ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி என்பது இணைப்பு திசுக்களின் ஒப்பீட்டளவில் பொதுவான ஆட்டோ இம்யூன் நோயாகும், இது முக்கியமாக நடுத்தர வயது பெண்களைப் பாதிக்கிறது மற்றும் ஆர்.ஏ, எஸ்.எல்.இ, ஸ்க்லெரோடெர்மா, வாஸ்குலிடிஸ், கலப்பு இணைப்பு திசு நோய், ஹாஷிமோட்டோவின் தைராய்டிடிஸ், முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் போன்ற ஆட்டோ இம்யூன் நோயியல் கொண்ட சுமார் 30% நோயாளிகளில் உருவாகிறது. நோயின் மரபணு தீர்மானிப்பவர்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளனர் (குறிப்பாக, முதன்மை ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள காகசியன்களில் HLA-DR3 ஆன்டிஜென்கள்).

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி முதன்மையானதாகவோ அல்லது இரண்டாம் நிலையாகவோ இருக்கலாம், இது பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களால் ஏற்படுகிறது; அதே நேரத்தில், ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் பின்னணியில், கீல்வாதம் உருவாகலாம், இது முடக்கு வாதத்தை ஒத்திருக்கிறது, அத்துடன் பல்வேறு எக்ஸோகிரைன் சுரப்பிகள் மற்றும் பிற உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள்: கண்கள், வாய்வழி குழி மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பிகளுக்கு சேதம், ஆட்டோஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல் மற்றும் ஹிஸ்டோபோதாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் முடிவுகள் ஆகியவை நோயை அடையாளம் காண்பதற்கான அடிப்படையாகும். சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

^{குறைந்த எண்ணிக்கையிலான பி-லிம்போசைட்டுகளைக் கொண்ட CD4 +} T-லிம்போசைட்டுகளால் உமிழ்நீர், கண்ணீர் மற்றும் பிற எக்ஸோகிரைன் சுரப்பிகளின் பாரன்கிமாவில் ஊடுருவல் ஏற்படுகிறது. டி-லிம்போசைட்டுகள் அழற்சி சைட்டோகைன்களை உருவாக்குகின்றன (இன்டர்லூகின்-2, காமா-இன்டர்ஃபெரான் உட்பட). உமிழ்நீர் குழாய்களின் செல்கள் வெளியேற்றக் குழாய்களை சேதப்படுத்தும் சைட்டோகைன்களையும் உற்பத்தி செய்யும் திறன் கொண்டவை. கண்ணீர் சுரப்பிகளின் எபிட்டிலியத்தின் சிதைவு கார்னியா மற்றும் கான்ஜுன்டிவாவின் வறட்சிக்கு வழிவகுக்கிறது (சிக்கேட்டட் கெரடோகான்ஜுன்க்டிவிடிஸ்). பரோடிட் சுரப்பி குழாய் செல்களின் லிம்போசைடிக் ஊடுருவல் மற்றும் பெருக்கம் அவற்றின் லுமினின் குறுகலுக்கு வழிவகுக்கிறது, மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில், மயோபிதெலியல் தீவுகள் எனப்படும் சிறிய செல்லுலார் கட்டமைப்புகள் உருவாகின்றன. இரைப்பைக் குழாயின் சளி சவ்வு மற்றும் சப்மியூகோசல் அடுக்கின் வறட்சி, அட்ராபி மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகளுடன் அவற்றின் பரவலான ஊடுருவல் ஆகியவை தொடர்புடைய அறிகுறிகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் (எ.கா., டிஸ்ஃபேஜியா).

