குழந்தைகளில் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ்)

குழந்தைப் பருவ ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (HL, ஹாட்ஜ்கின்ஸ் நோய், லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ், ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா, HL) என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அமைப்பைக் கொண்ட லிம்பாய்டு திசுக்களின் ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியாகும். இது பின்வரும் நான்கு அம்சங்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய மோனோக்ளோனல் லிம்பாய்டு நியோபிளாசம் ஆகும்: HL பொதுவாக குழந்தைகளில் வெளிப்படுகிறது, பொதுவாக கர்ப்பப்பை வாய் நிணநீர் முனைகளில் எழுகிறது, நியோபிளாஸ்டிக் அல்லாத கட்டிகளின் பின்னணியில் சிதறிய பெரிய மோனோநியூக்ளியர் ஹாட்ஜ்கின் செல்கள் மற்றும் பல அணுக்கரு ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்களை உள்ளடக்கியது. அழற்சி செல்கள் மற்றும் சிறப்பியல்பு நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் பெரும்பாலும் டி லிம்போசைட்டுகளால் சூழப்பட்டுள்ளன. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா பொதுவாக சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது, இருப்பினும் இது பல காரணிகளைப் பொறுத்தது. [ 1 ]

நோயியல்

இந்த நோய் வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்தில் உள்ள குழந்தைகளைத் தவிர, அனைத்து வயதினருக்கும் ஏற்படுகிறது; 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் இது அரிதானது. குழந்தைகளில் உள்ள அனைத்து லிம்போமாக்களிலும் ஹாட்ஜ்கின்ஸ் நோய் சுமார் 40% ஆகும். 12 வயதுக்குட்பட்டவர்களில், சிறுவர்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர்; இளம் பருவத்தினரில், பாதிக்கப்பட்ட சிறுவர்கள் மற்றும் சிறுமிகளின் விகிதம் தோராயமாக சமமாக உள்ளது. சர்வதேச பதிவேடுகளின்படி, குழந்தைகளில் லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸின் நிகழ்வு 100,000 குழந்தைகளுக்கு 0.7-0.9 வழக்குகள் ஆகும். முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (அட்டாக்ஸியா-டெலஞ்சியெக்டேசியா, அகமா குளோபுலினீமியா), முடக்கு வாதம் மற்றும் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் உள்ள குழந்தைகளில் ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா உருவாகும் ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது. உக்ரைனில் லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸின் நிகழ்வு குறித்த துல்லியமான புள்ளிவிவரங்கள் எதுவும் இல்லை.

அமெரிக்காவில் காணப்படும் அனைத்து லிம்போமாக்களிலும் இந்த நோய் 11% ஆகும். இது இருவகை பரவலைக் கொண்டுள்ளது, பெரும்பாலான பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் 20 முதல் 40 வயதுக்குட்பட்டவர்கள், மற்றொரு உச்சம் 55 வயது மற்றும் அதற்கு மேற்பட்டவர்கள். இது பெண்களை விட சிறுவர்களை (85% வழக்குகள்) அதிகமாக பாதிக்கிறது, குறிப்பாக குழந்தை மக்கள் தொகையில். நோடுலர் ஸ்க்லரோசிஸ் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா இளைஞர்களிடையே அதிகமாகக் காணப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் கலப்பு செல்லுலாரிட்டி ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா வயதானவர்களை பாதிக்கிறது. கிளாசிக்கல் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் துணை வகைகளின் பரவல் பின்வருமாறு: நோடுலர் ஸ்க்லரோசிஸ், கிளாசிக்கல் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (70%), கலப்பு செல்லுலாரிட்டி கிளாசிக்கல் HL (25%), லிம்போசைட் நிறைந்த கிளாசிக்கல் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (5%) மற்றும் லிம்போசைட்-குறைக்கப்பட்ட கிளாசிக்கல் HL (1% க்கும் குறைவாக).

காரணங்கள் ஒரு குழந்தைக்கு ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ்) ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் தெரியவில்லை. லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸில் (பெரும்பாலும் இளைய வயது குழந்தைகளில் கலப்பு-செல் மாறுபாட்டில்) கட்டி செல்களில் கண்டறியப்பட்ட எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸின் பங்கு விவாதிக்கப்படுகிறது. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பற்றிய ஒரு கருதுகோள் முன்மொழியப்பட்டது, அதன்படி கிருமி உயிரணு பி-லிம்போசைட்டுகளின் பிறழ்வின் விளைவாக நிணநீர் முனையில் உருவாகும் கட்டி செல்களின் கட்டுப்பாடற்ற பெருக்கம் திட்டமிடப்பட்ட மரணத்தின் ஒரு தொகுதியான அப்போப்டோசிஸை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் கட்டி அடி மூலக்கூறு ராட்சத பெரெசோவ்ஸ்கி-ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் ஆகும், கட்டியில் அவற்றின் எண்ணிக்கை 1-10% ஐ தாண்டாது. 90% வழக்குகளில், இந்த செல்கள் நிணநீர் முனைகளின் முளை மையங்களின் ஒப்பீட்டளவில் முதிர்ச்சியடைந்த மெதுவாக பெருகும் பி-செல்களிலிருந்து உருவாகின்றன, மற்ற சந்தர்ப்பங்களில் அவை டி-லிம்போசைட்டுகள் (ஒருவேளை சைட்டோடாக்ஸிக்) அல்லது இயற்கை கொலையாளிகளின் வழித்தோன்றல்கள். பெரெசோவ்ஸ்கி-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் சைட்டோகைன்களை உற்பத்தி செய்யும் திறன் கொண்டவை, இது கட்டியின் ஒரு குறிப்பிட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அமைப்பை உருவாக்குவதற்கும் நோயின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் வளர்ச்சிக்கும் காரணமாகிறது.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ஆபத்து காரணிகள்

தன்னுடல் தாக்க நோய் தொற்று மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புடன் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் ஆபத்து அதிகரித்துள்ளது. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவில் குடும்ப முன்கணிப்பு இருப்பதற்கான சான்றுகளும் உள்ளன. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் கலப்பு செல்லுலாரிட்டி மற்றும் லிம்போசைட்-குறைக்கப்பட்ட துணை வகைகளில் எப்ஸ்டீன்-பார் தொற்று அதிகமாகக் காணப்படுவதாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. நோயெதிர்ப்பு கண்காணிப்பு இழப்பு EBV-பாசிட்டிவ் நோயின் சாத்தியமான காரணவியலாகக் கூறப்படுகிறது. நோயின் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் வேறு எந்த வைரஸும் முக்கிய பங்கு வகிப்பதாகக் கண்டறியப்படவில்லை. திட உறுப்பு அல்லது ஹீமாடோபாய்டிக் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை மற்றும் மனித நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ் (HIV) தொற்று ஆகியவற்றால் ஏற்படும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு, ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளது. HIV நோயாளிகள் பொதுவாக மிகவும் மேம்பட்ட நிலை, அசாதாரண நிணநீர் முனைகள் மற்றும் மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளனர். ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா நோயாளிகளின் ஒரே பாலின உடன்பிறப்புகளில் HL பத்து மடங்கு அதிகரிப்பதாக ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன, இது ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவுக்கு எளிதில் பாதிக்கப்படுவதில் மரபணு-சுற்றுச்சூழல் தொடர்புகளின் பங்கைக் குறிக்கிறது.[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

