சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் - ஒரு மரபணு இயல்பு நிறமியின் அரியவகை மோனோஜெனிக்காக நோய் எக்சோக்ரைன் இன் பலவீனமான சுரப்பு வகைப்படுத்தப்படும் புண்கள் முதன்மையாக சுவாச மற்றும் செரிமான அமைப்புகள், கடுமையான மற்றும் சாதகமற்ற முன்னறிவிப்பிற்கு முக்கிய உறுப்புகளுக்கு சுரப்பிகள்.

[1]

நோயியல்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய்க்கு 1 முதல் 2,500 முதல் 1: 4,600 குழந்தைகளுக்கு வேறுபடுகிறது. ஆண்டுதோறும் சுமார் 45000 நோயாளிகளுக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் பிறக்கின்றன. .. மரபணு கடத்திகளான, இது ரஷ்யாவில் சுமார் 5 மில்லியன் உயிர்களை பற்றி 12.5 மில்லியன் - - சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் 3-4% மரபணு கேரியர்கள் அதிர்வெண், அனைத்து இப்பூகோளம் அங்கு சுமார் 27.5 கோடி மக்கள். சிஎச் நாடுகளில்.

[2], [3], [4], [5], [6],

காரணங்கள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் ஒரு தானியங்கு ரீதியான பின்னடைவு வகை மூலம் பரவுகிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸின் மரபணு 7 autosome இல் அமைந்துள்ளது, இதில் 27 exons உள்ளன, இதில் 250,000 pairs of nucleotides உள்ளன.

ஒரு மரபணு, பல பிறழ்வுகள் சாத்தியம், ஒவ்வொன்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட மக்கள் தொகை அல்லது புவியியல் பகுதியின் பண்பு ஆகும். 520 க்கும் மேற்பட்ட மாற்றங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அவற்றில் மிகவும் பொதுவானது டெல்டா-பி -508, அதாவது. 508 நிலைகளில் அமினோ அமிலம் பினிலைலான்னை மாற்றுதல்.

[7], [8]

நோய் தோன்றும்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸ் மரபணுவின் உருமாற்றம் காரணமாக, CFTR- சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் டிரான்ஸ்மம்பிரன் ரெகுலரேட்டர் என்று அழைக்கப்படும் புரதத்தின் கட்டமைப்பும் செயல்பாடுகளும் பாதிக்கப்படுகின்றன. இந்த புரோட்டீன் நீர்-எலக்ட்ரோலைட் வளர்சிதை மேல்புற செல்களிலிருந்து bronchopulmonary அமைப்பு, இரைப்பை குடல், கணையம், கல்லீரல், இனப்பெருக்க மண்டலம் ஈடுபட்டு குளோரைடு சேனலின் ஒரு பங்கு வகிக்கிறது. CFTR புரதத்தின் செயல்பாடு மற்றும் கட்டமைப்பின் மீறல் விளைவாக, குளோரின் அயன்கள் கலத்திற்குள் குவிந்துள்ளன. Cl ^- ). இதனால் இது ஒரு பெரிய சோடியம் அயனிகளின் அளவு (நா எனும் நுழையும், கடையின் குழாய்களில் உட்பகுதியை மின்சார சாத்தியக்கூறில் ஏற்படும் மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது ⁺ செல் புகும்படி உட்பகுதியை இருந்து) மேலும் pericellular விண்வெளியில் இருந்து நீர் உறிஞ்சப்படுவதை மேம்பட்ட.

இந்த மாற்றங்களில் அதிகமாக இரகசிய புறச்சுரப்பிகள் கெட்டியடைகிறது ஏனெனில், அதன் வெளியேற்றுதல் உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகள், bronchopulmonary மற்றும் செரிமான அமைப்புகள் இருப்பதாகக் கூறப்படுகின்றன உள்ள அறிவிக்கப்படுகின்றதை இரண்டாம் கோளாறுகள் வழிவகுக்கும், உடைந்த உள்ளது.

மூச்சுக்குழாய் தீவிரம் மாறுபடும் ஒரு நாள்பட்ட அழற்சி செயல்பாட்டில், பெரிதும் பிசிர் புறச்சீதப்படலத்தின் செயல்பாடு, சளி மிக, பிசுபிசுப்பு தடித்த, மிகவும் கடினம் காலி வேண்டும் ஆகிறது தொந்தரவு உருவாக்க, அது காலப்போக்கில் மேலும் மேலும் அதிகமாக வருகிறது எந்த தேக்கம் உருவாக்கப்பட்டது bronhiolo- மற்றும் மூச்சுக் குழாய் விரிவு, அனுசரிக்கப்படுகிறது. இந்த மாற்றங்கள் ஹைபோக்சியாவின் அதிகரிப்புக்கும் ஒரு நாள்பட்ட நுரையீரல் இதயத்தை உருவாக்க வழிவகுக்கும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட நோயாளிகள் மூச்சுக்குழாய் மண்டல அமைப்பில் நீண்ட கால அழற்சியின் வளர்ச்சிக்கு மிகவும் முன்கூட்டியே திட்டமிடப்படுகின்றனர். இது உள்ளூர் ப்ரொன்சோபல்மோனரி பாதுகாப்பு முறையின் உச்சநிலையில் உள்ள குறைபாடுகளின் காரணமாக (IgA, இண்டர்ஃபெர்ன், அலோவாளர் மேக்ரோபாய்கள் மற்றும் லுகோசைட்ஸின் ஃபோகோசைடிக் செயல்பாட்டை குறைத்தல்) காரணமாகும்.

