சிண்ட்ரோம் "காலி டூரி சேணம்"

1951 ஆம் ஆண்டில் "வெற்று துருக்கிய சேணம்" (பி.டி.எஸ்) என்பது மருத்துவ நடைமுறையில் நுழைந்தது. பிட்யூட்டரி நோய்க்குறியுடன் தொடர்புபட்ட நோய்களிலிருந்து இறந்த 788 பேரின் பிரேத பரிசோதனை செய்த எஸ். புஷ்சின் உடற்கூறியல் வேலைக்குப் பின்னர் அது முன்மொழியப்பட்டது. துருவத்தின் ஒரு மெல்லிய அடுக்கின் வடிவத்தில் பிட்யூட்டரி சுரப்பி கொண்டு துருக்கிய சேணம் திசையமைப்பின் கிட்டத்தட்ட முழுமையாக இல்லாததால் 40 வழக்குகளில் (34 பெண்கள்) கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. சேணம் காலியாகி விட்டது. இதேபோன்ற நோய்க்கிருமி முன்னர் மற்ற உடற்கூறியல் வல்லுனர்களால் விவரிக்கப்பட்டது, ஆனால் புஷ் ஒரு பகுதியாக வெற்று துருக்கிய சேணத்தை ஒரு டயாபிராம் பற்றாக்குறையுடன் தொடர்புபடுத்த முதல்வர் ஆவார். அவரது அவதானிப்புகள் பின்னர் ஆய்வுகள் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டன. இலக்கியத்தில், இந்த சொற்றொடர் பல்வேறு nosological வடிவங்களைக் குறிக்கிறது, இது ஒரு பொதுவான அம்சம், இது ஊடுருவிய பிராந்தியத்தில் subarachnoid இடம் விரிவாக்கம் ஆகும். துருக்கிய சேணம் ஒரே நேரத்தில், ஒரு விதியாக, அதிகரித்தது.

காரணங்கள் காலியாக துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம்

வெற்று துருக்கிய சேணத்தின் காரணம் மற்றும் நோய்க்கிருமி முற்றிலும் தெளிவாக இல்லை. கதிர்வீச்சு அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் வளரும் காலியான துருக்கிய சேணம் இரண்டாம் நிலை ஆகும், மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் முன்னர் தலையீடு இல்லாமல் எழும் ஆரம்பம். இரண்டாவதாக வெற்று துருக்கிய சேணம் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அடிப்படை நோய் மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சை சிக்கல்கள் காரணமாக உள்ளன. இந்த அத்தியாயம் முதன்மை வெற்று துருக்கிய சேணம் பிரச்சனை அர்ப்பணித்து. ஒரு "வெற்று துருக்கிய சேணம்" இன் வளர்ச்சி அதன் திசையமைப்பின் போதுமானதாக இருக்க வேண்டும் என்று நம்பப்படுகிறது, அதாவது, துருக்கிய சேணத்தின் கூரையை உருவாக்கி, அதை வெளியேற்றுவதைத் துல்லியமாக்குகின்ற ஒரு துல்லியமான சூறாவளி. பிட்யூட்டரி ஸ்டீம் கடந்து செல்லும் துளை மட்டுமே தவிர, சுப்பிராய்டிடைட் இடத்திலிருந்து சேணத்தின் குழி பிரிக்கப்படுகின்றது. டயாபிராம், அதன் தடிமன் மற்றும் அதில் உள்ள துளை ஆகியவற்றின் இணைப்பு, குறிப்பிடத்தக்க உடற்கூறியல் மாறுபாடுகளுக்கு உட்பட்டது.

சேணம் மற்றும் அதன் குழாயின் பின்புறம் இணைக்கப்படும் அதன் வரிசை குறைக்கப்படலாம், மொத்த மேற்பரப்பு ஒரே மாதிரியாகத் துளைக்கப்பட்டு, தொடக்கமானது நீளமான (2 மிமீ) விளிம்பு வடிவத்தில் சுற்றளவில் சுற்றி வைக்கப்பட்டிருக்கும் டயாபிராம் கிட்டத்தட்ட முழுமையான குறைப்பு காரணமாக விரிவடைகிறது. இந்த நிகழ்வில் விளைந்த தோல்வி ஊடுகதிர் மண்டலத்தில் subarachnoid இடம் பரவுகிறது மற்றும் சி.எஸ்.எப் இன் திறனை நேரடியாக பிட்யூட்டரி சுரப்பினை பாதிக்கும், அதன் அளவை குறைக்க வழிவகுக்கும்.

