IgG துணைப்பிரிவுகளின் குறைபாடு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

IgG subclass- ன் ஒரு குறிப்பிட்ட பற்றாக்குறையானது, இக்ஜி subclass- கின் பற்றாக்குறை ஒரு பொதுவான அல்லது குறைவான அளவிலான immunoglobulin G இல் வரையறுக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும் பல சப்ஸ்கிஸில் பற்றாக்குறைகளின் கூட்டு உள்ளது.

பேத்தோஜெனிஸிஸ்

துணைக்கோள்களின் குறைபாடுகளின் மூலக்கூறு நுட்பம் அறியப்படவில்லை, இருப்பினும், படியெடுத்தல் காரணிகள், மொழிபெயர்ப்பின் குறைபாடுகள் மற்றும் பிந்தைய டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனல் மாற்றங்களின் முரண்பாடுகள் சாத்தியமானவை. கனமான சங்கிலி காமா 1-காமா 4 மற்றும் ஆல்பா 1 மரபணுக்களின் நீக்குதல்களை பல நோயாளிகள் விவரித்தனர்.

இக்ஜியின் subclasses குறைபாடுகள் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இயல்பு பெரும்பாலும் தங்கள் செயல்பாட்டு பண்புகள் சார்ந்துள்ளது. உதாரணமாக, முதன்மை இந்த IgM தொகுப்பு பிறகு நோயெதிர்ப்பு IgGl கூட்டுச்சேர்க்கையும் IgG3, ஒரு IgG2 மற்றும் IgG4 ஏற்படும் போது இரண்டாம்நிலை நோயெதிர்ப்பு தொகுப்பானாகவும் செயல்படுகிறது. முக்கியமாக ஆன்டிஜென்கள் பாலிசாக்ரைடுடன் பதில் செயற்கையாக IgG2, டெட்டனஸ் ஆன்டிபாடிகள் யானைக்கால் நோய் மற்றும் shistoeomatozom கொண்டு நோயாளிகளுக்கு IgGl துணைவகுப்பை மற்றும் குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளின் முக்கியமாக தொடர்புபடுத்த IgG4 உள்ளன.

IgG குறைபாடு அறிகுறிகள்

IgGl, IgG2, அல்லது IgG3 உபவகைகளாகப் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அல்லது ஒருங்கிணைந்த குறைபாடுகள் சுவாசக்குழாய் பல்வேறு தொற்று நோய்கள் (புரையழற்சி, இடைச்செவியழற்சி, நாசியழற்சி) அதிகரிக்கும் அபாயமுள்ளவர்களாக தொடர்புள்ளது. அடிப்படையில், இந்த நோயாளிகளுக்கு உயிருக்கு ஆபத்தான நோய்கள் இல்லை. IgG4 இன் குறைவான மதிப்புகள் குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவானவை, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோய் தொற்றுவதைத் தங்களுக்குத் தெரியப்படுத்துவதில்லை. இருப்பினும், IgG2 மற்றும் IgG4 துணை குறைபாடுகளின் குறைபாடு அடிக்கடி தொற்று நோய்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.

மற்ற உபவகைகளாகப் (குறிப்பாக IgG2) தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட குறைபாடு போது பெரும்பாலும் இல்லை மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் என்ற உண்மையை கொடுக்கப்பட்ட, அது ஒரு மருத்துவரீதியாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்த பற்றாக்குறை துணைவகுப்பை ஒரு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடி உருவாக்கம் மற்றும் இடையூறு ஆகியவை இணைந்து என்று நம்பப்படுகிறது.

மற்றும், IgG subclasses குறைபாடு தொடர்புடைய மருத்துவ தரவு இருபதாம் உள்ளன, ஒரு குறிப்பிட்ட துணை வகுப்பு சரிவு உள்ளார்ந்த சில அறிகுறிகள் உள்ளன.

IgG1 குறைபாடு

IgG1 குறைபாடு பெரும்பாலும் மற்ற துணைக்குழுக்களின் போதுமானதாக இருக்கிறது, மேலும் ஒரு விதியாக, மொத்த IgG குறைவாகவும் உள்ளது. பெரும்பாலும், IgG1 குறைபாடு பொதுவான மாறிமருவி நோய் தடுப்பு குறைபாடு என வகைப்படுத்தப்படுகிறது, குறிப்பாக மற்ற உப பிரிவுகளில் குறைவதோடு சேர்த்து. பெரும்பாலும் இத்தகைய நோயாளிகளுக்கு பல்வேறு பாக்டீரியா நோய்த்தொற்றுகள், தொடர்ச்சியான அல்லது முற்போக்கான நுரையீரல் நோய் கொண்ட நீண்டகால வரலாறு உண்டு.

IgG2 குறைபாடு

பெரும்பாலும், ஆனால் எப்போதும் இல்லை, IgG4 குறைபாடு IgG4 துணை மற்றும் IgA குறைபாடு குறைந்து கொண்டிருக்கிறது. அடிக்கடி சுவாச நோய்கள் மற்றும் IgG2 குறைபாடு உள்ள குழந்தைகளில், பாலிசாக்கரைடு ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆன்டிபாடின்ஸின் தொகுப்பு எப்போதும் குறைகிறது. சுவாசக்குழாயின் தொற்றுக்கு கூடுதலாக, இந்த குழந்தைகளுக்கு நெய்ஸீரியா மெனிசிடிடிடிஸ் அல்லது நியூமேக்கோகால் நோய்த்தொற்று ஏற்படுகின்ற மீண்டும் மீண்டும் மெனிசிடிஸ் உள்ளது . அதே சமயத்தில் நோய்த்தடுப்பு நிலைக்கு பல நோயாளிகளுக்கு எந்தவித அசாதாரணமும் இல்லை, மொத்த IgG குறைவதில்லை.

