ஹைபர்பிமுனோகுளோகுலினெமியா நோய்க்குறி எம்

உயர் இந்த IgM நோய்க்குறி (HIGM) - சீரம் இந்த IgM சாதாரண அல்லது உயர்ந்த செறிவான வகைப்படுத்தப்படும் முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை குழு, மற்றும் பிற இம்யூனோக்ளோபுலின் வகுப்புகள் (ஜி, ஏ, ஈ) ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு குறைத்திருக்கிறது அல்லது இல்லாதிருந்ததின். ஹைபர்-ஐ.ஜி.எம் நோய்க்குறி அரிதான நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை குறிக்கிறது, மக்கள் தொகையில் 100,000 குழந்தைகளுக்கு 1 வழக்குக்கு மேல் இல்லை.

நோய் வரலாறு

இந்த நோய்க்குரிய முதல் விளக்கங்கள் 1961, F.Rosen et al. இரு சகோதரர்களிடமிருந்தும் மீண்டும் மீண்டும் ஊடுருவக்கூடிய தொற்றுநோய்களின் ஒரு மருத்துவப் பதிவை வெளியிட்டார், பின்னர் பி.பர்டின் இதே போன்ற ஒரு ஆண் நோயாளியின் மற்றொரு மருத்துவ வரலாற்றை மேற்கோளிட்டுள்ளார். அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் அதிகமான IgG அளவு அதிகரித்துள்ளது. நோயாளிகள் சாதாரண அல்லது உயர்ந்த இ.ஜி.எம் மற்றும் குறைக்கப்பட்ட அல்லது கண்டறியமுடியாத IgG இடையிலான விலகல் இருப்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, இந்த நோய்க்குறி "disgammaglobulinemia" எனக் குறிப்பிடப்பட்டது.

1974 இல், எதிர்ப்பு குறைப்பாடை உலக சுகாதார அமைப்பு குறித்த செயற்பாட்டுக் குழுவின் ஒரு கூட்டத்தில், நோய் நோய்த்தடுப்புக்குறை உயர் இந்த IgM அல்லது உயர் இந்த IgM நோய்க்குறி (HIGM) என அழைக்கப்பட்டது. பத்து வருடங்களுக்கும் மேலாக, இந்த நோய்க்கான செல்லுலார் குறைபாட்டின் இயல்பு தெளிவாக இல்லை. அது இம்யூனோக்ளோபுலின் விவர பட்டியல் ஸ்விட்சிங்கின் அக குறைபாடு கொண்ட, காரணம் B வடிநீர்செல்களின் என்று கருதப்பட்டது, மற்றும் immunodefitsig கேளிக்கையான வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. எனினும், ஆன்டிபாடி தயாரிப்பு குறைபாடு நோயாளிகள் அதிக உணர்திறன் மூலம் விளக்க முடியாது க்கு, சந்தர்ப்பவாத தொற்றுக்கள் பரிந்துரைத்து, உயிரணுவை நோய் எதிர்ப்பு சக்தி உள்ள தொந்தரவுகள். இந்த சான்று உயர் இந்த IgM சிண்ட்ரோம் பி எச் ஐ வி நேர்மறை நோயாளிகள் வேறுபடுத்திக் காட்ட இயலும் எனக் மற்றும், IgG -இன் தயாரிக்கும் செல்கள் soemestnom அவர்களை கல்ச்சர் காண்பிக்கப்படுகிறது ஆய்வுகளின் முடிவுகளை உள்ளது இன் விட்ரோ z, அல்லோஜனிக் T வடிநீர்ச்செல்கள். T வடிநீர்ச்செல்கள் அல்லது CD40 ஏற்பி மூலம் பி லிம்போசைட்டுகளான தூண்டுதல் மற்ற செல்கள் தொடர்பு மீது பி செல்களுக்கும் வகையீட்டுத் நிலையைப் பொறுத்து பெருக்கம் அல்லது அப்போப்டொசிஸை செயல்படுத்த முடியும். CD40 வெளிப்பாடு பரவலாக நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு பல்வேறு செல்களில் குறிப்பிடப்படுகின்றன: முதன்மையாக பி வடிநீர்ச்செல்கள், மேக்ரோபேஜுகள் கிளைகொள் மற்றும் சில தோலிழமத்துக்குரிய மற்றும் அகவணிக்கலங்களைப், அத்துடன் கார்சினோமா செல்கள் மீது. நிணநீர் முனைய மையங்கள் பி செல்களுக்கும் முனையத்தில் வகையீடு இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் இன் விவர பட்டியல் மாற்றம் ஒரு முக்கிய நிகழ்ச்சியாக உள்ளது CD40 மற்றும் அதன் அணைவியை (CD40L) ஆகியவற்றின் அவசியம். இந்த சமிக்ஞையற்ற அடுக்கின் பல்வேறு நிலைகளின் மீறல் ஒரு உயர்ந்த- IgM நோய்க்குறி மருத்துவ மற்றும் ஆய்வகத் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹைபீர்-இ.ஜி.எம் நோய்க்குறி என்பது பல்வேறு மூலக்கூறு குறைபாடுகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு தனித்துவமான மாநிலமாக உள்ளது என்று இப்போது அறியப்படுகிறது. இன்றுவரை, நான்கு மூலக்கூறு-மரபணு குறைபாடுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, இது ஹைப்பர்-ஐஜிஎம் நோய்க்குறியை மேம்படுத்துகிறது. இருப்பினும், அறியப்பட்ட மரபணு குறைபாடுகளைக் கண்டறிவதில் தோல்வி அடைந்த நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர். கூடுதலாக, இரண்டாம்நிலை ஹைப்பர்-ஐ.ஜி.எம் நோய்க்குறிப்பொருளின் பிறப்பகுதி பிறப்புறுப்பு ரூபெல்லா, வீரியம் வாய்ந்த கட்டிகள் மற்றும் ஆண்டிபிலிப்டிக் மருந்துகளின் பயன்பாடு ஆகியவற்றை விவரிக்கிறது.

நவீன வகைப்பாடுகளின் படி, HIGM1 மற்றும் HIGM3 ஆகியவை ஒரே மாதிரியான டி மற்றும் பி லிம்போசைட்கள் /

ஹைப்பர்-ஐஜிஎம் நோய்க்குறி வகைகளின் வகைகள்

நோய்	மரபணு	மரபுரிமை வகை	சீரம் இம்யூனோகுளோபினின்ஸ்	செப் உடல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி
HIGM1	CD40L	அதிகபட்ச	IgM உயர்ந்த அல்லது சாதாரண, மற்ற வெட்டுக்கள் குறைக்கப்பட்டது	பாதிக்கப்படுகின்றனர்
NYUM2	உதவி	ஆந்திர	IgG மற்றும் IgA குறைக்கப்படுகின்றன	அப்படியே
HIGM3	CD40	ஆந்திர	IgM உயர்ந்த அல்லது சாதாரண, மற்றவர்கள் கடுமையாக குறைக்கப்பட்டது	பாதிக்கப்படுகின்றனர்
HI6M4	UNG	ஆந்திர	IgG மற்றும் IgA குறைக்கப்படுகின்றன	அப்படியே
HIGM5?	?	ஆடுகளம் AR	IgG மற்றும் IgA குறைக்கப்படுகின்றன	அப்படியே

[1], [2], [3], [4], [5], [6]