குழந்தைகள் நோய்கள் (சிறுநீரகம்)

ஒருங்கிணைந்த டி மற்றும் பி-உயிரணு நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்கள்

ஒருங்கிணைந்த நோய்த்தடுப்புக்குறை - டி நிணநீர்கலங்கள் எண் மற்றும் / அல்லது செயல்பாடு இல்லாத அல்லது குறைக்கச் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்த்தொகைகளுடனும் மற்றும் தகவமைப்பு நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மற்ற கூறுகளின் குறித்தது அராய்வதாகும். புற இரத்தத்தில் உள்ள சாதாரண B செல்களைக் கொண்டாலும், அவர்களின் செயல்பாடு பொதுவாக டி அடுக்கின் உதவியின்றி, பொதுவாக ஒடுக்கப்படுகிறது.

ஹைபர்பிமுனோகுளோகுலினெமியா நோய்க்குறி எம்

உயர் இந்த IgM நோய்க்குறி (HIGM) - சீரம் இந்த IgM சாதாரண அல்லது உயர்ந்த செறிவான வகைப்படுத்தப்படும் முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை குழு, மற்றும் பிற இம்யூனோக்ளோபுலின் வகுப்புகள் (ஜி, ஏ, ஈ) ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு குறைத்திருக்கிறது அல்லது இல்லாதிருந்ததின். ஹைபர்-ஐ.ஜி.எம் நோய்க்குறி அரிதான நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை குறிக்கிறது, மக்கள் தொகையில் 100,000 குழந்தைகளுக்கு 1 வழக்குக்கு மேல் இல்லை.

CD40 குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய ஹைப்பர்-ஐஜிஎம் நோய்க்குறி (HIGM3): அறிகுறிகள், சிகிச்சை

இன் CD40 (HIGM3) ஒரு குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையவையாக ஆடோசொமால் அரியவகை மாறுபாடு - இந்த மரபு ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் இதுவரை 3 தொடர்பில்லாத குடும்பங்களில் இருந்து 4 நோயாளிகளிடத்தில் மட்டுமே முன் விவரிக்கப்பட்ட உயர் இந்த IgM நோய்க்குறி (HIGM3) ஒரு அரிய வடிவமாகும். மூலக்கூறு CD40 - கட்டி நசிவு காரணி வாங்கி பெருங்குடும்பம் உறுப்பினராக இயைபு B வடிநீர்செல்களின், mononuclear உயிரணு விழுங்கிகளால் கிளைகொள் இமைகளிலுள்ள செயல்படுத்தப்படுகிறது மேல்புற செல்களிலிருந்து வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

ஆட்டோசோமல் ரிசீசிவ் ஹைப்பர் ஐஜிஎம் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

CD40L சாதாரண முகபாவத்தை இருபாலினருக்கும் நோயாளிகளுக்கு விவரிக்கும் எக்ஸ்-தொடர்பிலான உயர் இந்த IgM நோய் மூலக்கூறு அடிப்படையில் கண்டறிந்ததன் மூலம் தோன்றியதால், சந்தர்ப்பவாத தொற்றுக்கள் பாக்டீரியா வாய்ப்புகள் அதிகமாகவும், ஆனால், சில குடும்பங்களில் - மரபு ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில். 2000 ஆம் ஆண்டில், ரெவி சோஸ்வட். நாம் ஒரு செயல்படுத்தும் தூண்டப்பட்ட cytidine டியாமைனேஸ் (AICDA) என்கோடிங் ஒரு மரபணு சடுதி மாற்றம் கண்டறிய உயர் இந்த IgM குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் குழு, ஒரு ஆய்வு முடிவுகளை வெளியிட்டிருந்தனர்.

X- இணைக்கப்பட்ட ஹைப்பர்- IgM நோய்க்குறி வகை 1 (HIGM1)

10 வருடங்களுக்கும் மேலாக, ஒரு மரபணு, அதன் பிறழ்வுகள் HIGM1 வடிவத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கின்றன. 1993 இல் ஐந்து சுயாதீன ஆராய்ச்சி குழுக்கள் முடிவுகளை வெளியிடப்பட்டன CD40 அணுக்கூறு மரபணு (CD40L) பிறழ்வுகள் XT tseplennoy வடிவம் உயர் இந்த IgM நோய்க்குறி அடிப்படை மூலக்கூறு குறைபாடு என்று காட்டியது. ஜி.பி.39 (சி.டி.154) - சி.டி.40 எல் புரோட்டீனின் மரபணு குறியாக்கம் X குரோமோசோம் (Xq26-27) நீண்ட கையில் அமைந்துள்ளது. CD40 லிகண்ட் செயல்படுத்தப்பட்ட T- லிம்போசைட்டுகளின் மேற்பரப்பில் வெளிப்படுகிறது.

நிலையற்ற குழந்தை ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

இடைநிலை குழந்தைக்குரிய hypogammaglobulinemia (TMG) அல்லது மற்ற மற்ற நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடுடை நாடுகளை விலக்குவதாகும் பொருள் 6 மாதங்களுக்கு விட பழைய ஒரு குழந்தை இம்யூனோக்ளோபுலின் குறைபாடு வகுப்புகள் இல்லாமல் IgG -இன் நிலை குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவின்றி வரையறுக்கப்படுகிறது.

IgG துணைப்பிரிவுகளின் குறைபாடு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

IgG subclass- ன் ஒரு குறிப்பிட்ட பற்றாக்குறையானது, இக்ஜி subclass- கின் பற்றாக்குறை ஒரு பொதுவான அல்லது குறைவான அளவிலான immunoglobulin G இல் வரையறுக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும் பல சப்ஸ்கிஸில் பற்றாக்குறைகளின் கூட்டு உள்ளது.

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோய் தடுப்பாற்றல் குறைபாடு A: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

அறியப்பட்ட நோயெதிர்ப்புத் திறன் மாநிலங்களில், இம்யூனோகுளோபூலின் ஏ (IgA) யின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட குறைபாடு மக்கள் தொகையில் மிகவும் பொதுவானது. ஐரோப்பாவில், அதன் அதிர்வெண் ஆசிய மற்றும் ஆபிரிக்க நாடுகளில் 1 / 400-1 / 600 நபர்கள், நிகழ்வின் அதிர்வெண் சற்று குறைவாக உள்ளது.

பொதுவான மாறும் நோய்த்தாக்கம் குறைபாடு: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பொதுவான மாறும் தடுப்பாற்றல் குறைபாடு (சி.வி.ஐ.டி) என்பது ஆன்டிபாடிஸ் தொகுப்பின் குறைபாடுகளால் குணப்படுத்தக்கூடிய நோய்த்தொற்றுள்ள நோய்களின் தொகுப்பாகும். OVIN இன் பாதிப்பு 1: 25,000 முதல் 1: 200,000 வரை வேறுபடும், பாலின விகிதம் ஒன்று தான்.

குழந்தைகள் உள்ள Agammaglobulinemia

குழந்தைகளிலுள்ள ஆகமக்ளகுபுலினியாமியா என்பது ஒரு பொதுவான நோயாகும், இது ஆன்டிபாடிகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பற்றாக்குறையுடன் இணைகிறது. இந்த நோய் அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா நோய்த்தொற்றுகளில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

சுகாதார