பிட்யூட்டரி என்னிசம் (குள்ளநரி)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
கால "பிட்யூட்டரி குள்ளத்தன்மை" (கிரேக்கம் நானோஸ் இருந்து - குள்ள ;. Syn:. குள்ளத்தன்மை, nanosomes, microsomia) முழுமையான வகையில் பிட்யூட்டரியால் மூலம் வளரும் ஹார்மோன் பலவீனமான சுரக்கப்படுவதோடு தொடர்பு கூர்மையான வளர்ச்சி மந்தம் ஒரு முக்கிய கொள்கையை கொண்டவைதான் ஒரு நோய், அர்த்தம்.
பரந்த அடிப்படையில், குள்ளத்தன்மை - ஒரு பிறழ்வு மற்றும் ஒரு உடல் வளர்ச்சி உண்டாவதற்கும் எந்த வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஒரு முழுமையான அல்லது உறவினர் குறைபாடு மட்டுமே காரணமாக பிட்யூட்டரி சுரப்பி நோய்க்குறியியலை, ஆனால் இதனை ஹைப்போதலாமிக் இன் மீறல் என்று கூறி காரணமாக இருக்கலாம் (பெருமூளை) அதன் செயல்பாடுகளை வரன்முறைகளானவை வளர்ச்சி ஹார்மோன் உயிரிக்கலப்பிற்கு குறைபாடுகள், இந்த ஹார்மோனுக்கு திசு உணர்திறன் குறைபாடுகள்.
[காரணங்கள் குள்ளத்தன்மை
பெரும்பாலான வகையான பிட்யூட்டரி நினிசம் மரபணு நோய்களைக் குறிக்கிறது. மிகவும் பொதுவானது பன்ஹோபியோபிடிட்டூட்டரி குடலிறக்கம் ஆகும், இது முக்கியமாக மறுபயன்பாட்டு வகை மூலம் மரபுரிமை பெற்றுள்ளது. இந்த வகை நோய்களின் 2 வகையான வகைகள் நோய்த்தொற்று - autosomal மற்றும் எக்ஸ் குரோமோசோம் வழியாக உள்ளன என்று கருதப்படுகிறது. குள்ளத்தன்மை இந்த வடிவத்தில், வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு சுரக்க இணைந்து அடிக்கடி gonadotropins மற்றும் தைராய்டு-தூண்டல் ஹார்மோனின் சுரப்பு வருத்தமடைய. ஏ.சி.ஹெட்டின் சுரப்பு குறைவாகவும் குறைவாகவும் உள்ளது. செயற்கை வளர்ச்சி ஹார்மோன் வெளியிடப்படும் ஹார்மோனைச் (29, 40 மற்றும் 44 அமினோ அமில எச்சங்களின் அடங்கிய) கணைய polypeptide இந்த நோயாளிகள் பெரும்பான்மை ஹைப்போதலாமில் மட்டத்தில் ஒரு நோயியல் வேண்டும் என்று காட்டியது போல், மற்றும் தோல்வி முன்புற பிளவுபட்ட உட்பட வெளியிட்டு ஹார்மோன்கள், கொண்டு செயல்பட்டாலும் ஆய்வுகள் பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு இரண்டாம் நிலை தன்மை உள்ளது. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் முதன்மை நோயியல் குறைவாகவே உள்ளது.
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு இருப்பதாக மரபணு குள்ளத்தன்மை, ரஷ்யா மற்றும் CIS நாடுகளில் அதன் உயிரியல் நடவடிக்கையாகும் மற்றும் அது உணர்திறன் மீறி அவ்வபோது சந்திக்கிறார். அது மத்திய கிழக்கு மற்றும் ஆப்பிரிக்காவின் நாடுகளில், அமெரிக்கக் கண்டத்தில் அதிகமாக காணப்படுகிறது. ஆய்வின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் இரத்த வளர்ச்சி ஹார்மோன் மற்றும் immunoreactive இன்சுலின் (IRI) இன் வெளி வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அளவு நோயாளிகள் உணர்திறன், இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சிக் காரணிகள் (ஐ.ஜி.எஃப்) நான் (somatomedin சி) மற்றும் இரண்டாம் வகைகள் மற்றும் ஐ.ஜி.எஃப் 1 எதிர்வினை வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஏற்பாடுகளை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிகிச்சை தட்டச்சு நானோனிசத்தின் மருத்துவ ரீதியாக ஒத்த வகையான பல்வேறு வகைகள்.
சமீபத்தில் ஐ.ஜி.எஃப்-1 மற்றும் ஐ.ஜி.எஃப் II, மற்றும் ஆப்பிரிக்க குள்ளர்களும் மத்தியில் குள்ளத்தன்மை தோன்றும் முறையில் பற்றாக்குறை ஏற்படுகிறது இது பேத்தோஜெனிஸிஸ் Laron குள்ளத்தன்மை, முதல் தோல்வி தொடர்புடைய, deciphered.
1984 ஆம் ஆண்டில், சமாட்டோபிராபிக் ஹார்மோன் மற்றும் ஐ.ஆர்.எஃப் -1 ஆகியவற்றின் உயர் மட்டத்திலான சூடோஹிபோபிஃபிசியல் நானோனிசத்தின் ஒரு புதிய வகை விவரிக்கப்பட்டது; ஐ.நா.-1 உடன் தோல் நார்த்திசுக்கட்டிகளைக் கட்டுப்படுத்தும் ஒரு கூர்மையான குறைப்பு நிரூபிக்கப்பட்டால், அதை வாங்குவோரின் குறைபாடுகளால் நானாசனத்தின் தோற்றம் விளங்குகிறது.
நவீன நிலைமைகளில், சிறிய குடும்பங்களின் முன்னிலையில், பல ஒற்றை நிகழ்வுகளால் ("இடியோபாட்டிக்", ஆங்காங்கே) நோய்க்கான நிகழ்வுகளும் கூட மரபணு இருக்கலாம் என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும்.
350 வழக்குரைகளை பகுப்பாய்வு செய்யும் போது, nanism என்ற நோய் 228 நோயாளிகளில் (65.2%) தெளிவாக தெரியவில்லை. இந்த குழு குள்ளத்தன்மை மறுபரிமாற்ற நிகழ்வுடன் குடும்பங்களில் இருந்து 57 நோயாளிகள் நோயாளிகள் 28% சம்பவங்கள், (குடும்பத்தில் 2-4 வழக்குகள்) சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. நிச்சயமற்ற நோய்க் காரணிகளாக குடும்பங்கள் 77% இல் (பெரும்பாலும் மரபணு) குள்ளத்தன்மை வடிவங்கள் பரம்பரை கொண்டு amp; Rh காரணி குறைந்து காணப்படும் ஒரு தெளிவான இணைப்பினை நிறுவப்பட்டது. குழந்தைகள் மற்றும் பல - குள்ளத்தன்மை நோயாளிகளுக்கு குடும்பங்களில் amp; Rh காரணி விநியோகம் heterozygosity பெற்றோர்கள் amp; Rh அணிகலன்கள் போது தாயும் கரு இடையே amp; Rh மோதல் கவனிக்கப்பட்ட வேறுபட்டு இருக்கிறது மற்றும் பொதுவாக பிறந்த (amp; Rh நெகடிவ் ஹீமோலெடிக் நோய் உடனில்லாதபட்சத்தில் தந்தை இருக்கலாம் உள்ளது. ஈ.). அது வளர்ச்சி ஹார்மோன் (somatotropin அல்லது வெளியிட்டு ஹார்மோன்) மரபணுவிற்கும் தொடர்பு amp; Rh தீர்மானிப்பதில் மேலும் தொகுப்புக்கான மரபணுக்களை தொடர்பு செயல்பாடு கருதப்படுகிறது முடியும் குள்ளத்தன்மை பெரும்பாலான வடிவங்களிலும் மற்றும் Rh இல்லாத - இயல்பு நிறமியின் அரியவகை பண்பாகும். மக்கட் தொகை amp; Rh நெகடிவ் தனிநபர்களின் அதிர்வெண் ஒப்பிடுகையில் குள்ளத்தன்மை நிகழ்வு ஒப்பீட்டு கிடைப்பதால் விளக்க முடியாது. சில இன்னும் அறியப்படவில்லை கூடுதல் காரணிகள் ஒரு மதிப்பு கூடும், எனினும், குடும்ப மற்றும் இடையிடையில் குள்ளத்தன்மை நோயாளிகளுக்கு குடும்பங்களில் amp; Rh காரணி குறிப்பாக விநியோகம் அரிதாகத்தான் சீரற்ற உள்ளன.
