ஷென்லான்-ஹனோச் நோய் மற்றும் சிறுநீரக சேதம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
நோய் ஜோஹன் லுகாஸ் Schönlein பர்ப்யூரா, Henoch - முறையான வாஸ்குலட்டிஸ் முதன்மையாக இரைப்பை புண்கள், சிறுநீரகச் வடிமுடிச்சு மற்றும் மூட்டுகளில் இணைந்து வெளிப்படுத்தியதில் ஐஜிஏ கொண்டிருக்கும் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில், மற்றும் தோல் புண்கள் தங்கள் சுவர் படிவு சிறிய கப்பல்களை பாதிக்கும். அனாபிலாக்டாய்ட் பர்ப்யூரா, அதிக உணர்திறன் வாஸ்குலட்டிஸ், leukocytoclastic வாஸ்குலட்டிஸ், முடக்கு பர்ப்யூரா: பெயர் "ஜோஹன் லுகாஸ் Schönlein பர்ப்யூரா, Henoch நோய்" பல ஒத்த உள்ளது. "ஹெமோர்ஹாகிக் வாஸ்குலிடிஸ்" என்ற வார்த்தை ரஷ்யாவில் மிகவும் பொதுவானது.
நோயியல்
ஷோனெலின்-ஹொனொச் பர்புராவின் நோய் 1838 ஆம் ஆண்டில் ஸ்கொலினின் கீல்வாதம் மற்றும் தொப்புள் புருபுராவின் கலவையாக விவரிக்கப்படுகிறது. 1868 ஆம் ஆண்டில், சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளைக் கொண்ட நான்கு குழந்தைகளை ஹெனோக் வர்ணித்தார். மேலும் 30 ஆண்டுகளுக்கு பின்னர் இந்த நோய்க்குறியில் சிறுநீரக சேதம் ஏற்படுவதாகவும் அவர் குறிப்பிட்டார்.
ஹேமாரேஜிக் வாஸ்குலிடிஸ் என்பது பொதுவான வாஸ்குலலிடிஸ் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். ஷோனெலின்-ஜெனோக் பர்புராவின் நோய் எந்த வயதினருக்கும் ஏற்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் 3 முதல் 15 வயது வரையான குழந்தைகளில். ஒன்றுக்கு 100 000 10 வழக்குகள் சிறுவர்கள் உடம்பு 2 மடங்கு அதிகம் வாய்ப்புள்ளது பெண்கள், ஆனால் வேறுபாடு பாதிப்பில் வயது காணாமல் போய்விடுகின்றனர் - ஐரோப்பாவில், 14 ஆண்டுகள் வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளில் பர்ப்யூரா ஜோஹன் லுகாஸ் Schönlein-Henoch பர்ப்யூரா நிகழ்வு அமெரிக்காவில் 100,000 குழந்தை மக்கள் தொகை ஒன்றுக்கு 14 பேராக உள்ளது. குளிர்கால மாதங்களில் இந்த நோய் அடிக்கடி பதிவு செய்யப்படுகிறது. சராசரியாக சிறுநீரக சேதம் 25-30% நோயாளிகளுக்கு ஊதா ஷோனெலின்-ஜெனோச் (இத்தாலியில் 10-20%, ஆஸ்திரியா, அமெரிக்கா, போலந்து) 50 முதல் 60% வரை காணப்படுகிறது.
காரணங்கள் ஷெனெலென்-ஹொனொச் நோய்
ஊதா ஷோனெலின்-தனோக் நோய்க்குரிய காரணங்கள் தொற்றுநோய்கள், உணவு ஒவ்வாமை, போதை மருந்து சகிப்புத்தன்மை மற்றும் மது அருந்துதல் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நோய் nasopharyngeal அல்லது குடல் நோய்த்தொற்று முன்.