நோய் தோன்றும்

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவில் கிளாசிக்கல் மற்றும் NLP-HL வகைகளின் தனித்துவமான நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் உள்ளன. ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் (RS) செல் என்பது எதிர்வினை செல்லுலார் பின்னணியில் இரண்டு கண்ணாடி-பட கருக்கள் (ஆந்தை கண்கள்) கொண்ட ஒரு நியோபிளாஸ்டிக் பெரிய மல்டிநியூக்ளியேட்டட் செல் ஆகும். RS செல் கிளாசிக்கல் HL க்கு நோய்க்கிருமி ஆகும். RS செல்கள் IgH மாறி பகுதி பிரிவு பிறழ்வுகளைக் கொண்ட முளை மைய B செல்களிலிருந்து பெறப்படுகின்றன. IL-5 மற்றும் மாற்றும் வளர்ச்சி காரணி-பீட்டா (TGF-பீட்டா) உள்ளிட்ட எதிர்வினை செல்களை ஆட்சேர்ப்பு செய்ய RS சைட்டோகைன்களை சுரக்கிறது. RS செல் பொதுவாக நிலையான சைட்டோஜெனடிக் அசாதாரணம் இல்லாமல் அனூப்ளாய்டு ஆகும். பெரும்பாலான தனிமைப்படுத்தப்பட்ட RS செல்களில் குளோனல் Ig மரபணு மறுசீரமைப்புகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. RS செல்களுக்கான இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் கறைகள் CD30, CD15 க்கு நேர்மறையாக இருக்கும், ஆனால் பொதுவாக CD20 மற்றும் CD45 க்கு எதிர்மறையாக இருக்கும், அவை NLP-HL நியோபிளாஸ்டிக் செல்களில் மட்டுமே நேர்மறையாக இருக்கும். CD15 மற்றும் CD30 தவிர, RS செல்கள் பொதுவாக PAX5, CD25, HLA-DR, ICAM-1, Fascin, CD95 (apo-1/fas), TRAF1, CD40, மற்றும் CD86 ஆகியவற்றுக்கு நேர்மறையாக இருக்கும். ஹாட்ஜ்கின் செல்கள், மம்மிஃபைட் செல்கள் மற்றும் லாகுனர் செல்கள் உள்ளிட்ட RS செல்களின் வகைகள் உள்ளன. ஹாட்ஜ்கின் செல்கள் மோனோநியூக்ளியர் RS செல்களின் மாறுபாடுகள் ஆகும்.

மம்மியிடப்பட்ட செல்கள் அடர்த்தியான சைட்டோபிளாசம் மற்றும் தெளிவற்ற குரோமாடினுடன் கூடிய பைக்னோடிக், சிவப்பு நிற கருக்களைக் கொண்டுள்ளன. லாகுனார் செல்கள் பல லோபுலேட்டட் கருக்கள், சிறிய நியூக்ளியோலிகள் மற்றும் ஏராளமான வெளிர் சைட்டோபிளாசம் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன, அவை திசு நிலைப்படுத்தல் மற்றும் பிரித்தலின் போது பெரும்பாலும் பின்வாங்கப்படுகின்றன, இதனால் கரு ஒரு வெற்று இடத்தில் (லாகுனார் இடம்) தோன்றும் இடத்தில் விடப்படுகின்றன.

மறுபுறம், NLP-HL வழக்கமான RS செல்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை, ஆனால் லிம்போசைடிக் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைடிக் செல்களைக் கொண்டுள்ளது, அவை உருட்டப்பட்ட மல்டிலோப்டு நியூக்ளியஸ்கள் ("பாப்கார்ன் செல்கள்" அல்லது LP செல்கள் என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன) கொண்ட பெரிய செல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. LP செல்கள் பல நியூக்ளியோலிகளைக் கொண்ட ஒரு கருவைக் காட்டுகின்றன, அவை பாசோபிலிக் மற்றும் RS செல்களில் காணப்படுவதை விட சிறியவை. LP செல்கள் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஒற்றை LP செல்களில் மட்டுமே காணப்படும் குளோனலி மறுசீரமைக்கப்பட்ட இம்யூனோகுளோபுலின் மரபணுக்களைக் காட்டுகின்றன. LP செல்கள் பொதுவாக C020, CD45, EMA, CD79a, CD75, BCL6, BOB.1, OCT2 மற்றும் J சங்கிலிக்கு நேர்மறையாக இருக்கும்.

திசுநோயியல்

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா மற்றும் NLP-HL இன் மாறுபாடுகளை வேறுபடுத்துவதற்கு உருவவியல் பயன்படுத்தப்படுகிறது. நோடுலர் ஸ்க்லரோசிஸ் HL, நார்ச்சத்து பட்டைகள் மற்றும் அழற்சி பின்னணியுடன் பகுதியளவு முடிச்சு வளர்ச்சி முறையைக் காட்டுகிறது. RS செல்கள் அரிதானவை. இருப்பினும், லாகுனர் செல்கள் மிகவும் பொதுவானவை. கலப்பு செல்லுலாரிட்டி HL, அழற்சி பின்னணியில் ஸ்க்லரோடிக் பட்டைகள் இல்லாமல் பரவலான அல்லது தெளிவற்ற முடிச்சு வளர்ச்சி முறையைக் காட்டுகிறது. நுட்பமான இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ் இருக்கலாம், மேலும் கிளாசிக்கல் நோயறிதல் ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

லிம்போசைட் நிறைந்த HL பொதுவாக அழற்சி பின்னணியில் ஒரு முடிச்சு வளர்ச்சி முறையைக் காட்டுகிறது, இது அரிதான அல்லது இல்லாத ஈசினோபில்கள் அல்லது நியூட்ரோபில்களுடன் முக்கியமாக லிம்போசைட்டுகளால் ஆனது. RS செல்கள் மற்றும் ஹாட்ஜ்கின் மோனோநியூக்ளியர் செல்கள் பொதுவாக உள்ளன. லிம்போசைட்-குறைக்கப்பட்ட HL, ஃபைப்ரோஸிஸ், நெக்ரோசிஸ் மற்றும் அசாதாரண அழற்சி செல்கள் அதிகரித்த பகுதிகளுடன் பரவலான ஹைபோசெல்லுலர் வளர்ச்சி முறையைக் கொண்டுள்ளது. RS செல்கள் பொதுவாக உள்ளன. NLPHL சிறிய B லிம்போசைட்டுகள், ஃபோலிகுலர் டென்ட்ரிடிக் செல்கள் மற்றும் ஃபோலிகுலர் T லிம்போசைட்டுகளின் பின்னணியில் LP செல்களுடன் ஒட்டுமொத்த முடிச்சு கட்டமைப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முடிவில், நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் மற்றும் பின்னணி ஊடுருவல் இரண்டின் உருவவியல் மற்றும் இம்யூனோஃபெனோடைப் HL மற்றும் அதன் பல்வேறு துணை வகைகளைக் கண்டறிவதற்கு முக்கியமானவை.

அறிகுறிகள் ஒரு குழந்தைக்கு ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா

குழந்தைகளில் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் முக்கிய அறிகுறி விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள் (லிம்பேடனோபதி) ஆகும்.

எக்ஸ்ட்ராநோடூலர் உள்ளூர்மயமாக்கல்களில், மண்ணீரலுக்கு சேதம் ஏற்படுவதை (கால் பங்கு வழக்குகள் வரை) கவனிக்க வேண்டியது அவசியம், பெரும்பாலும் ப்ளூரா மற்றும் நுரையீரல் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. எலும்புகள், தோல், கல்லீரல், எலும்பு மஜ்ஜை போன்ற எந்த உறுப்புகளுக்கும் சேதம் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது. மிகவும் அரிதாக, முதுகெலும்பில் கட்டி வளர்ச்சி, சிறுநீரகங்கள் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பியின் குறிப்பிட்ட ஊடுருவல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

நிணநீர் சுரப்பி அழற்சி

நிணநீர் முனையங்கள் வலியற்றவை, அடர்த்தியானவை மற்றும் நகரக்கூடியவை, பெரும்பாலும் கூட்டுத்தொகுதிகளில் அமைக்கப்பட்டிருக்கும், வீக்கத்தின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. நிணநீர் முனையங்களின் விரிவாக்கம் படிப்படியாகவும் சமச்சீரற்றதாகவும் நிகழ்கிறது. 90% வழக்குகளில், நிணநீர் முனைகளின் மேல் ரேடியாபிராக்மடிக் குழுக்கள் ஆரம்பத்தில் பெரிதாகின்றன, 60-80% வழக்குகளில் - கர்ப்பப்பை வாய், 60% இல் - மீடியாஸ்டினல். மேல் மற்றும் துணைக் கிளாவியன், அச்சு, அத்துடன் உள்-வயிற்று மற்றும் குடல் நிணநீர் முனையங்கள் பெரிதாகலாம்.