டயாபிராஜின் கட்டமைப்பின் பிறப்பியல் நோய்க்குறியின் அனைத்து வகைகளும் அதன் முழுமையான அல்லது உறவினர் குறைபாடு என்பதை தீர்மானிக்கின்றன, இது காலியாக துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கு தேவையான முன்நிபந்தனை ஆகும். பிற காரணிகள் பின்வரும் மாற்றங்களை முன்னிலைப்படுத்துகின்றன:

1. suprasellar subarachnoid இடத்தில் அழுத்தம் அதிகரிப்பு, ஒரு தாழ்வான உதரவிதானம் மூலம், பிட்யூட்டரி சுரப்பி மீது விளைவை மேம்படுத்துகிறது (ஊடுருவல் உயர் இரத்த அழுத்தம், உயர் இரத்த அழுத்தம், ஹைட்ரோகெஃபாஸ், intracranial கட்டிகள்);
2. அது, துருக்கிய சேணம் இடையே கொள்ளளவு உறவுகளின் பிட்யூட்டரி அளவு மற்றும் மீறி குறைக்க, (பிட்யூட்டரியில் உடலியல் சிக்க வைத்தல் விளைவாக இரத்த வழங்கல் மற்றும் இதயத் பிட்யூட்டரி சுரப்பி அல்லது சுரப்பி கட்டி (நீரிழிவு, தலையில் அடிபடுதல், மூளைக்காய்ச்சல், sinustromboze) கர்ப்ப காலத்தில் மீறி - இதே கால கட்டத்தில், பிட்யூட்டரி சுரப்பி தொகுதி இரண்டு மடங்காக முடியும், மேலும், பல மகள்களில், அது பெரியதாகிவிட்டது, பிறப்புக்குப் பிறகும் அது மாதவிடாயின் பின்னர் அதன் அசல் அளவுக்கு திரும்பாது, பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் அளவு குறைந்துவிடும் போது - அத்தகைய ஒரு புரட்சி சுற்றுச்சூழல் ஹார்மோன்கள் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஹைபர்பிளாசியாவின் அதிகரிப்பு அதிகரிக்கிறது, மற்றும் மாற்று சிகிச்சையின் துவக்கம் பிட்யூட்டரி மற்றும் ஒரு வெற்று துருக்கிய சேணத்தின் வளர்ச்சிக்கு இட்டுச்செல்ல வழிவகுக்கிறது.
3. ஒரு வெற்று துருக்கிய சேணத்தின் வளர்ச்சிக்கு அரிதான விருப்பங்களில் ஒன்று - ஒரு திரவத்தைக் கொண்ட ஊடுகதிர் தொட்டியின் முறிவு.

இவ்வாறு, துருக்கிய சேனலின் காலியான துருக்கிய சேணம் என்பது பாலிடொலஜியல் நோய்க்குறி ஆகும், இதன் முக்கிய காரணம் துருக்கிய சேணத்தின் தாழ்வான உதடு.

[1],

அறிகுறிகள் காலியாக துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம்

ஒரு வெற்று துருக்கிய சேணம் அடிக்கடி அறிகுறியாகும் மற்றும் X- கதிர் பரிசோதனை போது தற்செயலாக கண்டறியப்பட்டது. "வெற்று துருக்கிய சேணம்" பெரும்பாலும் பெண்கள் (80%), பெரும்பாலும் 40 வயதுக்கு பிறகு, பலதரப்பட்டதாக காணப்படுகிறது. 75% நோயாளிகள் பருமனாக உள்ளனர். மருத்துவ அறிகுறிகள் வேறுபடுகின்றன. தலைவலி 70% நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது, இது மண்டை ஓட்டின் ஆரம்ப கதிர்வீச்சிற்கான காரணம் ஆகும், இது 39% வழக்குகளில் மாற்றியமைக்கப்பட்ட துருக்கிய சேணம் மற்றும் இன்னும் விரிவான பரிசோதனைக்கு வழிவகுக்கிறது. தலைவலி பரவலாக பரவலாகவும் பரவலாகவும் மாறுகிறது - லேசான, இடைவிடாத, தாங்கமுடியாத, கிட்டத்தட்ட நிலையானது.

