குழந்தைகளில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி

Nephrotic சிண்ட்ரோம் - அறிகுறி புரோடீனுரியா (அதிகமாக 3 கிராம் / எல்), புரதக்குறைவு, ஹைபோபிமினிமியா வெளியிட்டதோடு Dysproteinemia வெளியிட்டதோடு உள்ளடக்கிய பரவலாக்கப்படுகிறது வீக்கம் (புற, வயிற்று, தோலுக்கடியில் நீர்க் கோர்ப்பு), ஹைபர்லிபிடெமியா மற்றும் lipiduriyu.

குழந்தைகளில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி முதன்மைப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, சிறுநீரகங்கள் மற்றும் இரண்டாம்நிலைகளின் குளோமெரிலியின் முதன்மை நோயுடன் தொடர்புடையது, பிறப்பு பரம்பரை பரம்பரை பரம்பரையாக மற்றும் வாங்கிய நோய்களால் ஏற்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4],

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி நோய்க்குறியீடு

நீர்-எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வு நிகழ்வு ல், nephrotic நோய்க்குறியீடின் நீர்க்கட்டு வளர்ச்சி ரெனின்-ஆன்ஜியோடென்ஸின்-அல்டோஸ்டிரான் அமைப்பு, ஆன்டிடையூரிடிக் மற்றும் நாட்ர்யூரெடிக் ஹார்மோன், kallikrein-kinin அமைப்பு மற்றும் புரோஸ்டாகிளாண்டின் மதிப்பு வழங்கப்படுகிறது. சிறுநீரில் பல புரதங்கள் இழப்பு உறைதல் மற்றும் fibrinolysis மாற்றங்கள் வழிவகுக்கிறது. Nephrotic நோய்க்குறி நிறுவப்பட்ட பற்றாக்குறை உறைதல் (ntitrombina மூன்றாம் - ஹெப்பாரினை பிளாஸ்மா உபகாரணி); fibrinolytic அமைப்பில் தொந்தரவுகள் - fibrinogen அதிகரித்துள்ளது. இவை அனைத்தும் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இரத்த உறைவு ஆகியவற்றிற்கு உதவுகின்றன. குறிப்பாக ஆபத்தானது சிறுநீரக நரம்புகளின் இரத்த உறைவு ஆகும். இதனால், நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி, ஹோமியோஸ்டிஸில் பல மாற்றங்களைக் கொண்டிருக்கிறது.

நெஃப்ரோடிக் எடிமாவின் தோற்றத்தில், உட்புற நேட்ரியூரெடிக் பெப்டைடு (ANP) பாத்திரத்தின் பங்கு கருதப்படுகிறது. குறைப்பு மற்றும் nephrotic நீர்க்கட்டு உருவாக்கம் ஊக்குவிக்கிறது திரவத்தின் natriuresis intravascular சேமிப்பதன் மூலம் சேர்ந்து சிறுநீரக குழாய்களில் இன் குழாய்கள் சேகரிக்கும் போக்குவரத்து செயல்முறைகள் மீது ஏஎன்பி தடைப்படுவது விளைவுகள். இதனால், நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி, ஹோமியோஸ்டிஸில் பல மாற்றங்களைக் கொண்டிருக்கிறது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள, சவ்வு மற்றும் சவ்வு-பெருங்குடல் குளோமெருலோனெர்பிரிஸ், இன்னும் அரிதாக குவியல்புற்று-குளோமருளஸ்லோக்ரோசிஸ், பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

நெப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் முதன்மை:

• பிறப்பு மற்றும் குழந்தை:
  • பிறப்பு "ஃபின்னிஷ் வகை" மைக்ரோசிஸ்டோசிஸ் உடன்;
  • பரவலான இயல்பான மாற்றங்களுடன் "பிரஞ்சு வகை";
  • குறைந்த மாற்றங்களுடன் நிஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி;
  • மெஸ்சிசோபிரிபிகேடிவ் மாற்றங்களுடன் அல்லது குவி-பிரிமியம் குளோமெருலோஸ் கிளெரோஸிஸ் உடன் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி.
• முதன்மை குளோமெருலோனெஃபிரிஸில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி:
  • குறைந்த மாற்றங்களுடன் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி;
  • மென்படல மாற்றங்கள் அல்லது மைய புள்ளியியல் குளோமெருலோஸ் கிளெரோஸிஸ் உடன் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி; membranous-proliferative, mesangioproliferative, semilunium கொண்டு extracapillary, fibroplastic (sclerosing) மாற்றங்கள்.