நோயாளிகள் குள்ளத்தன்மை (முதன்மை மூளை, மூளை-ஜி.ஐ.-pofizarnym) ஒரு பெரிய குழு மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கருப்பையில் இருக்கும் அல்லது ஆரம்ப நிலையில் எழும் கரிம நோய் பல்வேறு வகையான நோயாளிகளுக்கு உள்ளன. இந்த நோயியல் காரணமாக உடற்கூறியல் மூலக்கூறு காரணமாக அழுத்த கட்டி (craniopharyngioma, நிறவெறுப்பி கபச்சுரப்பியைப் குறை வளர்ச்சி அல்லது Sella, பிட்யூட்டரி சிஸ்டிக் உள்மாற்றம் செயல்நலிவு உருவாக்கும் நோய்க்குறியியலை அதன் இடமாற்றத்தை பற்றாக்குறை இருக்கலாம் சுரப்பி கட்டி, meningioma, கிளியோமா). குள்ளத்தன்மை ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் உயிருக்கு ஆபத்தான காயங்களுக்கு (கருப்பையகமான, பொதுவான அல்லது பிரசவத்திற்கு பிறகு) துப்பாக்கியின் பின்பகுதி, உறை previa அல்லது சுழற்றக்கூடிய காலில் குறுக்கு நிலை (பல கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம் இந்த விநியோக யுக்தியாகும் போது பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது ஏற்படலாம் க்கும் மேற்பட்ட 1 / Nazmom 3 நோயாளிகள்). மேட்டர் தொற்று மற்றும் நச்சு பாதிப்பு (கருப்பையகமான வைரஸ் தொற்று, காசநோய், சிபிலிஸ், மலேரியா, டாக்சோபிளாஸ்மோசிஸையும், சிறு வயதிலேயே நோய்கள், நியோனடால் சீழ்ப்பிடிப்பு, மற்றும் meningo-noentsefalit ஏரிஸ் மற்றும் முன்னும் பின்னுமாக.). இந்த செயல்முறைகள் பிட்யூட்டரி, தன்னை சுரப்பி CNS இல் சாதாரண செயல்பாட்டு இணைப்புகளை இடையூறு அதன் செயல்பாடு ஹைப்போதலாமில் மையங்கள் ஒழுங்குபடுத்தும் சேதப்படுத்தும்.
கருப்பையகமான கரு புண்கள் வளர்ச்சி ஹார்மோன் சாதாரண சுரக்க வைக்கிறது "பிறப்பிலிருந்து குள்ளத்தன்மை" நோயாளிகளுக்கு பிறந்த ஏற்படலாம் (பெருமூளை ஆதியிலிருந்து குள்ளத்தன்மை, சிறிய தலை, குள்ளத்தன்மை உடல் gemiasimmetriey மற்றும் gonadotropins மற்றும் பலர் உயர் நிலைகளில் வெள்ளி ரஸ்ஸல்.).
குள்ளத்தன்மை கொண்டு உடல் சேதம் பெருவரும் கூடுதல் காரணிகள், முக்கிய பொருட்களில் (ஊட்டச்சத்தின்மை) மூலம் சமநிலையற்ற குறைபாடுள்ளதாய் மற்றும் பீறிடும் உறுப்புகள் (துத்தநாகம் குறைவு) உணவு மற்றும் பாதகமான புறச் சூழ்நிலை, மற்றும் பல்வேறு நாட்பட்ட நோய்கள் போன்ற க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், azotemia நடவடிக்கை பாதிக்கிறது அங்குதான் முடியும் கல்லீரல் வாங்கிகள் அல்லது நேரடியாக உருவாதல் உடைந்த போது somatomedin அல்லது இழைநார் வளர்ச்சி தொகுப்புக்கான குறைவு காரணமாக, ஈரலின் வளர்சிதை பாதிக்கும் atomedina.
நோய் தோன்றும்
பிட்யூட்டரி குள்ளத்தன்மை மாற்றங்களுடன் பெரும்பாலான நோயாளிகள் அது வளர்ச்சி ஹார்மோன் சுரப்பு மற்றும் உணர்திறன் கோளாறுகளை பற்றி மட்டுமே அல்ல, ஆனால் நாளமில்லா மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் பல்வேறு சேர்க்கைகள் ஏற்படுத்தும் மற்ற ட்ரோபிக் பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்கள் நீட்டிக்க.
ஓமட்ரோட்ரோபிக் ஹார்மோன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பற்றாக்குறையுடன், பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் உருமாறிய மாற்றங்கள் குறைவாகவே ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளன. ஆராயப்பட்ட வழக்குகளில், நோயியலுக்குரிய சீர்குலைவுகள் அரிதாகவே காணப்படுகின்றன (மண்டை ஓட்டின் எலும்புகளின் உயர் இரத்த அழுத்தம்). இந்த வகையான நானிஸில், பிப்டிடிஜிகல் செல்கள் அல்லது பிறபொருளெதிரியாக்கிகளில் உள்ள நரம்பியக்கடத்தலின் குறைபாடு குறைபாடுள்ள குறைபாடுகள் காணப்படுகின்றன. இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், ஆப்டிக் நரம்புகளின் பிசுபிசுப்பு அல்லது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடு கொண்ட நானாசனின் கலவை சாத்தியமாகும். எஸ்.டி.ஜி-பிட்யூட்டரி இன்டஸ்ஸல் கருவி, பிட்யூட்டரி மற்றும் ஹைபோதால்மிக் கட்டிஸ் ஆகியவை பிட்யூட்டரி திசுக்களின் சுருக்கத்தை, குறிப்பாக சாமாட்டோரோப்களுக்கு ஏற்படுத்தும்.
குடலிறக்கம், எலும்புகள் நசுக்கப்படுவது குறிப்பிடத்தக்கது, குறிப்பாக உராய்வால் ஏற்படுவதால், எலும்புக்கூடுகளின் வேறுபாடு மற்றும் சொற்பிறப்பியல் தாமதமாகும். உட்புற உறுப்புகள் ஹைப்போப்ளாஸ்டிக், சில நேரங்களில் மயக்கம், தசைகள் மோசமாக வளர்ந்தவை.
அறிகுறிகள் குள்ளத்தன்மை
வளர்ச்சி மற்றும் உடல் வளர்ச்சி ஒரு கூர்மையான பின்னடைவு பிட்யூட்டரி நானாமியின் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் ஆகும். சாதாரண எடை மற்றும் உடல் நீளத்துடன் நோயாளிகள் பிறந்திருக்கிறார்கள், 2-4 வயதிலிருந்து வளர்ச்சிக்கு பின்னால் உள்ளனர்.
செயலில் சிகிச்சை வருகைக்கு முன்பு குள்ளத்தன்மை குள்ள குறைவாக 120 செ.மீ. மற்றும் ஆண்கள் 130 செ.மீ. மேற்பட்ட பெண்கள் வளர்ச்சி கருதப்படுகிறது அர்த்தம். தற்போது குள்ள வளர்ச்சி செக்ஸ், வயது, மக்கள் தொகையில் இடைநிலையைப் அட்டவணை விதிகள் இருந்து விட குறைவாக 2-3 sigmalnyh விலகல் ஏற்றவாறு மாறுபடும். காகசஸ் விநியோக வளைவை அடிப்படையாகக் கொண்ட வளர்ச்சிக்கு கிராஃபிக்கல் மதிப்பீடு ஒரு முறை உள்ளது. அதே நேரத்தில், வளர்ச்சி விகிதத்தில் குள்ளர்கள் குழுவினருடன் விழும், இது சராசரி மக்கள்தொகையில் அதிகபட்ச இடைவெளியை உள்ளடக்கியிருக்கும், இது சராசரி வளர்ச்சி விகிதத்தில் இருந்து மிகப்பெரிய இடைவெளி கொண்டது.