ஹேமிரக்டிக் வாஸ்குலிடிஸ் வளர்ச்சி பல பாக்டீரியா மற்றும் வைரஸுகளுடன் தொடர்புடையது. ஸ்ட்ரெப்டோகாச்சி மற்றும் ஸ்டாஃபிளோகோகஸ், சைட்டோமெலகோவைரஸ், பர்வோவிரஸ் பி 19, மனித இம்யூனோ நியோபிலிசிஸ் வைரஸ் ஆகியவற்றினால் ஏற்படும் நோய்த்தாக்கத்தின் தொடர்பு மிகவும் தெளிவாகக் கண்டறியப்பட்டது. குடல் குழுவின் பாக்டீரியா, ஐயெர்சினியா, மைக்கோபிளாஸ்மாஸ் உடன் தொடர்பு இருப்பதைக் குறைவாகவே குறிப்பிடுகின்றன.
விவரித்தார் நோய் முன்னேற்றத்தை ஜோஹன் லுகாஸ் Schönlein பர்ப்யூரா, தடுப்பூசிகள் மற்றும் சீரம், நுண்ணுயிர் (பென்சிலின்), தயாசைட் சிறுநீரிறக்கிகள், quinidine உட்பட சில மருந்துகள், பயன்பாடு பிறகு Henoch.
அறிகுறிகள் ஷெனெலென்-ஹொனொச் நோய்
ஹெமோர்சாகிக் வாஸ்குலிடிஸ் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் தோற்றமளிக்கும் நேரத்திலிருந்து ஒரு சில வாரங்களுக்குள் தன்னிச்சையான சிகிச்சைகள் அல்லது குணப்படுத்துவதற்கான வாய்ப்புகள் ஏற்படுகின்றன. இருப்பினும், சில நோயாளிகளில், முக்கியமாக பெரியவர்கள், ஊதா ஷோனெலின்-ஜெனோசா நோய் கடுமையான சிறுநீரக சேதத்தின் வளர்ச்சியுடன் மீண்டும் மீண்டும் செல்கின்றனர்.
ஷென்னினை-ஜெனோச் (தோல், கூட்டு, ஜி.ஐ. பாதை) பல நாட்கள், வாரங்கள் அல்லது அதே நேரத்தில் எந்த வரிசையிலும் தோன்றலாம்.
எங்கே அது காயம்?
கண்டறியும் ஷெனெலென்-ஹொனொச் நோய்
ஊதா ஷோனெலின்-ஜெனோசாவின் கண்டறிதல் குறிப்பிட்ட ஆய்வக சோதனைகள் இல்லை.
அதிக வாஸ்கியூலிடிஸ் செயல்பாட்டில் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில் ESR இன் அதிகரிப்பு உள்ளது. குழந்தைகள், 30% வழக்குகளில், ஸ்ட்ரீப்டோலிசின்-0 டைட்டர்களில் அதிகரிப்பு, ஒரு முடக்கு காரணி, சி-எதிர்வினை புரதத்தின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு கண்டறியப்பட்டது.
ஊதா ஷோனெலின்-ஜெனோக் - முக்கிய பிளாஸ்போரி காட்டி - இரத்த பிளாஸ்மாவில் உயர்ந்த IgA நிலை - நோயாளிகளின் 50-70% நோயாளியின் கடுமையான கட்டத்தில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. சிறுநீரக நோய்க்குறி தொடர்ந்தாலும் கூட, பர்பூரா மீண்டும் இல்லாதிருந்தால், பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில் IgA உள்ளடக்கம் சாதாரணமாகப் பிரிக்கப்படும். நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியிலேயே, இக்ஏ-கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் அதிக வாஸ்கியூலிடிஸ் செயல்பாட்டின் போது கண்டறியப்படுகின்றன.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
சிகிச்சை ஷெனெலென்-ஹொனொச் நோய்
Purpura Schonlein-Genocha சிகிச்சை தற்போதைய மருத்துவ அறிகுறிகள் சார்ந்துள்ளது.
- ஒரு தொற்று இருந்தால், ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.
- உள்ளுறுப்பு வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல் தோல் மற்றும் கூட்டு நோய்க்குறி NSAID களின் நிர்வாகத்திற்கு ஒரு அறிகுறியாகும்.