காட்சி நுண்ணுணர்வு சாத்தியமான குறைப்பு, அதன் பரந்த துறைகளில் பொதுமக்கள் குறுக்கீடு, பிட்மோர்சல் ஹெமயான்சியா. பார்வை நரம்பு முனையின் வீக்கம் அரிதாகவே காணப்படுகிறது, ஆனால் இலக்கியத்தில் அதன் விளக்கங்கள் காணப்படுகின்றன.

ரெனோரேரியா என்பது துருப்பிடிப்பான திரவத்தின் சுவாசத்தின் கீழ் துருக்கிய சேணத்தின் அடிப்பகுதியின் முறிவுடன் தொடர்புடைய ஒரு அரிய சிக்கலாகும். Suprasellar சப்அரக்னாய்டு விண்வெளி மற்றும் sphenoid சைனஸ் ஆகியவற்றுக்கு இடையில் விளைவாக பத்திர ஆபத்து அதிகரிக்கிறது  மூளைக்காய்ச்சல். ரினோரோவின் தோற்றத்தை அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படுகிறது, உதாரணமாக, துருக்கியுடன் துருக்கிய சேணம் டிப்போன்டேடு.

வெற்று துருக்கிய சேணம் கொண்ட என்டோகினின் கோளாறுகள் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வெப்ப மண்டல செயல்பாட்டிலுள்ள மாற்றத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. முக்கிய ரேடியோ நோயெதிர்ப்பு முறைகள் மற்றும் தூண்டுதல் மாதிரிகள் பயன்படுத்தி ஆய்வுகள் அதிக சதவீதம் ஹார்மோன் சுரப்பு செயலிழப்பு (துணை மருத்துவ வடிவங்கள்) வெளிப்படுத்தியது. எனவே, கே. பிரிஸ்மர் மற்றும் பலர். நாம் 13 நோயாளிகள் 8 இன்சுலின் சர்க்கரைக் குறைவுள்ள தூண்டலுக்கு வளர்ச்சி ஹார்மோன் பதில் சுரக்க குறைந்து என்று கண்டறியப்பட்டது, மற்றும் 2 16 நோயாளிகளுக்கு நரம்பு வழி நிர்வாகம் பிறகு பிட்யூட்டரி-அட்ரினோகார்டிகல் அச்சு கார்டிசோல் சுரப்பு ஆய்வில் ஏ.சி.டி.ஹெச் போதுமான மாற்றிக்கொண்டார்; அனைத்து நோயாளிகளுடனும் மெட்ரிபொனுக்கான எதிர்வினை சாதாரணமாக இருந்தது. இந்த தரவு போலல்லாமல், Faglia மற்றும் பலர். (1973) கார்டிகோட்ரோபின் பலவிதமான தூண்டுதல்களில் (இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, லைசின்-வோஸ்போபிரசின்) அனைத்து பரிசோதனையாகும் நோயாளிகளுக்குப் போதுமானதாக இல்லை. டி.ஆர்.ஷை மற்றும் ஜி.டி.க்களின் இருப்புக்கள் முறையே TRG மற்றும் RG ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி ஆய்வு செய்யப்பட்டன. மாதிரிகள் பல மாற்றங்களைக் காட்டின. இந்த மீறல்களின் தன்மை இன்னும் தெளிவாக இல்லை.

வெற்று துருக்கிய சேணத்துடன் இணைந்து வெப்ப மண்டல ஹார்மோன்களின் ஹைபெசிரீசிஷனை விவரிக்கும் அதிகமான வேலைகள் உள்ளன. இவற்றுள் முதன்மையானது ஆக்ரோமெகலியுடனான ஒரு நோயாளி மற்றும் ஒரு உயர்ந்த சமாட்டோபிராபிக் ஹார்மோன் பற்றிய தகவலாகும். JN டொமினிக் மற்றும் பலர். 10% நோயாளிகளுடன் ஒரு வெற்று துருக்கிய சேணம் அறிவிக்கப்பட்டது. பொதுவாக இந்த நோயாளிகளுக்கு பிட்யூட்டரி அடினோமாவும் உள்ளது. முதன்மையான வெற்று துருக்கிய சேணமானது அடினோமஸால் ஏற்படும் நரம்பு மற்றும் அழற்சியின் விளைவாக உருவாகிறது, மேலும் அடிமனோபாஸ் எச்சங்கள் சமாட்டோட்ரோபிக் ஹார்மோனை ஹைப்செரெக்டிக்குறி செய்கின்றன.