பிட்யூட்டரி நானானிக்கு சிறிய முழுமையான உடல் அளவுகள் மட்டுமல்ல, வளர்ச்சி மற்றும் உடல் வளர்ச்சிக்கான ஒரு சிறிய வருடாந்திர இயக்கவியல் ஆகியவற்றுக்கு மட்டும். அரசியலமைப்பு விகிதாசாரமாக உள்ளது, ஆனால் நோயாளிகளின் உடலின் விகிதாசாரம் குழந்தைப்பருவத்தின் சிறப்பம்சமாகும். சரும மெழுகு, பெரும்பாலும் மஞ்சள் நிறமாக இருக்கும், உலர், இது முழுமையான அல்லது உறவினர் தைராய்டு குறைபாடு காரணமாக ஏற்படுகிறது, சில நேரங்களில் சயோனிஸம் உள்ளது - தோல் "marbling". சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில், ஆரம்ப தோற்றம் மற்றும் தோலின் சுருக்கம் (ஜெராடெர்மா) ஏற்படுகிறது. இது STH இன் அனபோலிக் நடவடிக்கைகளின் குறைபாடு மற்றும் செல்லுலார் தலைமுறையிலான மெதுவான மாற்றத்தின் காரணமாக இருக்கிறது.
தலையில் முடி பொதுவாக சாதாரண அல்லது உலர், மெல்லிய, உடையக்கூடிய இருக்க முடியும்; நீண்ட eyelashes பண்பு. இரண்டாம்நிலை முடி அதிகமாக இல்லை. நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையோருக்குக் பரிமாணங்கள் Sella குள்ளத்தன்மை (70-75%) மாற்ற முடியவில்லை, ஆனால் சேணம் பெரும்பாலும் "ஓவல் நின்று", ஒரு விரிவான "இளம்" உள்ளது மீண்டும், அடிப்படை எலும்பு சைனஸ் pneumatization அடிப்படையில் பின்னால் குழந்தைகள் வடிவம் வைத்திருக்கிறது. எனினும், துருக்கிய சேணத்தின் அதிகரிப்பு நோயாளிகள் உள்ளனர், இது ஒரு கட்டியின் அடையாளம் ஆகும்; அல்லது குறைபாடு (வளர்ச்சிபெற்றுவரும் அறிகுறிகள், பிட்யூட்டரி சுரப்பி சிறிய அளவு) (craniopharyngioma, எஞ்சிய விளைவுகள் மைய நரம்பு மண்டலத்தின் உடன்) பின்னணியில் அல்லது நுழைவு பகுதியில் சுண்ணமேற்றம் பகுதிகளில் கொண்டு. இன்ட்ராகிரேனியல் ஹைப்பர்டென்சன் அறிகுறிகள் ஏற்படும்: .. முதலியன பிட்யூட்டரி குள்ளத்தன்மை மிக முக்கியமான அம்சம் எலும்பாகிப் போன மற்றும் எலும்பு வகையீட்டுத் தாமதம் நேரங்கால உள்ளது Calvarial எலும்பு மெலிந்து, அதிகரித்த வாஸ்குலர் முறை, டிஜிட்டல் பதிவுகள் முன்னிலையில். எலும்புக்கூடு வேறுபாட்டிற்கு நெருக்கமான தொடர்பில் dentoalveolar அமைப்பு அம்சங்களும் உள்ளன: பால் பற்களின் தாமதமான மாற்றம் குறிப்பிடத்தக்கது. எலும்பு அமைப்புமுறையின் வளர்ச்சியில் மிகப்பெரிய பின்னடைவு பாலியல் பற்றாக்குறையுடனும், தைராய்டு சுரப்புக்கும் உள்ள நோயாளிகளில் நோயாளிகளிலும் காணப்படுகிறது.
பெரும்பாலான நோயாளிகளில் உள்ள பிறப்புறுப்பு உறுப்புகள் தீவிரமாக வளர்ச்சியடையாத நிலையில், வளர்ச்சி குறைபாடுகள் அரிதானவை. ஆண் நோயாளிகளின் 5.8% இல் க்ரிப்டோரிசிசம் காணப்பட்டது. பாலியல் தோல்வியானது இரண்டாம்நிலை பாலியல் பண்புகள் மற்றும் பாலியல் ஆசை குறைதல், மாதவிடாயின் குறைபாடு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து வருகிறது. தனிமனித தன்னிச்சையான பாலியல் வளர்ச்சி மட்டுமே தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு மற்றும் பெருமூளை வாதம் சில நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளிலேயே காணப்படுகிறது.
தைராய்டு பற்றாக்குறை nanism ஒரு மிகவும் பொதுவான அடையாளம். இது அறிகுறிகள் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது தைராய்டு எப்போதும் தைராய்டு சுரப்பி உண்மை செயல்பாட்டு மாநில இவை வெளிப்படுத்துகின்றன. இந்த உறவினர் தைராய்டு காரணமாக மீறல் மாற்றம் தைராக்சின் (டி காரணமாக இருக்கிறது 4 ) தைராக்ஸின் க்கு (டி 3 ) மற்றும் செயலற்ற (தலைகீழாக) டி உருவாக்கம் 3 வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு சிறப்பியல்பி இது.
பிட்யூட்டரி காசநோய் உள்ள அட்ரினோகார்ட்டிகோடோபிரோபிக் செயல்பாடு பாலியல் மற்றும் தைரோட்ரோபிக் விட குறைவாகவும் குறைவாகவும் குறைவாகவும், பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு சிறப்பு திருத்தம் தேவையில்லை.
பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அறிவாற்றல் மீறப்படவில்லை. மனநல சித்தாந்தத்தின் வடிவத்தில் உணர்ச்சி மாற்றங்கள் உள்ளன; உளவுத்துறை இழப்பு இல்லாமல் பழைய நோயாளிகளில், எதிர்வினை நரம்பியல் சில நேரங்களில் குறிப்பிடப்படுகிறது.
ஜீரண பெருமூளை நோய்க்குரிய நோய்களில், குறிப்பாக நுரையீரல் இயல்பு, நீரிழிவு நோய் நீரிழிவு, பிட்ஸ்போரல் ஹெமயான்சியோ மற்றும் அறிவார்ந்த குறைபாடுகள் ஆகியவற்றின் நிகழ்வுகள் ஏற்படலாம்.
கரிம மைய நரம்பு மண்டலத்தின் எந்த அறிகுறிகளும் நோயாளிகளுக்கு மூளைக் உயிர்மின்னுக்குரிய நடவடிக்கை உருவாக்கம் ஆய்வு EEG, நிறைவடையாமல் தங்கள் அம்சங்கள், உயர் EEG, மின்னழுத்தம் "குழந்தை" நெடுங்காலம் வைத்திருத்தல் வகைப்படுத்தப்படும் என்று கூறப்பட்டது; அலைவீச்சு மற்றும் அதிர்வெண் உள்ள சீரற்ற ஆல்பா ரிதம்; மெதுவான θ- மற்றும் δ- ரிதம் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கத்தில் ஒரு தீவிர அதிகரிப்பு, குறிப்பாக முன்னணி மற்றும் மத்திய தடங்கள்; ஹைபர்டென்டைலேஷன் ஒரு தெளிவான எதிர்வினை; குறைந்த அதிர்வெண்களை (மூளையின் நரம்பு கட்டமைப்புகளின் செயல்பாட்டு இயக்கம் குறைந்துவிட்டதற்கான சான்றுகள்) நோக்கி ஒளி தூண்டுதலின் தாளங்களுக்குப் பின் EEG தாளங்களின் வரம்பை மாற்றுகிறது. வயதான நோயாளிகளுக்கு மூளையின் மின்வேதியினை முதிர்ச்சியற்ற தன்மை பாலியல் வளர்ச்சியால் ஏற்படுகிறது, மற்றும் அனைத்து வயதினரும் நோயாளிகளுக்கு - ஹைப்போ தைராய்டிசம் மூலம்.
கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்திற்காக குள்ளத்தன்மை நோயாளிகள் இரத்த சர்க்கரை குறை நிலைமைகள் அடிக்கடி வளர்ச்சிக்கு வெளி இன்சுலின் இரத்த குளூக்கோஸ், உடற்பயிற்சியின் போது அதன் எழுச்சி, உள்ளார்ந்த இன்சுலின் பற்றாக்குறை, அதிக உணர்திறன் உண்ணாவிரதம் நிலை குறைக்கச் செய்யும் நோக்கம் வேண்டும். பிந்தையது முக்கியமாக உடலில் உள்ள உறுப்பு ஹார்மோன்கள் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு போதுமானதாக இல்லை.