மூச்சுக்குழாய் மண்டலத்தில் நீண்ட கால அழற்சியின் வளர்ச்சியில் ஒரு முக்கிய பங்கு அலோவேலர் மேக்ரோபாகுகளுக்கு சொந்தமானது. அவர்கள் அதிக எண்ணிக்கையிலான IL-8 ஐ உற்பத்தி செய்கிறார்கள், இது மூச்சுக்குழாய் மரத்தில் உள்ள நியூட்ரபில்களின் chemotaxis வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கிறது. நியூட்ரோஃபில்களின் மேல்புற செல்களிலிருந்து ஐஎல்-1, 8, 6, கட்டி நசிவு காரணி, மற்றும் லியூக்கோட்ரியேன்கள் ஆகியவையாகும் உட்பட பன்முக provovospalitelnyh சைட்டோகின்கள் சுரக்கின்றன கொண்டு மூச்சுக்குழாய் பெரிய அளவில் திரட்டப்பட்ட ஒன்றாக.

மூச்சுக்குழாய் நுனி மண்டலத்தின் புண்களின் நோய்க்குறியீட்டில் ஒரு முக்கிய பங்கு நொதி அடிவயிறு உயர் செயல்திறன் மூலம் விளையாடப்படுகிறது. வெளிப்புறம் மற்றும் உட்புகுந்த elastase உள்ளன. முதலாவதாக பாக்டீரியா தாவரங்கள் (குறிப்பாக சூடோமோனாஸ் ஏருகினோசா), நியூட்ரோபிலிக் லிகோசைட்டுகள் மூலம் தயாரிக்கப்படுகின்றன. இஸ்தானேஸ் மற்றும் பிற கட்டமைப்பு கூறுகளை அழிக்கும் Elastase, இது மூட்டுப்பகுதி போக்குவரத்து மேலும் இடையூறு மற்றும் bronchiectasias வேகமாக உருவாக்கம் பங்களிப்பு இது.

நியூட்ரோபிலிக் லிகோசைட்டுகள் பிற புரோட்டியோலிடிக் நொதிகளை வெளியேற்றுகின்றன. புரோட்டியோலிடிக் நொதிகளின் விளைவுகளை எதிர்க்கவும், இதன் விளைவாக, ப்ரோனோகோபல்மோனரி முறையை ஒரு 1-அப்பிரிபின்ஸின் பாதிப்பு விளைவிக்கும் மற்றும் லுகோபுரோட்டேஸின் ரகசியத் தடுப்பானில் இருந்து பாதுகாக்கின்றன. எனினும், துரதிருஷ்டவசமாக, சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளின்போது, இந்த பாதுகாப்பு காரணிகள் கணிசமான அளவு நியூட்ரஃபைல் ப்ரோட்டேஸால் நசுக்கப்படுகின்றன.

இந்த சூழ்நிலைகள் மூச்சுக்குழாய் நுனி மண்டலத்தில் தொற்றுநோயை அறிமுகப்படுத்துவதற்கு உதவுகின்றன, இது நாட்பட்ட புணர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது. மேலும், இது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணு மூலம் குறீயீடு குறைபாடுள்ள புரதம், மூச்சுக்குழாய் தோலிழமம், குறிப்பாக சூடோமோனாஸ் எரூஜினோசா பாக்டீரியா ஒட்டுதல் சாதகமாக இது மூச்சுக்குழாய் தோலிழமம், செயல்பாட்டு நிலையை மாற்றுகிற என்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள மூச்சுக்குழாய் நுனி மண்டலத்தின் நோய்க்குறித்தோடு, கணையம், வயிறு, தடிமன் மற்றும் சிறு குடல் மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவற்றின் குறிப்பிடத்தக்க தோல்வி உள்ளது.

[9], [10], [11],

அறிகுறிகள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் பல்வேறு மருத்துவ அறிகுறிகளில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், சிறுநீரகக் குழப்பத்துடன் நோயை வெளிப்படுத்தலாம். டிரிப்சினின் பற்றாக்குறையோ அல்லது முழுமையான பற்றாக்குறையோ காரணமாக, மெக்னியம் மிகவும் அடர்த்தியானது, பிசுபிசுப்பானது, ஈலோகெக்கால் மண்டலத்தில் குவிக்கப்படுகிறது. மேலும் மெகோனியம் பெரிட்டோனிட்டிஸ் அறிகுறிகள் இல்லாததால், கடுமையான போதை நோய்க்குறிகளுக்குக் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் விரைவான வளர்ச்சியால், தீவிர வாந்தி பித்த நீர், வாய்வு மூலம் வெளிப்படுவதே இது குடல் அசைவிழப்பு உருவாக்க. அவசர அறுவை சிகிச்சை தலையீடு செய்யாவிட்டால், ஒரு குழந்தை இறப்பின் முதல் நாளில் இறந்துவிடும்.

குறைவான கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி ஒரு மிகுந்த, அடிக்கடி மலரும், களிமண், கொழுப்பு நிறைய, மிகவும் விரும்பத்தகாத வாசனையுடன் உள்ளது. 1/3 இல், நோயாளிகள் மலச்சிக்கல் ஒரு வீக்கம் உள்ளது.

பின்னர், குடல் செயலிழப்பு நோயாளிகளிடம் தொடர்ந்து நீடிக்கும், மலாப்சோப்சன் சிண்ட்ரோம் உருவாகிறது, உடல் வளர்ச்சியை கடுமையாக மீறுகிறது, கடுமையான ஹைபோவைட்டமினோசிஸ்.