பின்வரும் அம்சங்கள் மீடியாஸ்டினல் உள்ளூர்மயமாக்கலின் சிறப்பியல்புகளாகும்:

• முன்புற மற்றும் நடுத்தர மீடியாஸ்டினத்தின் நிணநீர் முனையங்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன, அரிதாக தைமஸ்;
• நோயின் போக்கு நீண்ட காலமாக அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம்;
• குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்புடன், சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் படிப்படியாக உருவாகின்றன - வெறித்தனமான உற்பத்தி செய்யாத இருமல், உயர்ந்த வேனா காவா நோய்க்குறி (கழுத்து, முகத்தின் நரம்புகளின் விரிவாக்கம்), கரகரப்பு, டிஸ்ஃபேஜியா, மூச்சுத் திணறல்;
• ப்ளூரா, நுரையீரல், மூச்சுக்குழாய், உணவுக்குழாய் ஆகியவற்றில் வளர்ச்சி ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள், அதனுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் (ப்ளூரிசி அடிக்கடி உருவாகிறது, எப்போதாவது பெரிகார்டிடிஸ்).

மண்ணீரல் பெருக்கம்

லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸுடன் மண்ணீரல் பெரும்பாலும் பெரிதாகிறது, ஆனால் எப்போதும் கட்டி சேதம் காரணமாக அல்ல (உறுப்பு அகற்றப்படும்போது, 26% வழக்குகளில் மட்டுமே புண்கள் கண்டறியப்படுகின்றன). கிட்டத்தட்ட எப்போதும், மண்ணீரல் ஹிலம் மற்றும் பாராஆர்டிக் முனைகளின் நிணநீர் முனைகளுக்கு சேதம் கண்டறியப்படுகிறது. உச்சரிக்கப்படும் மண்ணீரல் மெகலியுடன் கூட ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசத்தின் அறிகுறிகள் உருவாகாது.

லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸில் நுரையீரல் பாதிப்பு

லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸில் நுரையீரல் சேதத்தின் சிறப்பியல்பு பின்வரும் அம்சங்கள்:

• மீடியாஸ்டினத்தின் நிணநீர் முனையங்கள் மற்றும்/அல்லது நுரையீரலின் வேர் பாதிக்கப்படுவதில்லை;
• உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் சேதத்தின் வகை மாறுபடும் - பெரிப்ரோன்சியல், பரவலான குவியங்களின் வடிவத்தில், சில நேரங்களில் சிதைவுடன்;
• எஃப்யூஷன் இருப்புடன் ப்ளூராவின் தடித்தல்.

எம்ஆர்ஐ உதவியுடன் மட்டுமே துல்லியமான நோயறிதல் சாத்தியமாகும்.

மத்திய நரம்பு மண்டல சேதம்

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் மேம்பட்ட நிகழ்வுகளில், மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு உருவாகலாம், இது பெரும்பாலும் பாராவெர்டெபிரல் நிணநீர் முனைகளிலிருந்து நரம்பு பாதைகள் மற்றும் நாளங்கள் வழியாக முதுகெலும்பு கால்வாய் மற்றும் உள் மண்டையோட்டுக்குள் பரவுவதன் விளைவாகவோ அல்லது பரவலின் விளைவாகவோ உருவாகலாம்.

மூளை திசுக்களை கட்டி அழுத்துவதால் ஏற்படும் அறிகுறிகள், பரேசிஸ் மற்றும் பக்கவாதம், வலி, வலிப்பு மற்றும் அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தம் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் ஏற்படுகின்றன.

எலும்பு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை சேதம்

லிம்போக்ரானுலோமாடோசிஸால் எலும்புகள் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன; பெரும்பாலும் இந்த செயல்முறை முதுகெலும்புகள் மற்றும் இடுப்பு மூட்டுகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது.

5-10% வழக்குகளில் எலும்பு மஜ்ஜை நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது. ட்ரெபனோபயாப்ஸி மூலம் பெறப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜையின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் போது ஒற்றை ஹாட்ஜ்கின் மற்றும் பெரெசோவ்ஸ்கி-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் கொண்ட லிம்போகிரானுலோமாட்டஸ் திசுக்களின் குவியங்கள் கண்டறியப்படும்போது இந்த காயம் கண்டறியப்படுகிறது. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிற்கு குறிப்பிட்ட செல்கள் ஆஸ்பிரேஷன் பொருளில் கிட்டத்தட்ட ஒருபோதும் கண்டறியப்படுவதில்லை. எலும்பு மஜ்ஜை புண், அடிக்கடி ஏற்படும் ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் நிகழ்வுடன், சைட்டோபீனியாவுக்கு காரணமாக இருக்கலாம்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா பெரும்பாலும் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவுடன் சேர்ந்து ஒரு பொதுவான மருத்துவப் படத்தைக் கொண்டுள்ளது. கூம்ப்ஸ்-பாசிட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா காணப்படுகிறது, இது நோயின் தொடக்கத்தில் நோயறிதலின் சரிபார்ப்பை சிக்கலாக்கும்.

[ 15 ]

உயிரியல் செயல்பாடு நோய்க்குறி

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் ஒரு முக்கியமான மற்றும் நோய்க்குறியியல் அறிகுறி சைட்டோகைன்களின் உற்பத்தியால் ஏற்படும் உயிரியல் செயல்பாட்டின் சிக்கலானது:

• இடைவிடாத காய்ச்சல் (உடல் வெப்பநிலை 38 °C க்கு மேல் அதிகரிப்புடன்), தொற்றுடன் தொடர்புடையது அல்ல, போதுமான தொற்று எதிர்ப்பு சிகிச்சையால் நிவாரணம் பெறவில்லை;
• இரவில் அதிக வியர்வை;
• எடை இழப்பு (நிலையை நிர்ணயிக்கும் போது, முந்தைய 6 மாதங்களில் 10% க்கும் அதிகமான எடை இழப்பு கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது).

நிலைப்படுத்தலின் போது கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படாத பிற அறிகுறிகளும் (அரிப்பு, பலவீனம், பசியின்மை) இருக்கலாம்.

நிலைகள்

புற்றுநோய் மருத்துவர் புற்றுநோய் எவ்வளவு தூரம் பரவியுள்ளது என்பதை சுருக்கமாகக் கூற ஒரு நிலைப்படுத்தல் அமைப்பு ஒரு வழியாகும். ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா நிலைப்படுத்தல் அமைப்பு என்பது பழைய ஆன் ஆர்பர் அமைப்பை அடிப்படையாகக் கொண்ட லுகானோ வகைப்பாடு ஆகும். இது I, II, III மற்றும் IV என பெயரிடப்பட்ட 4 நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிற்கான நிலை அமைப்பு, நிணநீர் முனைகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் அளவு, மற்றும் எக்ஸ்ட்ராநோடல் நிணநீர் முனை ஈடுபாடு முறையானதா என்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் நிலை அமைப்பு நோயை நான்கு நிலைகளாகப் பிரிக்கிறது:

• நிலை I: நிணநீர் முனையங்கள் அல்லது நிணநீர் அமைப்பின் தனிப்பட்ட பகுதிகளுக்கு சேதம்.
• நிலை II: உதரவிதானத்தின் ஒரு பக்கத்தில் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நிணநீர் முனையப் பகுதிகளின் ஈடுபாடு; உடற்கூறியல் பகுதிகளின் எண்ணிக்கை பின்னொட்டில் (எ.கா., II2) குறிப்பிடப்பட வேண்டும் + உதரவிதானத்தின் ஒரே பக்கத்தில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நிணநீர் முனையக் குழுக்களின் ஈடுபாடு (II E). சம்பந்தப்பட்ட நிணநீர் முனையக் குழுக்களின் எண்ணிக்கை நிலை வரையறையில் குறிப்பிடப்படலாம்.
• நிலை III: உதரவிதானத்தின் இருபுறமும் நிணநீர் முனையங்கள் அல்லது கட்டமைப்புகளின் ஈடுபாடு.
  • III1: மண்ணீரல், ஹிலார், செலியாக் அல்லது போர்டல் முனைகளுடன் அல்லது இல்லாமல்
  • III2: பாரா-அயோர்டிக், இலியாக் அல்லது மெசென்டெரிக் முனைகளுடன்
• நிலை IV: E என நியமிக்கப்பட்டவற்றைத் தவிர வேறு எக்ஸ்ட்ராநோடல் தளங்களின் ஈடுபாடு (E: ஒற்றை எக்ஸ்ட்ராநோடல் தளம், அல்லது நோயின் அறியப்பட்ட நோடல் தளத்திற்கு அருகில் அல்லது அருகாமையில்). நிணநீர் முனை ஈடுபாடுடன் அல்லது இல்லாமல், ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட லிம்பாய்டு அல்லாத உறுப்புகள் அல்லது திசுக்களின் பரவல் அல்லது பரவல் ஈடுபாடு. கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஈடுபாடு எப்போதும் நிலை IV ஐ குறிக்கிறது.

ஒவ்வொரு கட்டத்திற்கும் ஒரு எழுத்து (A அல்லது B) ஒதுக்கப்படலாம். நபருக்கு பின்வரும் B அறிகுறிகளில் ஏதேனும் இருந்தால் B சேர்க்கப்படும் (எ.கா. நிலை IIIB):

1. முந்தைய 6 மாதங்களில் (உணவுக் கட்டுப்பாடு இல்லாமல்) உடல் எடையில் 10% க்கும் அதிகமான இழப்பு.
2. விவரிக்கப்படாத வெப்பநிலை 38° C அல்ல.
3. இரவில் அதிக வியர்வை.

ஒருவருக்கு ஏதேனும் B அறிகுறிகள் இருந்தால், அது பொதுவாக லிம்போமா முன்னேறி வருவதைக் குறிக்கிறது, மேலும் தீவிர சிகிச்சை பெரும்பாலும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. B அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டால், A என்ற எழுத்து நிலைக்குச் சேர்க்கப்படும்.

ஊடுருவும் முறைகளைப் பயன்படுத்தாமல் கட்டத்தைத் தீர்மானிப்பது நிலைப்படுத்தல் ஆகும். அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டைப் பயன்படுத்தி கட்டி பரவலை தெளிவுபடுத்துவது (மண்ணீரல் நீக்கம், கல்லீரல் மற்றும் உள்-வயிற்று நிணநீர் முனை பயாப்ஸி, ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி மூலம் லேபரோடமி) அறுவை சிகிச்சை நிலைப்படுத்தல் ஆகும் (இந்த விஷயத்தில், நிலை நோயியல் என வகைப்படுத்தப்படுகிறது). நவீன காட்சிப்படுத்தல் திறன்களுடன், அறுவை சிகிச்சை நிலைப்படுத்தல் குறைவாகவும் குறைவாகவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது, குறிப்பாக மண்ணீரல் நீக்கத்துடன் லேபரோடமியின் சிக்கல்கள் ஏற்படும் அபாயம் இருப்பதால், ஃபுல்மினன்ட் செப்சிஸ் (அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு எந்த நேரத்திலும்), குடல் அடைப்பு, பிசின் நோய் போன்றவை. மண்ணீரல் நீக்கத்திற்கு முன் செப்சிஸைத் தடுக்க, நோயாளிகளுக்கு நிமோகாக்கஸ் மற்றும் ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸாவுக்கு எதிராக தடுப்பூசி போட வேண்டும்.

ஒரு குறிப்பிட்ட நிலைப்படுத்தும் முறையைப் பயன்படுத்துவதற்கான அறிகுறிகள், மருத்துவமனையில் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சைத் திட்டங்களைப் பொறுத்து தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. சிகிச்சையின் அடிப்படை கதிர்வீச்சு சிகிச்சையாக இருந்தால், அறுவை சிகிச்சை நிலைப்படுத்தலைப் பயன்படுத்தி காயத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலை முடிந்தவரை துல்லியமாக தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம். சிக்கலான நோயறிதல் சூழ்நிலைகளில் பொருளைப் பெற அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படலாம்.

எதிர்ப்பு அல்லது மீண்டும் தோன்றிய ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா

எதிர்ப்பு அல்லது மறுபிறப்பு HL முறையான நிலைப்படுத்தல் அமைப்பின் ஒரு பகுதியாக இல்லை, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் லிம்போமாவுடன் என்ன நடக்கிறது என்பதை விவரிக்க மருத்துவர்கள் இந்த சொற்களைப் பயன்படுத்தலாம்.

"எதிர்ப்பு" அல்லது "முற்போக்கான நோய்" என்ற சொற்கள் லிம்போமா நீங்காதபோது அல்லது சிகிச்சையின் போது முன்னேறும்போது (வளரும் போது) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. தொடர்ச்சியான நோய் என்பது ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா சிகிச்சைக்குப் பிறகு போய் சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு மீண்டும் வருகிறது என்பதைக் குறிக்கிறது. லிம்போமா மீண்டும் வரும்போது, அது தொடங்கிய அதே இடத்திலோ அல்லது உடலின் வேறு பகுதியிலோ இருக்கலாம். இது சிகிச்சைக்குப் பிறகு விரைவில் அல்லது பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு நிகழலாம்.

படிவங்கள்

பல்வேறு வகையான ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாக்கள் வித்தியாசமாக உருவாகலாம், முன்னேறலாம் மற்றும் பரவலாம், மேலும் அவை வித்தியாசமாக சிகிச்சையளிக்கப்படலாம்.

பாரம்பரிய ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா

வளர்ந்த நாடுகளில் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் 10 நிகழ்வுகளில் 9 க்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளுக்கு கிளாசிக்கல் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (cHL) காரணமாகும்.

CHL இல் உள்ள புற்றுநோய் செல்கள் ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த செல்கள் பொதுவாக ஒரு அசாதாரண வகை B லிம்போசைட் ஆகும். cHL உள்ளவர்களில் விரிவடைந்த நிணநீர் முனைகளில் பொதுவாக குறைந்த எண்ணிக்கையிலான ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் மற்றும் அவற்றைச் சுற்றி பல சாதாரண நோயெதிர்ப்பு செல்கள் இருக்கும். இந்த அசாதாரண நோயெதிர்ப்பு செல்கள் நிணநீர் முனைகளை பெரிதாக்குகின்றன.

கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவில் 4 துணை வகைகள் உள்ளன:

1. நோடுலர் ஸ்க்லரோசிஸ் அல்லது NSCHL: வளர்ந்த நாடுகளில் இது மிகவும் பொதுவான வகை ஹாட்ஜ்கின்ஸ் நோயாகும், இது 10 இல் 7 நிகழ்வுகளுக்கு காரணமாகிறது. இது இளம் பருவத்தினர் மற்றும் இளைஞர்களிடையே மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் எந்த வயதினருக்கும் ஏற்படலாம். இது பொதுவாக கழுத்து அல்லது மார்பில் உள்ள நிணநீர் முனைகளில் தொடங்குகிறது.
2. கலப்பு செல் லிம்போமா அல்லது MCCHL: இது இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான வகையாகும், இது 10 இல் 4 நிகழ்வுகளில் காணப்படுகிறது. இது பெரும்பாலும் HIV தொற்று உள்ளவர்களிடம் காணப்படுகிறது. இது குழந்தைகள் மற்றும் வயதானவர்களிடமும் ஏற்படுகிறது. இது எந்த நிணநீர் முனையிலும் தொடங்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் உடலின் மேல் பாதியில் ஏற்படுகிறது.
3. லிம்போசைட் ஆதிக்கம் செலுத்தும் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா: இந்த துணை வகை அரிதானது. இது பொதுவாக உடலின் மேல் பகுதியில் தொடங்கி ஒரு சில நிணநீர் முனைகளில் அரிதாகவே ஏற்படுகிறது.
4. லிம்போசைடிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா அல்லது லிம்போசைட் குறைபாடு: இது ஹாட்ஜ்கின்ஸ் நோயின் ஒரு அரிய வடிவமாகும். இது முக்கியமாக வயதானவர்களிடமும் எச்.ஐ.வி தொற்று உள்ளவர்களிடமும் காணப்படுகிறது. இது மற்ற வகை HL ஐ விட மிகவும் தீவிரமானது. பொதுவாக பாதிக்கப்படும் நிணநீர் முனைகள் அடிவயிற்றில் (வயிறு), மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ளவை.

