இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு

இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு (முதன்மை இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு, Waldenstrom ன் இரத்த அடர் குளோபுலின் மிகைப்பு) இது பி செல்களுக்கும் மோனோக்லோனல் இந்த IgM அதிக அளவில் உற்பத்தி கொடிய பிளாஸ்மா செல் நோயாகும். நோய்க்கான வெளிப்பாடுகள் அதிகரித்த இரத்தக் குழாய்வழி, இரத்தப்போக்கு, மீண்டும் மீண்டும் தொற்றுகள் மற்றும் பொதுமக்களுடனான ஏடானோபதி ஆகியவை அடங்கும். எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் எம்-புரோட்டின் வரையறையைப் படிப்பதற்காக நோயறிதல் அவசியம். சிகிச்சையில் மருந்துகள், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், நியூக்ளியோசைடு அனலாக்ஸ் அல்லது ரிட்யூஸீமப் ஆகியவற்றைக் கொண்டு ஹைபர்பிஸொசசிஸ் மற்றும் டெமிட்டிக் சிகிச்சை கொண்ட ப்ளாஸ்மாபேரெஸ்ஸை உள்ளடக்கியது.

மயோகுளோபூலினியாமியா என்பது மயோமாமா மற்றும் பிற பிளாஸ்மா-செல் நோய்களைக் காட்டிலும் ஒரு லிம்போபிரோலிபரேட்டிவ் நோய்க்கு மிகவும் ஒத்ததாக இருக்கிறது. நோய் காரணம் தெரியவில்லை. பெண்கள் பெரும்பாலும் பெண்கள் விட உடம்பு சரியில்லை. சராசரி வயது 65 ஆண்டுகள் ஆகும்.

மோனோகுளோபினுனியாமியா 12% நோயாளிகளுக்கு மோனோக்ளோனல் காமாபதியுடன் உருவாகிறது. மோனோக்ளோனல் ஐ.ஜி.எம் ஏராளமான நோய்களால் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, இதனால் மேக்ரோக்ளோபலினைமியா போன்ற வெளிப்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன. சீரத்திலுள்ள மோனோக்லோனல் இந்த IgM சிறிய எண்ணிக்கையிலான நிகழ்வுகளில் அது makroglobupinemicheskoy லிம்போமா அழைக்கப்படுகிறது பி செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு 5%, தன் இருப்பைக் கொண்டிருக்கிறது. கூடுதலாக, நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா அல்லது பிற லிம்போஃப்ரோலிபரேற்ற நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் சில நேரங்களில் மோனோக்ளோனல் ஐ.ஜி.எம் கண்டறியப்படுகிறது.

பிளாஸ்மாவில் பரவுகின்ற உயர்-மூலக்கூறு மோனோக்ளோனல் ஐ.ஜி.எம் இன் பெரிய அளவிலான மக்ரோகுளோபலினைமியாவின் பல மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன. இந்த புரோட்டீன்களில் சில, உடற்கூற்று IgG (முடக்கு காரணி) அல்லது நான் ஆன்டிஜென்கள் (குளிர் agglutinins) ஆகியவற்றின் ஆன்டிபாடிகள் ஆகும், சுமார் 10% கிரிக்ளோபுலின்கள். 5% நோயாளிகளில் இரண்டாம்நிலை அமிலோலிடிஸ் ஏற்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5],

மேக்ரோகுளோபலின்மியாவின் அறிகுறிகள்

மிகவும் நோயாளிகளில், நோய் அறிகுறி எதுமின்றி இருக்கிறது, ஆனால் பல நோயாளிகள் பாகுநிலை மிகைப்பு நோய்க்குறியீடின் அறிகுறிகளையும் வேண்டும்: சளி சவ்வுகள் மற்றும் தோல், மங்கலான பார்வை, தலைவலி, நரம்பு வியாதிகள் மற்றும் மற்ற நரம்பியல் கோளாறுகள் அறிகுறிகளை இரத்தப்போக்கு, பலவீனம், சோர்வு. பிளாஸ்மா அதிகரித்த அளவு இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்க முடியும். குளிர் உணர்திறன், ரேனாட் மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் வரும் பாக்டீரியா தொற்றுகள் ஆகியவற்றின் நிகழ்வு உள்ளது. பரிசோதனையில், பொதுவான லிம்போடோகோபதி, ஹெபடோஸ்ப்லோனோம்மலை மற்றும் பர்புரா ஆகியவற்றை கண்டறிய முடியும். விழித்திரை நோய்த்தாக்கம், குறுகலான நரம்புகள் ஹைபீர்ஸ்கோசுசிட்டி நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு. தீர்மானிக்கப்படுகிறது விழித்திரை இரத்தக்கசிவு, எக்ஸியூடேட், மைக்ரோஅனூரிஸம்ஸிலிருந்து மற்றும் பார்வை நரம்பு பற்காம்புக்குள் வீக்கம் பிந்தைய காலங்களில் ஏற்படும்.

