நுரையீரலின் ஹைஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

நுரையீரல் histiocytosis எக்ஸ் (granulomatosis histiocytic நுரையீரல், eosinophilic புவளர்ச்சிறுமணிகள், நுரையீரல் granulomatosis, எக்ஸ், histiocytosis எக்ஸ்) - தெரியாத நோய்முதல் அறிய retikulogistiotsitarnoy அமைப்பு நோய், நுரையீரலில் உள்ள histiocytes பெருக்கம் (செல் X) மற்றும் உருவாக்கம் மற்றும் மற்ற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்கள் histiocytic கிரானுலோமஸ் வகைப்படுத்தி.

லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்கள் இருந்து நுரையீரல் granulomatosis நுரையீரலின் interstitium மற்றும் காற்று இடைவெளிகள் இந்த செல்கள் ஒரு monoclonal பெருக்கம் ஆகும். X நுரையீரலின் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸின் காரணங்கள் தெரியவில்லை, ஆனால் புகைபிடித்தல் மிக முக்கியமானது. மூச்சில் மூச்சு, இருமல், சோர்வு மற்றும் / அல்லது புல்லுருவி வலி ஆகியவற்றுக்கான சுருக்கங்கள் உள்ளன. நோய் கண்டறிதல் வரலாறு, கதிர்வீச்சு ஆய்வுகள், ப்ரோனோகோல்வெல்லர் சிதைவு சிதைவு மற்றும் உயிரியலின் அடிப்படையிலானது. நுரையீரலின் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ் சிகிச்சை புகைபிடிப்பை நிறுத்துவதாகும். குளுக்கோகார்டிகோயிட்கள் பல சந்தர்ப்பங்களில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, ஆனால் செயல்திறன் அறியப்படவில்லை. நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை புகைபிடிப்பதை நிறுத்துவதால் உண்டாகும். நோயாளிகள் வீரியம் மிக்க புற்றுநோய்களின் அதிகப்படியான ஆபத்து இருப்பினும், முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமானதாகும்.

நுரையீரல் ஹைஸ்டோசைடோடோசிஸ் எக்ஸ் நோயானது 1 மில்லியன் மக்களுக்கு 5 என்ற அதிர்வெண்ணில் நிகழ்கிறது. ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் சமமாக அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகின்றனர். பெண்களில், நோய் பின்னர் உருவாகிறது, ஆனால் வெவ்வேறு பாலினத்தின் பிரதிநிதிகளில் நோய் ஏற்படுவதற்கான நேரத்தின் எந்த வித்தியாசமும் புகைப்பதை நோக்கியிருக்கும் வேறுபாட்டை பிரதிபலிக்கக்கூடும்.

[1], [2], [3]

எக்ஸ் நுரையீரலின் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸிற்கு என்ன காரணம்?

நோய்க்கான காரணங்கள் தெரியவில்லை. நோய் தோன்றும் மிகவும் போதுமான படித்தார். வலியுணர்வு செல்கள் நுரையீரல் histiocytosis எக்ஸ் granulomatosis வளர்ச்சியில் ஆட்டோ இம்யூன் பொறிமுறைகள் மதிப்பு விலக்கப்பட்ட இல்லை - ஒரு மோனோக்லோனல் CD1-நேர்மறை வலியுணர்வு செல்கள் (துணைவகை histiocytes) திரைக்கு ப்ராஞ்சியோல்களின் மற்றும் அல்வியோல்லி ஊடுருவ இதில் ஒரு நோய், நிணநீர்க்கலங்கள், பிளாஸ்மா செல்கள் நியூட்ரோஃபில்களில் மற்றும் eosinophils இணைந்து காணப்படும் இடத்தைப் . (பெரும்பாலும் - நுரையீரல், தோல், எலும்பு, பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் நிணநீர்) வலியுணர்வு செல்கள் histiocytosis வெளிப்பாடுகள் ஒன்று, தனியாக உறுப்புகள் பாதிக்கும் எந்த - அல்லது இரண்டும் நுரையீரல் எக்ஸ் granulomatosis. வழக்குகள் 85% க்கும் மேல் நுரையீரல் granulomatosis எக்ஸ் தனிமை ஏற்படுகிறது.

