மேக்ரோகுளோபுலினீமியா

மேக்ரோகுளோபுலினீமியா (முதன்மை மேக்ரோகுளோபுலினீமியா; வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா) என்பது ஒரு வீரியம் மிக்க பிளாஸ்மா செல் கோளாறு ஆகும், இதில் B செல்கள் அதிக அளவு மோனோக்ளோனல் IgM ஐ உருவாக்குகின்றன. வெளிப்பாடுகளில் ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி, இரத்தப்போக்கு, மீண்டும் மீண்டும் வரும் தொற்றுகள் மற்றும் பொதுவான அடினோபதி ஆகியவை அடங்கும். நோயறிதலுக்கு எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை மற்றும் M-புரதத்தின் அளவீடு தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சையில் ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டிக்கான பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மற்றும் அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், நியூக்ளியோசைடு அனலாக்ஸ் அல்லது ரிட்டுக்ஸிமாப் மூலம் முறையான சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

மருத்துவ ரீதியாக, மைலோமா மற்றும் பிற பிளாஸ்மா செல் நோய்களை விட லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோயையே மேக்ரோகுளோபுலினீமியா ஒத்திருக்கிறது. இந்த நோய்க்கான காரணம் தெரியவில்லை. பெண்களை விட ஆண்கள்தான் அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். சராசரி வயது 65 ஆண்டுகள்.

மோனோக்ளோனல் காமோபதி உள்ள 12% நோயாளிகளில் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா உருவாகிறது. மற்ற நோய்களிலும் அதிக அளவு மோனோக்ளோனல் IgM உற்பத்தி செய்யப்படலாம், இது மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவைப் போன்ற வெளிப்பாடுகளை ஏற்படுத்துகிறது. பி-செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா உள்ள 5% நோயாளிகளின் சீரத்தில் சிறிய அளவிலான மோனோக்ளோனல் IgM உள்ளது, இந்த விஷயத்தில் இது மேக்ரோகுளோபுபினெமிக் லிம்போமா என்று அழைக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா அல்லது பிற லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகளில் மோனோக்ளோனல் IgM சில நேரங்களில் கண்டறியப்படுகிறது.

மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவின் பல மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பிளாஸ்மாவில் அதிக அளவு அதிக மூலக்கூறு எடை மோனோக்ளோனல் IgM சுற்றுவதால் ஏற்படுகின்றன. இந்த புரதங்களில் சில ஆட்டோலோகஸ் IgG (ருமாட்டாய்டு காரணி) அல்லது I ஆன்டிஜென்களுக்கு (கோல்ட் அக்லூட்டினின்கள்) ஆன்டிபாடிகள் ஆகும், மேலும் சுமார் 10% கிரையோகுளோபுலின்கள் ஆகும். இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் 5% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவின் அறிகுறிகள்

பெரும்பாலான நோயாளிகள் அறிகுறியற்றவர்கள், ஆனால் பலருக்கு ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன: பலவீனம், சோர்வு, சளி சவ்வுகள் மற்றும் தோலில் இரத்தப்போக்கு, பார்வைக் குறைபாடு, தலைவலி, புற நரம்பியல் அறிகுறிகள் மற்றும் பிற நரம்பியல் கோளாறுகள். அதிகரித்த பிளாஸ்மா அளவு இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும். குளிர் உணர்திறன், ரேனாட் நிகழ்வு மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றன. பரிசோதனையில் பொதுவான லிம்பேடனோபதி, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் பர்புரா ஆகியவை கண்டறியப்படலாம். நெரிசல், குறுகலான விழித்திரை நரம்புகள் ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு. பிந்தைய கட்டங்களில், விழித்திரையில் இரத்தக்கசிவுகள், எக்ஸுடேட், மைக்ரோஅனூரிஸம்கள் மற்றும் பார்வை நரம்பு பாப்பிலாவின் வீக்கம் கண்டறியப்படுகின்றன.

மேக்ரோகுளோபுலினீமியா நோய் கண்டறிதல்

ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி அறிகுறிகள் அல்லது பிற பொதுவான வெளிப்பாடுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக இரத்த சோகை முன்னிலையில், மேக்ரோகுளோபுலினீமியா சந்தேகிக்கப்படலாம். இருப்பினும், புரத எலக்ட்ரோபோரேசிஸின் போது M-புரதம் கண்டறியப்பட்டு, அது IgM உடன் சேர்ந்தது என்பது இம்யூனோஃபிக்சேஷன் மூலம் நிரூபிக்கப்படும்போது இந்த நோய் பெரும்பாலும் தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது. ஆய்வக பரிசோதனையில் பிளாஸ்மா செல் நோய்களைக் கண்டறிவதற்கான சோதனைகளின் தொகுப்பு, அத்துடன் கிரையோகுளோபுலின்கள், ருமாட்டாய்டு காரணி, குளிர் அக்லூட்டினின்கள், உறைதல் சோதனைகள் மற்றும் நேரடி கூம்ப்ஸ் சோதனை ஆகியவை அடங்கும்.

