விபோமா (வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி).

VIPoma என்பது கணைய தீவு செல்களில் காணப்படும் பீட்டா அல்லாத செல் கட்டியாகும், இது வாசோஆக்டிவ் குடல் பெப்டைடை (VIP) சுரக்கிறது, இதனால் நீர் வயிற்றுப்போக்கு, ஹைபோகாலேமியா மற்றும் அக்லோர்ஹைட்ரியா (WDHA நோய்க்குறி) நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. சீரம் VIP அளவுகள் மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, மேலும் கட்டி உள்ளூர்மயமாக்கல் CT மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் செய்யப்படுகிறது. VIPoma சிகிச்சையில் அறுவை சிகிச்சை மூலம் பிரித்தெடுத்தல் அடங்கும்.

விபோமா எதனால் ஏற்படுகிறது?

இந்தக் கட்டிகளில், 50-75% வீரியம் மிக்கவை மற்றும் சில மிகப் பெரியதாக (7 செ.மீ) இருக்கலாம். சுமார் 6% பேரில், VIPoma பல நாளமில்லா சுரப்பி நியோபிளாசியாவின் ஒரு பகுதியாக உருவாகிறது.

விபோமா என்பது APUD அமைப்பின் ஒரு கட்டியாகும், இது அதிகப்படியான வாசோஆக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைடை உருவாக்குகிறது. 90% வழக்குகளில், கட்டி கணையத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளது, 10% வழக்குகளில் இது எக்ஸ்ட்ராபேன்ரியாடிக் (சந்தாமான உடற்பகுதியில்) ஆகும். தோராயமாக பாதி நிகழ்வுகளில், கட்டி வீரியம் மிக்கது.

1958 ஆம் ஆண்டில், கணையத்தின் பீட்டா-செல் அல்லாத கட்டி உள்ள ஒரு நோயாளிக்கு நீர் சார்ந்த வயிற்றுப்போக்கு நோய்க்குறியை வெர்னர் மற்றும் மோரிசன் விவரித்தனர். முன்னதாக, இந்த நோய் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியின் மாறுபாடாக இருந்தது, இது ஹைபோகலீமியாவுடன் அதன் வித்தியாசமான புண் இல்லாத வடிவமாகும். அல்சரோஜெனிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளைப் போலவே, இந்த நிகழ்வுகளில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கு காரணம் காஸ்ட்ரினுக்கு பதிலாக வாசோஆக்டிவ் குடல் பெப்டைடு (விஐபி) சுரப்பதாகும், எனவே கட்டியின் பெயர் - விஐபிபோமா. சில நேரங்களில் இந்த நோய் கணைய காலரா அல்லது ஆங்கில வார்த்தைகளின் ஆரம்ப எழுத்துக்களால் அழைக்கப்படுகிறது: நீர் சார்ந்த வயிற்றுப்போக்கு, ஹைபோகலீமியா, அக்லோர்ஹைட்ரியா - WDHA நோய்க்குறி.

70% க்கும் மேற்பட்ட VIPomas வீரியம் மிக்கவை, அவற்றில் % ஏற்கனவே நோயறிதலின் போது கல்லீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கொண்டுள்ளன. 20% நோயாளிகளில், அறிகுறி சிக்கலானது தீவு கருவி ஹைப்பர் பிளாசியாவின் விளைவாக இருக்கலாம்.