[ 4 ], [ 5 ]

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

பெரும்பாலும், இந்த நோய் ஆரம்பத்தில் கண்கள் மற்றும் வாய்வழி குழியை பாதிக்கிறது; சில நேரங்களில் ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் இந்த அறிகுறிகள் மட்டுமே இருக்கும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அதன் எபிட்டிலியத்தின் துண்டுகள் (கெராடிடிஸ் ஃபிலிஃபார்மிஸ்) பிரிக்கப்படுவதன் மூலம் கார்னியாவுக்கு கடுமையான சேதம் ஏற்படுகிறது, இது பார்வை மோசமடைய வழிவகுக்கும். உமிழ்நீர் குறைதல் (ஜெரோஸ்டோமியா) பலவீனமான மெல்லுதல், விழுங்குதல், இரண்டாம் நிலை கேண்டிடல் தொற்று, பற்களுக்கு சேதம் மற்றும் உமிழ்நீர் குழாய் கற்கள் உருவாக வழிவகுக்கிறது. கூடுதலாக, ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்: வாசனை மற்றும் சுவையை உணரும் திறன் குறைதல். வறண்ட தோல், மூக்கின் சளி சவ்வுகள், குரல்வளை, குரல்வளை, மூச்சுக்குழாய் மற்றும் யோனி ஆகியவை உருவாகலாம். சுவாசக் குழாயின் வறட்சி இருமல் மற்றும் நுரையீரல் தொற்றுகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். அலோபீசியாவின் வளர்ச்சியும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கு பேருக்கு விரிவடைந்த பரோடிட் உமிழ்நீர் சுரப்பி உள்ளது, இது பொதுவாக அடர்த்தியான நிலைத்தன்மை, சமமான விளிம்பு மற்றும் ஓரளவு வலிமிகுந்ததாக இருக்கும். நாள்பட்ட சளியுடன், பரோடிட் சுரப்பியில் வலி குறைகிறது.

மூட்டுவலி, ஏறத்தாழ மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளில் உருவாகிறது மற்றும் முடக்கு வாதம் உள்ள நோயாளிகளில் காணப்படுவதைப் போன்றது.

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் பிற அறிகுறிகளும் காணப்படலாம்: பொதுவான நிணநீர் அழற்சி, ரேனாட்ஸ் நிகழ்வு, நுரையீரல் பாரன்கிமா ஈடுபாடு (பெரும்பாலும், ஆனால் அரிதாகவே தீவிரமானது), வாஸ்குலிடிஸ் (அரிதாக புற நரம்பு மற்றும் சிஎன்எஸ் ஈடுபாடு அல்லது பர்புரா உட்பட தோல் தடிப்புகள் வளர்ச்சியுடன்), குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அல்லது மல்டிபிள் மோனோநியூரிடிஸ். சிறுநீரகங்கள் பாதிக்கப்பட்டால், குழாய் அமிலத்தன்மை, பலவீனமான செறிவு செயல்பாடு, இடைநிலை நெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் சிறுநீரக கற்கள் உருவாகலாம். ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்கள் மற்றும் வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா உள்ளிட்ட வீரியம் மிக்க சூடோலிம்போமாக்களின் நிகழ்வு ஆரோக்கியமான நபர்களை விட 40 மடங்கு அதிகமாகும். இந்த சூழ்நிலையில் இந்த நிலைமைகளை கவனமாக கண்காணிக்க வேண்டும். ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் நாள்பட்ட நோய்கள், கணைய அழற்சி (கணையத்தின் எக்ஸோகிரைன் பகுதியின் திசு உமிழ்நீர் சுரப்பிகளைப் போன்றது) மற்றும் ஃபைப்ரினஸ் பெரிகார்டிடிஸ் ஆகியவற்றை உருவாக்குவதும் சாத்தியமாகும்.

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்

உரித்தல், வறண்ட கண்கள் மற்றும் வாய், பெரிதாகிய உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், பர்புரா மற்றும் குழாய் அமிலத்தன்மை உள்ள நோயாளிக்கு ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு கண்கள், உமிழ்நீர் சுரப்பிகள் மற்றும் செரோலாஜிக் சோதனைகள் உள்ளிட்ட கூடுதல் பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது. நோயறிதல் 6 அளவுகோல்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது: கண்கள், வாயில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், கண் மருத்துவ பரிசோதனையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், உமிழ்நீர் சுரப்பிகளுக்கு சேதம், ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் இருப்பு மற்றும் சிறப்பியல்பு ஹிஸ்டாலஜிக் மாற்றங்கள். 3 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவுகோல்கள் பூர்த்தி செய்யப்பட்டால் (புறநிலையானவை உட்பட) நோயறிதல் சாத்தியமானது மற்றும் 4 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவுகோல்கள் பூர்த்தி செய்யப்பட்டால் நம்பகமானது.