நோய்க்கான ஒரு பண்புத்தன்மையியல் அம்சம் என்பது விசித்திரமான கிரானூலோமாக்கள் மற்றும் உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் சிதைந்த புண்கள் ஆகியவற்றை உருவாக்குவது ஆகும். நுரையீரல் மற்றும் எலும்புகள், ஆனால், கூடுதலாக உள்ள அதிகபட்சம் பொதுவாக கிரானுலோமஸ், அவர்கள் தோல், மென்மையான திசுக்கள், கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள், இரைப்பை குடல், மண்ணீரல், நிணநீர் மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது முடியும். கிரானுலோமாவின் முக்கிய செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜில் இருந்து தோன்றும் ஹிஸ்டோயிசைட்கள் ஆகும்.

ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ் (அப்டா-லெகெரர்-சியாவ் நோய்) மற்றும் முதன்மை நாட்பட்ட படிவத்தை (ஹெட்டா-ஸ்குல்லர்-கிறிஸ்பன் நோய்) கடுமையான வடிவத்தை வேறுபடுத்து.

நுரையீரல் அளவு தொடர்ந்து அதிகரிக்கும் வகைப்படுத்தப்படும் கடுமையான வடிவம், விட்டம் 1 செ.மீ. கிரானுலோமஸ் histiocytes, eosinophils, பிளாஸ்மா செல்கள் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை தீர்மானிக்கப்படுகிறது செய்ய நீர்க்கட்டிகள் ஒரு பன்முக உருவாக்குகின்றன.

மேற்பரப்பில் நாள்பட்ட நுரையீரல் histiocytosis எக்ஸ் போது சிறிய கணுக்களைக் பன்முக ப்ளூரல் மேலடுக்கில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது காணலாம், நுரையீரலில் நீர்க்கட்டிகள் போன்று emphysematous பகட்டு வெட்டு தேன்கூடு கட்டமைப்புகளாக உள்ளன. ஆரம்ப கட்டங்களில் நுரையீரல் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை histiocytes, பிளாஸ்மா செல்கள், eosinophils, நிணநீர்கலங்கள் இசையமைத்த புவளர்ச்சிறுமணிகள் வெளிப்படுத்தினார். முன்கூட்டிய போதுமான உருவாகும் சிஸ்டிக் அமைப்புகளிலும், மென்மையாக்கக்கூடிய மெல்லிய சுவர் எருதுகளிலும். சிறப்பியல்பு கூட நார்ச்சத்து திசு வளர்ச்சி.

பேத்தோபிஸியலாஜிகல் வழிமுறைகள் சிகரெட் புகை பதில் பற்குழி விழுங்கணுக்களினால் ஒதுக்கீடு சைட்டோகீன்ஸ் மற்றும் வளர்ச்சி காரணிகள் அதிகரித்துள்ளது பெருக்கம் மற்றும் வலியுணர்வு செல்கள் அடங்கும்.

நுரையீரல்கள் X இன் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸின் அறிகுறிகள்

நுரையீரல் histiocytosis எக்ஸ் பொதுவான அறிகுறிகள் - டிஸ்பினியாவிற்கு, திறனற்ற இருமல், சோர்வு மற்றும் / அல்லது pleuritic மார்பு வலி, நோயாளிகள் 10-25% ஒரு திடீர் தன்னிச்சையான நுரையீரல் உருவாக்க. சுமார் 15% நோயாளிகள் அறிகுறிகளை உருவாக்கவில்லை, மேலும் மற்றொரு காரணம் மார்பக ரேடியோகிராஃபி போது தற்செயலாக கண்டறியப்பட்டது. நீரிழிவு நோயின் காரணமாக வெற்று (5%) பகுதியிலும் நீர்க்கட்டிகள் (18%), தோலில் சொறி (13%) மற்றும் பாலியூரியா வளர்ச்சிக்கு காரணமாக எலும்பு வலி - மிகவும் அடிக்கடி எக்ஸ்ட்ரா பல்மோனரி வெளிப்பாடாக, நோயாளிகள் 15% நிகழும் அரிதாக வருகின்றன அறிகுறிகள் நுரையீரல் histiocytosis எக்ஸ் வெளிப்படுத்துகின்றன இது நுரையீரலின் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸின் அறிகுறிகள் மிகக் குறைவு. உடல் பரிசோதனையின் முடிவு பொதுவாக சாதாரணமாக இருக்கும்.