உட்புற உறுப்புகளின் ஒரு பகுதியினுள், பிளான்நொனோகிராபி, அவர்களின் அளவு குறைவு. உள்ளமை உறுப்புகளில் செயலிழந்த செயல்பாட்டு மாற்றங்களுக்கான குறிப்புகள் விவரிக்கப்படவில்லை. பெரும்பாலும் சிஸ்டாலிக் மற்றும் டைஸ்டாலிக் அழுத்தம் குறைவதோடு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் காணப்படுகிறது, இதய துடிப்பு குறைபாடு குறைகிறது. ஹார்ட் டன் muffled, பல்வேறு தலைப்புகள் செயல்பாட்டு சத்தம் மிதிவண்டி மற்றும் தன்னியக்க குறைபாடுகள் உள்ள கோப்பை மாற்றங்கள் தொடர்பாக கேட்டு. ஈசிஜி குறைந்த மின்னழுத்தம் (குறிப்பாக தைராய்டு சுரப்பியின் முன்னிலையில்), சைனஸ் பிராடி கார்டார்டியா அல்லது பிராடியார்ட்மியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; FCG க்கான - டன் வீச்சு, கூடுதல் டன், செயல்பாட்டு இரைச்சல் குறைவு. ஆக்ஸெமெமோட்டியின் தரவு ஹைபோகேமியா (அடிப்படை மற்றும் உடல் உழைப்புடன்), ஆக்ஸிஜன் கடன் ஆகியவற்றைக் குறிக்கிறது. வயதான நோயாளிகள் சில நேரங்களில் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுகின்றன.
கண்டறியும் குள்ளத்தன்மை
நாமத்தை கண்டறியும் மற்றும் வேறுபட்ட நோயறிதல் அனெமனிஸ் மற்றும் சிக்கலான மருத்துவ-கதிரியக்க, ஆய்வக மற்றும் ஹார்மோன் பரிசோதனை ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. நோயாளியின் வளர்ச்சிக்கும், நோயாளியின் வளர்ச்சிக்கும், அதனுடன் தொடர்புடைய பாலினத்திற்கும் வயதுக்குமான சராசரி விகிதத்திற்கும் உள்ள வேறுபாட்டை, நோயாளிகளின் வளர்ச்சியை தீர்மானிக்க உடலின் முழு அளவுக்கு கூடுதலாகவும்; வளர்ச்சி வயது - சில தரநிலைகளுடன் நோயாளியின் வளர்ச்சியின் இணக்கம்; நியமச்சாய்வு குறியீட்டு
எக்ஸ் = எம் - எம்சி / δ, எங்கே மை நோயாளியின் வளர்ச்சி, சராசரி - கொடுக்கப்பட்ட பாலினத்திற்கும் வயதுக்கும் சராசரி இயல்பான வளர்ச்சி, δ - எம்.டி. 3 க்கும் குறைவானது - நானாசனம், மற்றும் 3 க்கும் மேலானது - ஜிகாண்டிசம். இந்த இயக்கவியல் வளர்ச்சி இயக்கவியல் மதிப்பீடு செய்ய பயன்படுத்தப்படலாம்.
Nazmom நோயாளிகளுக்கு எக்ஸ்ரே ஆய்வு நுண்ணுயிர் உயர் இரத்த அழுத்தம், நரம்புத்தன்மையின் எஞ்சிய நிகழ்வுகள், கால்சிஃபிகேஷன், கிரானியோஸ்டெனோசிஸ் அறிகுறிகள் இருப்பதை அடையாளம் காண உதவுகிறது. துருக்கிய சேணத்தின் அளவு, வடிவம் மற்றும் கட்டமைப்பு பற்றிய ஆய்வு பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் அளவைக் குறிக்கும் ஒரு மறைமுக அடையாளமாக கருதப்படுகிறது. நோய்த்தடுப்பு வளர்ச்சியின் மிக முக்கியமான வெளிப்பாடுகளில் ஒன்று எலும்புக்கூடுகளின் வேறுபாட்டை மீறுவது ஆகும். எலும்புக்கூட்டை முதிர்ச்சி அளவிட, எலும்பு (எக்ஸ்ரே) வயது தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது எலும்பு திசு வேறுபாடு ஒத்துள்ளது; எலும்பு முறிவு (ஆசிசிஃபிகேஷன்) - ஆணுறுப்பின் (அண்மைக்காலங்களில்), அசெஸ்சிஃபிக்கின் குணகம் - எலும்பு வயது பிரிவினரின் காலவரிசை மற்றும் பிற அளவுருக்கள் ஆகியவற்றில் இருந்து பெறுமதியின்போது ஏற்படும் சோர்வுகளின் சோர்வுகளின் அளவு.
சமிட்டோட்ரோபிக் ஹார்மோன், அதன் அடிப்படை நிலை, சர்க்காடியன் ரிதம், தூண்டுதல் நிலைமைகளின் வெளியீடு ஆகியவற்றைக் கற்காமல் நவீனமயமாக்கல் நவீன நோயறிதல் சாத்தியமில்லாதது. பிட்யூட்டரி நாஸ்மோம் கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு இரத்த சிவப்பிலுள்ள சமாட்டோட்ரோபிக் ஹார்மோன் குறைக்கப்பட்ட உள்ளடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படும். (3.81 + 0.29) என்ஜி - radioimmunoassay நிர்ணயிக்கும் போது அது (0,87 ± 0.09) என்ற இடத்திலுள்ள (1,50 ± 0,64) (வெவ்வேறு ஆசிரியர்கள் படி) சராசரியாக விகிதம் என்ஜி / மிலி உள்ளது / மில்லி. தினசரி (சர்க்காடியன்) விசாரணை சுரப்பு சந்தம் வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஆரோக்கியமான மனிதர்களில் அதன் நிலை தூக்கம் முதல் இரண்டு மணி நேரத்திற்குள் மற்றும் 4-6 மணி அதிகபட்ச என்று. வளர்ச்சி ஹார்மோன் அந்த நேரங்களில் குள்ளத்தன்மை மற்றும் பராமரிப்பு குறைக்கப்பட்டது போது காட்டியது.
சோமாட்டோட்ரோபிக் செயல்பாடுகளின் இருப்புக்களைப் பற்றிக் கற்றுக் கொள்வதற்காக, பலவிதமான தூண்டிகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, அவற்றின் நிர்வாகத்திற்கு முன்பும் பின்பும் வளர்சிதை மாற்றத்தின் உள்ளடக்கத்தை ஆய்வு செய்வதன் மூலம். பரிசோதனைக்கான இரத்த பரிசோதனை ஒவ்வொரு 30 நிமிடத்திற்கும் ஒவ்வொரு 30 நிமிடங்களுக்கும் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. தூண்டுதல் பிறகு ஒரு somatotropic ஹார்மோன் இயல்பான வெளியீடு 7-10 ng / மில்லி குறைவாக அல்ல, சில நேரங்களில் அது 20-40 ng / மில்லி அடையும். மாதிரிகள் ஒன்றில் எந்தவித எதிர்வினையும் இல்லை என்றால், பிற தூண்டுதல்களுடன் தொடர்ச்சியான சோதனைகள் நடத்தப்படுகின்றன. போதுமான வளர்ச்சி ஹார்மோன் 2-3 வெவ்வேறு மாதிரிகள் வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஒரு வெளியீடு இல்லாத நிரூபிக்கப்படுகிறது கருதப்படுகிறது.
அதிகமாகப் பயன்படுத்தும் மாதிரிகள் தூண்டுவது பின்வரும்: 0.1 IU (0.75-1.5 யு) நோயாளி எடை இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு சாதனை 1 கிலோ ஒன்றுக்கு இன்சுலின் (இரத்த குளூக்கோஸ் மட்டத்தை குறைப்பு அசல் அளவில் 50%) குறிப்பாக சீரம் somatotropic ஹார்மோன் தீர்மானிக்கப்படுகிறது நரம்பு வழி நிர்வாகம் மேலே உள்ள திட்டம். கடுமையான இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவின் வளர்ச்சியுடன், இந்த மாதிரி குறுக்கீடு செய்யப்படுகிறது, நோயாளியின் நரம்பு குளுக்கோஸ் வழங்கப்படுகிறது. இது மிகவும் பொதுவான, நோயறிதல் குறித்த பாரம்பரிய முறை ஆகும்.