பெரும்பாலும், புரொலாக்டின் அதிகரிப்பு "வெற்று துருக்கிய சேணம்" நோய்க்குறியில் காணப்படுகிறது. 12-17% நோயாளிகளில் அவரது வளர்ச்சியைப் பற்றி அறிக்கை செய்தார். ஜி.ஹெச் ஹைப்பிரீசிஸ்ஸைப் போலவே, ஹைபர்போராலாக்னெடிக்மியாவும் காலியாக துருக்கிய சேணம் பெரும்பாலும் அடினோமஸின் முன்னிலையில் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. கண்காணிப்பின் பகுப்பாய்வில், காலியாக துருக்கிய சேணம் மற்றும் ஹைபர்போராலராக்மினியா நோயாளிகளுடன் 73% நோயாளிகள் அறுவை சிகிச்சையின்போது அடினோம்களைக் கொண்டுள்ளனர்.

ACTH ஹைப்செர்ஷீஷனுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு முதன்மை "வெற்று துருக்கிய சேணம்" பற்றிய விளக்கம் உள்ளது. பெரும்பாலும் இந்த நிகழ்வுகளாகும்  குஷ்ஷிங் நோய்  பிட்யூட்டரி microadenoma கொண்டு. எவ்வாறாயினும், அடிசனின் நோய் நோயாளியின் நோயாளியைப் பற்றி இது அறியப்படுகிறது, இதில் அட்ரினலின் குறைபாடு காரணமாக கார்டிகோட்ரோப்களின் நீண்ட தூண்டுதல்கள் ஏ.சி.டி.டீ-சுரக்கும் ஆடெனோமா மற்றும் வெற்று துருக்கிய சேணம் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுத்தது. வட்டி என்பது கார்டிசோல் அளவுகளில் வெற்று துருக்கிய சேணம் மற்றும் ACTH ஹைப்செர்ஷீஷனுடன் 2 நோயாளிகளின் விவரம். குறைந்த உயிரியல் செயல்பாடு கொண்ட ACTH- பெப்டைட் உற்பத்தியைப் பற்றிய ஒரு கருத்தை ஆசிரியர்கள் முன்வைத்தனர், அதையொட்டி ஹைபர்ளாஸ்டிக் கார்டிகோட்ரோப்களின் இடைவிடாமல் ஒரு துருக்கிய சேனலை உருவாக்கியது. பல ஆசிரியர்கள் தனித்தனி ஏ.சி.டீ. குறைபாடு மற்றும் ஒரு வெற்று துருக்கிய சேணம் ஆகியவற்றை எடுத்துக்காட்டுகின்றன, இது வெற்று துருக்கிய சேணம் மற்றும் அட்ரீனல் கார்சினோமாவின் கலவையாகும்.

இதனால், வெற்று துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம் உள்ள என்டோகினின் செயலிழப்பு மிகவும் வேறுபட்டது. மிக உயர்ந்த மற்றும் திரிபுவாத ஹார்மோன்களின் ஹைபோசிரீசிஸ்டுகள் உள்ளன. தூண்டுதல் மாதிரிகள் மூலம் உச்சநீதி மயமாக்கல் உச்சரிப்பு வடிவங்களில் இருந்து மீறல்கள் உச்சரிக்கப்படுகிறது. எண்டோகிரைன் செயல்பாடுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் மாறுபாடு, வேதியியல் காரணிகளின் அகலம் மற்றும் ஒரு துல்லியமான வெற்று துருக்கிய சேணத்தை உருவாக்கும் நோய்க்கிருமித் தன்மையை ஒத்துள்ளது.

கண்டறியும் காலியாக துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம்

வெற்று துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம் நோயறிதல் வழக்கமாக ஒரு பிட்யூட்டரி கட்டி அடையாளம் பரிசோதனை போது நிறுவப்பட்டது. துருக்கிய சேணத்தின் அதிகரிப்பு மற்றும் அழிவைக் குறிக்கும் நரம்பிய எக்ஸ்ரே தரவு இருப்பதை, ஒரு பிட்யூட்டரி கட்டி என்பதை அவசியமாகக் குறிப்பிடுவது அவசியமல்ல. முதன்மையான உட்கொள்ளும் பிட்யூட்டரி கட்டிகள் மற்றும் வெற்று துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றின் நிகழ்வானது, இந்த நிகழ்வுகளில் முறையே 36 மற்றும் 33% ஆகும்.

