பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம்

ஒரு ஆரோக்கியமான நபரின் சிறுநீரில் பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம் இல்லை, இது வீரியம் மிக்க கட்டி செயல்முறைகளின் உருவாக்கத்தின் விளைவாக கண்டறியப்பட்ட இம்யூனோகுளோபுலின்களின் ஒளி சங்கிலிகளால் குறிக்கப்படுகிறது.

குறிப்பிட்ட குறைந்த மூலக்கூறு எடை புரதங்களின் இருப்புக்கான ஆய்வக சோதனைகள் பல நோயியல் நிலைமைகளைக் கண்டறிவதற்கு (பெரும்பாலும் β- நோயெதிர்ப்பு அமைப்பில் உள்ள சிக்கல்கள்) அவசியம், அத்துடன் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சையின் செயல்திறனைத் தீர்மானிக்கவும் அவசியம்.

அதிகமாக, பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம் பிளாஸ்மா செல்களால் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, இரத்த ஓட்டத்துடன் நகர்கிறது மற்றும் சிறுநீர் கழித்தல் மூலம் வெளியேற்றப்படுகிறது. சிறுநீரைப் பரிசோதிக்கும் போது பின்வரும் நோய்களை சந்தேகிக்க புரத உடல்களின் பிந்தைய பண்பு இதுவாகும்:

• மைலோமா;
• ஆஸ்டியோசர்கோமா;
• பிளாஸ்மாசைட்டோமா;
• நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா;
• லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ்;
• முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ்;
• மேக்ரோகுளோபுலினீமியா;
• இடியாபதி மோனோக்ளோனல் காமோபதி.

ஒரு குறிப்பிட்ட புரதத்தின் வெளியீட்டிற்கும், சிறுநீரகக் குழாய்களின் எபிதீலியல் கட்டமைப்புகளில் புரத உடல்களின் நச்சு விளைவால் ஏற்படும் சிறுநீரக செயலிழப்புக்கும் இடையிலான தொடர்பு, இது டிஸ்ட்ரோபி, ஃபான்கோனி நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸ் போன்ற நிகழ்வுகளை ஏற்படுத்துகிறது என்பது மருத்துவ ரீதியாக உறுதிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

சிறுநீரில் பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதம்

சிறுநீரில் புரதம் இருப்பது புரோட்டினூரியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. முன் சிறுநீரக புரோட்டினூரியா என்பது சிறுநீரில் குறைந்த மூலக்கூறு எடை கொண்ட புரதத்தின் அதிக அளவு இருப்பதைக் குறிக்கிறது. இந்த வழக்கில், சிறுநீரக வடிகட்டி மற்றும் குழாய்களுக்கு எந்த சேதமும் இல்லை, மேலும் சாதாரண சிறுநீரக செயல்பாடு புரத உடல்களின் மறுஉருவாக்கத்தை உறுதி செய்ய முடியாது. சிறுநீரக செயல்பாட்டில் குறைபாடு இல்லாமல் நிகழும் எக்ஸ்ட்ராரீனல் (தவறான) புரோட்டினூரியா, உடலில் ஒரு தொற்று அல்லது வீரியம் மிக்க செயல்முறை இருப்பதைக் குறிக்கிறது. மைலோமா நோயாளிகளில் 60-90% வழக்குகளில் புரோட்டினூரியா காணப்படுகிறது. நோயியல் நிலைகளில் சுமார் 20% பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் மைலோமா ஆகும்.

சிறுநீரில் உள்ள பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம், β-நோயெதிர்ப்பு அமைப்பில் ஏற்படும் நகைச்சுவை மாற்றங்கள் காரணமாக வேறுபடுகிறது. புரத உடல்களின் தோற்றம் மைலோமா நோயியல், பாராபுரோட்டீனெமிக் ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்கள், எண்டோதெலியோசிஸ், வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா, நிணநீர் லுகேமியா, ஆஸ்டியோசர்கோமாக்கள் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. சிறுநீரில் பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தைக் கண்டறிவது ஒரு முக்கியமான நோயறிதல் மற்றும் முன்கணிப்பு படியாகும். அதன் குறைந்த மூலக்கூறு எடை காரணமாக, பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது, சிறுநீரகக் குழாய்களின் எபிட்டிலியத்தை சேதப்படுத்துகிறது, இது சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியால் நிறைந்துள்ளது, இது மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். வகையின்படி புரதத்தின் சரியான நேரத்தில் வகைப்படுத்தலும் முக்கியமானது: λ-புரதம் κ ஐ விட அதிக நெஃப்ரோடாக்ஸிக் விளைவைக் கொண்டுள்ளது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரத மதிப்பீடு

சிறுநீரில் சீரம் தவிர வேறு புரதப் பொருட்கள் இருப்பது நிணநீர் லுகேமியா, ஆஸ்டியோசர்கோமா அல்லது மைலோமா (எலும்பு மஜ்ஜையின் கட்டி செயல்முறைகள்) என்பதைக் குறிக்கிறது. பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம், சிறுநீர் வடிகட்டலை 45-60º C க்கு சூடாக்கும்போது, சோதனைக் குழாயின் சுவர்களில் படிந்துவிடும் ஒரு கொந்தளிப்பான வண்டலாக வீழ்படிவாகிறது. கொதிக்கும் மதிப்புகளுக்கு வெப்பநிலையில் மேலும் அதிகரிப்பு பிரிக்கப்பட்ட கொந்தளிப்பைக் கரைக்கிறது.

பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதத்திற்கான அளவு மதிப்பீடு பின்வருமாறு செய்யப்படுகிறது:

• பகுதி நீரையும் பகுதி நைட்ரிக் அமிலத்தையும் ஒரு வினைப்பொருளாகப் பயன்படுத்துதல்;
• ஒரு சோதனைக் குழாயில் நைட்ரிக் அமிலத்தை (0.5-1 மிலி) வைத்து, அதே அளவிலான சிறுநீரை அடுக்கி வைத்து பரிசோதித்தல்;
• 2 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு முடிவை மதிப்பீடு செய்தல் (திரவ ஊடகத்தின் எல்லையில் ஒரு மெல்லிய வளையத்தின் தோற்றம் 0.033% புரத உடல்கள் இருப்பதைக் குறிக்கிறது).

நூல் போன்ற வளையத்தைக் கவனிக்க, சிறுநீரை 1:1 என்ற விகிதத்தில் தண்ணீரில் நீர்த்துப்போகச் செய்ய வேண்டும். ஒரு தடிமனான வளையத்தின் தோற்றம் சிறுநீரின் ஒரு பகுதியை மூன்று பங்கு தண்ணீருடன் கலக்க வேண்டியதன் அவசியத்தைக் குறிக்கிறது. மேலும், ஒரு சிறிய வளையத்தின் விஷயத்தில், சிறுநீரின் ஒரு பகுதியை ஏழு பங்கு தண்ணீருடன் நீர்த்துப்போகச் செய்ய வேண்டும். மேலும், சோதனையின் 2-3வது நிமிடத்தில் சிறப்பியல்பு வண்டல் தோன்றும் வரை நீர்த்தல் தொடர்கிறது.

இதில் உள்ள புரதத்தின் அளவு, நீர்த்த மதிப்பால் 0.033% ஐப் பெருக்குவதன் மூலம் கணக்கிடப்படுகிறது. உதாரணமாக, சிறுநீர் 10 முறை நீர்த்தப்பட்டது, ஆய்வின் 3வது நிமிடத்தின் முடிவில் புரத உடல்களின் வளையம் தோன்றியது, பின்னர் புரதத்தின் சேர்க்கை சதவீதம் பின்வருமாறு கணக்கிடப்படுகிறது: 0.033x10=0.33.

வண்டல் இல்லாவிட்டால், கொந்தளிப்பின் அளவு மதிப்பிடப்படுகிறது - உச்சரிக்கப்படும், பலவீனமான அல்லது அரிதாகவே வேறுபடுத்தக்கூடிய கொந்தளிப்பின் தடயங்கள்.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதச் சுரப்பு

சுரக்கும் இம்யூனோகுளோபுலின் வகையைப் பொறுத்து, பின்வருவனவற்றிற்கு இடையில் வேறுபாடு காணப்படுகிறது:

• ஒளி சங்கிலி நோய்க்குறியியல் (பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரத சுரப்பு);
• குளோமெருலோபதி (பிற இம்யூனோகுளோபுலின்களின் சுரப்பு).

சிறுநீரக பாதிப்பின் பல்வேறு சேர்க்கைகளும் சாத்தியமாகும். நடைமுறையில் காட்டுவது போல், நெஃப்ரோபதி என்பது லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோயியலின் (மல்டிபிள் மைலோமா, நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா, வால்டன்ஸ்ட்ரோம் நோய் போன்றவை) விளைவாகும்.

40 kDa வரை மூலக்கூறு எடை கொண்ட அனைத்து புரதங்களையும் போலவே, இரத்த ஓட்டத்தில் வெளியிடப்படும் போது, ஒளிச் சங்கிலிகள் சிறுநீரக வடிகட்டியைத் தவிர்த்து, பின்னர் லைசோசோம்கள் வழியாக ஒலிகோபெப்டைடுகள் மற்றும் அமினோ அமிலங்களாக உடைகின்றன. அதிகப்படியான ஒளிச் சங்கிலிகள் கேடபாலிசம் வினையின் செயலிழப்பையும் லைசோசோமல் நொதிகளின் சாத்தியமான வெளியீட்டையும் தூண்டுகின்றன, இது குழாய் திசுக்களின் நசிவை ஏற்படுத்துகிறது. புரத உடல்கள் மீண்டும் உறிஞ்ச இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும், மேலும் மோனோக்ளோனல் ஒளிச் சங்கிலிகள் டாம்-ஹார்ஸ்பால் புரதத்துடன் இணைந்தால், தொலைதூர குழாய்களில் புரத சிலிண்டர்கள் உருவாகின்றன.