TGH 200-500 μg இன் ஒரு மருந்தை உட்கொள்வது. ஹார்மோனின் இருப்புகளை திறம்பட வெளிப்படுத்துகிறது, சிக்கல்களைத் தரவில்லை. இன்சுலின் பரிசோதனையுடன் இணைந்து, ஹைபோதால்மிக் பிட்யூட்டரி சிஸ்டத்திற்கு ஏற்படும் சேதத்தை அளவிடுவதற்கு உங்களை அனுமதிக்கிறது. பிட்யூட்டரி சுரப்பி தோல்வி - இன்சுலின் தூண்டிய இரத்தச் சர்க்கரைக் அதன் இல்லாத நிலையில் TWG நேர்மறை எதிர்வினை TWG மற்றும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவுக்கு எதிர்மறை விளைவு மட்டத்தில் அப்படியே பிட்யூட்டரி மற்றும் ஹைப்போதலாமில் புண்கள் குறிக்கிறது.
TGH, LH-RG 300 மைக்ரோகிராம் அளவைக் கொண்டிருக்கும்.
மனிதன் SRH ஒரு கணைய கட்டி இருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஒரு உயிரியல்ரீதியாக சுறுசுறுப்பான கலவை ஒரு செயற்கை ஒப்புமை ஆகும். தற்போது, செயற்கை SRH இன் 3 வகைகள் உள்ளன: 29, 40 மற்றும் 44 அமினோ அமில எச்சங்கள். நோயாளியின் உடல் எடை 1 முதல் 3 மெக் / கி.கி / STH இன் வெளியீடு 15-20 நிமிடம் நிர்வாகத்திற்குப் பின் அனுசரிக்கப்படுகிறது, மற்றவர்களை விட இந்த சோதனை மிகவும் திறமையானது, வளர்சிதை மாற்ற வளர்ச்சி ஹார்மோனின் இருப்புக்களை வெளிப்படுத்துகிறது. எஸ்.எச்.ஹெட்டின் நேர்மறையான எதிர்விளைவு சமிட்டோட்ரோபிக் செயல்பாடு மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் சிதைவின் ஹைபோதால்மிக் நிலைக்கு சான்று உள்ளது; அமினோ அமிலங்கள் (எல்-அர்ஜினைன்-monochloride, ஒர்னிதைனில் டிரிப்டோபென், கிளைசின், லூசின்) கொடுக்கப்படுவதன் மூலம் நோயாளி எடை 1 கிலோ ஒன்றுக்கு 0.25-0.5 கிராம் ஒரு டோஸ் உள்ள கொண்டு. STG இருப்புகளைப் பற்றிய ஆய்வுக்கு சிறந்தது. ஒவ்வாமை ஏற்படலாம்.
250-500 எம்.சி.ஜி. அளவிலான எல்-டோபா ஓரளவு. நோயாளிகளால் சிறந்தது, சிறந்தது.
குளுக்கோகன், ப்ரோமெர்கோக்ரிப்டைன் (parlodel), லைசின்-வாஸ்போபிரெய்ன், குளோனிடைன் உள்ள மாதிரிகள், ஒரு dosed சைக்கிள் எர்கோமெட்ரிக் சுமை கொண்டிருக்கும்.
, குள்ளத்தன்மை நோய்க்கண்டறிதலுக்கான மட்டுமே தேவையான ஆனால் தகவலறிந்த தேர்வுகள் சிகிச்சை முறை செய்ய மாநில செயல்பாடு somatotropic ஆய்வு நடத்திய அவர், ஒரே அறிவார்ந்த somatotropin உள்ளார்ந்த வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு இருப்பதாக சிகிச்சை ஏனெனில்.
திசு அளவில் வளர்ச்சி ஹார்மோன் நடவடிக்கை மத்தியஸ்தர்களாக - குள்ளத்தன்மை வடிவங்கள் நோய்க்கண்டறிதலுக்கான அது இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி, somatomedin, அல்லது (குறிப்பாக ஐ.ஜி.எஃப் 1, அல்லது somatomedin சி) உள்ளடக்கத்தை படிக்க மிகவும் முக்கியமானது. நாமத்தின் விஷயத்தில் சமாத்தமிடின் C இன் உள்ளடக்கம் குறைகிறது என அறியப்படுகிறது, மேலும் அக்ரோமெகலியுடன், அது நெறிமுறையுடன் ஒப்பிடப்படுகிறது. Laron விவரித்த நானிஸின் வடிவம் STH இன் சாதாரண உற்பத்திடன் கூடிய ஒரு வகை நோயாகும், ஆனால் ஐஆர்எஃப் -1 மற்றும் ஐஆர்எஃப்-பி உருவாக்கப்படுவதை மீறுவதுடன். சோமாடோட்ரோபின் போன்ற நோயாளிகளின் சிகிச்சை பயனற்றது.
வளர்ச்சி ஹார்மோன் பிட்யூட்டரி செயல்பாட்டின் மறைமுக குறிகாட்டிகள் கார பாஸ்பேட் செயல்பாடு மற்றும் சீரம் கனிம பாஸ்பரஸ் உள்ளடக்கத்தை உள்ளன. Hyposomatotropic நிலைமைகள், இந்த குறியீடுகள் குறையும். குள்ளத்தன்மை இன் pangipopituitarnoy வடிவம் gonadotropins சுரக்க குறைக்கப்பட்டது போது பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செயல்பாடு ஒத்திசைவான குறைப்பு (ஆண்ட்ரோஜன்கள் அல்லது எஸ்ட்ரோஜன்கள் பற்றாக்குறை), தைராய்டு (டி வீழ்ச்சி நிலைகளால் இணைந்திருக்கிறது அடிக்கடி TTG, 3, டி 4, புரோட்டின் கொண்ட அயோடின் - PBI திரட்டுவதிலும் 131 நான் தைராய்டு சுரப்பி), அட்ரீனல் சுரப்பி ( கார்டிசோல் மற்றும் 17 கேசி 17 17 ஏசிஎஸ் பிளாஸ்மா வெளியேற்றம் மற்றும் ஏசிஎஸ் சிறுநீர், வடிநீர்ச்செல்லேற்றம்) அளவு குறைப்பு.
பிட்யூட்டரி அனைத்து வகையான (ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி) மரபணு குள்ளத்தன்மை விட குறைவாக 2 ஒரு தாமதம் 2-4 ஆண்டுகள் ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் (அடிக்கடி) அல்லது இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க, வளர்ச்சி மந்தம் மற்றும் உடல் வளர்ச்சி குடும்பம் பரம்பரை முன்னே சிறார் மீண்டும் மீண்டும் வரும் நோய் பண்புகளை 3 கொடுக்கப்பட்ட வயது, பாலினம், மக்கள் தொகையில், தன்னிச்சையான குறைவான வருடாந்திர வளர்ச்சி இயக்கவியல் சராசரி விகிதங்கள் பகுதியின் வளர்ச்சி குறித்து, எலும்பாகிப் போன தாமதமானது. வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைந்த அளவு (பரிசோதனைகள் 2-3 7 என்ஜி / மிலி கீழே தூண்டுவது) உயரத்தில், வளர்ச்சி ஹார்மோன் சிகிச்சை மிகவும் செயல்திறன் மிக்கதாக இருக்கிறது (குறைந்தபட்சம் ஆண்டுக்கு 7 செ.மீ. வளர்ச்சி அதிகரிப்பு விளைவிக்கும்). வளர்ச்சி ஹார்மோன் சாதாரண அல்லது உயர்ந்த போது ஹார்மோன் உணர்திறன் சேமிக்க முடியும் (உயிரியல் செயல்படாமல் இருந்தால்). உளவுத்துறை மாற்றங்கள் கவனிக்கப்படவில்லை
போது ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு ஒத்த வளர்ச்சி ஹார்மோன் மருத்துவ படம், வளர்ச்சி ஹார்மோன் சிகிச்சை ஆனால் திறனற்ற உணர கொண்டு மரபணு குள்ளத்தன்மை துணிகள். - குள்ளத்தன்மை வகை Laron (ஐ.ஜி.எஃப் -1 மற்றும் ஐ.ஜி.எஃப் இரண்டாம் பற்றாக்குறை) மற்றும் வகை ஆப்பிரிக்க பிக்மீஸ் (பற்றாக்குறை IRF-1 அடையாளம் சாதாரண அவற்றின் உள்ளடக்கங்களை (ஐ.ஜி.எஃப் செய்ய ஏற்பி குறைபாடு) மற்றும் குறைக்கப்பட்ட: இந்த குழுவில், ஐ.ஜி.எஃப் நிலை பின்வரும் அடிப்படை முறைகளும் உள்ளடங்கும் ).