குறைந்தபட்சம் 3 மாதங்களுக்கு கண்கள் வறண்டு இருப்பது அல்லது ஒரு நாளைக்கு குறைந்தது 3 முறை செயற்கை கண்ணீரை பயன்படுத்துவது ஜெரோப்தால்மியாவின் அறிகுறிகளாகும். பிளவு விளக்கு பரிசோதனை மூலம் கண்கள் வறண்டு இருப்பதை உறுதிப்படுத்தலாம். உமிழ்நீர் சுரப்பிகள் விரிவடைதல், குறைந்தது 3 மாதங்களுக்கு தினமும் வாய் வறண்டு இருத்தல் மற்றும் விழுங்குவதற்கு உதவ தினசரி திரவங்களின் தேவை ஆகியவற்றால் ஜெரோஸ்டோமியா கண்டறியப்படுகிறது.

வறண்ட கண்களின் தீவிரத்தை மதிப்பிடுவதற்கு ஷிர்மர் சோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது எரிச்சலுக்குப் பிறகு 5 நிமிடங்களுக்குள் ஒரு வடிகட்டி காகிதத்தை கீழ் கண்ணிமைக்கு அடியில் வைப்பதன் மூலம் சுரக்கும் கண்ணீர் திரவத்தின் அளவை அளவிடுகிறது. இளைஞர்களில், துண்டுகளின் ஈரப்பதமான பகுதியின் நீளம் பொதுவாக 15 மிமீ ஆகும். ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில், இந்த எண்ணிக்கை 5 மிமீக்கும் குறைவாக உள்ளது, இருப்பினும் தோராயமாக 15% பேர் தவறான-நேர்மறை எதிர்வினைகளைக் கொண்டிருக்கலாம், மேலும் 15% பேர் தவறான-எதிர்மறை எதிர்வினைகளைக் கொண்டிருக்கலாம். ரோஜா வங்கம் அல்லது லிசமைன் பச்சை கரைசலைக் கொண்ட கண் சொட்டுகளை ஊற்றும்போது கண்களில் கறை படிவது மிகவும் குறிப்பிட்ட சோதனையாகும். ஒரு பிளவு விளக்கின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படும்போது, 10 வினாடிகளுக்கும் குறைவான ஒளிரும் கண்ணீர் படல முறிவு நேரம் இந்த நோயறிதலை ஆதரிக்கிறது.

உமிழ்நீர் சுரப்பி ஈடுபாடு அசாதாரணமாக குறைந்த உமிழ்நீர் உற்பத்தியால் (15 நிமிடங்களுக்கு மேல் 1.5 மில்லிக்கும் குறைவாக) உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, இது நேரடி பதிவு, சியாலோகிராபி அல்லது உமிழ்நீர் சுரப்பி சிண்டிகிராபி மூலம் மதிப்பிடப்படுகிறது, இருப்பினும் இந்த ஆய்வுகள் குறைவாகவே பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

செரோலாஜிக் அளவுகோல்கள் வரையறுக்கப்பட்ட உணர்திறன் மற்றும் தனித்தன்மையைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி ஆன்டிஜென் (Ro/SS-A) அல்லது நியூக்ளியர் ஆன்டிஜென்களுக்கு (La அல்லது SS-B என குறிப்பிடப்படுகிறது), ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது காமா குளோபுலினுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் அடங்கும். 70% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளின் சீரத்தில் ருமாட்டாய்டு காரணி உள்ளது, 70% பேருக்கு அதிகரித்த ESR உள்ளது, 33% பேருக்கு இரத்த சோகை உள்ளது, மற்றும் 25% க்கும் மேற்பட்டவர்களுக்கு லுகோபீனியா உள்ளது.