மேக்ரோகுளோபூலைன்மியா நோய் கண்டறிதல்

குறிப்பாக இரத்தச்சோகை முன்னிலையில், ஹைபர்பிஸோசிட்டி அல்லது பிற வழக்கமான வெளிப்பாடுகளின் அறிகுறிகளுடன் நோயாளிகளுக்கு மக்ரோகுளோபலின்மஸின் சந்தேகம் சாத்தியமாகும். இருப்பினும், இந்த நோய் பெரும்பாலும் தற்செயலாக கண்டறியப்படுகையில், புரதம் மின்சுற்று மருந்து M- புரதத்தை வெளிப்படுத்துகையில், மற்றும் இன்க்மிற்குச் சொந்தமான immunofiksatsii நிரூபிக்கும் போது. ஆய்வகம் பரிசோதனை cryoglobulins, முடக்கு காரணி, குளிர் திரட்டி, உறைதல் சோதனைகள் மற்றும் நேரடி கூம்ப்ஸ் 'சோதனை பிளாஸ்மா செல் நோய் தீர்மானிக்க சோதனைகள் தொகுப்பு மற்றும் உறுதியை அடங்கும்.

வழக்கமான வெளிப்பாடுகள் மிதமான இயல்பான, ஒற்றை நுண்ணுயிரியல் அனீமியா, குறிக்கப்பட்ட ஒட்டுண்ணி மற்றும் மிக அதிக ESR. சில நேரங்களில் லுகோபீனியா, உறவினர் லிம்போசைடோசிஸ் மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபியா ஆகியவை உள்ளன. குருக்ளோபூலின்கள், முடக்கு காரணி அல்லது குளிர் அக்ளூட்டினின்கள் இருக்கலாம். குளிர்ந்த ஒருங்கிணைப்பு முன்னிலையில், நேரடி கூம்புகள் சோதனை பொதுவாக சாதகமானது. பல்வேறு மயக்கம் மற்றும் பிளேட்லெட் செயல்பாட்டு கோளாறுகள் இருக்கலாம். க்ளோகுலோகுலினெமியா அல்லது கடுமையான ஹைபர்பிசிசிட்டி வழக்கமான இரத்த பரிசோதனைகள் முன்னிலையில் தவறான முடிவுகளை வழங்கலாம். நோயாளிகளின் பாதிகளில் சாதாரண இமுவோ குளோபினுளின் அளவு குறையும்.

சிறுநீரின் செறிவூட்டலின் தடுப்பாற்றலுடன் மின்னாற்பகுப்பு பெரும்பாலும் மோனோக்லோன் லேசான சங்கிலிகளை (வழக்கமாக k) இருப்பதை நிரூபிக்கிறது, ஆனால் பொதுவாக பென்ஸ்-ஜோன்ஸ் ப்ரோடூரியியா எந்த உச்சரிக்கப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜைப் படிக்கும்போது, பல்வேறு டிகிரி பிளாஸ்மா செல்கள், லிம்போசைட்கள், பிளாஸ்ஸோயிட்டோயிட் லிம்போசைட்கள் மற்றும் மேஸ்ட் செல்கள் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. அவ்வப்போது, பாஸ்பாட் கலங்களில் பாஸ்-நேர்மறை பொருள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளது. நிணநீர் கணு உயிரணு ஒரு சாதாரண எலும்பு மஜ்ஜைப் படத்தில் நிகழ்கிறது மற்றும் அடிக்கடி பரவக்கூடிய, நன்கு வேறுபடுத்தப்பட்ட அல்லது லிம்போபிளாஸ்மசை லிம்போமாவின் ஒரு படத்தை காட்டுகிறது. சீரம் என்ற பாகுபாடு ஹைபர்விஸ்கோசியை உறுதிப்படுத்த தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது 4.0 (வழக்கமாக 1.4-1.8) விட அதிகமாக உள்ளது.

[6], [7], [8], [9], [10]

மக்ரோகல்பூலினெமியாவின் சிகிச்சை

பெரும்பாலும், மக்ரோகல்பூலினெமியாவின் சிகிச்சைகள் பல வருடங்கள் தேவைப்படாது. ஹைபர்பிசோசிட்டி சிகிச்சையின் முன்னிலையில் ப்ளாஸ்மாபேரெஸ்சிஸ் உடனடியாக தொடங்குகிறது, இது விரைவாக களைப்பு மற்றும் நரம்பியல் சீர்குலைவுகளை மீறுகிறது. பிளாஸ்மாபிரேஸிஸ் படிப்புகள் அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்பட வேண்டும்.

அறிகுறிகளைக் குறைப்பதற்கான வாய்ப்பிற்கான வாய்வழி அல்கலடிங் ஏஜெண்டுகளுடன் நீண்டகால சிகிச்சையானது குறிக்கப்படுகிறது, ஆனால் இது மைலோடாக்ஸிக்டிசிட்டி உடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். நியூக்ளியோசைடு அனலாக்ஸ் (ஃப்ளூடரபின் மற்றும் 2-குளோரோடாக்சியாக்டசினோசைன்) மிகவும் புதிதாக கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு பதில் அளிக்கின்றன. Rituximab இன் பயன்பாடு சாதாரண ஹெமாட்டோபோஸிஸை ஒடுக்காமல் கட்டியை வெகு குறைக்கலாம்.

மக்ரோகல்பூலினெமியாவுக்கு முன்கணிப்பு

7 முதல் 10 வயதுடைய இடைநிலை உயிர்வாழ்க்கை நோய்க்கான போக்கில் மாறுபடுகிறது. 60 வயதிற்கு மேற்பட்ட வயது, இரத்த சோகை, கிரிகோலோகூலினெமியா உயிர்வாழ்வதற்கான முன்கணிப்பு மோசமடைகின்றன.