LgG3 குறைபாடு

வைரஸ் புரதங்கள் உள்ளிட்ட புரதச் சக்திகளுடன் ஒருங்கிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகள் IgG1 மற்றும் IgG3 துணைக்குழாய்கள் ஆகியவை ஆகும். IgG3 ஆன்டிபாடிகள் ஆன்டிவைரல் பாதுகாப்பு மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். இந்த சப்ளாக்ஸின் குறைபாடு மறுபிறப்பு நோய்த்தொற்றுகளுடன் தொடர்புபட்டது, இது பெரும்பாலும் நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஸ்வீடன் ஒரு ஆய்வின் படி, IgG3 துணை வகுப்பு குறைபாடு மீண்டும் மீண்டும் தொற்று நோயாளிகளுக்கு மிகவும் பொதுவானது. எனவே, 6580 நோயாளிகளிடையே ஆய்வு செய்தால், 313 நோயாளிகளுக்கு துணை வகுப்பு குறைபாடு கண்டறியப்பட்டது. IgG1, 14 - IgG2 குறைபாடு, மற்றும் 11 - IgG3 மற்றும் IgG4 ஆகியவற்றின் குறைவு - இவை IgG3,113 இன் குறைபாடு ஆகும்.

LgG4 குறைபாடு

IgG4 குறைபாடு கண்டறியப்படுவதால், இந்த துணை வகுப்பின் அளவு சாதாரணமாக குறைவாக இருப்பதால், தரமான முறைகளால் நிர்ணயிக்கப்படுவதில்லை. துணைக்குழாய் அளவு 0.05 மிகி / மில்லிக்கு கீழே இருக்கும்போது IgG4 குறைபாடானது கூறப்படுகிறது, அதே சமயம் குழந்தைகளுக்கு கடுமையான சுவாசக் குழாய் தொற்று ஏற்படுகிறது. அத்தகைய நோயாளிகளில் ப்ரோனோகோடெமியாவின் வளர்ச்சியின் அறிக்கைகள் உள்ளன.

IgG4 குறைபாடு கொண்ட அனைத்து நோயாளிகளும் மொத்த IgG, பிற துணைக்குழுக்கள், IgA, IgM மற்றும் IgE ஆகியவற்றின் சாதாரண மதிப்புகள் உள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், IgG4 இன் பற்றாக்குறை IgG2 மற்றும் IgA குறைபாடுகளுடன் இணைந்துள்ளது.

IgG குறைபாடு கண்டறியப்படுதல்

பல சந்தர்ப்பங்களில், உதாரணமாக, IgG4 நிலை அதன் உறுதியை பயன்படுத்தப்பட்ட முறை தீர்மானம் விட குறைவாகவோ இருக்கலாம், ஏனெனில் அத்தகைய அறுதியிடல் உருவாக்கம் பிரச்சினைக்குரியது, மற்றும் IgGl குறைபாடு அடிக்கடி எனவே, நோய் கண்டறிதல் ஒரு குறைப்பு (2 குறைவாக நியமச்சாய்வுகள் இருக்கும் போது செய்யப்படுகிறது hypogammaglobulinemia ஜி என அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது பலவீனமான ஆன்டிபாடி தயாரிப்பு சாதாரண, IgM மணிக்கு குறைந்த மொத்த IgG -இன் மதிப்பு நோயாளிகள் மற்றும் ஐஜிஏ மற்றும் குழந்தைகள் உட்பட IgG -இன் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உபவகைகளாகப், ஊடகத்தின் வயது மதிப்பு).

IgG குறைபாடு சிகிச்சை

IgG subclass பற்றாக்குறையுடன் உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகளில், சுவாச பாதிப்புகளின் எண்ணிக்கை வயதுடன் குறைகிறது. இத்தகைய குழந்தைகளுக்கு கூடுதல் சிகிச்சை தேவையில்லை. அடிக்கடி மற்றும் கடுமையான தொற்றுநோய்களின் நிலைத்தன்மையுடன், குறிப்பாக குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடி உருவாவதற்கான ஒரு இணக்கமற்ற குறைபாடு உள்ள குழந்தைகளில், நரம்பு தடுப்புமருவி நோயுடன் கூடிய சிகிச்சை சாத்தியமாகும். எனினும், ஒரு விதியாக, இந்த நோயாளிகளுக்கு வாழ்நாள் மாற்று சிகிச்சை தேவையில்லை.

கண்ணோட்டம்

வயதில் தொடர்ந்து நிரந்தர ஆய்வகக் குறைபாடுகளைக் கொண்ட பெரும்பாலான மக்களில் தொற்றுநோய்களின் எண்ணிக்கையும் கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், IgG இன் துணைப்பிரிவுகளின் குறைபாடு உள்ள சில நோயாளிகளில், சி.வி.டி. யின் வளர்ச்சி குறிப்பிடப்படுகிறது, எனவே இந்த நோயாளிகளுடன் குழந்தைகள் தொடர்ந்து தேவைப்பட வேண்டும்.