முடிச்சு லிம்போசைட்-முக்கியமான ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா

நோடுலர் லிம்போசைட்-முக்கியத்துவம் வாய்ந்த ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (NLPHL) சுமார் 5% வழக்குகளுக்கு காரணமாகிறது. NLPHL இல் உள்ள புற்றுநோய் செல்கள் பாப்கார்ன் செல்கள் எனப்படும் பெரிய செல்கள் (ஏனென்றால் அவை பாப்கார்ன் போல இருக்கும்), அவை ரீட்-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்களின் மாறுபாடுகள். இந்த செல்களை லிம்போசைடிக் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைடிக் (L&H) செல்கள் என்றும் குறிப்பிடுவதை நீங்கள் கேட்கலாம்.

NLPHL பொதுவாக கழுத்து மற்றும் அக்குள்களில் உள்ள நிணநீர் முனைகளில் தொடங்குகிறது. இது எந்த வயதினருக்கும் தொடங்கலாம் மற்றும் பெண்களை விட ஆண்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது. இந்த வகை HL மெதுவாக முன்னேறும் மற்றும் பாரம்பரிய வகைகளை விட வித்தியாசமாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

கதிர்வீச்சு சிகிச்சையால் ஏற்படும் இருதய நோய்கள் (பெரிகார்டிடிஸ், இதய குறைபாடுகள் மற்றும் இஸ்கிமிக் இதய நோய்).

கூடுதலாக, ஆந்த்ராசைக்ளின்கள் போன்ற மருந்துகள் கார்டியோமயோபதியை ஏற்படுத்தும்.

நுரையீரல் நோய் ப்ளியோமைசின் மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை போன்ற மருந்துகளால் ஏற்படலாம்.

இரண்டாம் நிலை புற்றுநோய் நோயுற்ற தன்மை மற்றும் இறப்புக்கு ஒரு பொதுவான காரணமாகும். ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சைக்குப் பிறகு மிகவும் பொதுவான இரண்டாம் நிலை வீரியம் மிக்க கட்டி நுரையீரல் புற்றுநோய் ஆகும்.

அல்கைலேஷன் சிகிச்சையைத் தொடர்ந்து மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி/அக்யூட் மைலோயிட் லுகேமியாவும் ஒரு முக்கிய கவலையாக உள்ளது.

மார்பக சர்கோமா, மென்மையான திசு, கணையம் மற்றும் தைராய்டு புற்றுநோய்களும் உருவாகலாம்.

தொற்று சிக்கல்கள் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் அவற்றை அனுபவ ரீதியான ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்க முடியும்.

இறுதியாக, நோயாளிகள் மனச்சோர்வு, புற நரம்பியல், குடும்பப் பிரச்சினைகள் மற்றும் பாலியல் செயலிழப்பு ஆகியவற்றை உருவாக்கக்கூடும்.

கண்டறியும் ஒரு குழந்தைக்கு ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் உறுதியான நோயறிதல் நிணநீர் முனை அல்லது சந்தேகிக்கப்படும் உறுப்பின் பயாப்ஸி மூலம் செய்யப்படுகிறது. வீரியம் மிக்க செல்கள் குறைந்த விகிதத்திலும், கட்டமைப்பு தகவல் இழப்பு காரணமாகவும், நுண்ணிய ஊசி ஆஸ்பிரேஷன் அல்லது மைய பயாப்ஸி பெரும்பாலும் குறிப்பிட்ட முடிவுகளைக் காட்டாது என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். எனவே, ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் சந்தேகம் அதிகமாக இருந்தால், எக்சிஷனல் பயாப்ஸி செய்யப்பட வேண்டும். ஒரு உறுதியான நோயறிதலை நிறுவ, பயாப்ஸி மாதிரி RS செல் அல்லது LP செல்லை அடையாளம் காண வேண்டும். சிகிச்சை எந்த நிலையில் செய்யப்பட வேண்டும் என்பதைத் தீர்மானிக்கவும், முன்கணிப்புத் தகவலை வழங்கவும் மேலும் சோதனை அவசியம்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் ஆய்வக நோயறிதல்

மருத்துவ இரத்த பகுப்பாய்வு மிதமான நியூட்ரோபிலியா மற்றும் லிம்போபீனியாவை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் அதிகரித்த ESR உள்ளது. மிதமான ஈசினோபிலியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் சாத்தியமாகும் (இந்த மாற்றங்களுக்கு நேரடி நோயறிதல் மதிப்பு இல்லை).

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையில் குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் எதுவும் இல்லை. லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸின் செயல்பாடு சாதாரண மதிப்புகளுடன் ஒப்பிடும்போது 2 மடங்குக்கு மேல் அதிகரிக்கப்படவில்லை அல்லது அதிகரிக்கப்படவில்லை (ஹீமோலிசிஸுடன் செயல்பாட்டில் அதிக அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும்). ஃபெரிடின், செருலோபிளாஸ்மின் மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் ஆகியவற்றின் செறிவு அதிகரிப்பதற்கு எந்த நோயறிதல் மதிப்பும் இல்லை, ஆனால் சில மருத்துவமனைகளில் இந்த குறிகாட்டிகள் முன்கணிப்பு காரணிகளாக கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன.

அரிதான ஆரம்ப கல்லீரல் புண்கள், கட்டியால் அழுத்தப்படுவதால் ஏற்படும் கொலஸ்டாசிஸ் மற்றும் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவிலும் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களில் குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் (நேரடி மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பு) சாத்தியமாகும்.

நோய் முன்னேற்றம் மற்றும் நிவாரணம் ஆகிய இரண்டிலும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் T-செல் இணைப்பின் அளவு மற்றும் தரமான தொந்தரவுகளை நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள் வெளிப்படுத்துகின்றன. இந்த மாற்றங்கள் குணமடைந்த பிறகு பல ஆண்டுகளுக்கு நீடிக்கலாம். லிம்போபீனியா, சுற்றும் T-உதவியாளர்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவு மற்றும் மைட்டோஜென்-தூண்டப்பட்ட வெடிப்பு மாற்றத்திற்கான லிம்போசைட்டுகளின் திறனில் குறைவு ஆகியவை பொதுவானவை. ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா நோயாளிகளில், காசநோய்க்கான தோல் சோதனைகளை அடக்குவது காசநோய் நோயறிதலை சிக்கலாக்கும். நோயைக் கண்டறிவதற்கு இந்த குறிகாட்டிகள் முக்கியமல்ல, ஆனால் லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள நபர்களைக் கண்காணிக்கும்போது நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் நிலையை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவில் எலும்பு மஜ்ஜை சேதத்தை மதிப்பிடுவதற்கு, பஞ்சர் ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி செய்வது எப்போதும் தகவலறிந்ததாக இருக்காது. பரிசோதனையின் ஒரு கட்டாய உறுப்பு நான்கு புள்ளிகளிலிருந்து (நோயின் IA மற்றும் IIA நிலைகளைத் தவிர) ஒரு ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி ஆகும்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் கருவி நோயறிதல்