குழந்தையின் வாழ்வின் முதல்-இரண்டாவது ஆண்டில், ஒரு மூச்சுக்குழாய் மண்டல அமைப்பின் அறிகுறிகள் (நோய் லேசான வடிவம்) தோன்றுகிறது, இது மிகவும் இருமுனையுடன் கூடிய இருமல் மற்றும் கக்குவான் இருமலில் இருமல் போன்றது. சீயோசிஸ், மூச்சுக்குழாய், தடிமனான பிளவு பிரித்தல், ஆரம்பத்தில் சளி மற்றும் பின்புற புருவம் ஆகியவற்றுடன் கூடிய இருமல். நாட்பட்ட நோய்த்தாக்கம் கொண்ட மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் ஒரு மருத்துவ படம் படிப்படியாக, நுரையீரல்களின் எம்பிசிமா மற்றும் சுவாச தோல்வி உருவாகிறது. கடுமையான சுவாச வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா நோய்த்தாக்கங்களுக்கு குழந்தைகள் மிகவும் பாதிக்கப்படுகின்றனர், இது ப்ரொஞ்சோபூமோனேரி நோய்க்குறியின் தீவிரமளிப்பதற்கும் முன்னேற்றத்திற்கும் உதவுகிறது. தொற்று சார்ந்த சார்ந்த மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் சாத்தியமான சாத்தியம்.

பள்ளியின் வயதில், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் "குடல் கொல்லி" என்று வெளிப்படலாம். வயிறு, வீக்கம், மீண்டும் வாந்தியெடுத்தல் ஆகியவற்றில் கடுமையான பாலிகோசைமல் வலி இருப்பதாக நோயாளிகள் புகார் செய்கின்றனர். அடிவயிறு அழுகும் போது, அடர்த்தியான வடிவங்கள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன, பெரிய குடல் - மடிப்பு, அடர்த்தியான அடர்த்தியான சளி கலந்த கலவையுடன் காணப்படும். குழந்தைகள் சூடான பருவத்தில் வியர்வை அதிகப்படியான உப்பு நீக்கம் காரணமாக ஹைபோக்குளோரேமிக் அல்கலோசின் வளர்ச்சிக்கு மிகவும் முற்போக்கானவர்களாக உள்ளனர், அதே நேரத்தில் "உப்பு உறை" குழந்தைக்கு தோலில் தோன்றுகிறது.

பெரியவர்களுடைய மூச்சுக்குழாய் மண்டல அமைப்பு தோல்வி

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (நோய் நுரையீரல் வடிவம்) கொண்டு நோயாளிகளுக்கு bronchopulmonary அமைப்பின் தோல்வியை நாள்பட்ட suppurative தடைச்செய்யும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மூச்சுக் குழாய் விரிவு, நாள்பட்ட நிமோனியா, எம்பைசெமா, மூச்சுக் கோளாறு, நுரையீரல் இதயம் வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும். சுவாசக் காற்றறைச் சுருக்கம், நுரையீரல் கட்டி, ஹேமொப்டிசிஸ் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு, தொற்று சார்ந்த மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா: சில நோயாளிகள் நுரையீரல் மற்றும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்ற சிக்கல்கள் உருவாக்கப்பட்டது.

நோயாளிகள் ஒரு வலுவான பெராக்ஸைல் இருமல், மிகவும் பிசுபிசுப்புடன், மெக்டபுர்யூலண்ட் ஸ்ப்யூட்டத்தை பிரிக்க கடினமாகவும், சில சமயங்களில் இரத்தம் கலந்ததாகவும் புகார் செய்கின்றனர். கூடுதலாக, டிஸ்பநோவா முதலில் உடல் அழுத்தத்தின் கீழ் மிகவும் சிறப்பியல்பு உடையது, பின்னர் ஓய்வெடுக்கும். டிஸ்பீனா மூச்சுக்குழாய் அடைப்பு காரணமாக உள்ளது. பல நோயாளிகள் பாலிபோசிஸ் மற்றும் சினுயிடிடிஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் நாட்பட்ட ரைனிடிஸ் புகார். ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பலவீனம் உள்ளது, செயல்திறன் ஒரு முற்போக்கு சரிவு, அடிக்கடி சுவாச சுவாச-வைரஸ் நோய்கள். பரிசோதனையில், கவனம் தோல், தோல் முகம், புலப்படும் சளி சவ்வுகளின் சயனோசிஸ், உச்சநீதிமன்றம் உச்சரிக்கப்படுகிறது. ஒரு decompensated நுரையீரல் இதய வளர்ச்சி, கால்கள் மீது எடிமா தோன்றும். களிமண் குச்சிகள், மற்றும் நகங்கள் வடிவத்தில் கைகளின் விரல்களின் முனைய முனையால் தடிமனாக இருக்கலாம் - மணிநேரங்களுடைய வடிவில். வயிறு ஒரு பீப்பாய் வடிவத்தை (எம்பிஸிமாவின் வளர்ச்சி காரணமாக) பெறுகிறது.

நுரையீரலின் தட்டல், எம்பிஸிமா-பாக்ஸ் ஒலி, நுரையீரல் விளிம்பின் இயக்கம் ஒரு கூர்மையான கட்டுப்பாடு, நுரையீரலின் கீழ் எல்லை குறைப்பு ஆகியவற்றை தீர்மானிக்கும்போது. நுரையீரலின் ஒரு நுண்ணுணர்வுடன், நீண்ட சுவாசத்துடன் கடினமான சுவாசம் வெளிப்படுகிறது, உலர்ந்த புல்லுருவி, ஈரமான நடுத்தர மற்றும் சிறிய குமிழ் வளிமண்டலங்கள் சிதறடிக்கப்படுகின்றன. நுரையீரலின் ஒரு உச்சமான எம்பிசிமாவுடன், சுவாசம் தீவிரமாக பலவீனமடைந்துள்ளது.

[12], [13]

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் நீரிழிவு வெளிப்பாடுகள்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் இன் மிகுந்த மனோநிலை வெளிப்பாடுகள் மிகவும் உச்சரிக்கப்பட்டு அடிக்கடி நிகழும்.