- கடுமையான தோல் மற்றும் ஜி.ஐ. நுனியில், குளுக்கோகார்டிகோயிட்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. சில ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, ப்ரோட்னிசோலின் ஆரம்பகால சிறுகுறிப்பு சுலோன்லீன்-ஹொனொச் பர்புரா நோய்களில் குளோமெருலோனெர்பிரிஸ் நோயைத் தடுக்கிறது.
முன்அறிவிப்பு
நோயாளியின் 50% நோயாளிகளில் காணப்படும் நோய்த்தொற்றுகள் அடிக்கடி காணப்பட்டாலும் கூட, ஸ்கொன்லைன்-ஜெனோச்சாவின் புணர்ச்சியைத் தூய்மையாக்கும் முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமானது. குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் வளர்ச்சியானது நோய்த்தொற்று வாஸ்குலிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது. இது நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் நரம்பு அழற்சி என்பது ஊதா ஷோனெலின்-ஜெனோக் நோயாளிகளுக்கு மரணத்தின் பிரதான காரணமாகும். ஐரோப்பாவில், குழந்தைகளுக்கு முதுகெலும்பு நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு காரணங்கள் மத்தியில், schoonlein-Henoch purpura நோய் nephritis பங்கு 3% விட அதிகமாக உள்ளது.
குடலிறக்க வாஸ்குலலிடிஸ் உள்ள குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் போக்கின் தன்மை பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் கணிசமாக வேறுபடுகிறது. குழந்தைகளுக்கு, வெளிப்படையான புரதம் மற்றும் செயல்பாட்டு கோளாறுகள் இல்லாமல் நிலையற்ற ஹீமாட்டூரியா இருப்பது மிகவும் பொதுவானது. பெரியவர்களுக்கு, இவை விரைவாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் குறிப்பு, உயர் இரத்த அழுத்தம், அவ்வளவு தீவிரமாய் சிகிச்சை திட்டங்கள் நியமிக்க வழிவகுக்கும் nephrotic நோய், ஆரம்ப சிறுநீரகச் செயல் பிறழ்ச்சி. 1 கிராம் / நாள் மற்றும் / அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் புரதம் அதிகரிக்கும்போது, குழந்தைகளில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து 18% மற்றும் வயது வந்தவர்களில் 28% ஆகும்.
ஊதா நிறத்தில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு நிப்பிரிஸில் முன்கணிப்பு மதிப்பு வயதுக்கு மட்டுமல்ல, மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் மூலக்கூறு அம்சங்களும் உள்ளன.
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மைக்ரோஹெமடூரியா 100% 10-ஆண்டு உயிர் பிழைப்புடன் தொடர்புடையது. 1 கிராம் / நாள் அதிகமான புரோட்டீனூரியா, குளோமெருலோனெஃபிரிஸின் ஆரம்பத்தில் நெஃப்ரோடிக் அல்லது கடுமையான நோய்க்குறி நோய் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது. சிறுநீரகக் குழாயில் உள்ள அரை-சந்திரனின் பெரும் சதவீதத்தின் உயர் நிகழ்தகவு மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் விரைவான சரிவு ஆகியவற்றால் மேக்ரோரமடுரியா தொடர்புடையது.
மூல வடிவ அறிகுறிகளில் முன்கணிப்பு மதிப்பு என்பது அரைகுறையுடனான மற்றும் இடைக்கால நரம்பு மண்டலங்களுடன் கூடிய குளோமருளியின் சதவீதமாகும். குளோமருளியின் 50% க்கும் குறைவாக உள்ள அரை-சந்திரன்களை கொண்டிருக்கும் வயது வந்த நோயாளிகளில், சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து குழந்தைகள் விட அதிகமாக உள்ளது.
பொதுவாக, ஊதா ஷோனெலின்-ஜெனோக் மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய நெப்ரிடிஸ் நோய்க்கு ஒரு சாதகமான முடிவைக் கொண்டிருக்கிறது: நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் பொது மக்களில், முழுமையான மீட்சி 94% வழக்குகளில், பெரியவர்கள் - 89% இல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.