சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்: சிகிச்சை

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் - சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மாற்றுமென்படல சரிப்படுத்தி (CFTR) மரபணு திடீர்மாற்றம் ஏற்படும் அடிக்கடி மோனோஜெனிக்காக நோய், எக்சோக்ரைன் சுரப்பிகள் மற்றும் முக்கிய உறுப்புகளுக்கு மற்றும் அமைப்புகள் பொதுவாக ஒரு கடுமையான நிச்சயமாக மற்றும் முன்கணிப்பு கொண்ட புண்கள் இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும்.

100,000 மக்கள் தொகையில்: நோய் 7-8 அதிர்வில் நிகழ்கிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணு பின்னர் தனிமைப்படுத்தி மற்றும் அதன் கட்டமைப்பு குறியீடுகளாக்கப்பட்டு இருந்தது 1989 கிராம்: இட்ஸ் 27 எக்ஸோன்களின் குறையான அறுத்தெடுத்தல் கொண்டிருந்தால், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணு திடீர்மாற்றம் பாதிக்கப்படும் ஏனெனில் CFTR புரதம் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாடு, ஒரு குளோரைடு சேனல் மற்றும் தண்ணீர் ஒழுங்குபடுத்தி நடிக்கத் பால்சாரா மரபுத்திரிகள் 7. நீண்ட கரத்தில் மையத்தில் இருப்பதாகவும் 250,000 பிபி பரவியிருக்கின்றது -elektrolitny பரிமாற்றம் சுவாசவழி தோலிழமத்துக்குரிய செல், கணையம், பெருங்குடல், கல்லீரல், இனப்பெருக்க அமைப்பில் வியர்வை சுரப்பிகள். செல் சவ்வு நுனி பகுதிக்குள் மீறல் CFTR புரதம் செயல்பாடு குளோரின் அயனிகள் தொடர்பாக. இதன் விளைவாக, மின்னழுத்தத்தை சோடியம் அயனிகள் மற்றும் நீரின் உயிரணுவாக உட்பகுதியை அதிகரித்துள்ளது வாபஸ் பெற்றது வகிக்கும் கடையின் குழாய்களில் ஒரு உட்பகுதியை, மாறுபடுகிறது.

இந்த மீறல் காரணமாக புறச்சுரப்பிகள், தனிமை மற்றும் இந்த உறுப்புகளில் இரண்டாம் மாற்றங்கள் சிரமம் மேலே தடித்தல் இரகசியங்களை ஏற்படுவது போன்றே, மிகவும் bronchopulmonary அமைப்பில் உச்சரிக்கப்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள மூச்சுக்குழாய் மண்டல அமைப்பு தோல்வி பின்வரும் மருத்துவ வகைகளில் வெளிப்படுகிறது.

• மூச்சுக்குழாய் அழற்சி (கடுமையான, மீண்டும் மீண்டும், நாட்பட்டது);
• நிமோனியா (திரும்ப திரும்ப, மறுபிறப்பு).

முன்னேற்றம் ஏற்படுவதால் நோய் நுரையீரல், நுரையீரல் அபத்தங்கள், பைபூநியூமொத்தோராக்ஸ், ப்ரோனோகிட்சாசிஸ் வளர்ச்சி, நுரையீரல் இதயத்தால் சிக்கல் ஏற்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை பின்வரும் செயல்களை உள்ளடக்குகிறது:

1. மூச்சுக் குழாயின் வடிகால் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துதல், பிசுபிசுப்புக் கூழிலிருந்து பிசுபிசுப்புக் கிருமியை வெளியேற்றுவது:
   • mucolytic expectorants பயன்பாடு;
   • bronchodilators சிகிச்சை;
   • உடல் பயிற்சி (வடிகால் நிலை, மற்றும் அதிர்வுறும் klopfmassazh மார்பு மசாஜ், சிறப்பு இருமல் மூச்சு மற்றும் கட்டாய காலாவதி, ஒரு சிறப்பு முகமூடி அல்லது படபடக்க பயன்படுத்தி ஒரு நேர்மறையான வெளிசுவாசத்த்தின் அழுத்தம் செயலில் சுழற்சிகள் பயன்படுத்துகிறது.
2. Bronchopulmonary அமைப்பு தொற்று சண்டை.

நாட்பட்ட மற்றும் தொடர்ச்சியான சுவாசக்குழாய் தொற்று சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு நோயெதிர்ப்பு மற்றும் இறப்புக்கான முக்கிய காரணமாகும்.

