ஏசிஎப்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தி நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

எக்டோபிக் உற்பத்திகளின் ஏதேச்சதிகத்தின் அறிகுறிகள் வேறுபட்ட உயர் இரத்தக் குழாயாகும். கட்டி வளர்ச்சி மற்றும் விரைவான வளர்ச்சி ஹார்மோன்களின் வளர்ச்சியில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் ஒரு பொதுவான இண்டெங்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் உருவாகிறது . நோயாளிகளில், முகத்தில், கழுத்து, உடற்பகுதி, வயிறு உள்ள சிறுநீரக கொழுப்பு அதிகப்படியான வைப்பு குறிப்பிடத்தக்கது. முகம் "முழு நிலவு" வடிவத்தை பெறுகிறது. மூட்டுகள் மெல்லியதாக இருக்கும், தோல் உலர்ந்தாகி, பளபளப்பான-சியோனிடிக் நிறம் பெறுகிறது. வயிறு, தொடைகள், தோள்களின் உட்புற மேற்பரப்புகளின் தோலில் "நீட்சி" என்ற சிவப்பு-வயலட் கீற்றுகள் தோன்றும். ஒரு பொதுவான, மற்றும் உராய்வு இடங்களில், தோல் hyperpigmentation உள்ளது. முகத்தில் தோலின் மீது, மார்பு, மீண்டும் ஹைபிரைட்டிசோசிஸ் தோன்றும் . உரோமப்பொலியின் வளர்ச்சிக்கும், வளர்ச்சிக்கும் ஒரு போக்கு உள்ளது. தமனி சார்ந்த அழுத்தம் அதிகரித்துள்ளது. எலும்புக்கூடு ஆஸ்டியோபோரோடிஸாக மாறிவிட்டது, ஒரு கடுமையான போக்கை விலா எலும்புகள் மற்றும் முதுகெலும்புகள் உள்ளன. ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு இன்சுலின் எதிர்ப்பு வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. மாறுபட்ட டிகிரிகளின் ஹைபோக்கால்மியா ஹைபர்கோர்டிஸிஸின் அளவைப் பொறுத்தது. அவரது அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி உயிரியல் செயற்பாடு மற்றும் கட்டிகளால் சுரக்கப்படும் ஹார்மோன்கள் அளவு மற்றும் கார்டிசோல், கார்டிகோஸ்டிரோன், ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜென்ஸ் ஆகியவற்றின் முள்ளெலும்புகளால் சுரக்கப்படுகிறது.

ஏ.சி.ஹெட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பான மற்றும் தொடர்ச்சியான அறிகுறிகளில் ஒன்று முற்போக்கான தசை பலவீனம் ஆகும். அது வேகமாக சோர்வு, வெளிப்படையாக சோர்வு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. ஒரு பெரிய பட்டம் இது குறைந்த கால்கள் உள்ள அனுசரிக்கப்பட்டது. தசைகள் பளபளப்பான மற்றும் மென்மையான ஆக. நோயாளிகள் நாற்காலியில் இருந்து எழுந்திருக்க முடியாது அல்லது உதவியின்றி மாடிகளை ஏறலாம். பெரும்பாலும், இந்த நோயாளிகளுக்கு உடல் asthenia மன சீர்குலைவுகள் சேர்ந்து.

இந்த அறிகுறிகள் ஹைபோக்கால்மியாவால் ஏற்படுகின்றன, இது கார்டிசோல் அதிகப்படியான உற்பத்திக்கு செல்வாக்கின் கீழ் அதிகரித்த பொட்டாசியம் வெளியேற்றத்தின் விளைவு ஆகும். பிளாஸ்மாவின் பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் பொதுவாக 3 mmol / l ஆகும். ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியில் அதன் வினோதமானது சில நேரங்களில் பெரிய அளவை அடைந்து, பொட்டாசியம் நீரிழிவு நோய் என்று அழைக்கப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. அதே நேரத்தில், தசைகள் மற்றும் இதயத்தில் பொட்டாசியம் அளவு குறைகிறது, இது ஈசிஜி மீது குணாதிசய மாற்றங்கள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, கார்டிகல் கார்போரேட்டுகள் இரத்தத்தின் அளவு மற்றும் பைகார்பனேட்ஸ் உயரும் நிலைகள். இதன் விளைவாக, பொருள் அதிக அளவில் செல்கள் நீக்குதல் மற்றும் சோடியம் மற்றும் ஹைட்ரஜன் அயனிகள் ஹைபோகேலமியா alkalosis உருவாகிறது, குளோரின் ஈடுசெய்யும் குறைப்பு பெரும்பாலான நோயாளிகள் hypochloremia கடைபிடிக்கப்படுகின்றது இணைந்து இது பதிலாக. அதிகரித்த இரத்த அளவு நோயாளிகளுக்கு உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சிக்கு பங்களிப்பு செய்கிறது.

தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹைபர்பிக்டிகேஷன் என்பது எக்டோபிக் AKTH உற்பத்தியின் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடாகும். நிறமி நிறங்களின் நிறம் மாறுபடலாம் (புகை, சாக்லேட், பழுப்பு, கிட்டத்தட்ட நீல நிறம் கொண்டது). சில நேரங்களில் தோலின் நிறத்தை நீண்ட காலமாக வலுப்படுத்தி ஒரு எங்கோபீடியா கட்டி இருப்பதற்கான அடையாளமாக இருக்கலாம். சில நோயாளிகளில், ஹைபர்பிக்டிமினேசன் ஒரே நேரத்தில் ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தின் அறிகுறிகளுடன் உருவாகிறது.