Abta-Letterter-Sieve நோய் (ஹைஸ்டோசைடோடோசிஸ் X இன் கடுமையான போக்கு) முக்கியமாக 3 வயதுக்கு கீழ் உள்ள குழந்தைகளில் பின்வரும் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் உள்ளன:

• அதிக உடல் வெப்பநிலை, குளிர்விப்பு, கடுமையான இருமல் (பொதுவாக உலர் மற்றும் வலி), அதிநவீன;
• எலும்புகள், சிறுநீரகங்கள், தோல், மைய நரம்பு மண்டலம் (மெனிசிடல் நோய்க்குறி, கடுமையான என்ஸெபலோபதி) ஆகியவற்றுக்கான சேதங்களின் மருத்துவ அறிகுறிகளின் தோற்றத்துடன் நோயியல் செயல்முறையின் விரைவான பொதுமைப்படுத்தல்;
• ஊடுருவி ஆடிடிஸின் வளர்ச்சி சாத்தியமானதாக இருக்கலாம்.

ஒரு சில மாதங்களுக்குள் ஒரு கொடூரமான விளைவு சாத்தியமாகும்.

முதன்மையான நாள்பட்ட ஃபார்ஹெசிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் (ஹெட்டா-ஷுல்லர்-கிரைஸ்டென் நோய்) பொதுவாக 15-35 வயதுக்குட்பட்ட இளம் வயதிலேயே ஏற்படுகிறது.

நோயாளிகள், எக்ஸ் நுரையீரலின் ஹிஸ்டோசோடோட்டோசிஸ் போன்ற அறிகுறிகளைப் புகார் செய்கின்றனர்: டிஸ்பீனா, உலர் இருமல், பொதுவான பலவீனம். சில நோயாளிகளில், இந்த நோய் மார்பில் திடீரென கடுமையான வலியுடன் தொடங்குகிறது, இது தன்னிச்சையான நியூநியோடாக்சின் வளர்ச்சிக்கு காரணமாக அமைகிறது. ஒருவேளை இந்த நோய்க்கான ஒரு முற்றிலும் அறிகுறித்திறன் மற்றும் ஒரு சீரற்ற ஃப்ளோரோக்ராஃபிக் அல்லது கதிரியக்க பரிசோதனை மட்டுமே நுரையீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. எலும்பு அமைப்பு granulomatous செயல்முறை எலும்பு வலி தோன்றும் தோல்வி தொடர்பாக, பெரும்பாலும் மண்டை ஓடு, இடுப்பு, விலா எலும்புகளை பாதிக்கிறது. துருக்கிய சேனலின் அழிவு கூட சாத்தியமாகும். இந்த வழக்கில், ஆன்டிடையூரிடிக் ஹார்மோன் ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி, சுரப்பு சேதமடைந்த பகுதியில் பாதிக்கப்படும் மற்றும் மருத்துவ வெல்லமில்லாதநீரிழிவு உள்ளது - உலர்ந்த வாய், தாகம், அடிக்கடி சிறுநீர் கழித்தல் ஏராளமாக, ஒரு குறைந்த உறவினர் அடர்த்தி வெளியிடப்பட்டது ஒளி சிறுநீர் (1.001-1.002 கிலோ / எல்) வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