70 முதல் 90% நோயாளிகளில் காணப்படும் சூடோமோனாஸ் ஏருஜினோசா நோய்த்தொற்றின் முக்கிய காரணியாகும் . Ficlc (1989) படி, சூடோமோனாஸ் ஏரூஜினோசா கிட்டத்தட்ட நோயாளிகளின் கசப்புடன் தொடர்கிறது. பெரும்பாலும், அதே சமயத்தில், ஒரு ஸ்டெஃபிலோக்கோக்கஸ், ஒரு ஹீமொபிலிக் கோட் உள்ளது.

சூடோமோனாஸ் எரூஜினோசா நுரையீரல் திசு (exotoxins A மற்றும் எஸ், கார ப்ரோடேஸ், எலாசுடேசு, leukocidin, நிறமிகள்) சேதப்படுத்தாமல் பல்வேறு காரணிகளை தயாரிக்கிறது மேலும் alginic அமிலம் கொண்ட mucoid ஷெல் பாலிமர் தொகுக்கின்ற. இந்த மென்படலம் ஒரு பிசுபிசுப்பான மூச்சுக்குழாய் சுரப்புடன் ஒருங்கிணைகிறது, தடையை உறுதிப்படுத்துகிறது, மேலும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் நோய்க்காரணி மீது செயல்படுவது கடினமாகிறது. சூடோமோனாஸ் ஏரோஜினோசா பீட்டா-லாக்டாம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மிகவும் எதிர்க்கிறது.

சூடோமோனாஸ் எரூஜினோசா நோய்த்தொற்றுகளின் சிகிச்சைக்கான சூடோமோனாஸ் பென்சிலின்கள், அமினோகிளைக்கோசைட்கள், ஃப்ளோரோக்வினொலோன்கள் monobactams, carbapenems பயன்படுத்தப்படும் பொறுத்தவரை, மூன்றாவது சூடோமோனாஸ் (ceftazidime, ceftazidime) மற்றும் நான்காவது (cefpirome, cefsulodin மற்றும் cefepime) தலைமுறை cephalosporins. Cefsulodin - antipseudomonal குறிப்பிட்ட ஆண்டிபயாடிக், மீதமுள்ள நுண்ணுயிரிகளால் அது சிறிய விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது. மற்ற சூடோமோனாஸ் ஆண்டிபையாடிக்குகளுக்கு Ceftazidime விளைச்சல். சூடோமோனாஸ் தொற்றுக்கு எதிரான மிகச் சிறந்த செயல்திறன் உயர்வு. Ceftazidime மற்றும் ceftazidime சூடோமோனாஸ் எரூஜினோசா ஆனால் கிராம்-எதிர்மறை பாக்டீரியா பெரும் பான்மையான மட்டுமே பாதிக்கும். Cefpirome மற்றும் cefepime சூடோமோனாஸ் எரூஜினோசா எதிராக, ஆனால் அல்லாத நேர்மறை சுரப்பியின், அத்துடன் Enterobacter, Citrobacter, பால்வகை நோய் ஏற்படுத்தும் கிருமி மற்றும் இ.கோலி எதிராக மட்டுமே செயல்பாட்டில் இருக்கிறார்கள்.

3. கணையத்தின் எக்ஸ்ட்ரோகின் பற்றாக்குறையின் திருத்தம் கணைய நொதிகளை கொண்ட மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி செய்யப்படுகிறது. அமில எதிர்ப்பு பூச்சுடன் (கிரோன், லேன்சிட்ரேட், ப்ரிலிபேஸ், கணையம்) மூடப்பட்ட நுண்ணுயிர் தயாரிப்புகளை மிகச் சிறந்தது.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஒமிளோரைடு, சோடியம் அடென்சின் டிரைபாஸ்பேட் ஆகியவற்றைக் கொண்டு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சையின் சாத்தியம், மாற்று குளோரைடு சேனல்களைத் திறந்து, விவாதிக்கப்படுகிறது; ஆன்டிசைட்டோகின்களுடன் கூடிய சிகிச்சையின் சாத்தியக்கூறுகள், எதிர்ப்பு-இன்டர்லூக்கிக்குகள் (IL-2 எதிர்ப்பு, IL-8 எதிர்ப்பு); சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் மரபியல் குறைபாடு திருத்தப்படுவதற்கு மரபணு பொறியியல் அணுகுமுறைகள் உருவாக்கப்படுகின்றன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]