VIP இன் அதிகப்படியான சுரப்பு சிறுகுடல் மற்றும் கணையத்தால் திரவம் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் உச்சரிக்கப்படும் வெளியேற்றத்தைத் தூண்டுகிறது, அவை பெரிய குடலில் உறிஞ்சப்படுவதற்கு நேரமில்லை. மருத்துவ ரீதியாக, இது அதிகப்படியான வயிற்றுப்போக்கால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது - குறைந்தது 700 மில்லி / நாள், பெரும்பாலும் 3-5 லிட்டருக்கு மேல், இது நீரிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. பொட்டாசியம், பைகார்பனேட்டுகள் மற்றும் மெக்னீசியத்தின் இழப்பு அமிலத்தன்மை, கடுமையான பலவீனம் மற்றும் டெட்டானிக் வலிப்புத்தாக்கங்களின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது. நீரிழப்பு மற்றும் ஹைபோகலெமிக் நெஃப்ரோபதி காரணமாக அசோடீமியா ஏற்படுகிறது. ஹைப்போ- மற்றும் அக்லோர்ஹைட்ரியா பாதி நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகின்றன. நோய்க்குறியின் பிற வெளிப்பாடுகளில், பாராதைராய்டு ஹார்மோனின் அதிகரித்த அளவோடு தொடர்புடைய ஹைப்பர் கிளைசீமியா மற்றும் ஹைபர்கால்சீமியா ஆகியவை கவனிக்கப்பட வேண்டும்.

VIPoma நோய் நிவாரணம் மற்றும் தீவிரமடையும் காலகட்டங்களில் ஏற்படுகிறது. இரத்தத்தில் VIP அளவுகள் 80 pmol/l ஐ விட அதிகமாக இருந்தால், நோயின் கட்டி தன்மை குறித்து எப்போதும் கவலைகள் எழும்.

VIPomas பொதுவாக பெரியதாக இருக்கும், எனவே ஆஞ்சியோகிராபி அல்லது கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி மூலம் எளிதாகக் கண்டறியலாம்.

விஐபோமாவின் அறிகுறிகள்

விபோமாவின் முக்கிய அறிகுறிகளில் நீடித்த அதிகப்படியான நீர் போன்ற வயிற்றுப்போக்கு (750-1000 மில்லி/நாளைக்கு மேல் உண்ணும் மல அளவு, மற்றும் 3000 மில்லி/நாளைக்கு மேல் உணவு உட்கொள்ளும் போது) மற்றும் ஹைபோகாலேமியா, அமிலத்தன்மை மற்றும் நீரிழப்பு அறிகுறிகள் ஆகியவை அடங்கும். பாதி வழக்குகளில், வயிற்றுப்போக்கு நிலையானது; மீதமுள்ளவற்றில், வயிற்றுப்போக்கின் தீவிரம் நீண்ட காலத்திற்கு மாறுபடும். 33% வழக்குகளில், வயிற்றுப்போக்கு நோயறிதலுக்கு 1 வருடத்திற்கும் குறைவாகவே நீடித்தது, ஆனால் 25% வழக்குகளில் இது நோயறிதலுக்கு 5 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக நீடித்தது. சோம்பல், தசை பலவீனம், குமட்டல், வாந்தி மற்றும் வயிற்றுப் பிடிப்பு ஆகியவை பொதுவானவை. வயிற்றுப்போக்கு தாக்குதல்களின் போது 20% நோயாளிகளுக்கு கார்சினாய்டு நோய்க்குறியைப் போன்ற முகம் சிவத்தல் ஏற்படுகிறது.

விபோமாவின் முக்கிய சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்:

• அதிக நீர் போன்ற வயிற்றுப்போக்கு; ஒரு நாளைக்கு இழக்கப்படும் நீரின் அளவு சுமார் 4-10 லிட்டர்களாக இருக்கலாம். அதே நேரத்தில், சோடியம் மற்றும் பொட்டாசியம் தண்ணீருடன் சேர்ந்து இழக்கப்படுகின்றன. கடுமையான நீரிழப்பு, எடை இழப்பு மற்றும் ஹைபோகாலேமியா உருவாகின்றன. வாசோஆக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்டின் செல்வாக்கின் கீழ் குடல் லுமினுக்குள் சோடியம் மற்றும் நீர் அதிக அளவில் சுரப்பதால் வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது;
• வரையறுக்கப்படாத, பரவலான இயற்கையின் வயிற்று வலி;
• இரைப்பை சுரப்பைத் தடுப்பது;
• சூடான ஃப்ளாஷ்கள் மற்றும் பராக்ஸிஸ்மல் முகம் சிவத்தல் (வாசோஆக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்டின் உச்சரிக்கப்படும் வாசோடைலேட்டிங் விளைவு காரணமாக); அறிகுறி நிலையற்றது மற்றும் 25-30% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது;
• இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்கும் போக்கு; கடுமையான தமனி ஹைபோடென்ஷன் சாத்தியமாகும்;
• பித்தப்பையின் விரிவாக்கம் மற்றும் அதில் கற்கள் உருவாகுதல் (வாசோஆக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்டின் செல்வாக்கின் கீழ் பித்தப்பையின் கடுமையான அடோனியின் வளர்ச்சி காரணமாக);
• வலிப்பு நோய்க்குறி (வயிற்றுப்போக்கின் போது அதிக அளவு மெக்னீசியம் இழப்பதால்);
• குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை குறைபாடு (கிளைகோஜனின் அதிகரித்த முறிவு மற்றும் வாசோஆக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்டின் செல்வாக்கின் கீழ் குளுகோகனின் அதிகரித்த சுரப்பு ஆகியவற்றால் ஏற்படும் இடைப்பட்ட அறிகுறி).

விஐபோமா நோய் கண்டறிதல்

நோயறிதலுக்கு சுரப்பு வயிற்றுப்போக்கு தேவைப்படுகிறது (மல சவ்வூடுபரவல் கிட்டத்தட்ட பிளாஸ்மா சவ்வூடுபரவலுக்கு சமம், மேலும் மல Na மற்றும் K செறிவுகளின் இரு மடங்கு கூட்டுத்தொகை மல சவ்வூடுபரவலை தீர்மானிக்கிறது). சுரப்பு வயிற்றுப்போக்கிற்கான பிற காரணங்கள், குறிப்பாக மலமிளக்கிய துஷ்பிரயோகம், விலக்கப்பட வேண்டும். அத்தகைய நோயாளிகளில் சீரம் VIP அளவுகள் அளவிடப்பட வேண்டும் (வயிற்றுப்போக்கின் போது சிறந்தது). குறிப்பிடத்தக்க அளவில் உயர்ந்த VIP அளவுகள் நோயறிதலைக் குறிக்கின்றன, ஆனால் குறுகிய குடல் நோய்க்குறி மற்றும் அழற்சி நோய்களில் மிதமான உயரங்கள் காணப்படலாம். உயர்ந்த VIP அளவுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு கட்டியின் இருப்பிடம் மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கண்டறிய விசாரணைகள் (எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் ஆக்ட்ரியோடைடு சிண்டிகிராபி மற்றும் தமனி வரைவு) தேவைப்படுகின்றன.

எலக்ட்ரோலைட்டுகள் மற்றும் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையைப் பெற வேண்டும். ஹைப்பர் கிளைசீமியா மற்றும் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை குறைதல் 50% க்கும் குறைவான நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது. பாதி நோயாளிகளில் ஹைபர்கால்சீமியா உருவாகிறது.

விபோமாவிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

• வயிற்றுப்போக்கு குறைந்தது 3 வாரங்கள் நீடிக்கும்;
• தினசரி மல அளவு குறைந்தது 700 மில்லி அல்லது 700 கிராம்;
• 3 நாட்கள் உண்ணாவிரதம் இருப்பது தினசரி மல அளவை 0.5 லிட்டருக்கும் குறைவாகக் குறைக்காது (உண்ணாவிரதத்தின் போது, நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் இழப்பை, டேபிள் உப்பு மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் ஐசோடோனிக் கரைசலை நரம்பு வழியாக செலுத்துவதன் மூலம் நிரப்ப வேண்டும்);
• இரைப்பை சாற்றின் ஹைப்போ- அல்லது அக்லோரிஹைட்ரியா;
• இரத்தத்தில் வாசோஆக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்டின் உயர் அளவுகள்;
• கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (குறைவாக அடிக்கடி, சோனோகிராபி) பயன்படுத்தி கணையக் கட்டியைக் கண்டறிதல்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