நோயாளிகளை பரிசோதிக்கும் போது, ஆக்ரோசியனோசிஸ் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, "டிரம் குச்சிகள்" வடிவத்தில் முனையப் பாலன்களின் தடிப்பானது மற்றும் "கண்ணாடிகளை" வடிவில் நகங்கள். நுரையீரல் ஹிஸ்டோசைசோடோசிஸ் X இன் இந்த அறிகுறிகள் குறிப்பாக நீண்டகால நோய் மற்றும் கடுமையான சுவாச தோல்வியால் உச்சரிக்கப்படுகிறது. பல நோயாளிகளுக்கு xantelasms (லிபிட் மஞ்சள் புள்ளிகள், வழக்கமாக மேல் தான்). முதுகெலும்பு காயும்போது, அதன் வளைவுகளைக் கண்டறிய முடியும். மண்டை ஓட்டின் எலும்புகள், விலா எலும்புகள், இடுப்பு, முதுகெலும்பு, வலிப்புள்ள புள்ளிகள் ஆகியவற்றின் தாளம் தீர்மானிக்கப்படும்போது. சுற்றுப்பாதையின் ஹிஸ்டோயோசைடிக் ஊடுருவல் சில நோயாளிகளுக்கு எக்ஸோப்டால்மாஸ் தோற்றம் ஏற்படுகிறது. இது ஒரு வழி exophthalmos சாத்தியம் என்று குறிப்பிட்டார்.

நுரையீரலின் தலையணையில், வழக்கமான தெளிவான நுரையீரல் ஒலி தீர்மானிக்கப்படுகிறது, எம்பிசிதமாஸ் தோன்றும் போது - எம்பிஸிடாகம் தோன்றும் போது, எம்பிஸிமா - பெம்பெண்டின் வளர்ச்சி. நுரையீரலின் ஒரு நுண்ணுணர்வுடன், ஒரு குணாதிசயமான அறிகுறி வெஸ்டிகுலர் சுவாசத்தை பலவீனமாக்குகிறது, குறைவாக அடிக்கடி வறண்ட வால்வுகள், குறைந்த பகுதியிலுள்ள மிகவும் அரிதாகவே குடலிறக்கம். நியூமேதோர்ஸின் வளர்ச்சியுடன், அதன் திட்டத்தில் சுவாசம் இல்லை.

கல்லீரலின் நோயியல் செயல்முறைகளில் ஈடுபடுகையில், அது அதிகரித்து, சிறிது வேதனையாக இருக்கிறது. மண்ணீரல், நிணநீர் முனைகளை அதிகரிக்க முடியும்.

சிறுநீரக பாதிப்பு சிறுநீரகத்தின் அளவு குறைவதன் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படலாம்.

நுரையீரல்கள் X இன் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

நுரையீரலின் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ் வரலாறு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் மார்பு எக்ஸ்ரே ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் சந்தேகிக்கப்படும்; நோயை உறுதிப்படுத்தல் உயர்-சி.டி.டீ (சி.டி.டபிள்யூ.ஆர்), பாப்சோசிஸ் மற்றும் ப்ரோனோகோல்வெல்லர் சிதைவு ஆகியவற்றைக் கொண்டு ப்ரோனோகோஸ்கோபி மூலம் செய்யப்படுகிறது.

மார்பு உறுப்புகளின் ரேடியோகிராபி பாரம்பரிய மற்றும் இருதரப்பு நுரையீரல் அளவு கொண்ட சிஸ்டிக் மாற்றங்கள் இருப்பதுடன், நடுத்தர மற்றும் மேல் நுரையீரல் புலங்களில் கிளாசிக்கல் இருதரப்பு சமச்சீர் குவியலை ஊடுருவி காட்டுகிறது. நுரையீரலின் கீழ் பகுதிகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுவதில்லை. நோய் தொடங்கியது சிஓபிடியிலோ அல்லது லிம்பாஃபியோயோமயோமாட்டோசிஸிலோ ஒத்ததாக இருக்கலாம். நடுத்தர மற்றும் மேல் பாகங்கள் (பெரும்பாலும் வினோதமான) மற்றும் / அல்லது குவிய புண்கள் தடித்த interstitium நுரையீரலுக்குரிய histiocytosis X ஆகியவற்றுக்கான pathognomonic பகுதியாகக் கருதப்பட்டது நீர்க்கட்டிகளாக HRCT முன்னிலையில் மணிக்கு உறுதிப்படுத்தல் செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வில், எந்தவித அசாதாரணங்களும் இருக்கக்கூடாது, அல்லது நோய்த்தொற்று நிகழும் கால அளவை பொறுத்து கட்டுப்படுத்தப்பட்ட, கட்டுப்பாடான அல்லது கலப்பு மாற்றங்கள் இருக்கலாம். பெரும்பாலும் கார்பன் மோனாக்சைடு (DLC0) க்கான பரவல் திறன் குறைகிறது, இது உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மையை குறைக்கிறது.