[14], [15]

கணையத்தின் தோல்வி

பல்வேறு தீவிரத்தன்மையை எக்சோக்ரைன் கணைய செயல்பாடு பற்றாக்குறை சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு 85% அனுசரிக்கப்படுகிறது. சிறிய சிதைவின் கணைய செரிமானக்குறை மற்றும் அகத்துறிஞ்சாமை அறிகுறிகள் இல்லாமல், ஒரே ஆய்வக வெளிப்பாடுகள் எக்சோக்ரைன் பற்றாக்குறை (இரத்த மற்றும் டியோடெனால் பொருள்கள் உள்ள டிரைபிசின், லைபேஸ் குறைந்த அளவு, அடிக்கடி வெளிப்படுத்தினார் steatorrhea) உள்ளன. அது 1 மொத்த லைபேஸ் உற்பத்தியில் 2% க்கு நோய்க்குறி செரிமானக்குறை போதுமான சுரப்பு தடுக்க அனைவரும் அறிந்ததே. மருத்துவரீதியாக வெளிப்புற இரகசிய செயல்பாடு குறிப்பிடத்தக்க மீறல்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

இயல்பான நிலைமைகளின் கீழ், என்சைம்கள் நிறைந்த ஒரு திரவ நிலைத்தன்மையின் சுரப்பு கணையத்தின் அசினை உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. கழிவு நீர் குழாயின் வழியாக சுரக்கும் முன்னேற்றத்தால், அது தண்ணீரையும் அனனியையும் கொண்டிருக்கும், அது மேலும் திரவமாக மாறும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் காரணமாக கணையம் இரகசிய கட்டமைப்பு மற்றும் மாற்றுமென்படல சீராக்கி செயல்பாடு (குளோரைடு தடங்கள்) தடங்கலும் பெறப்படவில்லை போதியளவு பணமாக்கும் பிசுபிசுப்பு, மேலும் அதன் முன்னேற்றம் நாளமில்லாக் வேகம் வியத்தகு குறைந்துவிடுகிறது. இரகசிய புரதங்கள் சிறிய கழிவுப்பொருள் குழாய்களின் சுவர்களில் வைக்கப்பட்டன, அதன் விளைவாக அவற்றின் தடைகள் உருவாகின்றன. எக்சோக்ரைன் கணைய அமைக்கப்பட்டது நாள்பட்ட கணைய அழற்சி - நோய் முன்னேறி இறுதியில் அழிவு மற்றும் சுவாசப் பையின் செயல்நலிவு உருவாக்க. இது மருத்துவ ரீதியாக maldigestia மற்றும் malabsorption syndromes வளர்ச்சி பிரதிபலிக்கிறது. கணைய சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள கொழுப்பு அகத்துறிஞ்சாமை ஒரு முக்கிய காரணமாக உள்ளது, ஆனால் பொதுவாக அது கணிசமாக வெளிப்படுத்தினர் லைபேஸ் குறைபாடு உள்ள அனுசரிக்கப்படுகிறது. Forsher மற்றும் Durie (1991) உறிஞ்சப்பட்டு கணைய லைபேஸ் இல்லாத நிலையில் கொழுப்பு காரணமாக சாதாரண கீழ் வரம்பை நெருங்கி இது இரைப்பை மற்றும் உமிழ்நீர் (நாவின் கீழ் அமைந்துள்ள) லைபேஸ் நடவடிக்கை இருப்பதன் 50-60% மூலம் வெட்டப்படுகிறது என்று குறிப்பிடுகின்றன. கொழுப்புக்களை பிரித்தல் மற்றும் உறிஞ்சப்படுவதை மீறி, புரதங்களின் பிளவு மற்றும் மீளுருவாக்கம் ஆகியவற்றின் மீறல் உள்ளது. மலம் கொண்ட, புரத உணவுகளில் சுமார் 50% உணவு இழக்கப்படுகிறது. கார்போஹைட்ரேட் உறிஞ்சுதல் α-மாப்பொருணொதி பற்றாக்குறை போதிலும் ஒரு சிறிய அளவில் பாதிக்கப்படுகிறது, ஆனால் கணிசமாக கார்போஹைட்ரேட் வளர்ச்சிதை தொந்தரவு இருக்கலாம்.

கணையத்தின் தோல்வி, எடை இழப்பு, ஏராளமான கொழுப்பு மலட்டுடன் கூடிய maldigestia மற்றும் malabsorption நோய்த்தாக்கத்தின் வளர்ச்சியில் வெளிப்படுகிறது.

Maldigestia மற்றும் malabsorption நோய்க்குறி வளர்ச்சி குடல் சுரப்பிகள் செயல்பாடு கடுமையான குறைபாடு, குடல் சாறு சுரப்பு மீறல் மற்றும் அது குடல் நொதிகள் உள்ளடக்கம் ஒரு குறைவு மூலம் எளிதாக்கப்படுகிறது.

Maldigestia மற்றும் malabsorption நோய்த்தாக்கங்கள் கூட சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் குடல் வடிவில் அழைக்கப்படுகிறது.

நோய்த்தாக்கத்தின் பிற்பகுதியில் உள்ள சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளில் (குழந்தைகளின் 2% மற்றும் வயது வந்தவர்களில் 15%) நோயாளிகளுக்கு கணையத்தின் அதிகரிக்கும் செயல்பாட்டை மீறுவது

[16], [17], [18], [19]

கல்லீரல் மற்றும் பித்தநீர் குழாய்கள்

கலப்பு மற்றும் குடல் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளில் 13% நோயாளிகளில், சிரோக்கோஸ் உருவாகிறது. இது W128X, டெல்டா- P508 மற்றும் X1303K இன் பிறழ்வுகளுக்கு மிகவும் பொதுவானது. 5-10% நோயாளிகளில், போர்ட்டி உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட பிளைரிக் ஈரல் அழற்சி காணப்படுகிறது. வெல்ச் படி, ஸ்மித் (1995), மருத்துவ, மூலக்கூறு, ஆய்வகம், கல்லீரல் சேதத்தின் கருவூல அறிகுறிகள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட நோயாளிகளில் 86% காணப்படுகின்றன.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள பல நோயாளிகளும் நீண்டகாலக் கோலெலிஸ்ட்டிடிஸை உருவாக்கி, பெரும்பாலும் கசப்பானவை.