குடும்பத்தில் இடையிடையில் நோய் வகைப்படுத்தப்படும் பெருமூளை குள்ளத்தன்மை, பெற்றோர் ரீதியான அல்லது பிரசவத்திற்கு பிறகு மைய நரம்பு மண்டலத்தின் புண்கள் தொடர்புடைய ஐந்து, வெளிப்படையான கரிம மைய நரம்பு மண்டலத்தின் மாற்றங்கள் முன்னிலையில், அடிக்கடி காட்சி நோய்க்குறியியலை இணைந்து, வெல்லமில்லாதநீரிழிவு, உளவுத்துறை மாற்றங்கள் பாதுகாப்பு gonadotropic செயல்பாடுகளை முன்னிலையில்.
சில வகையான dysgenesis மற்றும் gonads இன் செனிக்காமை, குறிப்பாக, டர்னர் சிண்ட்ரோம் சேர்ந்து கடுமையான குள்ளமாகவும், "terneroidnaya" விதையுறுப்புக்களில் dysgenesis நோய்க்குறியீடின் (மொசைக்) வடிவம். உதவி குழியப்பிறப்புக்குரிய ஆய்வுகள் மாறுபடும் அறுதியிடல் (செக்ஸ் குரோமாட்டின், கருவகை) குறிப்பிட்ட சோமாடிக் மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சி, வளர்ச்சி ஹார்மோன் சிகிச்சை செய்ய உள்ளார்ந்த வளர்ச்சி ஹார்மோன் மற்றும் உணர சாதாரண அல்லது அதிகரித்த அளவுகளைக் கொண்டு நிறமூர்த்த குறைபாடுகள் அத்துடன் குறைபாடுகள் கண்டறியும்.
நாளமில்லா கோளாறுகள் குள்ளமாகவும் ஏற்படும் மத்தியில் முன்னிலைப்படுத்த முதல்நிலை தைராய்டு காரணமாக பிறவி குறை வளர்ச்சி அல்லது தைராய்டு சுரப்பி வளர்ச்சிக்குறை, அது நெறியில், தைராய்டு ஹார்மோன்கள் பொருள்களின் நொதி குறைபாடு உயிரிணைவாக்கம், ஆரம்ப ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டு சிதைவுகளுக்கு. எல்லா நிலைகளுக்கும் தைராய்டு அறிகுறிகள் ஆதிக்கம் கீழ் உயர் TSH அளவுகளுக்குக், டி குறைந்து 4 மற்றும் டி 3 சீரத்திலுள்ள. வீக்கம் ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றம் இரத்த ஆன்டிபாடி தைரோகுளோபினில், மைக்ரோசோமல் மற்றும் அணு உராய்வுகள் தைராய்டு திசு, வளர்ச்சி ஹார்மோன் அல்லது குறைக்கப்பட்ட வழக்கமான நிலைமைக்கு காணப்படுகின்றன போது. மருத்துவ விளைவு மட்டுமே தைராய்டு சுரப்புக்கு ஈடுகொடுப்பதன் மூலம் மட்டுமே அடைய முடியும்.
முன்கூட்டல் பாலின வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி மண்டலங்களை மூடுவதன் காரணமாக அடினோஜெனிட்டல் சிண்ட்ரோம் சேர்ந்து குறைந்த வளர்ச்சி; ஈட்டன்கோ-குஷிங் நோய், வளர்சிதை மாற்றத்தின் சுரப்பு மற்றும் அவற்றின் கருவுற்ற விளைவு ஆகியவற்றில் glucocorticoids இன் தடுப்பு விளைவு காரணமாக குழந்தை பருவத்தில் எழுந்தது; இன்சுலின்-சார்ந்த நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு கடுமையான வடிவில் உள்ள நோயாளிகளின் குறுகிய குணமும், நோய்த்தாக்கமும் மொரீசியஸ் நோய்க்குறி ஆகும்.
பிட்யூட்டரி குள்ளத்தன்மை காரணமாக நாள்பட்ட வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள், நாள்பட்ட உயிர்வளிக்குறை (இருதய மற்றும் சுவாச அமைப்புகளின் நோய்கள், anemias) (கல்லீரல், சிறுநீரகம், இரைப்பை குடல் என்பதற்கு) somatogenic உடல் வளர்ச்சி தாமதம் இருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்; தசை மண்டல அமைப்பு (காண்டிரோஸ்ட்ரொபிபி, அபூஃபெக்ட் ஆஸ்டியோஜெனெஸ்ஸிஸ், எக்ஸ்டோஸ்டோசிஸ் நோய்) ஆகியவற்றின் சிஸ்டிக் நோய்களுடன்
நடைமுறையாக ஆரோக்கியமான இளம்பருவத்தில் பருப்புக் காலத்தின் பிற்பகுதியில் துவக்கத்தில் செயல்பாட்டு (அரசியலமைப்பு) வளர்ச்சி மந்த நிலை சில நேரங்களில் காணப்படுகிறது; இது முதன்மையாக கோனாடோட்ரோபிக் நடவடிக்கைகளின் இடைநிலை குறைபாடுடன் தொடர்புடையது என்பதை நாங்கள் கண்டோம். வளர்ச்சி ஹார்மோன் சுரக்கும் பொதுவாக தொந்தரவு அல்லது சற்று குறைக்கப்படுவதில்லை. கோனாடோட்ரோபின்களின் தூண்டுதல் பாலியல் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி ஆகிய இரண்டிற்கும் முடுக்கம் ஏற்படலாம்.
குறைந்த வளர்ச்சியுள்ள குடும்ப பாத்திரம் உடலியல் வளர்ச்சியின் மாறுபாடு என்று கருதப்பட வேண்டும்.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை குள்ளத்தன்மை
குள்ளநரி சிகிச்சை ஒரு நீண்ட செயல்முறை. இது இரண்டு அடிப்படைக் கோட்பாடுகளை கடைப்பிடிக்கும்போது மிகப்பெரிய மருத்துவ விளைவுகளை பெறுவதற்காக, நேரத்தை அதிகரிக்கச் செய்வதற்கான வழிகளை வைத்தியர் விநியோகிப்பார்:
- உடலியக்க நிலைமைகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட தூண்டுதலின் அதிகபட்ச தோராயம்;
- எபிபிஹைசீல் வளர்ச்சி மண்டலங்களைக் காக்கின்றன.
குடலிறக்க சிகிச்சையில் பல ஆண்டுகள் அனுபவம் மேலதிக சிகிச்சையின் பயன் தரும் திட்டத்தை பரிசீலிக்க உதவுகிறது. வயது வந்தோர் நோயாளிகளுக்கு நான்காவதாக கண்டறியப்படுவது வழக்கமாக சந்தேகத்தில் இல்லை. சிறு பிள்ளைகளில், மருத்துவத் தெளிவு தெளிவாக இல்லை என்றால், ஒரு நோயறிதல் காலம் தேவைப்படுகிறது: 6-12 மாதங்கள் ஹார்மோன் சிகிச்சை இல்லாமல் கண்காணிப்புடன். இந்த நேரத்தில், சிக்கலான பொது சீரமைப்பு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; விலங்கு புரதம், காய்கறிகள் மற்றும் பழங்கள் உணவு, வைட்டமின்கள் ஏ மற்றும் டி, கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் உள்ளடக்கத்தை அதிகரித்து முழு ஊட்டச்சத்து. இந்த பின்னணியில் வளர்ச்சி மற்றும் உடல் வளர்ச்சியில் போதுமான மாற்றங்கள் இல்லாததால், பரிசோதனை முடிவில் எண்டோகிரைன் சீர்குலைவுகளை கண்டறிவது ஹார்மோன் சிகிச்சையின் தொடக்கத்திற்கு அடிப்படையாகும்.