நோயறிதல் லேபரோடமி தற்போது மிகவும் அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது, விதிவிலக்கான சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே, கட்டி அடி மூலக்கூறை வேறு எந்த வகையிலும் பெறுவது சாத்தியமற்றது. செயல்முறையின் போது, சாத்தியமான சேதத்தைக் கண்டறிய வயிற்று குழி பரிசோதிக்கப்படுகிறது. 1.5 செ.மீ க்கும் அதிகமாக பெரிதாக்கப்பட்ட அணுகக்கூடிய நிணநீர் முனை குழுக்களின் பயாப்ஸி மற்றும் இரண்டு கல்லீரல் மடல்களின் விளிம்பு பயாப்ஸி தேவைப்படுகிறது. மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

மார்பு எக்ஸ்ரே, மார்பு/வயிறு/இடுப்பு CT ஸ்கேன் மற்றும் PET/CT ஸ்கேன் ஆகியவை நோயறிதலுக்கு உதவும். HL மற்றும் பெரும்பாலான லிம்போமாக்களில் சிகிச்சைக்கான பதிலை மதிப்பிடுவதற்கான நிலையான சோதனையாக PET/CT ஸ்கேன் இப்போது மாறிவிட்டது. ஒட்டுமொத்தமாக, ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் நோயறிதல் மற்றும் நிலை ஆகிய இரண்டிற்கும் ஒரு விரிவான ஆய்வு அவசியம்.

லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த ரேடியோகிராஃபிக் பரிசோதனை முறைகள் அதிகம் தேவையில்லை, ஆனால் புண்களின் உள்ளூர்மயமாக்கல், அவற்றின் பரவல், அதாவது நோயின் நிலை மற்றும் தேவையான ஆன்டிடூமர் சிகிச்சையின் அளவை தீர்மானிக்க தெளிவுபடுத்துகின்றன.

லிம்போமா சந்தேகிக்கப்படும்போது மார்பு எக்ஸ்ரே மிகவும் அணுகக்கூடிய, கட்டாயமான மற்றும் மிகவும் தகவல் தரும் பரிசோதனை முறையாகும். படங்கள் இரண்டு திட்டங்களில் (நேரடி மற்றும் பக்கவாட்டு) எடுக்கப்படுகின்றன, இது மீடியாஸ்டினல் நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கம், நுரையீரலில் ஊடுருவல்கள், அவற்றின் அளவு மற்றும் இருப்பிடம், மார்பு உறுப்புகளின் இடப்பெயர்ச்சியின் அளவு, ப்ளூரல் குழி மற்றும் பெரிகார்டியல் குழியில் எஃப்யூஷன் இருப்பதைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது.

வயிற்றுத் துவாரம் மற்றும் நிணநீர் முனைகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை, நிணநீர் முனையங்களின் விரிவாக்கம் மற்றும் பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகளில் ஊடுருவல்கள் இருப்பது பற்றிய தகவல்களை வழங்குகிறது. இந்த முறை முதல்-வரிசை நோயறிதல் ஆய்வாகவும், சிகிச்சை முடிவுகள் அல்லது நிவாரண நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு டைனமிக் கண்காணிப்புக்காகவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

மார்பு, வயிற்று குழி மற்றும் இடுப்பு குழியின் CT ஸ்கேன் என்பது மிகவும் தகவல் தரும் ஊடுருவல் அல்லாத முறையாகும், இது காயத்தின் இருப்பு மற்றும் தன்மையை சரிபார்க்க அனுமதிக்கிறது, குறிப்பாக மாறுபாட்டைப் பயன்படுத்தும் போது. இருப்பினும், CT ஸ்கேன் பயன்படுத்தும் போது, மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல் வாயில்கள், மெசென்டெரிக் மற்றும் இலியாக் நிணநீர் முனைகள் தெளிவாகக் காட்சிப்படுத்தப்படுவதில்லை. 3 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், தொழில்நுட்ப காரணங்களுக்காக (மயக்க மருந்து தேவை) CT ஸ்கேன் செய்வது கடினமாக இருக்கலாம்.

எலும்பு மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலப் புண்களைக் கண்டறிய MRI பயன்படுத்தப்படுகிறது.

எலும்புப் புண்கள் இருப்பதை உறுதிப்படுத்துவதற்கும் (டெக்னீசியம் தயாரிப்புகளுடன் ஆய்வு செய்தல்) மற்றும் மீடியாஸ்டினல் நிணநீர் முனைகளில் கதிரியக்க மருந்து குவிவதன் மூலம் நிவாரண நிலையைக் கண்காணிப்பதற்கும் (காலியம் தயாரிப்புகளுடன் ஆய்வு செய்தல்) ரேடியோஐசோடோப் நோயறிதல் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

கர்ப்பப்பை வாய் வடிவ லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸில், வல்கர் மற்றும் டியூபர்குலஸ் லிம்பேடினிடிஸ் விலக்கப்படுகின்றன. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், நாள்பட்ட தொற்று பெரும்பாலும் வாய்வழி குழி (பீரியண்டோன்டிடிஸ், நாள்பட்ட டான்சில்லிடிஸ், முதலியன), நாசோபார்னக்ஸ் (அடினாய்டிடிஸ், முதலியன), பாராநேசல் சைனஸ்களில் காணப்படுகிறது. போதை, இரத்தத்தில் ஏற்படும் அழற்சி மாற்றங்கள் மற்றும் மையத்தில் நிணநீர் முனையை மென்மையாக்குதல் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளை படபடப்புடன் பார்க்கலாம். கூடுதலாக, பிரில்-சிம்மர்ஸ் நோய், தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் மற்றும் லுகேமியாவும் கருதப்படுகின்றன. மீடியாஸ்டினல் புண்கள் ஏற்பட்டால், காசநோய், சார்கோயிடோசிஸ், தைமஸ் கட்டிகள், ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்கள் மற்றும் டெர்மாய்டு நீர்க்கட்டிகள் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்துவது அவசியம். வயிற்றுப் புண்கள் ஏற்பட்டால், காசநோய் மெசாடெனிடிஸ், சூடோட்யூபர்குலோசிஸ், ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்கள் மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஏற்பட்டால் - சேமிப்பு நோய்கள், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் சிரோசிஸ், கட்டிகள் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

சிகிச்சை ஒரு குழந்தைக்கு ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் சிகிச்சையானது பெரும்பாலும் ஹிஸ்டாலஜிக் பண்புகள், நோயின் நிலை மற்றும் முன்கணிப்பு காரணிகளின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையின் குறிக்கோள், குறுகிய கால மற்றும் நீண்டகால சிக்கல்களைக் கட்டுப்படுத்தும் அதே வேளையில் நோயைக் குணப்படுத்துவதாகும்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா என்பது ஒரு முறையான நோயாகும், இது சிறந்த விளைவுகளை அடைய ஒரு இடைநிலை தொழில்முறை குழுவால் சிறப்பாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிற்கான சிகிச்சை முதன்மையாக புற்றுநோயியல் நிபுணர்களால் வழங்கப்படுகிறது. இருப்பினும், லிம்போமாவைக் குறிக்கும் அறிகுறிகளுடன் ஒரு நோயாளி முதலில் ஒரு முதன்மை பராமரிப்பு மருத்துவர் அல்லது செவிலியர் பயிற்சியாளரைப் பார்க்கலாம். சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு ஒரு நிபுணரிடம் உடனடியாகப் பரிந்துரைப்பதே முக்கியமாகும்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் சிகிச்சையானது பெரும்பாலும் ஹிஸ்டாலஜிக் பண்புகள், நோயின் நிலை மற்றும் முன்கணிப்பு காரணிகளின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையின் குறிக்கோள், குறுகிய கால மற்றும் நீண்டகால சிக்கல்களைக் கட்டுப்படுத்தும் அதே வேளையில் நோயைக் குணப்படுத்துவதாகும்.