லேசான நார்மோசைடிக், நார்மோக்ரோமிக் இரத்த சோகை, குறிப்பிடத்தக்க திரட்டுதல் மற்றும் மிக அதிக ESR ஆகியவை பொதுவான அறிகுறிகளாகும். லுகோபீனியா, உறவினர் லிம்போசைட்டோசிஸ் மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா சில நேரங்களில் காணப்படுகின்றன. கிரையோகுளோபுலின்கள், ருமாட்டாய்டு காரணி அல்லது குளிர் அக்லூட்டினின்கள் இருக்கலாம். குளிர் திரட்டுதல் முன்னிலையில், நேரடி கூம்ப்ஸ் சோதனை பொதுவாக நேர்மறையாக இருக்கும். பல்வேறு வகையான உறைதல் மற்றும் பிளேட்லெட் செயல்பாட்டு கோளாறுகள் இருக்கலாம். கிரையோகுளோபுலினீமியா அல்லது குறிப்பிடத்தக்க ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி முன்னிலையில் வழக்கமான இரத்த பரிசோதனைகள் தவறாக தவறாக இருக்கலாம். பாதி நோயாளிகளில் சாதாரண இம்யூனோகுளோபுலின் அளவுகள் குறைக்கப்படுகின்றன.

சிறுநீர் செறிவின் இம்யூனோஃபிக்சேஷன் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் பெரும்பாலும் மோனோக்ளோனல் லைட் சங்கிலிகளைக் காட்டுகிறது (பொதுவாக κ), ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரோட்டினூரியா பொதுவாக இருக்காது. எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனையில் பிளாஸ்மா செல்கள், லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மாசைட்டோயிட் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மாஸ்ட் செல்கள் ஆகியவற்றின் மாறுபட்ட உயரங்கள் வெளிப்படுகின்றன. லிம்பாய்டு செல்களில் PAS-நேர்மறை பொருள் எப்போதாவது காணப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை சாதாரணமாக இருக்கும்போது நிணநீர் முனை பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது, மேலும் பெரும்பாலும் பரவலான, நன்கு வேறுபடுத்தப்பட்ட அல்லது லிம்போபிளாஸ்மாசைடிக் லிம்போமாவைக் காட்டுகிறது. சீரம் பாகுத்தன்மை ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டியை உறுதிப்படுத்த தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது பொதுவாக 4.0 ஐ விட அதிகமாக இருக்கும் (சாதாரண 1.4-1.8).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

மேக்ரோகுளோபுலினீமியா சிகிச்சை

மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவுக்கு பெரும்பாலும் பல வருடங்களுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படாது. ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி இருந்தால், சிகிச்சை பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன் தொடங்குகிறது, இது உறைதல் கோளாறுகள் மற்றும் நரம்பியல் கோளாறுகளை விரைவாக சரிசெய்கிறது. பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் படிப்புகள் பெரும்பாலும் மீண்டும் செய்யப்பட வேண்டும்.

வாய்வழி அல்கைலேட்டிங் முகவர்களுடன் நீண்டகால சிகிச்சை அறிகுறிகளைக் குறைக்கக் குறிக்கப்படுகிறது, ஆனால் மைலோடாக்சிசிட்டியுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். நியூக்ளியோசைடு அனலாக்ஸ் (ஃப்ளூடராபைன் மற்றும் 2-குளோரோடியோக்சியாடெனோசின்) புதிதாக கண்டறியப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளில் ஒரு பதிலைத் தூண்டுகின்றன. ரிட்டுக்ஸிமாப் சாதாரண ஹீமாடோபாய்சிஸை அடக்காமல் கட்டி சுமையைக் குறைக்கலாம்.

மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவுக்கான முன்கணிப்பு

நோயின் போக்கு மாறுபடும், சராசரி உயிர்வாழ்வு 7 முதல் 10 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயது, இரத்த சோகை மற்றும் கிரையோகுளோபுலினீமியா ஆகியவை உயிர்வாழ்வதற்கான முன்கணிப்பை மோசமாக்குகின்றன.