சருமத்தில் மேம்பட்ட நிறமிகளை உருவாக்குதல் கட்டி-எக்டோபிக் ACTH சுரப்பியை சார்ந்துள்ளது. மற்றும் அதன் பண்புகள் ஹைப்போபிசெசெல் தோற்றத்தின் ஏசிஎதிலிருந்து மாறுபடலாம். எனவே, ஹார்மோன் வித்தியாசமாக தோல் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் தூண்டுதல் நிறத்தை பாதிக்கிறது. அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் ஹார்மோன் இடம் மாறிய சுரப்பு நோய்க்குறியில் உருவாக்குகின்ற Melasma, நெல்சன் நோய்க்கூறு மற்றும் அடிசனின் நோய் பிட்யூட்டரியில் கட்டிகள், நோயாளிகளுக்கு தோல் உயர்நிறமூட்டல் ஒப்பிடலாம்.

பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு, ஹைபர்கோர்ட்டிசிக்ஸின் மருத்துவ படம் அசாதாரணமானது. அவர்கள் ஒரு வகையான உடல் பருமன் இல்லை, மாறாக, cachexia அடிக்கடி உருவாகிறது. முக்கிய அறிகுறிகள் முற்போக்கான தசை பலவீனம், தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் உயர்நிறமூட்டல், ஹைபோகேலமியா alkalosis, உயர் இரத்த அழுத்தம், பலவீனமான கார்போஹைட்ரேட் சகிப்புத்தன்மை, உணர்ச்சிவச நிலையின்மை உள்ளன.

சில நோயாளிகளில், ACTH மற்றும் CRF ஆகியவை கட்டிகளிலும் கண்டறியப்பட்டன, ஆனால் அவற்றின் இருப்பு பற்றிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எதுவும் காணப்படவில்லை. இதற்கான காரணம் கட்டி அல்லது குழாயின் மூலம் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சிக்கான நேரம் இல்லாதிருப்பதால் ஏற்படும் கலவைகள் ஒரு சிறிய செயல்பாடு ஆகும். இவ்வாறு, எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குரிய நோயாளிகளுக்கு உள்ள மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இது ஈனென்க்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் அல்லது பகுதி சார்ந்தவையாகும்.

நோய் அறிகுறிகள் வேகமாக (பல மாதங்கள்) அல்லது மெதுவாக (பல ஆண்டுகளாக) உருவாக்க முடியும். ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தின் உள்ளார்ந்த மாற்றங்களுடன் கூடுதலாக, ACTH இன் எக்டோகிக் சுரப்பு நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு, கட்டி நிரலின் சிறப்பியல்புகள் தோன்றும். பெரும்பாலும் அவர்கள் பல்வேறு உறுப்புகளில் மெட்டாஸ்டாசிக்ஸின் வெளிப்பாடு, மதுவிலக்கு-பிளெக்ஸஸ் பிளக்ஸ்ஸின் சுருக்கத்தின் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர். ஏ.சி.டீட்டின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தில் மட்டுமல்ல, மற்ற ஹார்மோன்களிலும் கட்டி அடங்கும்.

மூச்சுக்குழாயின் ஒரு முட்டை செல் கட்டி கொண்ட நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, யார் ACTH உற்பத்தி கூடுதலாக, ADH சுரப்பு வேண்டும். இந்த ஹார்மோன்களின் கூட்டு நடவடிக்கை ஹைபோக்கால்மியாவின் வளர்ச்சியை மூடி மறைத்தது. ADH சுரப்பியின் அறிகுறி அதிகரிப்பு அடிக்கடி ஏற்படுகிறது என்று நம்பப்படுகிறது.

ACTH மற்றும் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் ectopic பொருட்களின் கலவையின் மிக அரிதான நிகழ்வு. நோயாளிக்கு 37 வயது என விவரிக்கப்படுகிறது, acromegaly, hypercorticism என்ற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்; புற்றுநோய்க்குரிய மூச்சுக்குழாயில் ACC மற்றும் STH ஆகியவை அடங்கும்

ஜிகாண்டிசம், ஈனென்க்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் உடன் 18 வயது நோயாளி பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன. அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு, ACTH மற்றும் STH கல்லீரலில் உள்ள கார்சினோயிட் மெட்டாஸ்டேஸிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்டன. கூடுதலாக, சோமாடோட்ரோபினோமா கண்டறியப்பட்டது.

ACTH vasopressin, ஆக்ஸிடோஸின் மற்றும் நியூரோஃபிசின் ஆகியவற்றின் மூலம் கட்டித் தொற்று ஏற்பட்டது. ஆசிரியர்கள் சீரம் மற்றும் சிறுநீரின் சவ்வூடுபரவலின் உறுதிப்பாட்டை நம்பியுள்ளனர். நீர் அழுத்தத்திற்கு பதில் நோயாளிகளின் திறனைக் குறைப்பதன் மூலம் வாசோபிரீஸின் முன்னிலையில் கண்டறியப்படுகிறது.