பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம்

ஒரு ஆரோக்கியமான நபரின் சிறுநீர், பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தைக் கொண்டிருக்கவில்லை, இது புற்றுநோய்களில் ஏற்படும் புற்றுநோய்களின் உருவாக்கம் காரணமாக கண்டறியப்படும் இம்யூனோகுளோபூலின் ஒளிச் சங்கிலிகளால் குறிக்கப்படுகிறது.

ஒரு குறிப்பிட்ட குறைந்த மூலக்கூறு எடை புரதத்தின் முன்னிலையில் ஆய்வக ஆய்வுகள் பல நோய்தீரற்ற நிலைமைகளை (பெரும்பாலும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் β-முறையின் பிரச்சினைகள்) கண்டறியும் மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சையின் செயல்திறனை தீர்மானிக்கவும் அவசியமானதாகும்.

அதிக அளவில், பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம் பிளாஸ்மா செல்கள் மூலம் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, இரத்த ஓட்டத்துடன் நகர்கிறது, சிறுநீரகத்தால் வெளியேற்றப்படுகிறது. சிறுநீரை பரிசோதிக்கும்போது பின்வரும் நோய்கள் சந்தேகிக்கப்படுவதை அனுமதிக்கும் புரோட்டின் உடல்களின் பிந்தைய சொத்து ஆகும்:

• மைலோமா;
• osteosarkomu;
• பிளாஸ்மா;
• நாள்பட்ட நிலையில் லிம்போசைடிக் லுகேமியா;
• நிணநீர்க்குழாய் அழற்சி;
• முதன்மை வகை அமிலோலிடோசிஸ்;
• macroglobulinemia;
• இடியோபாட்டிக் அமிலம் மோனோக்ளோனல் காமபோதி.

மருத்துவரீதியாக குறிப்பிட்ட புரதம் தனிமை மற்றும் இதையொட்டி ஒரு நிகழ்வு தேய்வு, Fanconi நோய், சிறுநீரகச் அமிலோய்டோசிஸ் ஏற்படுத்துகிறது தோலிழமத்துக்குரிய சிறுநீரக சிறுகுழாய் கட்டமைப்புகளின் மீது நச்சு புரதங்களின் விளைவுகள் ஏற்படும் சிறுநீரகச் செயல்பாடு பின்னர் சேதம் இடையிலுள்ள தொடர்பு உறுதிப்படுத்தினார்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

சிறுநீரில் பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம்

சிறுநீரில் புரதம் இருப்பது புரோட்டினூரியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. முன்னரே புரோட்டினூரியா மூலம் குறைந்த அளவு மூலக்கூறு புரதத்தின் சிறுநீரில் உள்ள உள்ளடக்கத்தை புரிந்து கொள்ள முடியும். அதே நேரத்தில், சிறுநீரக வடிகட்டி மற்றும் குழாய்களுக்கு எந்த சேதமும் இல்லை, மற்றும் சிறுநீரகங்களின் இயல்பான செயல்பாட்டை புரத சத்துக்களை மறுசீரமைப்பதற்கான திறனை அளிக்க முடியாது. Extracorporeal (தவறான) புரதூரியம், அதாவது இது சிறுநீரக செயல்பாடுகளின் தொந்தரவு இல்லாமல் செல்கிறது, உடலில் ஒரு தொற்று அல்லது வீரியம் கொண்ட செயல்முறை இருப்பதைக் குறிக்கிறது. 60-90% மிலோமா நோயாளிகளின் நோயாளிகளில் புரோட்டினுரியா குறிப்பிடப்படுகிறது. பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் என்ற myeloma மீது சுமார் 20% நோய்க்குரிய நிலைமைகள் ஏற்படுகின்றன.

சிறுநீரில் உள்ள பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம் β-முறையின் தடுப்பு முறைமை காரணமாக வேறுபடுத்தப்படுகிறது. பல்கிய, paraproteinemic ரத்த பரவும்பற்றுகள், endotheliosis, Waldenstrom ன் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு, நிணநீர் லுகேமியா, ஆரம்பநிலை நோய்க்குறியியலை தொடர்புடைய புரதங்களில் தோற்றம். சிறுநீரில் உள்ள பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தின் அடையாளம் ஒரு முக்கியமான நோயறிதல் மற்றும் முன்கணிப்பு நிலை ஆகும். Bence ஜோன்ஸ் புரதம் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது குறைந்த மூலக்கூறு எடை காரணமாக இருக்கிறது, சிறுநீரக சிறுகுழாய் புறச்சீதப்படலம் சேதத்தை, மரணத்தையும் ஏற்படுத்தலாம் என்று சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி பணயம். முக்கியமானது புரதத்தின் சரியான நேரத்தில் வகைப்படுத்தலாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது: λ-புரோட்டீன் μ -ஐ விட அதிக நெப்ரோடொட்டிக் விளைவு உள்ளது.