நோயறிதல் தெளிவாக இல்லை என்றால், வாய் சளிச்சுரப்பியின் சிறிய உமிழ்நீர் சுரப்பிகளின் பயாப்ஸி அவசியம். ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களில் அசிநார் திசுக்களின் சிதைவுடன் லிம்போசைட்டுகளின் பெரிய குவிப்புகள் அடங்கும்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சை

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி சிகிச்சை இன்றுவரை உருவாக்கப்படவில்லை. கண்கள் வறண்டால், சிறப்பு கண் சொட்டுகள் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும் - செயற்கை கண்ணீர், இவை மருந்துச் சீட்டு இல்லாமல் விற்கப்படுகின்றன, மேலும் ஒரு நாளைக்கு 4 முறை அல்லது தேவைக்கேற்ப ஊற்றப்படுகின்றன. வறண்ட சருமம் மற்றும் யோனி ஏற்பட்டால், லூப்ரிகண்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

வறண்ட வாய் சளிச்சவ்வு ஏற்பட்டால், நாள் முழுவதும் தொடர்ந்து சிறிய சிப்ஸ் திரவத்தை குடிப்பது, சர்க்கரை இல்லாத பசையை மெல்லுவது, மவுத்வாஷ் வடிவில் கார்பாக்சிமெதில்செல்லுலோஸ் கொண்ட செயற்கை உமிழ்நீர் மாற்றுகளைப் பயன்படுத்துவது பயனுள்ளதாக இருக்கும். கூடுதலாக, உமிழ்நீரைக் குறைக்கும் மருந்துகள் (ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள், ஆண்டிடிரஸண்ட்ஸ், ஆன்டிகோலினெர்ஜிக்ஸ்) விலக்கப்பட வேண்டும். முழுமையான வாய்வழி சுகாதாரம் மற்றும் வழக்கமான பல் பரிசோதனைகள் அவசியம். உருவாகும் எந்த கற்களும் உமிழ்நீர் சுரப்பி திசுக்களை சேதப்படுத்தாமல் உடனடியாக அகற்றப்பட வேண்டும். உமிழ்நீர் சுரப்பி திடீரென விரிவடைவதால் ஏற்படும் வலியை சூடான அழுத்தங்கள் மற்றும் வலி நிவாரணிகளால் சிறப்பாகக் குறைக்கலாம். பைலோகார்பைன் (வாய்வழியாக 5 மி.கி ஒரு நாளைக்கு 3-4 முறை) அல்லது செவிமெலின் ஹைட்ரோகுளோரைடு (30 மி.கி) மூலம் ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சை உமிழ்நீரைத் தூண்டும், ஆனால் இந்த மருந்துகள் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் மூடிய கோண கிளௌகோமாவில் முரணாக உள்ளன.

சில சந்தர்ப்பங்களில், இணைப்பு திசுக்கள் பாதிக்கப்படுவதற்கான அறிகுறிகள் தோன்றும்போது (எ.கா., கடுமையான வாஸ்குலிடிஸ் அல்லது உள் உறுப்புகள் பாதிக்கப்படும்போது), ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சையில் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் (எ.கா., ப்ரெட்னிசோலோன், ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 1 மி.கி/கிலோ வாய்வழியாக) அல்லது சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை வாய்வழியாக 5 மி.கி/கிலோ) ஆகியவை அடங்கும். மூட்டுவலி ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின் (ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை வாய்வழியாக 200-400 மி.கி) சிகிச்சைக்கு நன்றாக பதிலளிக்கிறது.

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு என்ன?

ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி என்பது ஒரு நாள்பட்ட நோயாகும், நுரையீரல் தொற்று காரணமாகவும், பெரும்பாலும் சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது லிம்போமாவின் விளைவாகவும் மரணம் ஏற்படலாம். பிற இணைப்பு திசு நோயியலுடன் இதன் தொடர்பு முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது.