தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோய் தடுப்பாற்றல் குறைபாடு A: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

அறியப்பட்ட நோயெதிர்ப்புத் திறன் மாநிலங்களில், இம்யூனோகுளோபூலின் ஏ (IgA) யின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட குறைபாடு மக்கள் தொகையில் மிகவும் பொதுவானது. ஐரோப்பாவில், அதன் அதிர்வெண் ஆசிய மற்றும் ஆபிரிக்க நாடுகளில் 1 / 400-1 / 600 நபர்கள், நிகழ்வின் அதிர்வெண் சற்று குறைவாக உள்ளது.

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பற்றாக்குறை, சீராக இ.ஜி.ஏ அளவு 0.05 g / l க்கும் குறைவாக உள்ள நிலையில், மற்ற நோயெதிர்ப்பு அலகுகளின் சாதாரண அளவீடுகளோடு ஒப்பிடப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4]

இம்யூனோகுளோபூலின் ஏதேனும் ஒரு குறிப்பிட்ட குறைபாட்டின் நோய்க்குறியீடு

IgA குறைபாட்டின் மூலக்கூறு மரபணு அடிப்படை இன்னும் தெரியவில்லை. இந்த குறைபாட்டின் நோய்க்கிருமி என்பது B செல்கள் ஒரு செயல்பாட்டு குறைபாடாகும் என்று கருதப்படுகிறது, இது குறிப்பாக இந்த நோயாளிகளுடன் நோயாளிகளுக்கு IgA- வெளிப்படுத்தும் B செல்கள் குறைவதன் மூலம் குறிக்கப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளில் பல lgA- நேர்மறை B லிம்போசைட்கள் ஒரு முதிர்ச்சியற்ற பின்தோடை உள்ளது, ஒரே நேரத்தில் IgA மற்றும் IgD ஐ வெளிப்படுத்துகின்றன. இது வெளிப்பாட்டின் மாறுபாடு மற்றும் IgA B உயிரணுக்களின் தொகுப்பு ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டு அம்சங்களை பாதிக்கும் காரணிகளில் குறைபாடு காரணமாக இருக்கலாம். சைட்டோக்கின்களின் உற்பத்தியில் இரு குறைபாடுகளும், நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் பல்வேறு மத்தியஸ்தர்களுக்கு B செல்கள் எதிர்வினையாலும் இருக்கும். TGF-b1, IL-5, IL-10, மற்றும் CD40-CD40 லிங்க்ட் அமைப்பு போன்ற சைட்டோக்கின்களின் பங்கு கருதப்படுகிறது.

ஐஜிஏ-குறைபாடு பெரும்பாலான நோயாளிகள் அவ்வபோது ஏற்படும், ஆனால் குறித்தது மற்றும் குறைபாடு பல தலைமுறைகளுக்கு கண்டறிந்து விட முடியும் குடும்ப வழக்குகள். இவ்வாறு, இலக்கியத்தில் IgA பற்றாக்குறையின் 88 குடும்ப வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. அது முழுமையற்றதுபோல் வடிவம் வெளிப்பாடு சிறப்புடன் மேலாதிக்க குறைபாடு சுதந்தரமான இயல்பு நிறமியின் அரியவகை வடிவம் மற்றும் இயல்பு ஆதிக்க வடிவத்தைக், வடிவம் மற்றும் இயல்பு கவனத்தை ஈர்த்திருக்கிறார். தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஐஜிஏ-குறைபாடு மற்றும் பொதுவான மாறுபடும் சமீபத்தில் இந்த இரண்டு நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடுடை மாநிலங்களில் ஒரு பொதுவான மூலக்கூறு குறைபாடு கொடுக்கிறது (CVID), ஆராய்ச்சியாளர்கள் பெருகிய ஐஜிஏ குறைபாடு மற்றும் CVID தோற்றவமைப்புக்குரிய வெளிப்பாடுகள் தேர்ந்தெடுத்த என்று கருத்து பலப்படுத்தியது போது 20 வெவ்வேறு உறுப்பினர்கள் குடும்பங்கள் சந்தித்தார் அதே, இன்னும் அடையாளம் தெரியாத, மரபணு குறைபாடு. காரணமாக ஐஜிஏ-குறைபாடு பாதிக்கப்பட்டிருந்தார் மரபணு தெரியவில்லை என்ற உண்மையை, எந்த சேதம் இருக்கலாமென ஊகிக்கப்படுகிறது இந்த செயல்முறை ஈடுபட்டு இருக்கலாம் பல குரோமோசோம்கள் ஆய்வு செய்தார்.

முக்கிய கவனம் 6 நிறமூர்த்தங்களுக்கு ஈர்க்கப்படுகிறது, இதில் முக்கிய ஹிஸ்டோகாமைபிலிட்டி சிக்கலான மரபணுக்கள் அமைந்துள்ளன. [8] சில ஆய்வுகள் இ.ஜி.ஏ. குறைபாட்டின் நோய்க்கிருமத்தில் MHC III வகுப்பு மரபணுக்களின் ஈடுபாட்டை சுட்டிக்காட்டுகின்றன.

குரோமோசோம் 18 ன் சிறு கைகளின் நீக்கம் ஐ.க.ஏ.ஏ குறைபாடுகளின் நிகழ்வுகளில் பாதிக்கப்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலான நோயாளிகளின் முறிவின் சரியான இடம் விவரிக்கப்படவில்லை. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், குரோமோசோமின் தோள்பட்டை 18 ன் நீக்குதலின் பரவல் என்பது நோயெதிர்ப்புத் தன்மையின் பினோட்டிபிக் தீவிரத்தோடு தொடர்புபடுத்தவில்லை என்பதைக் காட்டுகிறது.

இம்யூனோகுளோபூலின் ஒரு குறிப்பிட்ட குறைபாடு அறிகுறிகள் A

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட இ.ஜி.ஏ குறைபாடு போன்ற நோய்த்தடுப்புத்தன்மையின் அதிக பாதிப்பு இருந்தபோதிலும், பெரும்பாலும் குறைபாடு உள்ளவர்களுக்கு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லை. நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பின் பல்வேறு இழப்பீட்டு சாத்தியக்கூறுகளால் இது சாத்தியமாக இருக்கலாம், இருப்பினும் இந்த பிரச்சினை இன்றும் திறந்தே இருக்கும். IgA இன் மருத்துவரீதியில் வெளிப்படையாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட குறைபாடு இருப்பதால், பிரதான வெளிப்பாடுகள் மூச்சுக்குழாய், நுரையீரல், ஒவ்வாமை, இரைப்பைக் குடல் மற்றும் தன்னியக்க நோய் நோய்கள்.

தொற்றுநோய் அறிகுறிகள்

சில ஆய்வுகள், ஐ.ஜி.ஏ குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளுக்கு சுவாச நோய் தொற்றுகள் மிகவும் பொதுவானவையாகவும் குறைவாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இரகசியமான IgM நோயாளிகளாகவும் இருக்கின்றன. அவர் ஐஜிஏ குறைபாடு மற்றும் வழக்குகள் காரணமாக 25% ஏற்படும் IgG -இன், ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உபவகைகளாகப் மட்டுமே சேர்க்கை, ஐஜிஏ-குறைபாடு நோயாளிகளுக்கு தீவிர bronchopulmonary நோய்கள் ஏற்படுகிறது என்று சாத்தியமாகும்.

ஐஜிஏ குறைபாட்டு தொடர்புடைய மிகவும் பொதுவான நோய்கள், மேல் மற்றும் கீழ் சுவாசக்குழாய் நோயத்தொற்றுக்களே ஆகும், முக்கியமாக, இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் தொற்று முகவர்கள் குறை பாத்தோஜெனிசிடி பாக்டீரியாவை உள்ளன: Moraxella இன் catharalis ஸ்ட்ரெப்டோகோகஸ் நிமோனியாவால், Hemophilus இன்ஃப்ளுயன்ஸா, இந்த நோயாளிகள் இடைச்செவியழற்சி அடிக்கடி இதனால், புரையழற்சி , மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் நிமோனியா. ஐஜிஏ குறைபாடு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வழக்குகள் 25%, ஐஜிஏ-குறைபாடு காணப்படும் IgG -இன், ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உபவகைகளாகப் பற்றாக்குறை தேவை என்று செய்திகள் வெளியாகியுள்ளது. அடிக்கடி நிமோனியா, நாள்பட்ட நுரையீரல் அடைப்பு நோய், நாள்பட்ட மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மூச்சுக் குழாய் விரிவு போன்ற ஒரு தீவிர bronchopulmonary நோய்கள் இத்தகைய ஒரு குறைபாடு முடிவு. மிக பாதகமான, துரதிருஷ்டவசமாக, பெரும்பாலும் ஏற்படும் sochetannyj பற்றாக்குறை ஐஜிஏ மற்றும் IgG2 துணைவகுப்பை, நம்புகிறேன்.