பாலியல் சுரப்பிகளின் செயல்பாடு மீறல்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளின்போது, அஸோசெஸ்பெர்மியாவால் ஏற்படலாம், இது கருவுறாமைக்கான காரணம் ஆகும். குறைவான கருவுறுதல் என்பது பெண்களின் சிறப்பம்சமாகும்.

நிலைகள்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்ற நுரையீரல் வடிவத்தின் மூன்று டிகிரி தீவிரத்தன்மைகள் உள்ளன.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் என்ற லேசான வடிவம் அரிதான exacerbations (பெரும்பாலும் ஒரு வருடத்திற்கு ஒருமுறை அல்ல), கிளர்ச்சியின் வெளிப்பாடுகளின் போது நடைமுறையில் இல்லாததால், நோயாளிகள் வேலை செய்ய முடியும்.

மிதமான தீவிரத்தன்மையின் போக்கு - அதிகரிக்கிறது 2-3 முறை ஒரு ஆண்டு மற்றும் 2 மாதங்கள் மற்றும் நீடிக்கும். கடுமையான கட்டத்தில், கடுமையான இருண்ட கரும்புடன் கூடிய இருமல் இருமையும் காணப்படுகிறது, மூச்சுத் திணறல் கூட முக்கியமற்ற உடல் உழைப்பு, மூளையின் உடல் வெப்பநிலை, பொதுவான பலவீனம், வியர்வை. அதே நேரத்தில் கணையத்தின் எக்ஸ்ட்ரோகின் செயல்பாட்டின் மீறல் உள்ளது. நிவாரணத்தின் கட்டத்தில், உழைப்பு திறனை முழுமையாக மீட்டெடுக்க முடியாது, உடல் உழைப்பு போது டிஸ்பநோயி தக்கவைக்கப்படுகிறது.

கடுமையான கோளாறு நோய் மிகவும் அடிக்கடி exacerbations வகைப்படுத்தப்படும். நடைமுறையில் எந்தவொரு தீர்வும் இல்லை. மருத்துவ படத்தில், கடுமையான சுவாச தோல்வி, நாள்பட்ட நுரையீரல் இதயத்தின் அறிகுறியல், அடிக்கடி சிதைவுற்றது, ஹெமுப்டிசிஸ் வகைப்படுத்தப்படும், முன்னணியில் உள்ளது. உடல் எடை ஒரு குறிப்பிடத்தக்க குறைவு உள்ளது, நோயாளிகள் முற்றிலும் முடக்கப்பட்டுள்ளது. ஒரு விதியாக, கடுமையான மூச்சுக்குழாய் நோய்த்தாக்கம் நோய்த்தாக்கம், கணைய செயற்பாட்டின் உச்சரிக்கப்படுவதால் ஏற்படுகிறது.

[20], [21], [22], [23]

படிவங்கள்

1. புரோக்கோ-நுரையீரல் புண்கள்
   • நீடித்த போக்கில் மீண்டும் மீண்டும் மீண்டும் மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா.
   • குறிப்பாக சிறுநீரகங்களில், குறைக்கப்படாத நிமோனியா.
   • நாள்பட்ட நிமோனியா, குறிப்பாக இருதரப்பு.
   • வழக்கமான சிகிச்சைக்கு துல்லியமான மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா.
   • மீண்டும் மீண்டும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, குறிப்பாக சூடோமோனஸ் ஏரோஜினோசா விதைப்புடன்.
2. இரைப்பைக் குழாயில் உள்ள மாற்றங்கள்
   • மீகோனிக் ஐசஸ் மற்றும் அதன் சமமானவை.
   • அறியப்படாத தோற்றத்தின் குறைபாடு குடல் உறிஞ்சுதல் நோய்க்குறி.
   • நீண்ட காலமாக பிறந்த குழந்தைகளில் மஞ்சள் காமாலை தடுப்பு வகை.
   • கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி.
   • நீரிழிவு நோய்.
   • காஸ்ட்ரோரொபோபல் ரிஃப்ளக்ஸ்.
   • Cholelithiasis.
   • மலச்சிக்கலின் பெருக்கம்.
3. பிற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளில் மாற்றங்கள்
   • வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சியின் சீர்குலைவுகள்.
   • பாலியல் வளர்ச்சி தாமதமானது.
   • ஆண் மலட்டுத்தன்மையை.
   • மூக்கு பாலிப்ஸ்.
   • சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுடன் கூடிய குடும்பங்களின் சிப்கள்.

[24]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இரைப்பைக் குழாயின் சிக்கல்கள்:

• 25 வயதிற்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளில் 8-12% நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு நோய் ஏற்படுகிறது.
• ஃபைப்ரோடிக் பெருங்குடல் அழற்சி.
• குழந்தை பிறந்த காலத்தில் மெகோனியம் குடல் அசைவிழப்பு (சிஎப், சேய்மை குடல் அடைப்பு நோய், மலக்குடல் அடியிறங்குதல் வயிற்றுப் புண் மற்றும் இரைப்பைஉணவுக்குழாய்க்கு எதுக்குதலின் நோய் குழந்தைகளுக்கு 12%.

கல்லீரலின் சிக்கல்கள்:

• கல்லீரலின் கொழுப்பு குறைதல் (30-60% நோயாளிகளில்),
• குவிந்த பிலியரி ஈரல் அழற்சி, பன்மடாலிய பைலரி சிம்போசிஸ், மற்றும் தொடர்புடைய போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம்.

போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் சில நேரங்களில் உணவுக்குழாயின் சுருள் சிரை நாளங்களில் இறப்பிற்கு வழிவகுக்கிறது.