கதிர் முறைகள் மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாட்டு ஆய்வுகள் முறையற்றவை என்பதில் பி.ஆர்.சி. உள்ளடக்கிய மொத்த செல் எண் மேற்பட்ட 5% bronchoalveolar வயிறு திரவத்தில் அடையாள CDIa செல்களும் நோய் ஒரு உயர் துல்லியம் உள்ளது. வலியுணர்வு செல்கள் உடல் திசு ஆய்வு பொருள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது இனப்பெருக்கம் உயிர்த்தசை பரிசோதனைகள் நட்சத்திர வடிவிலான வடிவமைப்பு கொண்டிருக்கக்கூடிய கொத்தாக eosinophils (கட்டமைப்புகள் முன்பு eosinophilic புவளர்ச்சிறுமணிகள் என்று வரையறுக்கப்பட்டது) ஒரு செல்-இழைம கூட்டங்கள் மையத்தில், ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான அமைக்க. Immunohistochemical நிறமி CDIa செல்கள், S-100 புரதம் மற்றும் HLA-DR ஆன்டிஜென்களுக்கு நேர்மறையாக உள்ளது.

[4],

நுரையீரல்கள் X இன் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸின் ஆய்வக நோயறிதல்

1. பொது இரத்த பரிசோதனைகள் : நோய் கடுமையான வடிவங்கள் இரத்த சோகை, லுகோசைடோசிஸ், த்ரோபோசோப்டோபியா, அதிகரித்துள்ளது ESR. நோய் நீண்ட கால வடிவத்தில், குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லை, ஆனால் பல நோயாளிகளுக்கு ESR அதிகரிப்பு உள்ளது.
2. சிறுநீரின் பொதுவான பகுப்பாய்வு - நோய் கடுமையான வடிவில், அதேபோல் நாட்பட்ட போக்கில் சிறுநீரக சேதம், புரோட்டினூரியா, சிலிண்டிரியா மற்றும் மைக்ஹெமடூரியா ஆகியவை கண்டறியப்பட்டுள்ளன.
3. இரத்த உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு: நோய் கடுமையான வடிவம் உயிர்வேதியியல் வீக்கம் நோய் (அளவு அதிகரிப்பதற்கு seromucoid, sialic அமிலங்கள், A1, A2 மற்றும் ஒய் குளோபிலுன்) தோன்றுகிறது; இது கொழுப்பு, செப்பு மற்றும் நோய்க்கான வீரியம் நிறைந்த போக்கை அதிகரிக்க முடியும், ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதி வளர்ச்சியின் செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது. கல்லீரல் சேதம் பிலிரூபின் நிலை, அலனீன் அமினோடிரான்ஸ்ஃபெரேஸ், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி கொண்டிருக்கின்றன அதிகரிப்பு சேர்ந்து - கிரியேட்டினைன் மற்றும் யூரியா உள்ளடக்கத்தை அதிகரித்துள்ளது.
4. நோய் எதிர்ப்பு ஆராய்ச்சி. குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள், ஒரு விதியாக, இல்லை. நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களை சுழற்று, டி-சப்ஸ்டெர்கள் மற்றும் இயற்கை கொலையாளிகளை குறைப்பதன் மூலம், இம்யூனோகுளோபிலின் அளவு அதிகரிக்கலாம்.
5. சிதைவு திரவம் மூச்சுக்குழாய் ஆய்வு: லிம்போசைடோசிஸ் மற்றும் டி-சப்ஸ்டெர்ஸர்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

நுரையீரல்கள் X இன் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸின் கருவியாகக் கண்டறிதல்

• நுரையீரலின் எக்ஸ்-ரே பரிசோதனை. பொதுவாக, நோய் 3 கதிரியக்க நிலைகள் தனிமைப்படுத்தப்படுகின்றன.