பிட்யூட்டரி நேனிசத்தின் நோய்க்குறியின் சிகிச்சை முக்கிய வகை மனித வளர்ச்சி ஹார்மோனின் பயன்பாடாகும் , ஏனெனில் அதன் சில குறைபாடுகளில் இருந்து குடலிறக்கத்தின் பெரும்பகுதி நிகழ்வு சந்தேகத்திற்கு இடமின்றி சார்ந்துள்ளது. இந்த ஹார்மோனுக்கு விசித்திரமான குறிப்பிட்ட விசேஷம் தொடர்பாக, மனித மனிதர்களுக்கு மட்டுமே மனித சமாட்டோட்ரோபின் மற்றும் முதன்மையானவை செயலில் உள்ளன. நோய்த்தடுப்பு மற்றும் அல்லாத கட்டி நோய்களால் இறந்த மக்களின் பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் இருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மருத்துவ மருந்துகளில் பரவலாக பயன்படுத்தப்படுகிறது. மனித சமாட்டோட்ரோபின் மரபியல் பொறியியல் மூலம் எஷ்சரிச்சியா கோலை பயன்படுத்தி பாக்டீரியல் தொகுப்பு மூலம் பெறப்பட்டது. மனித சோமாடோட்ரோபின் வேதியியல் முறையில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, ஆனால் இது மிகவும் விலையுயர்ந்தது மற்றும் மருத்துவத்தில் நடைமுறையில் பயன்படுத்தப்படவில்லை. சோமாடோட்ரோபின் சிகிச்சைக்காக, நிரூபிக்கப்பட்ட உட்புற வளர்ச்சிக்கான ஹார்மோன் பற்றாக்குறையுடன் நோயாளிகள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டிருக்கிறார்கள், எலும்புக்கூட்டை வேறுபடுத்துவதன் மூலம் 13-14 ஆண்டுகளின் நிலை பண்புகளை மீறுவதில்லை. சிகிச்சைக்கான வயது வரம்புகள் நிறுவப்படவில்லை.
முதல் சிகிச்சை காலத்தில் பயன்படுத்தக்கூடிய குறைந்தபட்ச சிறந்த அளவுகள் 0.03-0.06 mg / kg உடல் எடை. மிகவும் பயனுள்ள அளவு - 2-4 mg 3 முறை ஒரு வாரம். 10 மி.கி.க்கு ஒற்றை டோஸ் அதிகரிப்பு வளர்ச்சியில் போதுமான அளவு அதிகரித்ததுடன், சோமாடோட்ரோபினுக்கு ஆன்டிபாடிகளை விரைவாக உருவாக்கியது.
நம் நாட்டில், மனித வளர்ச்சி ஹார்மோன் பற்றிய ஆய்வு 1960 ல் இருந்து நடத்தப்பட்டது. இரண்டு சிகிச்சை முறைகள் சோதனை செய்யப்பட்டுள்ளன: தொடர்ச்சியான மற்றும் 2-3 மாதங்களுக்கு படிப்புகள் மற்றும் அவற்றுக்கு இடையே உள்ள இடைவெளியில் இடைவிடாமல். நோயாளிகளின் வளர்ச்சியில் சராசரி அதிகரிப்பு 9.52 ± 0.39 செ.மீ ஆகும், இது உடல் எடையில் 4.4 ± 0.14 கிலோ அதிகரித்துள்ளது. நீண்டகால தொடர்ச்சியான சிகிச்சையில், சராசரி உயரம் 0.82 செ.மீ / மாதம், உடல் எடை 0.38 கிலோ / மாதம்; இடைவெளியில் - 0.75 செ.மீ / மாதம் மற்றும் 0.4 கிலோ / மாதம், முறையே. தொடர்ச்சியான சிகிச்சையானது 1-1.5 ஆண்டுகள் கழித்து விளைவாக ஒரு கூர்மையான குறைப்புடன் வளர்ச்சியின் வேகமான அதிகரிப்பு வழங்கப்பட்டது, இடைப்பட்ட சிகிச்சையுடன், திறன் 3-4 ஆண்டுகள் நீடித்தது, இது சிகிச்சையின் போக்கை மிகவும் பொருத்தமானதாக ஆக்குகிறது. IGF-I (somatomedin C) அளவை தீர்மானித்தல், சோமாடோட்ரோபின் மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்க நோயாளியின் உணர்திறன் நம்பகமான அடையாளமாக இருக்கலாம். சோமாட்டோட்ரோபிக் ஹார்மோன் நிர்வாகத்தின் பின்னர் IGF-I இன் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு சிகிச்சைகளின் நேர்மறையான விளைவைக் கணிக்க அனுமதிக்கிறது. சமாட்டோபிரபின் சிகிச்சையின் ஒரு முக்கிய நன்மை எலும்புக்கூட்டை ஒட்சிசனை முடுக்கி அதன் பின்னணியில் இல்லை.
குடலிறக்க சிகிச்சையின் மிக முக்கியமான வழிமுறையானது, வளர்ச்சியை தூண்டுகிறது, புரதச்சத்து அதிகரிக்கிறது மற்றும் உட்புற வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அளவு அதிகரிக்கிறது, இது வளர்சிதை மாற்ற ஸ்டெராய்டுகளின் பயன்பாடு என கருதப்பட வேண்டும் . சிகிச்சைகள் பல ஆண்டுகளாக மேற்கொள்ளப்படுகின்றன, சில மருந்துகள் படிப்படியாக மற்றவர்களிடமிருந்து மாற்றப்படுகின்றன, குறைவான செயலில் இருந்து இன்னும் செயலில் உள்ள சேர்மங்களுக்கு. வளர்சிதை மாற்ற மருந்துகளில் உள்ள மாற்றம் 2-3 ஆண்டுகளில் வளர்ச்சியின் தாக்கத்தில் குறையலாம், இது வளர்ச்சியின் கூடுதல் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. சிகிச்சையால் படிப்புகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன (ஓய்வு காலம் சிகிச்சைக்கு அரை காலமாக இருக்க வேண்டும்). நீண்ட இடைவெளிகளை (4-6 மாதங்கள் வரை) காண்பிக்கும் போது பழக்கமில்லை. ஒரே நேரத்தில் உட்செலுத்துதல் ஸ்டீராய்டுகளில் ஒன்றை மட்டுமே குறிப்பிடுகின்றன. 2 அல்லது அதற்கும் அதிகமான மருந்துகள் இணைக்கப்படாதிருத்தல், இது அவர்களின் வளர்சிதை மாற்ற வளர்ச்சியை அதிகரிக்காது என்பதால். பிந்தையவர்கள் முதன்மையாக நோயாளிகளின் வயது மற்றும் எலும்புக்கூடு எலும்புகளின் வேறுபாடு ஆகியவற்றின் சிகிச்சையின் தொடக்கத்தில் சார்ந்துள்ளது. சிறந்த விளைவு 14- வயது வயதிற்குட்பட்ட சிறப்பியல்புகளைக் காட்டிலும் 16-18 வயதிற்கு உட்பட்ட நோயாளிகளுக்கு எலும்பு முறிவு இருப்பதைக் கண்டறிந்துள்ளது. பொதுவாக 5-7 ஆண்டுகளிலிருந்து, பொதுவாக நோயறிதலின் போது சிகிச்சையைத் தொடங்குவது நல்லது. சிகிச்சைக்கு முன்னர், கோனோதோட்ரோபின்கள் மற்றும் பாலியல் ஹார்மோன்கள் தவிர்க்கப்பட வேண்டும், இது வளர்ச்சியை ஊக்கப்படுத்தும் போது, ஒரே நேரத்தில் எலும்புக்கூடுகளின் வேறுபாடு முடுக்கிவிடப்படுகிறது. அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகள் எடுப்பதற்கான கொள்கை - குறைந்த அளவிலான சிறந்த அளவுகளில் இருந்து படிப்படியாக அதிகரிக்கும். மிகவும் பொதுவான மருந்துகளின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவுகள்: நெரோபோல் (மெத்தண்ட்ரோஸ்டெனோல், டயானபோல்) - ஒரு நாளைக்கு 1 கிலோ உடல் எடையில் 0.1-0.15 மி.கி. Nerobolil (durabolin) - மாதத்திற்கு 1 கிலோ உடல் எடைக்கு ஒரு மில்லி, மாதத்திற்கு 15 அல்லது 10 நாட்களுக்கு பிறகு 2-3 மாதங்களுக்கு மாதவிடாய் அளவு அளிக்கப்படுகிறது. Retabolil (deca-durabolin) - ஒரு மாதத்திற்கு ஒருமுறை உடல் எடையில் 1 கிலோவிற்கு 1 மி.