பிற தனிநபர்களிடமிருந்து சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு கோலெலிஸ்டிடிஸ் மற்றும் கோலீலிதீசியாஸ் நோய்த்தாக்கம் அதிகமாக உள்ளது.

தாமதமாக பருவமடைதல் மற்றும் குறைந்த கருவுறுதல் மற்றும் பிற சிக்கல்கள். பெரும்பாலான ஆண்கள் ஏஸோஸ்பெர்பெமி மற்றும் வாஸ் டிரேடென்ஸின் வளர்ச்சியைக் கொண்டிருக்கின்றனர்.

[25], [26]

கண்டறியும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

ஒரு பொதுவான இரத்தம் பரிசோதனையானது மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை, வழக்கமாக இயல்பான- அல்லது மினுக்கல் ஆகியவற்றின் இரத்த சோகைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அனீமியா ஒரு பல்நோக்கு தோற்றத்தைக் கொண்டிருக்கிறது (இரும்பு மற்றும் வைட்டமின் பி 12 நுண்ணுயிர் அழற்சி நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியின் காரணமாக குடலில் உறிஞ்சுதல் குறைவு). ஊடுருவி ப்ரோனிக்டிஸ் மற்றும் நிமோனியா - லுகோசிடோசோசிஸ், ESR இன் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுடன் கூடிய சாத்தியமான லுகோபீனியா.

சிறுநீரின் பொதுவான பகுப்பாய்வு - குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லாமல், அரிதான நிகழ்வில் குறைவான புரதச்சூழல் உள்ளது.

கோபராதி ஆய்வுகள் - ஸ்டீட்டோரோயோவா, கிரியேட்டரேயா உள்ளது. பீக்கர் (1987) சைமோட்ரிப்சின் மற்றும் கொழுப்பு அமிலங்களின் மடிப்புகளில் அளவீடு பரிந்துரைக்கிறது. மலச்சிக்கல் உள்ள குமிட்டிரிப்சின் தீர்மானத்திற்கு முன், சோதனையின் முன் 3 நாட்களுக்குள் செரிமான நொதிகளை உட்கொள்வதை தவிர்க்க வேண்டும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸ்ஸில், மடிப்புகளில் குமிட்டிரிப்சின் அளவு குறைகிறது, கொழுப்பு அமிலங்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது (கொழுப்பு அமிலங்களின் இயல்பான வெளியீடு 20 mmol / day க்கு குறைவாக உள்ளது). கொழுப்பு அமிலங்களின் மலம் அதிகரித்திருப்பது அதிகரித்திருப்பதையும்கூட கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்:

• ஈரல் செயலிழப்பு, பித்த நாளத்தில் அடைப்பு சிறுகுடலில் குறிப்பிடத்தக்க பாக்டீரியா காலனியாக்குவதில் சிறுகுடலில் இணைக்கப்பட்ட கொழுப்பு அமிலங்கள் பற்றாக்குறை (இந்த பித்த அமிலங்கள் தீவிர நீர்ப்பகுப்பாவதின் மூலம் சேர்ந்து);
• இலிட்டிஸ்;
• செலியாக் நோய் (மாலப்சார்சன் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சியுடன்);
• குடல் சம்பந்தமான;
• குடல் லிம்போமாக்கள்;
• விப்பிள்ஸ் நோய்;
• உணவு ஒவ்வாமை;
• வெவ்வேறு இனப்பெருக்கம், புற்றுநோய நோய்க்குறி, தைரோடாக்சோசிஸ் ஆகியவற்றின் வயிற்றுப்பகுதிக்கான உணவு வெகுஜனங்களை விரைவுபடுத்தியது.

இரத்த உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு - மொத்த புரதம் மற்றும் ஆல்புமின் அளவுகள் குறைப்பு ஆல்பா 2 மற்றும் காமா-குளோபிலுன், பிலிரூபின் மற்றும் transaminase (கல்லீரல் நோய்) அதிகரிக்கும், (வளர்ச்சி நோய்க்குறி செரிமானக்குறை மணிக்கு அகத்துறிஞ்சாமை) மாப்பொருணொதி, லைபேஸ், டிரைபிசின், கால்சியம் இரும்பு நிலை செயல்பாடு குறைந்துள்ளது.

கண்புக்கால பகுப்பாய்வு - ஒரு பெரிய எண்ணிக்கையிலான நியூட்ரோபிலிக் லிகோசைட்டுகள் மற்றும் நுண்ணுயிரிகளின் (நுண்ணுயிர் சம்மந்தமான ஸ்மியர்) ஆகியவற்றின் முன்னிலையில்.

சிறிய குடல் உறிஞ்சுதல் செயல்பாடு மற்றும் கணையத்தின் எக்ஸ்ட்ரோகின் செயல்பாடு - குறிப்பிடத்தக்க மீறல்கள் கண்டறியப்பட்டது.

நுரையீரலின் எக்ஸ்-கதிர் பரிசோதனை - மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது, இது தீவிரத்தன்மையின் தீவிரத்தன்மையையும் நிலைமையையும் சார்ந்துள்ளது. மிகவும் சிறப்பான மாற்றங்கள்:

• peribronchial இடைநிலை மாற்றங்கள் காரணமாக நுரையீரலின் தீவிரத்தின் அதிகரிப்பு;
• நுரையீரலின் வேர்களை விரிவாக்கம் செய்தல்;
• நுரையீரலின் உட்பகுதி, துணை மண்டலம் அல்லது பிரிவினையுடைய உடற்கூற்றுமை;
• முக்கியமாக மேற்பகுதி குறைந்த தூரம், மற்றும் உதரவிதானம், retrosternal விரிவாக்கம் விண்வெளி (எம்பிஸிமாவின் வெளிப்பாடு) பற்றாக்குறையை இயக்கம் நுரையீரல் துறைகளில் வெளிப்படைத்தன்மை உயர்த்துவது;
• நுரையீரல் திசுக்களின் பிரிவினர் அல்லது பாலிசிதாரர் ஊடுருவல் (நிமோனியாவின் வளர்ச்சியுடன்).