மைலோமா நோயில் பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதம்

மல்டிபிள் மைலோமா என்பது ஒரு நோயியல் நிலை, இதில் உடல் முழு அளவிலான இம்யூனோகுளோபுலின் சங்கிலிகளை உருவாக்குவதற்குப் பதிலாக லேசான இம்யூனோகுளோபுலின் சங்கிலிகளை உருவாக்குகிறது. நோயைக் கண்டறிதல் மற்றும் நிலையைக் கண்காணித்தல் ஆகியவை சிறுநீரின் ஆய்வக சோதனை மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன, இது புரத உடல்களின் அளவு உள்ளடக்கத்தைக் காட்டுகிறது. மைலோமா துணை வகையின் விவரக்குறிப்பு இரத்த சீரம் பகுப்பாய்வை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகள் பின்வருமாறு: எலும்பு வலி நோய்க்குறி, சிறுநீர் கழித்தல் செயலிழப்பு, தெரியாத தோற்றத்தின் ஹீமாடோமாக்கள், உடலில் திரவம் வைத்திருத்தல்.

மைலோமாவில் உள்ள பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதம், புரத உடல்களின் அளவு உள்ளடக்கத்தைக் காட்டும் மற்றும் சிறுநீரக சேதத்தின் அளவை மதிப்பிடும் நிலையான சோதனையின் அடிப்படையில் கண்டறியப்படுகிறது. சிறுநீரில் உள்ள புரதத்தை அடையாளம் காண்பது, சிறுநீரக ஸ்ட்ரோமாவின் ஸ்க்லரோசிஸுடன் எபிட்டிலியத்திற்கு ஏற்படும் சேதத்தை விளக்குகிறது, இது காலப்போக்கில் சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்குகிறது - மைலோமா சேதத்தின் விளைவாக மரணத்திற்கு ஒரு பொதுவான காரணம் (பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதம் குழாய்களை முழுவதுமாக அடைத்து, சிறுநீர் கழிப்பதைத் தடுக்கிறது).

60 வயதுக்கு மேற்பட்ட ஆண்களில் மைலோமா வேறுபடுவதாக புள்ளிவிவரத் தகவல்கள் குறிப்பிடுகின்றன, மரபணு முன்கணிப்பு வரலாறு, உடல் பருமன் மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைப்பு ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், மேலும் நச்சு மற்றும் கதிரியக்கப் பொருட்களுக்கு ஆளானவர்கள்.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதத்தை தீர்மானித்தல்

ஒரு குறிப்பிட்ட புரதத்தை வேறுபடுத்துவதற்கு, காலை சிறுநீரின் சராசரி பகுதியைப் பற்றிய ஆய்வக ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது (குறைந்தபட்சம் 50 மில்லி அளவு தேவை). அளவு கூறுகளை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தின் இருப்பு இம்யூனோஃபிக்சேஷன் முறையால் சாத்தியமாகும். புரதங்களைப் பிரிப்பது எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் ஏற்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து சிறப்பு சீரம்களைப் பயன்படுத்தி இம்யூனோஃபிக்சேஷன் செய்யப்படுகிறது. புரதத்தை ஒளியின் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் கனமான சங்கிலிகளுடன் பிணைக்கும்போது, நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் உருவாகின்றன, அவை கறை படிதல் மூலம் மதிப்பிடப்படுகின்றன.

சல்போசாலிசிலிக் அமிலத்திற்கு ஏற்படும் மழைப்பொழிவு வினையின் காரணமாக புரதத்தின் குறைந்தபட்ச செறிவு கூட கண்டறியப்படுகிறது என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதம் வடிகட்டப்பட்ட சிறுநீரை (4 மில்லி) அசிடேட் பஃபருடன் (1 மில்லி) இணைப்பதன் மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பின்னர் தண்ணீர் குளியல் ஒன்றில் 60º C க்கு வெப்பப்படுத்தி, நேர்மறை மாதிரியுடன் 15 நிமிடங்கள் வைத்திருப்பது ஒரு சிறப்பியல்பு வண்டலை உருவாக்குகிறது. இந்த முறை மிகவும் நம்பகமானதாகக் கருதப்படுகிறது. அதிகப்படியான அமிலத்தன்மை அல்லது கார சூழல் மற்றும் சிறுநீரின் குறைந்த ஒப்பீட்டு அடர்த்தி ஆகியவை பகுப்பாய்வின் முடிவுகளை எதிர்மறையாக பாதிக்கும்.

பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தை 100º C க்கு வெப்பப்படுத்துவதன் மூலம் கரைப்பது அல்லது குளிர்விக்கும் போது மீண்டும் வீழ்படிவாக்குவது போன்ற ஆராய்ச்சி முறைகள் நம்பமுடியாதவை, ஏனெனில் அனைத்து புரத கூறுகளும் தொடர்புடைய பண்புகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை. ஆனால் பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் புரதத்தைக் கண்டறிவதற்கு காட்டி காகிதத்தைப் பயன்படுத்துவது முற்றிலும் பொருத்தமற்றது.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]