[10], [11], [12], [13], [14]

பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தின் பகுப்பாய்வு

சிறுநீரில் சீரம் தவிர புரோட்டின் உடல்கள் இருப்பது நிணநீர் லுகேமியா, ஒஸ்டோசுரோமாமா அல்லது மைலோமா (எலும்பு மஜ்ஜை கட்டி செயல்முறைகள்) என்பதைக் குறிக்கிறது. சிறுநீர் வடிகட்டியை 45-60 டிகிரி செல்சியஸ் வெப்பநிலையில் சூடேற்றும் போது, குழாயின் சுவர்களில் திடீரென மழை பெய்யும் செடி வடிவில் வடிகிறது. கொதிநிலைக்கு வெப்பநிலையில் அதிகரிப்பு அதிகரிக்கிறது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட களிப்பூட்டையை கலைக்கிறது.

Bens-Jones புரதத்தின் அளவு பகுப்பாய்வு பின்வருமாறு:

• தண்ணீரின் பகுதியையும் நைட்ரிக் அமிலத்தின் ஒரு பகுதியையும் ரஜனாக பயன்படுத்துதல்;
• நைட்ரிக் அமிலத்தின் குழாயில் (0.5-1 மில்லி), அதே அளவு சிறுநீரகம் ஆய்வுக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும்;
• 2 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு முடிவை மதிப்பீடு செய்தல் (திரவ ஊடகங்களின் எல்லைக்குள் ஒரு மெல்லிய வளையத்தின் தோற்றம் 0.033% புரத உடல்களின் இருப்பைக் குறிக்கிறது).

நாரிழையாலான மோதிரம் அவதானிப்பு 1 என்ற விகிதத்தில் தண்ணீர் கொண்டு சிறுநீர் கணித்தல் தேவைப்படுகிறது: 1, தோற்றத்தை கூறினார் மூன்று பாகங்கள் நீர் சிறுநீரில் கலந்து, மற்றும் தண்ணீர் ஏழு பகுதிகள் நீர்த்த ஒரு சிறிய மோதிரம் பகுதியை சிறுநீர் வழக்கில் வேண்டியதன் அவசியத்தை தடித்த மோதிரம் பகுதியை. மேலும் 2-3 நிமிட பரிசோதனையில் தன்னிச்சையான தன்மை வெளிப்படும் வரை இனப்பெருக்கம் தொடர்கிறது.

இதில் புரதம் அளவு 0.033% மும்மடங்கு அளவு மூலம் பெருக்கப்படுகிறது. 0.033h10 = 0.33: உதாரணமாக, சிறுநீர் 10 மடங்கு நீர்த்தது, மோதிரம் 3 வது நிமிடம் ஆய்வின் முடிவில் புரதம் உடல்கள் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது பின்வருமாறு புரதம் சதவீதம் இணைத்தது கணக்கிடப்படுகிறது.

மழை இல்லாத நிலையில், கரைப்பு அளவு குறைக்க - உச்சரிக்கப்படுகிறது, பலவீனமான அல்லது கசிவு வெளிப்படையான தடயங்கள்.

[15], [16], [17], [18], [19],

பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தின் சுரப்பு

இரகசியமான நோய் தடுப்புமின்களின் வகை மூலம் வேறுபடுகின்றன:

• லைட் சங்கிலிகளின் நோய்க்குறியியல் (பைன்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தின் சுரப்பு);
• glomerulopathy (மற்ற இமுவோ குளோபுளின்கள் சுரப்பு).

சிறுநீரக சேதம் பல்வேறு சேர்க்கைகள் உள்ளன. நடைமுறை நிகழ்ச்சிகளால், நெப்ரோபீதியா என்பது லிம்போபிரைலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறியியல் (பல மயோமாமா, நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா, வால்டென்ஸ்ட்ரோமின் நோய் மற்றும் பல) விளைவாக இருக்கிறது.

40 kDa ஒளி சங்கிலிகள் மூலக்கூறு நிறை அனைத்து புரதங்கள் போன்ற, இரத்த ஓட்டத்தில் வெளியே நின்று லைசோசோம்களுக்கு அமினோ அமிலங்கள் மற்றும் oligopeptides ஒரு அபோது பின்னர் மூலம், சிறுநீரகச் வடிகட்டி கடந்து செல்லும். ஒளிச் சங்கிலிகளின் அதிகப்படியான கொடாபொலிஸ் எதிர்வினை செயலிழப்பு மற்றும் லைசோசைம் என்சைம்கள் சாத்தியமான வெளியீட்டை தூண்டுகிறது, இது குழாய் திசுக்களின் நசிவுகளை ஏற்படுத்துகிறது. புரோட்டீன்கள் மறுபிரதி எடுக்க இயலாமைக்கு காரணமாகின்றன, மற்றும் மோனோக்லோன் லைட் சங்கிலிகள் டாம்-ஹார்ஸ்ஃபால் புரோட்டானுடன் இணைக்கப்படும் போது, திசு குழாய்களில் புரோட்டீன் சிலிண்டர்கள் உருவாகின்றன.