முதன்மையானது ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ் ஆரம்பத்தின் ஆரம்ப கட்டத்தின் சிறப்பியல்பு ஆகும். அதன் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் நுரையீரல் மாதிரியை தீவிரப்படுத்துவதற்கு பின்னணியில் இருதரப்பு மேலோட்டமான குவியல்களின் நிழல் இருக்கும். சிறிய மைய நிழல்கள் ஹிஸ்டோயோசைட்ஸின் பெருக்கம் மற்றும் கிரானூலோமாக்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றை ஒத்திருக்கிறது. இவற்றின் அகச்சிவப்பு நிணநீர்க்களின் அதிகரிப்பு கவனிக்கப்படாது.

இரண்டாம் கட்டமானது, நடுத்தர ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது அபராதம்-மெஷ்ஷின் (சிறிய-கண்ணி) நுரையீரலின் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

மூன்றாவது நிலை (இறுதி கட்டம்) சிபிக்சு-புல்லஸ் உருவாக்கம் மூலம் "செல்லுலார் நுரையீரல்" படத்துடன் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஃபைப்ரோ-ஸ்க்லரோடிக் வெளிப்பாடுகள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

• நுரையீரலின் மேலோட்டமான அல்லது வெளிப்புற உயிரியல்பு கண்டறியப்படுதல் இறுதி சரிபார்ப்பு நோக்கத்திற்காக செய்யப்படுகிறது. ஆய்வகங்களில், நோய்க்கான ஒரு குணாதிசய அம்சம் ஒரு கிரானூலோமா ஆகும், இது பெருக்கமடைந்த ஹிஸ்டோயோசைட்டுகளைக் கொண்டிருக்கிறது. நோய்க்கான 2 வது மற்றும் 3 வது கட்டங்களில், பயோட்டிசிப்பி செய்யப்படாது, ஏனெனில் இது பொதுவாக கருத்தரிப்பைக் கண்டறிவது சாத்தியமில்லை.
• வெளிப்புற சுவாசத்தின் செயல்பாடு குறித்த ஆய்வு. 80-90% நோயாளிகளில் காற்றோட்டம் செயல்பாட்டின் மீறல் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. சுவாசச் செயலிழப்பு ஒரு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வகை பொதுவாக (LEL இல் குறைதல், நுரையீரலின் எஞ்சிய அளவு அதிகரிப்பு). முக்கிய கொள்ளளவையும் 25, 50 மற்றும் 75% அதிகபட்ச தொகுதி விண்வெளி திசைவேகம் (ஐஎஸ்ஓ 25, 50, 75) குறைப்பதால் எஃப்ஈவி உள்ள குறைந்து வருதல் மற்றும் Tiffno குறியீட்டெண் (எஃப்ஈவி 1 / விசி விகிதம்) மூலம் சுட்டிக் மேலும், மூச்சுக்குழாய் அடைப்பு கண்டறியப்பட்டது.
• இரத்தத்தின் கலவை கலவை ஆய்வு. ஆக்ஸிஜனின் பகுதியளவு அழுத்தம் குறைந்துவிடுகிறது.
• ப்ரோன்சோஸ்கோபி. மூச்சுக்குழாயில் குறிப்பிடத்தக்க மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லை.
• நுரையீரல் நுரையீரல் சிண்டிகிராபி. மைக்ரோகிராஃபிளேஷன், தீவிரமாக குறைக்கப்பட்ட இரத்த ஓட்டத்தின் உறுதியான மீறல்களால் கூர்மையாகக் காணப்படுகிறது.
• நுரையீரலின் கம்ப்யூட்டர் டோமோகிராபி. பல்வேறு அளவுகளில் மெல்லிய சுவர் சிஸ்டிக்-கொடூரமான வடிவங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. அவை நுரையீரலின் அனைத்துப் பகுதிகளிலும் அமைந்துள்ளன.
• ஈசிஜி. எம்பிஸிமாவின் வளர்ச்சி அச்சு விலக்கம் வலது இதயம் ஒரு கடிகார திசையில் நெட்டலை அச்சைப் பற்றி சுழற்சி கவனிக்க முடியும் உடன் (ஆழமான கிளை கிட்டத்தட்ட அனைத்து முன்மார்பு மின்திறத் தடங்கள் S).