கி. இந்த அளவுக்கு அதிகமான ஆண்ட்ரோஜனேற்றம் ஏற்படலாம். உடலியல் அளவீடுகளில், இந்த கலவைகள் குறிப்பிடத்தக்க வகையில் பிறப்புறுப்பு உறுப்புகளின் நிலை மற்றும் எலும்புக்கூட்டின் எலும்புகள் ஆகியவற்றின் வகையை பாதிக்காது, அவை இருவரும் நீண்ட கால நோயாளிகளுக்குப் பயன்படுத்த அனுமதிக்கின்றன. ஒரு மயக்க மருந்து அல்லது அதிகரித்த தனிநபர் உணர்திறன் கொண்டவையாக இருந்தால், மருந்தின் சில அறிகுறிகள் சில நோயாளிகளில் தோன்றலாம், இது சிகிச்சை திரும்பப் பெறும் போது விரைவாக திரும்பும். 17 நிலையை வாய்வழி தயாரிப்புக்களில் Ethylated-மெத்திலேற்றப்பட்ட சில நேரங்களில் பித்தத்தேக்க விளைவு ஏற்படும், எனவே கல்லீரல் நோய்கள் விருப்பம் உட்சேர்க்கைக்குரிய கலவைகள் அல்லூண்வழி நிர்வாகம், அல்லது choleretic முகவர்கள் இணைந்து வாய்வழி மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது வழங்கப்பட வேண்டும். மிக அரிதாக, அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகளுடன் சிகிச்சை ஒவ்வாமை நிகழ்வை (அரிப்பு, வெடிப்பு) ஏற்படுத்தும். சிக்கல்கள் இல்லாதிருந்தால், வளர்சிதை மாற்றமடைந்த ஸ்டெராய்டுகள் வளர்ச்சியைக் காட்டிலும் நீண்ட காலம் (16-18 ஆண்டுகள் வரை, சில நேரங்களில் நீளமாகவும்) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பொதுவான வலுப்படுத்தும் சிகிச்சையின் பின்னணியில் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
நோயாளிகளுக்கு தைராய்டு சுரப்பு அறிகுறிகள் இருந்தால், தைராய்டின் ஏற்பாடுகள் (தைராக்ஸின், தைராய்டு, தைரோட்டோ) தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அளவுகளில் ஒரே நேரத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
சிறுவர்கள் சிகிச்சை, அடுத்த படி ஒரு chorionic கோனாடோட்ரோபின் நியமனம். இந்த மருந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது 15-16 ஆண்டுகள் முன்பு, மற்றும் பெரும்பாலும் பாலியல் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி (சொந்த ஆன்ட்ரோஜென்ஸ் உடற்கூறியல் செயல்பாடு காரணமாக) இருவரும் முடுக்கி இது லெயிட்ig செல்கள், தூண்டுவதற்கு கூட பின்னர் வயதில். 1000 முதல் 1500 அலகுகளிலிருந்து 2 மாதங்களுக்கு ஊசி மூலம் ஊசி மூலம் 1-2 முறைகளை ஆண்டுக்கு 2-3 முறைக்கு செலுத்த வேண்டும். 16 ஆண்டுகள் மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட ஒரு ஒருபகுதி சுத்திகரிப்பு விளைவு கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் சிறுவர்கள் (5-10 மி.கி / நாவின் கீழ் அமைந்துள்ள நாள் டோஸ்களில் methyltestosterone) ஆண்ட்ரோஜன்களின் சிறிய அளவுகளில் நியமனம் மாறி மாறி வருகின்றன.
16 வயதிற்குட்பட்ட பெண்கள் எஸ்ட்ரோஜனைக் கொண்ட சிறிய அளவிலான சிகிச்சையைத் தொடங்கலாம், அதே சமயம் சாதாரண பாலியல் சுழற்சியைச் சித்தரிக்கும். ஒவ்வொரு மாதமும் ஒவ்வொரு வாரமும் 3 மாதங்களுக்கு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. மூன்றாவது வாரத்தில் சுழற்சியின் 2 வது கட்டத்தில், கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் ஒரு வாரத்தில் 1000 முதல் 1500 அலகுகள் 3-5 முறை அல்லது குடலினிக் நடவடிக்கை (கர்ப்பம், புரோஜெஸ்ட்டிரோன்) தயாரிப்புகளை அளிக்கலாம்.
சிகிச்சை (வளர்ச்சி மண்டலங்களின் நிறைவு பிறகு) இறுதிக்கட்டத்தின் பிறப்புறுப்புகள் முழு வளர்ச்சி, இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள், ஆண்மை மற்றும் பாலியல் உறுதி ஆற்றல் நோக்கமாகக் கொண்ட நிரந்தர வேலையை சிகிச்சை பாலின ஹார்மோன்கள் அளவுகள், நோயாளியின் அந்தந்த தரை உள்ளது. ஆண்ட்ரோஜன்களின் டிப்போ ஏற்பாடுகளை (testenat, sustanon-250 omnadren-250) - பெண் நோயாளிகளின் சிகிச்சைக்கான இணைந்து estrogenogestagennye மருந்துகள் (அல்லாத ovlon, bisekurin, infekundin, rigevidon) ஆண் நோயாளிகள் பயன்படுத்த எளிது.
ஒரு பொது சீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சை (ஒழுங்குமுறை, புரதம்-காய்கறி உணவு, வைட்டமின் தெரபி, உயிரியிடல்). IGF-1 (இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சிக்கான காரணி I) செயல்பாடு அதிகரிப்பால் பிரதான பாத்திரம் வகிக்கப்படும் செயல்திறன் இயக்கத்தில், துத்தநாகம் தயாரிப்புகளின் பயன்பாடு காட்டப்படுகிறது.
கரிம நோயியல் முன்னிலையில், மத்திய நரம்பு மண்டலம் அழற்சி அழற்சி, உயிரணு, நீரிழிவு சிகிச்சை செய்கிறது. இலக்கு திட்டமிட்ட சிகிச்சை ஒரு ஊக்கமளிக்கும் விளைவை அளிக்கிறது. 148 (80.4%), நீண்ட கால சிகிச்சையின் விளைவாக, 130 (52.5%) - 140 செ.மீ. மற்றும் 32 (18.3%) - 150 - 160 செ.மீ மற்றும் மேலும். அதே நேரத்தில், 30 நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை 107 நோயாளிகளில் (61.1%) 31-50 செ.மீ., 37 நோயாளிகளில் (21.2%) அதிகரித்துள்ளது. 51-60 செமீ மற்றும் மேலும் - 31 (17.7%).
முன்அறிவிப்பு
கணிதம் nanism வடிவத்தை சார்ந்திருக்கிறது. குள்ளநரி மரபணு வகைகளுடன், வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானது. ஒரு பிட்யூட்டரி கட்டி மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு கரிம காயம் முன்னிலையில், அது அடிப்படை நோயியல் செயல்முறை வளர்ச்சி இயக்கவியல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சிகிச்சையின் நவீன முறைகள் கணிசமாக உடல் திறன் மற்றும் நோயாளிகளுக்கு வேலை செய்யும் திறனை அதிகரித்தன, அவற்றின் வாழ்க்கை நீட்டிக்கப்பட்டது. ஒவ்வொரு முறையும் 6-12 மாதங்களுக்கு ஒரு முறை சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும்.
நோயாளர்களுக்கு வேலைவாய்ப்புக்கான அறிவுசார் மற்றும் உடல்நிலை வாய்ப்புகள் தொடர்பானது அவற்றின் சமூகத் தழுவலுக்கு மிகுந்த முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.
அதிக உடல் சுமைகளுடன் தொடர்புடையதாக இல்லாத தொழில்களைத் தேர்வு செய்வது அறிவுறுத்தலாகும், ஆனால் அறிவார்ந்த திறன்களை, துல்லியமாக வேலை செய்யும் திறன், மொழிகளைக் காட்ட அனுமதிக்கவும்.