எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் காரணங்கள். எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தியால் ஏற்படும் ஹைபர்கார்டிசிசம் நோய்க்குறி, நாளமில்லா உறுப்புகள் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகள் இரண்டின் கட்டிகளிலும் கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலும், இந்த நோய்க்குறி மார்பின் கட்டிகளில் (நுரையீரல் புற்றுநோய், கார்சினாய்டு மற்றும் மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய், வீரியம் மிக்க தைமோமாக்கள், முதன்மை தைமஸ் கார்சினாய்டுகள் மற்றும் பிற மீடியாஸ்டினல் கட்டிகள்) உருவாகிறது. குறைவாக அடிக்கடி, இந்த நோய்க்குறி பல்வேறு உறுப்புகளின் கட்டிகளுடன் வருகிறது: பரோடிட், உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், சிறுநீர் மற்றும் பித்தப்பை, உணவுக்குழாய், வயிறு, பெருங்குடல். மெலனோமா மற்றும் லிம்போசர்கோமாவில் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நாளமில்லா சுரப்பிகளின் கட்டிகளிலும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் புற்றுநோயில் ACTH சுரப்பு பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய் மற்றும் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, நியூரோபிளாஸ்டோமா ஒரே அதிர்வெண்ணுடன் நிகழ்கின்றன. கருப்பை வாய், கருப்பைகள், விந்தணுக்கள் மற்றும் புரோஸ்டேட் சுரப்பியின் புற்றுநோயில் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி மிகவும் குறைவாகவே கண்டறியப்படுகிறது. ACTH ஐ உருவாக்கும் பல வீரியம் மிக்க கட்டிகளில், ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் காணப்படவில்லை என்பதும் கண்டறியப்பட்டது. தற்போது, செல் கட்டிகளில் ACTH உற்பத்திக்கான காரணங்கள் இன்னும் கண்டறியப்படவில்லை. 1966 ஆம் ஆண்டு பியர்ஸின் அனுமானத்தின்படி, APUD அமைப்பின் கருத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டு, நரம்பு திசுக்களில் இருந்து உருவாகும் செல்களின் குழுக்கள் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் மட்டுமல்ல, பல உறுப்புகளிலும் உள்ளன: நுரையீரல், தைராய்டு மற்றும் கணையம், யூரோஜெனிட்டல் பகுதி, முதலியன. இந்த உறுப்புகளின் கட்டிகளின் செல்கள், கட்டுப்பாடற்ற வளர்ச்சியின் நிலைமைகளின் கீழ், பல்வேறு ஹார்மோன் பொருட்களை ஒருங்கிணைக்கத் தொடங்குகின்றன. ஹைபோதாலமஸில் ஆரோக்கியமான நபரில் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஹார்மோன்களை வெளியிடுவது இதில் அடங்கும்; பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களைப் போன்ற டிராபிக் ஹார்மோன்கள்: ACTH, STH, TSH, புரோலாக்டின், கோனாடோட்ரோபின்கள், ADH. கூடுதலாக, கட்டிகளில் பாராதைராய்டு ஹார்மோன், கால்சிட்டோனின், புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள், கினின்கள், எரித்ரோபொய்டின், நஞ்சுக்கொடி லாக்டோஜென், என்டோரோகுளுகோன் போன்றவற்றின் சுரப்பு கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

ஹார்மோன் பொருட்களின் உற்பத்தியின் விளைவாக உருவாகும் மருத்துவ நோய்க்குறிகள் இன்னும் மோசமாக ஆய்வு செய்யப்பட்டு நியூரோஎண்டோகிரைனாலஜி மற்றும் புற்றுநோயியல் துறையின் மிகவும் சுவாரஸ்யமான பிரச்சனைகளில் ஒன்றாகும்.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம். எக்டோபிக் ஹார்மோன் உற்பத்தி நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம், எண்டோகிரைன் நோய்க்குறியின் நேரடி தொடர்பு, சில உறுப்புகளின் கட்டியின் தோற்றம் மற்றும் இரத்தத்தில் அதிக அளவு ஹார்மோன் அல்லது ஹார்மோன்கள் இருப்பது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் பின்னடைவு மற்றும் கட்டியை அகற்றிய பிறகு ஹார்மோன் அளவு குறைதல் ஆகியவை இந்த விதிகளை உறுதிப்படுத்துகின்றன. கட்டி செல்களில் தொடர்புடைய ஹார்மோன்களைக் கண்டறிவது அவற்றின் எக்டோபிக் உற்பத்திக்கு மிகவும் நம்பகமான சான்றாகும்.

கட்டிகளில் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் பிளாஸ்மாவில் ACTH இன் வேதியியல் தன்மை அசாதாரணமானது. பெரிய, நடுத்தர மற்றும் சிறிய என அழைக்கப்படும் பல்வேறு வகையான நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட ACTH கண்டறியப்பட்டுள்ளது. சுமார் 30,000 மூலக்கூறு எடையுடன் கூடிய "பெரிய" ACTH இன் ஆதிக்கம் கட்டிகளில் காணப்பட்டது. அதன் வடிவம் செயலற்றது என்றும், ACTH ஆக மாற்றுவது மட்டுமே அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸில் உள்ள ஹார்மோன்களின் உயிரியக்கத் தொகுப்பைத் தூண்டுவதில் பொருளைச் செயலில் வைக்கிறது என்றும் கருதப்படுகிறது. அதிக ஒப்பீட்டு மூலக்கூறு எடை கொண்ட ACTH என்பது ACTH க்கு மட்டுமல்ல, எண்டோர்பின்கள் மற்றும் லிப்போட்ரோபின்களுக்கும் பொதுவான முன்னோடி என்று பின்னர் காட்டப்பட்டது. ACTH இன் இந்த வடிவங்களுக்கு கூடுதலாக, பல முனைய துண்டுகள் - C- மற்றும் அதன் N- மூலக்கூறுகள் - அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் எக்டோபிக் உற்பத்தியுடன் கூடிய கட்டிகளில் காணப்பட்டன. எக்டோபிக் கட்டிகளில் DN Orth et al. 1978 ஆம் ஆண்டு முதன்முறையாக ஓபியாய்டு பொருட்களின் இருப்பு நிரூபிக்கப்பட்டது. கார்டிகோட்ரோபின்களுடன், ஆல்பா- மற்றும் பீட்டா-எண்டோர்பின்கள் மற்றும் லிப்போட்ரோபின்கள் கணைய புற்றுநோய் செல்களிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்டன. இதனால், கட்டி ஒரு பொதுவான முன்னோடியிலிருந்து பல பொருட்களை சுரத்தது. மேலும் ஆய்வுகள் ஒரு எக்டோபிக் கட்டி (ஓட்ஸ் செல் நுரையீரல் புற்றுநோய் ) அனைத்து வகையான கார்டிகோட்ரோபின்கள், எண்டோர்பின்கள் மற்றும் லிப்போட்ரோபின்களை ஒருங்கிணைக்கும் திறன் கொண்டது என்பதையும், அவற்றை ஒரே நேரத்தில் உற்பத்தி செய்யும் திறனின் அடிப்படையில், இந்த கட்டி செல் ஹார்மோன்கள் சாதாரண மனித பிட்யூட்டரி கார்டிகோட்ரோப்களுக்கு கிட்டத்தட்ட ஒத்தவை என்பதையும் உறுதிப்படுத்தின. நொதி செயல்முறைகளில் சில வேறுபாடுகள் உள்ளன.

ACTH-ஐ ஒருங்கிணைக்கும் திறன் கொண்ட கட்டிகள் பற்றிய ஆய்வின் வளர்ச்சியுடன், அவற்றில் மற்ற ஹார்மோன்களும் உருவாகின்றன என்பது கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. கூடுதலாக, கட்டிகள் ஹைபோதாலமிக் ஹார்மோன்களை ஒருங்கிணைக்கின்றன - கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன், புரோலாக்டின்-வெளியிடும் ஹார்மோன்.

கணையம் மற்றும் நுரையீரல் கட்டிகள் CRF போன்ற செயல்பாட்டை ஒருங்கிணைக்கும் திறன் கொண்டவை என்பதை முதன்முதலில் காட்டியவர் ஜி.வி. அப்டன் ஆவார். பின்னர், இந்த பொருள் மெடுல்லரி தைராய்டு கார்சினோமா, குடல் புற்றுநோய் மற்றும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவில் கண்டறியப்பட்டது. தைராய்டு புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளிக்கு, ஹைப்பர்கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கு கூடுதலாக, லாக்டோரியாவும் இருந்தது. கட்டி கார்டிகோட்ரோபின்-தூண்டுதல் செயல்பாட்டுடன் சேர்ந்து, ஒரு புரோலாக்டின்-தூண்டுதல் காரணியை சுரத்தது, இது பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் புரோலாக்டினின் தொகுப்பை ஏற்படுத்தியது. பிட்யூட்டரி செல் கலாச்சாரத்தைப் படிப்பதன் மூலம் இது நிரூபிக்கப்பட்டது. தைராய்டு கட்டியை அகற்றிய பிறகு, நோயாளியின் ஹைபர்கார்டிசிசம் மற்றும் லாக்டோரியாவின் வெளிப்பாடுகள் மறைந்துவிட்டன. ஹைபோதாலமிக் போன்ற இரண்டு ஹார்மோன்களுக்கு கூடுதலாக, கட்டியில் அதிக அளவு கால்சிட்டோனின் இருந்தது.

ACTH-எக்டோபிக் நோய்க்குறியில், கட்டிகளில் செரோடோனின் மற்றும் காஸ்ட்ரின் தொகுப்பு, லுடினைசிங் மற்றும் ஃபோலிக்கிள்-ஸ்டிமுலேட்டிங் ஆகியவையும் காணப்படுகின்றன.

நோயியல் உடற்கூறியல். ACTT-எக்டோபிக் நோய்க்குறியில், அட்ரீனல் சுரப்பிகள் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் ஹைபர்டிராபி காரணமாக கணிசமாக விரிவடைகின்றன, முக்கியமாக ஜோனா பாசிக்குலாட்டா செல்கள். எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில் பல்வேறு அளவுகளில் அதிக எண்ணிக்கையிலான மைட்டோகாண்ட்ரியாக்கள், ராட்சதவை உட்பட, நன்கு வளர்ந்த லேமல்லர் வளாகம் ஆகியவை கண்டறியப்பட்டன.

CRH-ACTH ஐ சுரக்கும் கட்டிகள் எப்போதும் வீரியம் மிக்கவை மற்றும் நுரையீரலில் - ஓட்ஸ் செல் கார்சினோமா, தைராய்டு சுரப்பியில் - மெடுல்லரி கார்சினோமா, அட்ரீனல் மெடுல்லாவில் - திட குரோமாஃபினோமா, மீடியாஸ்டினத்தில் - கெமோடெக்டோமா, கணையத்தில் - கார்சினாய்டு வகைகளில் ஒன்று.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]