நெப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் என்பது பரம்பரை, பிறப்புறுப்பு மற்றும் வாங்கிய நோய்கள்:

• திசு இணைப்பு திசு நோய்கள் (சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிடேமடோசஸ்);
• அமைப்பு ரீதியான வாஸ்குலலிசிஸ்;
• தொற்று நோய்கள் (காசநோய், சிஃபிலிஸ், ஹெபடைடிஸ், மலேரியா);
• நீரிழிவு நோய்;
• மருந்துகள் (ஆண்டிபிலிப்டிக்ஸ், தங்கத்தின் தயாரிப்பு, பிஸ்மத், பாதரசம், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், வைட்டமின்கள்) எதிர்வினைகள்;
• சிறுநீரக நரம்புகளின் இரத்த உறைவு.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி முழுமையான மற்றும் முழுமையற்ற, தூய மற்றும் கலந்த (ஹெமாடூரியா மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்) அறிகுறி சிக்கலானதாக வெளிப்படலாம்.

முதன்மை குளோர்பெரோலோனெர்பிரிஸ்ஸில் முதன்மை நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி பிறவி மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஆகும்.

உருவ வேறுபாடுகள் முதன்மை nephrotic நோய், க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்: குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள் ஜவ்வு போன்றது, குவிமையத் துண்டு, mesangiocapillary (membranoproliferative வளர்ச்சியுறும்) extracapillary crescentic, fibroplastic.

முதன்மை நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் கட்டமைப்பில், குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் குறைந்தபட்ச மாற்றங்களோடு 1-7 ஆண்டுகள் (85-90% க்கும் அதிகமான வயது), லிப்போயிட் நெஃப்ரோசிஸ் என்று அழைக்கப்படும் குழந்தைகளில் அதிகமாக உள்ளது.

கட்டமைப்பில் 12-16 வயதுள்ள குழந்தைகளில் முதன்மை க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், membranoproliferative க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (அனைத்து 3 வகையான) தீவிர நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு கொண்ட சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் மற்றும் / அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தம், அடிக்கடி வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது கலப்பு nephrotic நோய்த்தாக்கத்திற்கு ஆதிக்கம் செலுத்தி வருகின்றன.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி என்பது குழந்தைகளில் கடுமையான மற்றும் நீண்டகால சிறுநீரக நோய்களின் மிக வெளிப்படையான மற்றும் சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடாகும். ஒரு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் முன்னிலையில் எப்போதும் சிறுநீரகங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, முக்கியமாக அல்லது மற்ற நோய்களின் சூழலில். சிறுநீரக நோய்களில் நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி தோற்றம் சிறுநீரக செயல்பாட்டின் அதிகரித்த நடவடிக்கைக்கு சான்றளிக்கிறது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி அறிகுறிகள்

எடிமா மூலம் இடம்பெற்றது - முதல் முகம், கண் இமைகள், பின்னர் - இடுப்பு பகுதியில், கால்கள். வெளிர் தோல். ஹைபோவோலெமியா, ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம், குழாய் சேதம் ஆகியவற்றோடு தொடர்புடைய ஒலிகுரியா.

இரண்டாம்நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறிப்பொருளுக்குப் பொதுவானது, இதன் விளைவாக, சோடியம் உடலில் தக்கவைக்கப்படுகிறது, இதன் விளைவாக நீர், இரத்தத்தில் ஹைபோநெட்ரீமியா இருப்பினும்.

குழந்தைகளில், ஹைபோவோலீமியா பெரும்பாலும் நரம்பியல் நோய்க்குறியின் ஆரம்ப கட்டத்தில், புரத இழப்பு விகிதம் புரத திரட்டுகள் விகிதம் மீறுகிறது போது, வெளிப்புற குழிவுகளில் இருந்து அதன் கல்லீரல் மூலம் தொகுப்பு.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் போக்கு

பெரும்பாலும் அலை அலையான, மீண்டும் மீண்டும். மீண்டும் மீண்டும் nephrotic சிண்ட்ரோம் - குறைந்தது இரண்டு திரும்பும் ஆ மாதங்கள் நிகழ்வு; அடிக்கடி திரும்ப திரும்ப - ஆண்டு 4 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆ எம்.எஸ் சிகிச்சை இடைநிறுத்துவது பிறகு 2 மாதங்களுக்குள் நிகழ்ந்த போது 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட திரும்பும். முழுமையாக தணிந்துவிடுகின்றன கீழ் நோயாளியின் நிலை, புரிந்து 4 & nbsp; mg / m புரோடீனுரியா போது ² / மணி அல்லது குறைவாக 10 மி.கி / கி.கி / hr மற்றும் சீரம் ஆல்புமின் நிலை சமமாக அல்லது மேற்பட்ட 35 கிராம் / L ஆகும். பகுதி தணிவு எடிமாவுடனான இதன் விளைவாக ஏற்படுவது ஹைபோ மற்றும் dysproteinemia அகற்றுதல், 3.5 குறைவாக கிராம் / d க்கு தினசரி புரோடீனுரியா குறைத்தல் அல்லது 5-40 மிகி / m வரம்பில் அது பாதுகாத்தல் உள்ளது ² / ம மற்றும் சீரம் ஆல்புமின் 30 கிராம் / எல்.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை

படுக்கை வீக்கம் போது ஆட்சி வீக்கம் அதிகரிப்பு ஏற்படலாம், கிடைமட்ட நிலையில் உள்ள நீர்மத்தின் அழுத்தம் குறைகிறது, இதனால் பிளாஸ்மாவிற்கு இடைவெளி இடைவெளியில் இருந்து திரவம் திரும்புகிறது. புதிய காற்றுக்கு அணுகல்.

உணவில் உப்பு - இலவசமாக 2-3 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 0.5-1 கிராம் முதல் 3 கிராம் வரையிலான படிப்படியான அறிமுகம். ஹைபோக்ளோரைடு உணவு பல ஆண்டுகளாக உள்ளது. தினசரி புரத இழப்பை கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளுதல், உடல் எடையில் 1 கிராம் / கிலோ உயிர் உயிரியல் மதிப்புள்ள புரதங்கள். ஒரு உயர் கொழுப்பு மொத்த கலோரிகளில் குறைந்தது 10% வழங்கும் ஒரு அளவு லினோலிக் அமிலம் பாலியன்சேச்சுரேட்டட் / நிறைவுற்ற கொழுப்பு அமிலம் உள்ளடக்கத்தை விகிதம் மற்றும் குறைந்த மொத்த கலோரி உட்கொள்ளல் 30% க்கும் குறைவாகவே கொடுத்து கொழுப்பு உள்ளடக்கம்.

கடல் மீன், இறால், கடற்புழு ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது இரத்தத்தின் ஃபைப்ரின்ளோலிடிக் செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது. காய்கறி எண்ணெய் பயன்பாடு. பாஸ்போலிபிட்ஸில் நிறைந்த ஓட்ஸ் உணவில், கஞ்சி, ஜெல்லி, குழம்பு போன்ற வடிவங்களில் இது சேர்க்கப்பட வேண்டும். எடிமா இணைப்பதில் போது, பொட்டாசியம் கொண்ட பொருட்கள் அறிமுகப்படுத்தப்படுகின்றன: சுட்ட உருளைக்கிழங்கு, திராட்சையும், உலர்ந்த apricots, கொடிமுந்திரி, வாழைப்பழங்கள், பூசணி, சீமை சுரைக்காய். திரவ குறைவாக இல்லை. ஒவ்வாமை அறிகுறிகளின் வரலாறு கொண்ட குழந்தைகளுக்கு நீக்குதல் உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் மருந்து சிகிச்சை

குறைவான மாற்றங்களுடன், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. ஆரம்ப டோஸ் ப்ரெட்னிசோலோன் 2 மி.கி / கி.கி / நாள் (இல்லை 60-80 க்கும் மேற்பட்ட மிகி) 4 வாரங்கள் தினசரி உள்ளது. 3 தொடர்ச்சியான சிறுநீர் பரிசோதனைகளில் எந்த புரதமும் இல்லை என்பதால், அதிகபட்ச அளவைக் குறைக்கலாம். ஒவ்வொரு வாரமும் 2.5-5 மில்லி அளவு குறைகிறது. பின்னர் இடைப்பட்ட சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது - ஒரு வரிசையில் 3 நாட்கள், 4 நாட்கள் அல்லது ஒரு நாள் கழித்தல். முதல் கட்டத்தின் காலம் 2 மாதங்கள் முதல் 2 ஆண்டுகள் வரை (பராமரிப்பு டோஸ் வழக்கமாக 10-15 மிகி / நாள்). வெற்றிகரமான சிகிச்சையானது ப்ரிட்னிசோலோவுடன் மோனோதெரபி உள்ளது. சைக்ளோபாஸ்மைடு அல்லது மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் (3 நாட்கள் துடிப்பு சிகிச்சை நரம்பூடாக 6 மாதங்களுக்கு பிரெட்னிசோன் நிர்வாகம் தொடர்ந்து ஒவ்வொரு நாள் ஒரு நாளைக்கு 20 மி.கி / கி.கி) - பெரும்பாலும் மீண்டும் மீண்டும் என்ஏ ஹார்மோன் சிகிச்சை, செல்நெச்சியத்தைக் முகவர்கள் இணைக்கப்பட்ட போது. ஹார்மோன் பயனற்ற nephrotic நோய்க்குறியில் - 4-8 வாரங்களுக்கு glucocorticosteroid சிகிச்சையில் மருத்துவ ஆய்வக குணமடைந்த இயல்புநிலைக்கு மற்றும் சிறுநீர் அளவுருக்கள் தொடங்கிய இல்லாத - glucocorticosteroids நிர்வகிக்கப்படுகிறது சைக்ளோபாஸ்பைமடு மற்றும் 1.5-2 மிகி / 16 வாரங்கள் கிலோ.

இரத்தக் குழாயின் சிக்கல்களின் ஆபத்திலுள்ள ஹெப்பரின் அறிகுறிகள்:

1. 20-15 g / l க்கும் குறைவான ஹைபோவல் புமுனைமியா;
2. 5 கிராம் / லி மேலே ஹைபர்பிபிரினோஜெனெமியா
3. ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் 70% குறைப்பு.

காட்டப்பட்டுள்ளது நரம்பு வழி சொட்டுநீர் reopoliglyukina ஹைபோவோலெமிக் நெருக்கடி தடுக்கும் நோக்கத்துடன் 15 கிராம் / எல் கீழே ஹைபோபிமினிமியா Lasix குளிகை தொடர்ந்து போது 1 மி.கி / கிலோ (அல்லது அது இல்லாமல்).

தேர்வு மருந்துகள் த்ராம்போட்டிக் சிக்கல்கள் தடுக்க 15 கிராம் / எல் கீழே ஹைபோபிமினிமியா 3-4 மி.கி / கி.கி / நாள் அல்லது tiklid 8 மிகி / கிலோ / நாள் டோஸ் மணிக்கு Curantylum இருக்க தவிக்கலாம். இன் ஹைபர்லிபிடெமியா மற்றும் lipidurii Eiconol திருத்தம் நோக்கத்திற்காக உணவுத்திட்டத்தில் எழுதி, மற்றும் கொழுப்பு மற்றும் குறைந்த அடர்த்தியுள்ள லிப்போபூரோட்டினின் தொகுப்பு தடுக்கும் மருந்துகள் - lipostabil, lovastatin. செல் சவ்வுகள் உறுதிப்படுத்த பொருட்டு, ஆல்பா- tocopherol, Essentiale forte, Dimefosfon பயன்படுத்தவும். ஆஸ்டியோபீனியா மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஆகியவற்றை தடுக்கவும் சிகிச்சை செய்யவும் கால்சியம் கார்பனேட், கால்சியம் குளுக்கோனேட் பயன்படுத்தவும். ARVI - ரெஃபெரோன், இண்டர்ஃபெரோனுடன்.

குழந்தையை ஒரு வயதுவந்த பாலியல் மருத்துவரிடம் மாற்றுவதற்கு முன்னர் மருத்துவ பின்தொடரும் மற்றும் சிறுநீரக மருத்துவரால் மருத்துவ பின்தொடர் செய்யப்படுகிறது. இரண்டாவது ஆண்டில் மற்றும் தொடர்ந்து வந்த ஆண்டுகளில் 1 ஒவ்வொரு காலாண்டில் மாதத்திற்கு 1 முறை - முதல் 3 மாதங்களில் சிறுநீர் மருத்துவமனையில் பரிசோதனை இருந்து வெளியேற்ற பிறகு, 2 வாரங்களில் 1 முறை நடைபெற்ற பின்னர் அவதானிப்புகள் முதல் ஆண்டில். மருத்துவர் ஒவ்வொரு வருகையிலும், இரத்த அழுத்தம் அளவிடப்படுகிறது, சிகிச்சை திருத்தம் மற்றும் கவனிப்பு செய்யப்படுகிறது. இடைக்கால நோய்களால், நோயின் போது சிறுநீர் மற்றும் 10-14 நாட்களுக்குப் பிறகு, எல்.டி. மருத்துவ மற்றும் பல்மருத்துவரின் ஆலோசனை ஒவ்வொரு ஆறு மாதங்களுக்கு ஒருமுறை நடத்தப்படுகிறது. நோய்த்தொற்றின் நாள்பட்ட ஃபோசை சுத்தப்படுத்த வேண்டும்.

நோய் ஏற்படுவதற்கு glomerulonefrtia உருவியலையும் பொறுத்தது. குறைவான மாறுதல்களை உடன் - ஒரு ஏழை, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி - கணிப்பே மற்ற வடிவங்களில் மிகவும் சாதகமான குவிமையத் துண்டு விழி வெண்படலம் கவனமாக இருக்க வேண்டும்.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]