நுரையீரல்கள் X இன் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸிற்கான நோயெதிர்ப்பு அளவுகோல்

ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் எக்ஸ் முதன்மையான நீண்ட கால வடிவத்திற்கான முக்கிய நோயறிதல் அளவுகோல்கள் பின்வருமாறு:

• மீண்டும் மீண்டும் வரும் நியூமேதோர்
• கட்டுப்பாடான மற்றும் தடுப்பு காற்றோட்டம் சீர்குலைவுகள்;
• உறுப்புகளுக்கும் திசுக்களுக்கும் முறையான சேதத்தை ஏற்படுத்தும் சாத்தியம்;
• "செல்லுலார் நுரையீரல்" உருவாக்கம் (இது வருடாந்த அறிவியலை வெளிப்படுத்துகிறது);
• நுரையீரல் திசுக்களின் ஆய்வக மாதிரிகள் உள்ள ஹிஸ்டோயோசைடிக் கிரானுலோமாவை கண்டறிதல்.

[5]

நுரையீரல்கள் X இன் ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸின் சிகிச்சை

நோயாளியின் மூன்றில் ஒரு பகுதியிலுள்ள நோய்க்கான அறிகுறிகளின் தீர்வுக்கு வழிவகுக்கும் புகைப்பிடிப்பதற்கான சிகிச்சையின் முக்கிய கூறு ஆகும். பிற IBLARB களைப் போலவே, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் ஏஜெண்ட்களின் அனுபவ ரீதியிலான பயன்பாடானது, அவர்களின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்படவில்லை என்பதைக் கருத்தில் கொண்டே அடிக்கடி நடைமுறையில் உள்ளது. நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை என்பது சுவாசக்குழாயில் ஏற்படும் சேதமடைந்த பாதுகாப்பான நோயாளிகளுக்கு தெரிவு செய்யும் முறையாகும், ஆனால் நோயாளி தொடர்ந்து புகைபிடிப்பதால் நோய்க்கிருமியில் மாற்றம் ஏற்படலாம்.

அறிகுறிகள் தொடர்ச்சியான தீர்வை நோய் குறைந்தபட்ச அறிகுறிகள் சில நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது; ஐந்து ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் - சுமார் 75%, நோயாளிகளுக்கு இடைநிலை உயிர் பிழைப்பு - 12 ஆண்டுகள். எனினும், சில நோயாளிகள் மருத்துவம் தொடர்புடைய முன்கணிப்பு காரணிகள் புகை கால, வயது அம்சங்கள், பல உறுப்பு காயம் முன்னிலையில், தொடர்ந்து அறிகுறிகள் histiocytosis எக்ஸ் நுரையீரல் செயல்பாட்டில் பொதுப்படையான குறிக்கும் இதில் அடங்கும் இந்த நோயினால் மெதுவாக முன்னேற்றத்தை உருவாக்க, மார்பு கதிர்வரைபடம் பல நீர்க்கட்டிகள், டிஎல் குறைவு, குறைந்த விகிதம் எஃப்ஈவி / எஃப்விசி (<66%), இதன் மொத்தம் நுரையீரல் திறன் (டிஎல்சி) எஞ்சியிருக்கின்றது தொகுதி (00) விகிதம் அதிக மதிப்புகள் (> 33%) மற்றும் தேவை நீண்ட க்கான erapii க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள். மரணத்தின் காரணமாக மூச்சுத்திணறல் அல்லது வீரியம் மிக்க புற்றுநோய்களின் வளர்ச்சி ஆகும். நுரையீரல் புற்றுநோயின் அதிகரித்த ஆபத்து புகைப்பதன் காரணமாக ஏற்படுகிறது.