விபோமாவிற்கான திரையிடல் திட்டம்

1. பொது இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பகுப்பாய்வு.
2. மல பகுப்பாய்வு: கோப்ரோசைட்டோகிராம், ஒரு நாளைக்கு மலத்தின் அளவை அளவிடுதல்.
3. BAC: சோடியம், பொட்டாசியம், குளோரின், கால்சியம், மெக்னீசியம், குளுக்கோஸ், மொத்த புரதம் மற்றும் புரத பின்னங்கள், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கம்.
4. இரைப்பை சுரப்பு பற்றிய ஆய்வு.
5. 3 நாட்களுக்கு உண்ணாவிரத சோதனை.
6. ஃபெக்ட்ஸ்.
7. வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்.
8. இரத்தத்தில் உள்ள வாசோஆக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்டின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல்.
9. கணையத்தின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங்.

விபோமா சிகிச்சை

முதலில் திரவம் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் மாற்றீடு தேவைப்படுகிறது. அமிலத்தன்மையைத் தடுக்க மலத்தில் பைகார்பனேட் இழப்பை மாற்ற வேண்டும். நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் குறிப்பிடத்தக்க மல இழப்புகள் ஏற்படுவதால், தொடர்ச்சியான நரம்பு உட்செலுத்துதல்கள் மூலம் மறுநீரேற்றம் கடினமாக இருக்கலாம்.

ஆக்ட்ரியோடைடு பொதுவாக வயிற்றுப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்துகிறது, ஆனால் அதிக அளவுகள் தேவைப்படலாம். மாதத்திற்கு ஒரு முறை 20-30 மி.கி. தசைகளுக்குள் செலுத்தப்படும் ஆக்ட்ரியோடைடை நீண்ட நேரம் வெளியிடுவதால் நேர்மறையான விளைவுகளை பதிலளித்தவர்கள் தெரிவிக்கின்றனர். ஆக்ட்ரியோடைடை உட்கொள்ளும் நோயாளிகள் கணைய நொதிகளையும் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், ஏனெனில் ஆக்ட்ரியோடைடு கணைய நொதி சுரப்பை அடக்குகிறது.

கட்டி அகற்றுதல் என்பது உள்ளூர் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 50% நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும். மெட்டாஸ்டேடிக் நோயில், தெரியும் அனைத்து கட்டிகளையும் அகற்றுதல் தற்காலிக அறிகுறி நிவாரணத்தை அளிக்கலாம். புறநிலை முன்னேற்றம் காணப்பட்டால் (50-60%) ஸ்ட்ரெப்டோசோசின் மற்றும் டாக்ஸோரூபிகின் ஆகியவற்றின் கலவையானது வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் கட்டியின் அளவைக் குறைக்கலாம். கீமோதெரபி பயனற்றது.

VIPoma-வின் மருந்து மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய சிகிச்சையில் திரவம் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் பாரிய பரிமாற்றம் உள்ளது, சில நேரங்களில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. வீரியம் மிக்க மெட்டாஸ்டேடிக் VIPoma-விற்கான கீமோதெரபி ஸ்ட்ரெப்டோசோடோசினைப் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. பிந்தையது 50% நோயாளிகளில் செயல்முறையை ஓரளவுக்குக் குறைக்கிறது.

விபோமாவின் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையானது, செயல்படும் அனைத்து கட்டி திசுக்களையும் தீவிரமாக அகற்றுவதன் மூலம் மட்டுமே பயனுள்ளதாக இருக்கும், இது எப்போதும் சாத்தியமில்லை. நோயின் வெளிப்படையான மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக வெளிப்பாடுகளுடன் கட்டி இல்லாத நிலையில், கணையத்தின் தொலைதூரப் பிரித்தல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.