நிற ஏற்ற நுரையீரல் கதிர்ப் - கண்டறிய மாறுதலை ஏற்படுத்தியது நாராயணனின் தடைச்செய்யும் மூச்சுக்குழாய் பிசுபிசுப்பு சளி (மூச்சுக்குழாய் துண்டாக்கும் நிரப்புதல் மாறாக, சீரற்ற வரையறைகளை மூச்சுக்குழாய் உடைப்பு நிகழ்வு, பக்க கிளைகள் எண்ணிக்கை குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவின்றி) மற்றும் bronhoekgazy (உருளை, கலப்பு), நுரையீரல்களிலும் முக்கியமாக மொழிபெயர்க்கப்பட்ட.

பிராணோசோஸ்கோபி - தடிமனான, பிசுபிசுப்புக் கசிவு மற்றும் பிப்ரவரி திரைப்படங்கள் நிறைந்த அளவிலான அளவிலான அளவுள்ள புரோனிக்டினைக் கண்டறிகிறது.

Spirography (முக்கிய கொள்ளளவையும், எஃப்விசி, எஃப்ஈவி 1, Tiffno குறியீட்டு குறைதல்) கூட நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் தடைசெய்யப்பட்ட மூச்சுக் கோளாறு வகை (எஃப்விசி, எஃப்ஈவி 1 குறியீட்டு Tiffno குறைப்பு), கட்டுப்பாடான (குறைக்கப்பட்டது விசி) அல்லது அடிக்கடி தடைச்செய்யும் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வெளிப்படுத்துகிறது -.

கிப்சன் மற்றும் குக் ஆகியோரால் ஒரு வியர்வை பரிசோதனை (வியர்வை எலக்ட்ரோலைட்ஸின் ஆய்வு) - பைலோகார்பீனைக் கொண்டு மின்னாற்பகுப்பு உதவியுடன் வியர்வை தூண்டுதல், பின்னர் வியர்வை குளோரைடு உள்ள உறுதிப்பாடு. Doerehuk (1987) பின்வருமாறு மாதிரி விவரிக்கிறது. மின்மயமாக்கல் பைலோகார்பின் முனைப்பகுதியில் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, மின்சார மின்னோட்டம் 3 mA ஆகும். காய்ச்சி வடிகட்டிய நீருடன் தோலை சுத்தப்படுத்திய பின்னர், வியர்வை உறிஞ்சப்படுவதைத் தவிர்ப்பதற்காக துணிமணிகளுடன் மூடப்பட்டிருக்கும் தூண்டப்பட்ட பகுதிக்கு வடிகட்டப்பட்ட காகிதத்துடன் சேகரிக்கப்படுகிறது. 30-60 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு, வடிகட்டி காகித நீக்கப்பட்ட வடிகட்டி நீரில் நீக்கப்பட்டிருக்கிறது. சேகரிக்கப்பட்ட வியர்வை அளவு அளவிட. நம்பகமான முடிவுகளைப் பெற குறைந்தது 50 மி.கி. (முன்னுரிமை 100 மி.கி.) வியர்வை சேகரிக்க வேண்டும்.

60 mmol / l க்கும் மேற்பட்ட குளோரைடு செறிவு கொண்டால், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயறிதல் சாத்தியமானதாக கருதப்படுகிறது; 100 மில்லி மில்லி / லி - நம்பகமான ஒரு குளோரைடு செறிவு; குளோரின் மற்றும் சோடியம் செறிவு உள்ள வேறுபாடு 8-10 mmol / L க்கு மேல் கூடாது. ஹாட்சன் (1983) சோடியம் மற்றும் குளோரைடு உள்ளடக்கங்களின் எல்லை மதிப்பில் ப்ரிட்னிசோலோனுடன் ஒரு மாதிரியை பரிந்துரைக்கிறது (2 நாட்களுக்கு 5 மில்லியனை எடுத்துக்கொள்வது, பின்னர் வியர்வை உள்ள எலெக்ட்ரோலைட்கள்). சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லாத நபர்களில், வியர்வியில் உள்ள சோடியம் அளவு குறைபாட்டின் கீழ் வரம்பின் மதிப்புக்கு குறைகிறது, சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் - இது மாறாது. ஒரு வியர்வை மாதிரி ஒரு நாள்பட்ட இருமல் ஒவ்வொரு குழந்தை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணு மாதிரியின் முக்கிய மாற்றங்களின் மீது இரத்த புள்ளிகள் அல்லது டி.என்.ஏ மாதிரிகள் பகுப்பாய்வு மிகவும் முக்கியமான மற்றும் குறிப்பிட்ட கண்டறியும் சோதனை ஆகும். இருப்பினும், இந்த முறை டெல்டா-பி 508 இன் மாறுதலுக்கான அதிர்வெண் 80% க்கு மேல் இருக்கும் நாடுகளுக்கு ஏற்றது. கூடுதலாக, நுட்பம் மிகவும் விலையுயர்ந்த மற்றும் தொழில்நுட்ப சிக்கலாக உள்ளது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸ்ஸின் மகப்பேறுக்குரிய நோய் கண்டறிதல் - அம்மோனிக் திரவத்தில் உள்ள கார்ய பாஸ்பேடாஸின் ஐசோசைம்கள் தீர்மானிப்பதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது. கர்ப்பத்தின் 18-20 வாரங்களில் இந்த முறை சாத்தியமாகும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய் கண்டறிவதற்கான முக்கிய நிபந்தனை பின்வருமாறு:

• உடல் வளர்ச்சியில் குழந்தை பருவ மந்த நிலையின் வரலாற்றில், தொடர்ச்சியான நாள்பட்ட சுவாச நோய்கள், டிஸ்ஸ்பெப்டிக் கோளாறுகள் மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு, நெருங்கிய உறவினர்களிடம் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கும் அடையாளங்கள்;
• குரோனிக்டாசிஸ் மற்றும் எம்பிசிமா, அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் வரும், காலையுணவை அடைப்புக்குரிய மூச்சுக்குழாய் அழற்சி;
• எக்ஸ்ட்ரோகின் செயல்பாடு, மாலப்சார் சிப்ஸ் சிண்ட்ரோம்;
• நோயாளியின் வியர்வையில் அதிகரித்த குளோரின் உள்ளடக்கம்;
• பாலியல் செயல்பாடு கொண்ட கருவுறாமை.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸின் வெற்றிகரமான நோயறிதல் மற்றும் வேறுபட்ட நோயறிதல் ஆபத்து குழுக்களை அடையாளப்படுத்துவதன் மூலம் எளிதாக்கப்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் பரிசோதனைக்கான திட்டம்

1. இரத்தத்தின் பொதுவான பகுப்பாய்வு, சிறுநீர், கறை.
2. நுண்ணுயிரிகளின் நுண்ணுயிரியல் பகுப்பாய்வு.
3. கற்பனை பகுப்பாய்வு.
4. இரத்த உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு: மொத்த புரதம் மற்றும் புரத பின்னங்களானவை, குளுக்கோஸ், பிலிருபின், டிரான்சாமினாசஸின், கார பாஸ்பேட், காமா-க்ளூட்டமைல் transpeptidase, பொட்டாசியம், கால்சியம், இரும்பு, லைபேஸ், அமைலேஸ், டிரைபிசின் நிர்ணயம்.
5. கணையம் மற்றும் குடல் உறிஞ்சுதல் செயல்பாடு எக்ஸ்ட்ரோகின் செயல்பாடு தேர்வு.
6. எக்ஸ்ரே மற்றும் நுரையீரல் கதிர்வீச்சு, நுரையீரல் CT.

7. ஈசிஜி.
8. மின் ஒலி இதய வரைவி.
9. பிராங்கோஸ்கோபி மற்றும் மூச்சுக்குழாய்.
10. Spirography.
11. ஒரு வியர்வை சோதனை.
12. ஒரு மரபியனரின் ஆலோசனை.
13. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணுவின் பெரிய மாற்றங்களுக்கு இரத்தப் புள்ளிகள் அல்லது டி.என்.ஏ மாதிரிகள் பகுப்பாய்வு.

[27], [28], [29], [30]

சிகிச்சை சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் அறிகுறிகளின் வகை மற்றும் தீவிரத்தன்மை மிகவும் வித்தியாசமாக இருக்கும், எனவே வழக்கமான சிகிச்சையளிக்கும் திட்டம் இல்லை, ஒவ்வொரு வழக்கிலும் தனிப்பட்டது.

சிகிச்சையில் பின்வரும் சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் உள்ளன:

• நுரையீரலில் குவிந்து வரும் தடித்த சர்க்கரை அகற்றுவதற்கு உதவுகிறது. காற்றுப்பாதை சுத்திகரிப்பு சில வழிமுறைகள் குடும்ப உறுப்பினர்கள், நண்பர்கள் அல்லது ஒரு புல்மோனலஜிஸ்ட் உதவி தேவைப்படுகிறது. பல மக்கள் அதிக அதிர்வெண் கொண்ட அதிர்வுறும் மார்பக விஸ்டாவை பயன்படுத்துகின்றனர்.

• மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, வடிகால் (mucolytics) மற்றும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (எ.கா., ஃப்ளோரோக்வினொலோன்ஸ்) ஆகியவற்றை உட்செலுத்தும் மருந்துகள்.
• செரிமானத்தை அதிகரிக்க கணைய நொதிகள் கொண்ட தயாரிப்பு. இந்த மருந்துகள் உணவு கொண்டு எடுக்கப்பட்டன.
• மல்டிவைட்டமின்கள் (கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் உட்பட).

2015 ஆம் ஆண்டில், சி.டி.டீஆர் என்று அறியப்படும் ஒரு குறைபாடுள்ள புரதத்தை பாதிக்கும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சைக்கு இரண்டாவது மருந்து பரிந்துரைக்கப்பட்டுள்ளது. முதல் மருந்து, CFTR மாடலேட்டர் என அழைக்கப்படும், 2012 இல் அங்கீகரிக்கப்பட்டது. CFTR மாற்றியமைப்பாளர்கள் டஜன் கணக்கான ஆண்டுகளுக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட சிலரின் வாழ்க்கையை நீடிக்கலாம் என்று எதிர்பார்க்கப்படுகிறது.

அறுவைச் சிகிச்சை பின்வரும் பின்வரும் சுவாசக்குறைவுகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்:

• நுரையீரல் அழற்சி, பாரிய மீண்டும் மீண்டும் அல்லது தொடர்ச்சியான ஹீமோப்திசிஸ், நாசி polyps, தொடர்ந்து மற்றும் நாள்பட்ட சினூசிடிஸ்.
• மனநோயியல் தடை, மன அழுத்தம், மலச்சிக்கலின் வீக்கம்.

நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை முனையத்தில் நிகழ்கிறது.

முன்அறிவிப்பு

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வின் வயது 35 முதல் 40 ஆண்டுகள் வரை வேறுபடுகின்றது. ஆண்களின் உயிர் வாழ்வதற்கான சராசரி வயது பெண்களை விட அதிகமாக உள்ளது.

நவீன சிகிச்சை உத்திகள் நன்றி, 80% நோயாளிகள் வயதுவந்த அடைய. இருப்பினும், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் நோயாளியின் செயல்பாட்டு திறனை கணிசமாக கட்டுப்படுத்துகிறது. இந்த நோய்க்கான மருந்து இதுவரை உருவாக்கப்படவில்லை.

[31], [32]