மருந்தாளர் நோயாளிக்கு மருந்துகள், அவற்றின் நன்மைகள் மற்றும் பக்க விளைவுகள் குறித்து அறிவுறுத்த வேண்டும். கூடுதலாக, மருந்துகளை வழங்குவதற்கு முன் பரிந்துரைக்கப்பட்ட அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய பரிசோதனையை நோயாளி முடித்திருப்பதை மருந்தாளர் உறுதி செய்ய வேண்டும். கீமோதெரபி மருந்துகளின் கடுமையான பக்க விளைவுகளுக்கு புற்றுநோயியல் செவிலியர் நோயாளியைக் கண்காணித்து, சிக்கல்களைக் குறைப்பது எப்படி என்பது குறித்து நோயாளிக்குக் கற்பிக்க வேண்டும். [ 16 ]

பல நோயாளிகளுக்கு பதட்டம் மற்றும் மனச்சோர்வு ஏற்படுவதால், அவர்களை ஒரு மனநல மருத்துவர் அணுக வேண்டும்.

ஒரு உணவியல் நிபுணர் நோயாளிக்கு என்ன சாப்பிட வேண்டும், எதைத் தவிர்க்க வேண்டும் என்பது குறித்து அறிவுறுத்த வேண்டும்.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிற்கான ஏராளமான சிகிச்சை திட்டங்கள் பல்வேறு நாடுகளில் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன. அவற்றின் முக்கிய கூறுகள் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் பாலிகீமோதெரபி ஆகியவை ஒப்பீட்டளவில் குறுகிய அளவிலான மருந்துகளைப் பயன்படுத்துகின்றன. கதிரியக்க சிகிச்சையை மட்டுமே பயன்படுத்த முடியும், கீமோதெரபி மட்டுமே அல்லது இரண்டு முறைகளின் கலவையையும் பயன்படுத்தலாம். லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸிற்கான கதிரியக்க சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி திட்டங்கள் தொடர்ந்து மேம்படுத்தப்பட்டு வருகின்றன: அவற்றின் செயல்திறன் அதிகரிக்கிறது, எதிர்ப்பின் வளர்ச்சி இல்லாமல் உடனடி மற்றும் தாமதமான நச்சுத்தன்மை குறைகிறது. ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிற்கான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் நோயின் நிலை மற்றும் நோயாளியின் வயதைப் பொறுத்து தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. [ 17 ]

குழந்தைகளில் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிற்கான சிகிச்சை பெரியவர்களுக்கான சிகிச்சையிலிருந்து சற்று வித்தியாசமானது. பெரியவர்களுக்கு, குழந்தைகளில் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிற்கான சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள் லிம்போமாவை குணப்படுத்துவதாகும். குழந்தையின் வயது, லிம்போமாவின் அளவு, சிகிச்சைக்கு லிம்போமா எவ்வளவு சிறப்பாக பதிலளிக்கிறது மற்றும் பிற காரணிகளின் அடிப்படையில் மருத்துவர்கள் சிகிச்சையை சரிசெய்கிறார்கள். [ 18 ]

ஒரு குழந்தை ஏற்கனவே பருவமடைந்து, தசைகள் மற்றும் எலும்புகள் முழுமையாக வளர்ச்சியடைந்திருந்தால், சிகிச்சை பொதுவாக பெரியவர்களுக்கு வழங்கப்படும் சிகிச்சையைப் போலவே இருக்கும். ஆனால் குழந்தை முழு அளவை எட்டவில்லை என்றால், கதிர்வீச்சு சிகிச்சையை விட கீமோதெரபி (கீமோதெரபி) விரும்பப்படும். ஏனெனில் கதிர்வீச்சு எலும்பு மற்றும் தசை வளர்ச்சியைப் பாதித்து, குழந்தைகள் சாதாரண அளவை அடைவதைத் தடுக்கலாம்.

குழந்தைகளின் உடல்கள் பொதுவாக பெரியவர்களை விட குறுகிய காலத்தில் கீமோதெரபியை நன்கு பொறுத்துக்கொள்கின்றன. ஆனால் சில பக்க விளைவுகள் குழந்தைகளில் அதிகம் காணப்படுகின்றன. இந்த பக்க விளைவுகளில் சில நீண்ட காலமாக இருக்கலாம், மேலும் தாமதமான விளைவுகள் காரணமாக, குழந்தை பருவ புற்றுநோயிலிருந்து தப்பியவர்களுக்கு அவர்களின் வாழ்நாள் முழுவதும் கவனமாக கவனம் தேவை.

அமெரிக்காவில் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான குழந்தைகள், குழந்தைகள் புற்றுநோயியல் குழுவின் (COG) ஒரு பகுதியாக இருக்கும் ஒரு மையத்தில் சிகிச்சை பெறுகிறார்கள். இந்த மையங்கள் அனைத்தும் ஒரு பல்கலைக்கழகம் அல்லது குழந்தைகள் மருத்துவமனையுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன.

இந்த மையங்களில், ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா உள்ள குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும் மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் மருத்துவ பரிசோதனைகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் சிகிச்சைத் திட்டங்களைப் பயன்படுத்துகின்றனர். இந்த ஆய்வுகளின் குறிக்கோள், மிகக் குறைந்த பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தும் சிறந்த சிகிச்சைகளைக் கண்டறிவதாகும்.

குழந்தைகளில் கிளாசிக்கல் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் சிகிச்சை

கிளாசிக்கல் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா உள்ள குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும்போது, மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் கீமோதெரபி (கீமோதெரபி) மற்றும் குறைந்த அளவிலான கதிர்வீச்சை இணைக்கின்றனர். கீமோதெரபி பெரும்பாலும் பல மருந்துகளின் சேர்க்கைகளை உள்ளடக்கியது, பெரியவர்களுக்கான வழக்கமான ABVD சிகிச்சை முறை மட்டுமல்ல, குறிப்பாக சாதகமற்ற அம்சங்களைக் கொண்ட அல்லது மிகவும் மேம்பட்ட நிலையில் உள்ள புற்றுநோய்களுக்கு. இந்த அணுகுமுறை மிகவும் மேம்பட்ட நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு கூட சிறந்த வெற்றி விகிதங்களைக் கொண்டுள்ளது.

• IA மற்றும் IIA நிலைகள், சாதகமானவை

சிகிச்சை பொதுவாக கீமோதெரபியுடன் மட்டுமே தொடங்குகிறது, இது குணப்படுத்தக்கூடிய மிகக் குறைந்த அளவிலேயே இருக்கும். சிகிச்சை செயல்படுகிறதா மற்றும்/அல்லது உடலில் ஏதேனும் லிம்போமா இருக்கிறதா என்பதைப் பார்க்க PET ஸ்கேன் பயன்படுத்தப்படலாம். HL முழுமையாக குணமடையவில்லை என்றால், கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அல்லது கூடுதல் கீமோதெரபி தேவைப்படலாம்.

குழந்தைகளில் ஏற்படும் HL-ஐ கதிர்வீச்சு இல்லாமல் சிகிச்சையளிக்க முடியும் என்று ஆராய்ச்சி காட்டுகிறது. இது ஏற்படக்கூடிய நீண்டகால சிக்கல்களைத் தவிர்க்கிறது. இருப்பினும், கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படும்போது, மருந்தளவு மற்றும் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட பகுதி முடிந்தவரை குறைவாகவே வைக்கப்படுகிறது. பெண்கள் மற்றும் இளம் பெண்களில் கீழ் உடலில் கதிர்வீச்சு பயன்படுத்தப்பட்டால், கருவுறுதலைப் பாதுகாக்க கருப்பைகள் பாதுகாக்கப்பட வேண்டும்.

• நிலைகள் I மற்றும் II, சாதகமற்றவை

சிகிச்சையானது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் இணைந்து அதிக தீவிரமான கீமோதெரபியைக் கொண்டிருக்கும், ஆனால் கதிர்வீச்சின் அளவு மற்றும் புலம் இன்னும் குறைவாகவே இருக்கும்.

• நிலைகள் III மற்றும் IV

விரிவான நோய் உள்ள பகுதிகளுக்கு (லிம்போமா அதிகமாக உள்ள பகுதிகள்) தனியாகவோ அல்லது குறைந்த அளவிலான கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் இணைந்தோ, அதிக தீவிரமான கீமோதெரபி சிகிச்சையை சிகிச்சை உள்ளடக்கியது.