வெற்று துருக்கிய சேணம் கண்டறிவதற்கான மிக நம்பகமானது, நுண்ணுயிரியலவியல் மற்றும் கணிக்கப்பட்ட தொடுகோடு, குறிப்பாக முரட்டுத்தனமான அல்லது நேரடியாக செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்திற்குள் மாறுபட்ட ஊடகங்கள் அறிமுகப்படுத்தப்படுவதோடு இணைந்திருக்கும். எனினும், ஏற்கனவே வழக்கமான X-ray மற்றும் tomograms, வெற்று துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம் பண்பு அறிகுறிகள் வெளிப்படுத்த முடியும். உதரவிதானம் Sella கீழே இந்த பரவல் மாற்றங்கள், மூளையின் திட்ட அதன் அடிப்பகுதியின் சமச்சீர் ஏற்பாடு, இருக்கை வடிவில், கணிசமாக செங்குத்து அளவு அதிகரித்து "மூடப்பட்டது", கலைத்தல் மற்றும் அழிந்துவிடும் அத்துடன் எந்த அடையாளமும் மேற்பட்டைப்படை, வடுக்கு படத்தை இரு கீழ்மட்ட, கோடுகள் கீழே தடித்த மற்றும் தெளிவாக உள்ளது. மற்றும் மேல் மங்கலாக உள்ளது.

இதனால், "துல்லியமான துருக்கிய சேணம்" அதன் தன்மை அதிகரிப்புடன் இருப்பது குறைந்த மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் மாற்றமில்லாத எண்டோகிரைன் செயல்பாடு உள்ள நோயாளிகளில் கருதப்பட வேண்டும். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரலியல் தேவை இல்லை, நோயாளி வெறுமனே கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். அதன் அளவு அதிகரித்தவுடன், துல்லியமான துருக்கிய சேணம், பிட்யூட்டரி அடினோமாவின் தவறான கண்டறிதலுடன் அடிக்கடி கவனிக்கப்படுகிறது என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். இருப்பினும், ஒரு "வெற்று துருக்கிய சேணம்" இருப்பதால் பிட்யூட்டரி கட்டி இருப்பதில்லை. அதே சமயம், ஹார்மோன்களின் overproduction தீர்மானிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட வேறுபட்ட நோயறிதல் உள்ளது.

நோயறிதலுக்கான கதிரியக்க முறைகள், மிகவும் தகவல்தொடர்பு என்பது நுண்ணுயிரியியல் மற்றும் பாலிடோமோகிராஃபி ஆய்வுகள் ஆகியவற்றின் கலவையாகும்.

சிகிச்சை காலியாக துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம்

காலியாக துருக்கிய சேணம் சிறப்பு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஒரு வெற்று துருக்கிய சேணத்துடன் இணைந்திருந்தாலும், இது ஒரு கட்டிக்கு சிகிச்சைத் திட்டத்தை பாதிக்கவில்லை என்றாலும், இந்த நோயாளிகளுக்கு அறுவைசிகிச்சை முனையழற்சி அதிகரிக்கிறது என்பதால், இந்த நோயாளிகளுக்கு அதன் சகவாழ்வு பற்றி தெரிந்து கொள்ள வேண்டியது அவசியம்.

தடுப்பு

வெற்று துருக்கிய சேணம் தடுப்பு காயங்கள் தடுப்பு அடங்கும், கருப்பையில் உள்ளிட்ட அழற்சி நோய்கள், அத்துடன் மூளை மற்றும் பிட்யூட்டரி என்ற இரத்த உறைவு மற்றும் கட்டிகள்.

முன்அறிவிப்பு

காலியாக துருக்கிய சேணம் சிண்ட்ரோம் வேறுபட்ட முன்கணிப்பு உள்ளது. இது மூளை மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பி இணைந்த நோய்களின் இயல்பு மற்றும் போக்கை சார்ந்துள்ளது.