மைலோமாவில் பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம்

பல மயோலோமாவால் நோயெதிர்ப்பு நிலை அறியப்படுகிறது, முழு உடற்காப்பு நுரையீரலை உடல் இம்மூனோகுளோபலின் சங்கிலிகளால் உடல் மாற்றுகிறது. நோய் கண்டறிதல் மற்றும் நிலைமையை கண்காணித்தல் புரத உடல்களின் அளவு உள்ளடக்கத்தை காட்டும் சிறுநீர் ஆய்வுக்கூட பரிசோதனையில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. மயோமாமா துணைப்பிரிவின் கூட்டினை சீரம் பகுப்பாய்வு அடிப்படையாகக் கொண்டது. நோய்க்கான மருத்துவ அறிகுறிகள்: வலுவான எலும்பு சிண்ட்ரோம், சிறுநீரகத்தின் செயலிழப்பு, தெரியாத தோற்றத்தின் ஹீமாடோமாக்கள், உடலில் திரவம் வைத்திருத்தல்.

மைலொமாமிலுள்ள பைன்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம் நிலையான சோதனைகளின் அடிப்படையில் கண்டறியப்பட்டது, இது புரத உடல்களின் அளவு உள்ளடக்கத்தை காட்டுகிறது மற்றும் சிறுநீரக சேதத்தின் அளவு மதிப்பீடு செய்கிறது. சிறுநீரில் புரதம் அடையாள சிறுநீரக இழையவேலையை இன் விழி வெண்படலம், இறுதியில் சிறுநீரக செயலிழப்பு என்ற கட்சியினை தோலிழமத்துக்குரிய சேதம் விளக்குகிறது - சோற்றுப்புற்று புண்களை விளைவாக இறப்பு ஒரு பொதுவான காரணமாக (Bence-ஜோன்ஸ் புரதம் முற்றிலும் குழாய்களில், சிறுநீர் தடுக்கும் திணற).

புள்ளியியல் தரவுகள் நச்சு அல்லது கதிரியக்க பொருட்களை ஒரு மரபியல் காரணங்கள், உடல் பருமன் மற்றும் நோய் எதிர்ப்புத் திறன் ஒடுக்கம் ஒரு வரலாறு 60 வயதிற்கும் மேற்பட்ட ஆண்கள் என்று வேறுபட்ட சோற்றுப்புற்று, அத்துடன் நடைபெற்றுவருகின்றன வெளிப்பாடு குறிப்பிடுகின்றன.

[20], [21], [22], [23], [24],

பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரோட்டின் தீர்மானித்தல்

ஒரு குறிப்பிட்ட புரதத்தை வேறுபடுத்துவதற்கு, காலையில் சிறுநீரகத்தின் சராசரியின் பகுதியை ஆய்வக ஆய்வு செய்யப்படுகிறது (குறைந்தபட்சம் 50 மிலி அளவு தேவை). Bens-Jones புரதத்தின் அளவை அளவுகோல் உறுப்பு உறுதியுடன் immunofixation முறை மூலம் சாத்தியமாகும். புரதங்களின் பிரிப்பு எலக்ட்ரோபரோசிஸ் மூலம் ஏற்படுகிறது, அதன்பிறகு சிறப்பு செரா உதவியுடன் தடுப்புமருந்து செய்யப்படுகிறது. நுரையீரல்கள் மற்றும் அதிகமான சங்கிலிகளால் தடுக்கப்பட்ட நுண்ணுயிரிகளின் புரதங்களை புரதத்துடன் இணைக்கும்போது, நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்கள் உருவாகி மதிப்பீடு செய்யப்படுகின்றன.

அமில சல்ஃபோசாலிகிளிசிற்கு விரைந்து ஏற்படும் எதிர்விளைவு காரணமாக குறைந்தபட்ச புரத செறிவு கூட கண்டறியப்பட்டது என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம் வடிகட்டப்பட்ட சிறுநீரை (4 மில்லி) அசிட்டேட் இடையகத்துடன் (1 மிலி) இணைப்பதன் மூலம் நிர்ணயிக்கப்படுகிறது. 60 டிகிரி செல்சியஸ் வெப்ப நீர் குளியல் மற்றும் 15 நிமிடங்களுக்கு ஒரு நேர்மறையான மாதிரியுடன் வைத்திருப்பது ஒரு குணாதிசயமான மருந்தாகிறது. இந்த நுட்பம் மிகவும் நம்பகமானதாகக் கருதப்படுகிறது. பகுப்பாய்வின் விளைவுகளை அதிக அளவில் பாதிக்கலாம். அதிகப்படியான அமில அல்லது அல்கலைன் சுற்றுச்சூழல் மற்றும் சிறுநீர் குறைவான உறவினர் அடர்த்தி.

Bens-Jones புரதம் 100 டிகிரி செல்சியஸ் வெப்பநிலையை கரைக்கின்ற அல்லது மீண்டும் குளிர்விக்கும் போது மறுபரிசீலனை செய்யப்படும் ஆராய்ச்சி முறைகள் நம்பமுடியாதவை, ஏனென்றால் எல்லா புரத கூறுகளும் அதனுடன் தொடர்புடைய பண்புகள் இல்லை. ஆனால் காட்டி காகித பயன்பாடு முற்றிலும் Bence- ஜோன்ஸ் புரதம் கண்டறியும் பொருந்தாது.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]