தைகளிலும், மேம்பட்ட வயதினிலும் காணப்படுகிறது.

அட்ரெனோகார்டிகோடோபிரோபிக் ஹார்மோனின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியின் ஒரு அரிதானது, நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவால் ஏற்பட்டது, 5 ஆண்டுகளுக்கு ஒரு ஜப்பானிய பெண்ணில் விவரிக்கப்பட்டது. 2 மாதங்களுக்குள் குழந்தைக்கு குஷாகிங் உடல் பருமனை உருவாக்கி, முகத்தின் சுறுசுறுப்பு, தோலைக் கடித்தது, பாலியல் வளர்ச்சி வயது நிரம்பியிருந்தது. தமனி இரத்த அழுத்தம் 190/130 மிமீ Hg ஆக உயர்ந்தது. பிளாஸ்மாவின் பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் 3.9 mmol / l ஆகும். 17-ஏசிஎஸ் மற்றும் 17-சிஎஸ் தினசரி சிறுநீரில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு கண்டறியப்பட்டது. சிறுநீரக நுரையீரல் இடது சிறுநீரகத்தின் கட்டமைப்பை மீறுவதையும், தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிறுநீரக தமனியில், அதன் குறைந்த பகுதியின் இரத்த ஓட்டம் மீறுவதையும் கண்டறிந்தது. அறுவை சிகிச்சை கட்டி - நீரோபிளாஸ்டோமா, மீத்தேன்ஸ் கண்டறியப்படவில்லை. கட்டிகள் "பெரிய" ACTH, beta-lipotropin, பீட்டா-எண்டோர்பின் மற்றும் கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியீடு போன்ற செயல்பாட்டை ஒருங்கிணைத்தன. சிறுநீரகக் கட்டி அகற்றப்பட்ட பிறகு, ஹைபர்கோர்ட்டிகோசிசிஸ் அறிகுறிகள் திரும்பின, மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயல்பாடு இயல்பானது.

ACTH இன் எక్టోபிக் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை

எக்டோபிக் உற்பத்தி ஏ.சி.டீமின் நோய்க்கான சிகிச்சை நோய்க்கிருமி மற்றும் அறிகுறியாக இருக்கக்கூடும். முதன்முதலாக கட்டியை அகற்ற வேண்டும் - ACTH யின் ஆதாரம் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டின் இயல்பாக்கம். ஏசிஎப்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையின் ஒரு முறையின் தேர்வு, கட்டியின் இடம், கட்டிகளின் செயல்முறை மற்றும் நோயாளியின் பொதுவான நிலை ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. தீவிர வெட்டல் நோயாளிகள் சிகிச்சை மிகவும் வெற்றிகரமான முறை ஆகும், ஆனால் பெரும்பாலும் தாமதமாக கண்டறிய மேற்பூச்சு இடம் மாறிய கட்டிகள் மற்றும் பரவிய tumoral செயல்முறை அல்லது விரிவான மெட்டாஸ்டாடிஸ் காரணமாக அடைய முடியாது. கட்டிகள், கதிரியக்க சிகிச்சை, வேதியியல் சிகிச்சைகள் அல்லது அதன் கலவையின் இயலாமை ஆகியவற்றில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. அறிகுறிகுறி சிகிச்சை நோயாளிகளுக்கு வளர்சிதைமாற்ற செயல்முறைகளை ஈடு செய்யும் நோக்கம்: எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வு, புரதம் டெஸ்ட்ரோபி மற்றும் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றமடைதல் ஆகியவற்றை நீக்குதல்.

ஆக்டிபிக் AKTH உற்பத்தியின் நோய்க்குறியீட்டிற்கு ஏற்படக்கூடிய பெரும்பான்மையான கட்டிகள் வீரியம் மிக்கவை என்பதால், அவற்றின் உடனடி நீக்கம் பிறகு, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. M.O. டோமர் மற்றும் பலர். தைமஸ் கார்சினோமாவால் ஏற்படக்கூடிய ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தின் விரைவான மருத்துவ வளர்ச்சிடன் 21 வயதில் ஒரு நோயாளியை விவரித்தார். பரிசோதனை முடிவுகள் ACTH இன் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் பிட்யூட்டரி மூலத்தைத் தவிர்க்க முடிந்தன. மார்பின் ஒரு கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி பயன்படுத்தி, mediastinum ஒரு கட்டி கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. அட்ரீனல் கார்டெக்ஸின் செயல்பாடு குறைக்க அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு, மெத்தப்பிரோன் (750 மி.கி. ஒவ்வொரு 6 மணிநேரமும்), டெக்ஸாமெத்தசோன் (8 மணி நேரத்திற்கு பிறகு 0.25 மிகி) சிகிச்சை செய்யப்பட்டது. அறுவை சிகிச்சைக்கு பிறகு, 28 கிராம் வெங்காயம் கட்டி, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, 5 வாரங்களுக்கு 40 கிலோ ஜி.டி.யில் உள்ள மீடியின் ஒரு வெளிப்புற கதிர்வீச்சு பரிந்துரைக்கப்பட்டது. சிகிச்சையின் விளைவாக, நோயாளிக்கு மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் ரீதியிலான இரத்தம் இருந்தது. அறுவைசிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு முறைகளை மெடிஸ்டைல் கட்டிகளுடன் இணைப்பது, எக்டோபிக் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான சிறந்த முறையாக பல ஆசிரியர்கள் கருதுகின்றனர்.

ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை

ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறி தடுப்பு

எக்டோபிக் உற்பத்திகளின் சிண்ட்ரோம் புகைபிடிப்பவர்களிடையே மிகவும் பொதுவானது, இது நுரையீரல், மூச்சுக்குழாய், தசைநார் புற்றுநோய் காரணமாக ஏற்படுகிறது. இது சம்பந்தமாக, புகைபிடிப்பிற்கு எதிரான போராட்டம் நோயைத் தடுப்பதில் ஒரு சாதகமான பங்கைக் கொள்ளலாம்.

ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறி நோய்க்குறியீடு

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது, செயல்முறையின் வீரியம், அதன் விநியோகம், ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தின் தீவிரம் மற்றும் நோய் கண்டறியும் நேரம் ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் இயலாமை இழக்கப்படுகிறது.