மீண்டும் மீண்டும் வந்த அல்லது திரும்பத் திரும்ப வரும் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் சிகிச்சை

லிம்போமா மீண்டும் வந்தால் அல்லது இனி சிகிச்சையளிக்க முடியாவிட்டால், பல்வேறு கீமோதெரபி சிகிச்சைகள் முயற்சிக்கப்படலாம். பிற விருப்பங்களில் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை மருந்துகளுடன் சிகிச்சை (சில நேரங்களில் கீமோதெரபியுடன் சேர்த்து) அடங்கும்.

குழந்தைகளில் முடிச்சு லிம்போசைட்-முக்கியமான ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் சிகிச்சை

குழந்தைகளில் நோடுலர் லிம்போசைட்-முக்கியத்துவம் வாய்ந்த ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (NLPHL) மிகவும் அரிதானது. ஒற்றை பயனுள்ள சிகிச்சை எதுவும் இல்லை, மேலும் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சைகள் பெரும்பாலும் cHL மற்றும்/அல்லது பெரியவர்களில் NLPHL சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சைகளைப் போலவே இருக்கும்.

ஒரு விதிவிலக்கு உள்ளது: குழந்தைகளில் ஆரம்ப கட்ட NLPHL இல், பாதிக்கப்பட்ட நிணநீர் முனையை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே தேவைப்படும் சிகிச்சையாக இருக்கலாம். அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, இந்த குழந்தைகள் லிம்போமாவின் அறிகுறிகளுக்காக உன்னிப்பாகக் கண்காணிக்கப்படுகிறார்கள். அது மீண்டும் ஏற்பட்டால் கீமோதெரபி பயன்படுத்தப்படலாம்.

1970களில் முன்மொழியப்பட்ட பாலிகீமோதெரபி விதிமுறைகளான MOPP (மஸ்டர்ஜென், வின்கிரிஸ்டைன், புரோகார்பசின் மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன்) மற்றும் ABVD (டாக்ஸோரூபிசின், ப்ளியோமைசின், வின்பிளாஸ்டைன், டகார்பசின்) ஆகியவை லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ் சிகிச்சைக்கான பல நெறிமுறைகளில் அடிப்படையானவை. கதிர்வீச்சுடன் அல்லது இல்லாமல், நிலையைப் பொறுத்து மாறுபடும் அதிர்வெண் கொண்ட மாற்று சிகிச்சையில் அவை முதல் வரிசையாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஸ்டான்போர்ட் பல்கலைக்கழக குழந்தைகள் மருத்துவமனை (அமெரிக்கா) படி, அத்தகைய தந்திரோபாயங்களுடன் 5 ஆண்டு மறுபிறப்பு இல்லாத உயிர்வாழ்வு (RFS) 95% ஆகும். ஹாட்ஜ்கின் நோய்க்கான சிகிச்சையில் பிரெஞ்சு பணிக்குழுவால் இதே கொள்கை பயன்படுத்தப்படுகிறது. மஸ்டர்கனின் அதிக புற்றுநோயியல் தன்மை காரணமாக, நவீன நெறிமுறைகளில் இது சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (COPP பாடநெறி), எட்டோபோசைட், ஐபோஸ்ஃபாமைடு, லோமுஸ்டைன், சைட்டராபைன், பிளாட்டினம் மருந்துகளால் மாற்றப்படுகிறது. லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸின் எதிர்ப்பு வடிவங்களின் சிகிச்சைக்கு, நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (முக்கியமாக ஆட்டோலோகஸ்) அதிகளவில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. [ 19 ]

இரத்த உருவாக்கம் பாதிக்கப்பட்ட அல்லது மீண்டும் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது.

1990 களுக்கு முன்பு உள்நாட்டு மருத்துவமனைகளில் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா சிகிச்சையின் முடிவுகளை, நிலைப்படுத்தல் மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சை முறைகள் குறித்த ஒருங்கிணைந்த வரையறை இல்லாததால் சரியாக மதிப்பிட முடியவில்லை. கடந்த பத்தாண்டுகளில், பெரும்பாலான குழந்தைகள் சிறப்பு மருத்துவமனைகள் ஜெர்மன் குழந்தை மருத்துவ புற்றுநோய் நிபுணர்களால் உருவாக்கப்பட்ட லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ் சிகிச்சை நெறிமுறையைப் பயன்படுத்தி வருகின்றன. இந்த நெறிமுறை HD-DAL-90 இன் குறைந்த நச்சுத்தன்மையுடன் அதிக செயல்திறனைக் காட்டியுள்ளது: 10 ஆண்டுகளுக்கு நிகழ்வு இல்லாத உயிர்வாழ்வு 81%, ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வு 94%.

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் நீண்டகால பின்தொடர்தல் தேவைப்படுகிறது, இதில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வருடாந்திர மருத்துவ பரிசோதனை.
• இதய ஆபத்து காரணிகளின் மேலாண்மை.
• மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை நோயாளிகளுக்கு தடுப்பூசி போடுதல்.
• மன அழுத்த சோதனை அல்லது எக்கோ கார்டியோகிராம்.
• கரோடிட் அல்ட்ராசவுண்ட்.
• TSH, இரத்த உயிர்வேதியியல் மற்றும் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை.
• லிப்பிட் மற்றும் குளுக்கோஸ் அளவை அளவிடுதல்.
• பெண்களில் மேமோகிராபி.
• நுரையீரல் புண்களைக் கண்டறிய குறைந்த அளவிலான மார்பு CT ஸ்கேன்.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

தடுப்பு

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (HL) க்கான அறியப்பட்ட சில ஆபத்து காரணிகளை மாற்றியமைக்கலாம் (புகைபிடித்தல் அல்லது அதிக எடையுடன் இருப்பது), எனவே இந்த நோயின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளை தற்போது தடுக்க முடியாது.

எய்ட்ஸை ஏற்படுத்தும் வைரஸான எச்.ஐ.வி தொற்று உங்கள் ஆபத்தை அதிகரிக்கும் என்று அறியப்படுகிறது, எனவே உங்கள் ஆபத்தை குறைப்பதற்கான ஒரு வழி, நரம்பு வழியாக போதைப்பொருள் பயன்பாடு அல்லது தெரியாத பாலியல் கூட்டாளர்களுடன் பாதுகாப்பற்ற உடலுறவு போன்ற அறியப்பட்ட எச்.ஐ.வி ஆபத்து காரணிகளைத் தவிர்ப்பதாகும்.

HL-க்கான மற்றொரு ஆபத்து காரணி எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் அல்லது மோனோவின் காரணம்) தொற்று ஆகும், ஆனால் இந்த தொற்றுநோயைத் தடுக்க எந்த வழியும் இல்லை.

முன்அறிவிப்பு

குழந்தைகளில் ஹாட்ஜ்கின் நோய் வேறுபட்ட முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது, இது முதன்மையாக சிகிச்சை தொடங்கப்பட்ட கட்டத்தைப் பொறுத்தது. லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸின் உள்ளூர் வடிவங்களில் (IA, IIA), 70-80% குழந்தைகளில் முழுமையான மீட்பு சாத்தியமாகும், இருப்பினும் 90% குழந்தைகளில் முழுமையான நிவாரணம் அடையப்படுகிறது. முதன்மை சிகிச்சையின் வெற்றிகரமான போக்கை முடித்த 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் மீட்பு பற்றி விவாதிக்க முடியும். பெரும்பாலான மறுபிறப்புகள் சிகிச்சை முடிந்த முதல் 3-4 ஆண்டுகளில் நிகழ்கின்றன. நிலை 1 அல்லது 2a இல் 5 ஆண்டு ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வு விகிதம் தோராயமாக 90% ஆகும்; மறுபுறம், நிலை 4 நோய்க்கான 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் தோராயமாக 60% ஆகும்.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]