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட இ.ஜி.ஏ குறைபாடு கொண்ட நோயாளிகள் பெரும்பாலும் தொற்றுநோயற்ற மற்றும் தொற்றுநோய்களான பல்வேறு இரைப்பை குடல் நோய்களால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். எனவே, இந்த நோயாளிகளிடையே, கார்டியா லேம்பிலியா (ஜியார்டியாஸிஸ்) நோய்த்தாக்கம் பொதுவானது . பிற குடல் நோய்கள் பொதுவானவை. ஒருவேளை, இது உள்ளூர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி பகுதியாகும் சுரப்பியை ஐஜிஏ, குறைப்பு அடிக்கடி போதுமான சிகிச்சைக்கு பிறகு குடல் புறத்தோலின் நுண்ணுயிர்களின் நோய்த்தொற்று மற்றும் பெருக்கல், அத்துடன் அடிக்கடி மறுதாக்குதல் வழிவகுக்கிறது. குடலின் ஒரு நீண்டகால நோய்த்தொற்றின் விளைவாக பெரும்பாலும் மென்மையாக்குதல் நோய்க்குறியுடன் சேர்ந்து லிம்போயிட் ஹைபர்பைசியா உள்ளது.

GI குழாய் கோளாறுகள்

லாக்டோஸ் சகிப்புத்தன்மை என்பது, பொது மக்களிடையே தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட IgA பற்றாக்குறையுடன் நிகழக்கூடியதைவிட அதிகமாகும். IgA குறைபாடு, நோடலார் லிம்போயிட் ஹைபர்பைசிஸ், மற்றும் மெலப்சோர்பைல் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய பல்வேறு வயிற்றுப்போக்கு பொதுவாக சிகிச்சைக்கு நன்கு பதிலளிக்காது.

செலியாக் நோய் மற்றும் இ.ஜி.ஏ குறைபாடு ஆகியவற்றின் தொடர்ச்சியான கலவையானது கவனத்தை ஈர்க்கிறது. செலியாக் நோயினால் 200 நோயாளிகளுக்கு இந்த நோய் தடுப்பு குறைபாடு (14,26) உள்ளது. இந்த சங்கம் தனித்தன்மை வாய்ந்தது, ஏனென்றால் எந்த நோயெதிர்ப்பு சக்தியுடனான குளுட்டென் எண்டர்பெயாமின் எந்த தொடர்பும் இல்லை. இரைப்பை குடல் நோய்க்குரிய நோய்த்தடுப்பு நோய்களுடனான IgA குறைபாடு கலவை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ், பிலாரிரிக் கோளாறு, சிதைந்த அனீமியா, வளிமண்டல பெருங்குடல் அழற்சி மற்றும் எண்ட்டிடிஸ் போன்ற நிலைமைகள் பெரும்பாலும் உள்ளன.

ஒவ்வாமை நோய்கள்

பெரும்பாலான நோயாளிகள், IgA குறைபாடு கிட்டத்தட்ட ஒவ்வாமை வெளிப்பாடுகளின் முழு அளவிலான அதிகரித்த அதிர்வெண் கொண்டிருக்கும் என்று நம்புகின்றனர். இந்த ஒவ்வாமை மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, கான்செர்டிவிட்டிஸ், யூரிடிக்ரியா, அபோபிக் டெர்மடிடிஸ், மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா. இந்த நோயாளிகளில் உள்ள மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா இன்னும் பலவீனமடையும் என்று பல வல்லுநர்கள் வாதிடுகின்றனர், இது அடிக்கடி தொற்றுநோய்களின் வளர்ச்சிக்கும், ஆஸ்துமா அறிகுறிகளை மோசமாக்குவதற்கும் காரணமாக இருக்கலாம். எனினும், இந்த தலைப்பில் கட்டுப்பாட்டு ஆய்வுகள் இல்லை.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

ஆட்டோமேன்யூன் நோயியல்

ஆட்டோ இம்யூன் நோய்க்குறியியல் IgA குறைபாடு கொண்ட நோயாளிகளுக்கு இரைப்பை குடல் நோயை மட்டும் பாதிக்காது. பெரும்பாலும் இந்த நோயாளிகளுக்கு முடக்கு வாதம், சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரித்ஹமெட்டோசஸ், ஆட்டோ இம்யூன் சைட்டோபெனியாஸ் ஆகியவை பாதிக்கப்படுகின்றன.

60% க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகளில் IgA குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளில் எதிர்ப்பு IgA ஆன்டிபாடிகள் காணப்படுகின்றன. இந்த நோயெதிர்ப்பு செயல்முறையின் நோயியல் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இந்த ஆண்டிபாடிகளின் இருப்பு, இந்த நோயாளிகளுக்கு இ.ஜி.ஏ-வைக் கொண்ட இரத்தப் பொருட்கள் மூலம் மாற்றுகிறது போது, ஆனால் நடைமுறையில் இத்தகைய எதிர்வினைகள் அதிர்வெண் குறைவாக உள்ளது மற்றும் 1,000,000 செலுத்தப்பட்ட இரத்த பொருட்கள் ஒரு 1 ஆகும்.

[11], [12], [13], [14]

இம்யூனோகுளோபூலின் ஒரு குறிப்பிட்ட குறைபாடு கண்டறியப்பட்ட ஒரு

குழந்தைகளில் நகைச்சுவையான நோய் எதிர்ப்பு சக்தி பற்றிய ஆய்வில், சாதாரண இ.ஜி.எம். மற்றும் ஐ.ஜி.ஜிக்கு எதிராக இ.க.ஏ. குறைக்கப்பட்ட அளவை எதிர்கொள்வது போதுமானது. பரிமாற்ற IgA குறைபாடு சாத்தியம் , இதில் சீரம் IgA காட்டப்பட்டுள்ளது, ஒரு விதி என, வரம்பில் 0.05-0.3 g / l. பெரும்பாலும், இந்த நிலை 5 வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது மற்றும் இம்யூனோகுளோபலின் ஒருங்கிணைந்த அமைப்பின் முதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது.

போது பகுதி குறைபாடு ஐஜிஏ சீரம் ஐஜிஏ குறைந்த வயது ஏற்ற இறக்கங்களும் (குறைந்தது இரண்டு sigmalnyh அசாதாரணம்), ஆனால் இன்னும் 0.05 கிராம் / எல் கீழே விழும் என்றாலும் இல்லை. பாகுபடுத்தப்பட்ட IgA பற்றாக்குறையுடன் உள்ள பல நோயாளிகள் உமிழ்நீரில் ரகசிய ஐ.சி.ஏ யின் இயல்பான நிலை மற்றும் ஆரோக்கியமாக ஆரோக்கியமாக உள்ளனர்.

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட இ.ஜி.ஏ குறைபாடு சீராக ஐ.ஜி.ஏக்கு 0.05 கிராம் / எல் குறைவாக இருப்பதாகக் கூறப்படுகிறது. இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் எப்போதும் மன அழுத்தம் மற்றும் இரகசிய இ.ஜி.ஏ நிர்ணயிக்கப்படுகிறது. IgM மற்றும் IgG இன் உள்ளடக்கம் இயல்பானதாகவோ அல்லது அரிதாகவோ அதிகரிக்கலாம். பெரும்பாலும் IgG4, குறிப்பாக IgG2, IgG4 ஆகியவற்றின் தனிப்பட்ட துணைக்குழுக்களில் குறைவு உள்ளது.

[15]

இம்யூனோகுளோபூலின் ஒரு குறிப்பிட்ட குறைபாடு சிகிச்சை

ஐஜிஏ குறிப்பிட்ட சிகிச்சை பற்றாக்குறை இல்லாமல் ஐஜிஏ தயாரிக்கும் B செல்களை செயல்படுத்த எந்த மருந்துகள் என்பதால். கோட்பாட்டளவில், சீரம் ஐஜிஏ அல்லது ஐஜிஏ கொண்டிருக்கும் பிளாஸ்மா உட்செலுத்தி இருக்கலாம் தற்காலிகமாக ஐஜிஏ குறைபாடு korregirovat, ஆனால் அது எதிர்ப்பு ஐஜிஏ ஆன்டிபாடிகள் கொண்டு உணர்திறன் நோயாளிகளுக்கு பிறழ்ந்த எதிர்வினைகளின் ஒரு உயர் ஏற்படவும் வாய்ப்புள்ளது. IgG -இன், அல்லது குறைந்த ஐஜிஏ, அல்லது அதன் இல்லாத மற்றும் முழுமையான தயாரிப்பு உடன் நரம்பு வழி இம்யூனோக்ளோபுலின் காட்டப்பட்டுள்ளது பாக்டீரியா மற்றும் vaccinal சவாலாக குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடி எதிர்வினையைத் குறைய காரணமாக துணைப்பிரிவுகளின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையவையாக ஐஜிஏ-குறைபாடு மத்தியில் கடுமையான தொற்று நோய்க்குறிகள் உடைய நோயாளிகள்.

IgA குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சாதாரண நோயாளிகளுக்கு அதே சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. உதாரணமாக, நோயாளிகளான லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸ் மற்றும் இ.ஜி.ஏ குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் நோயெதிர்ப்பிற்குரிய சிகிச்சைக்கு நன்கு பதிலளிக்கின்றனர். ஐ.ஜி.ஏ குறைபாடு மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா நோயாளிகள் தரமான திட்டங்களின்படி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகின்றனர். இருப்பினும், அத்தகைய நோயாளிகளிடையே, சிகிச்சையளிக்கும் எதிர்ப்பு மிகவும் பொதுவானதாக இருக்கிறது, இது இணைந்த நோய்த்தாக்கங்களின் வளர்ச்சியின் காரணமாக இருக்கலாம்.

கண்ணோட்டம்

பொதுவாக, நோயின் கணிப்பு சாதகமானது, உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்கள் எப்போதுமே உருவாகின்றன.

[16]